Primární hyperaldosteronismus: přehled informací

Primární aldosteronismus (Connesův syndrom) je aldosteronismus způsobený autonomní produkcí aldosteronu kůrou nadledvin (kvůli hyperplazii, adenomu nebo karcinomu). Symptomy a příznaky zahrnují epizodickou slabost, zvýšený krevní tlak, hypokalémii. Diagnóza zahrnuje stanovení plazmatické hladiny aldosteronu a plazmatické reninové aktivity. Léčba závisí na příčině. Nádor se odstraní co nejvíce; kdy hyperplazie spironolakton nebo blízké léky mohou normalizovat krevní tlak a způsobit zmizení dalších klinických projevů.

Aldosteron je nejúčinnější minerální kortikoid, produkovaný nadledvinami. Regulace zadržování sodíku a ztráta draslíku. V ledvinách způsobuje aldosteron přenos sodíku z lumen distálních tubulů do tubulárních buněk výměnou za draslík a vodík. Stejný účinek je pozorován v slinách, potních žlázách, buňkách střevní sliznice, výměně mezi vnitřní a extracelulární tekutinou.

Sekrece aldosteronu je regulována renín-angiotenzinovým systémem av menším rozsahu ACTH. Renin, proteolytický enzym, se akumuluje v juxtaglomerulárních buňkách ledvin. Snížení objemu a rychlosti průtoku krve v aferentních renálních arteriolách vyvolává sekreci renínu. Renin konvertuje angiotensinogen jater na angiotenzin I, který je pomocí enzymu konvertujícího angiotensin transformován na angiotenzin II. Angiotensin II způsobuje vylučování aldosteronu a v menší míře sekreci kortizolu a deoxykortikosteronu, které mají také aktivitu presor. Zpoždění sodíku a vody způsobené zvýšenou sekreci aldosteronu, zvýšení objemu cirkulující krve a snížení uvolňování reninu.

Primární hyperaldosteronismus syndrom popsán J. Conn (1955) v souvislosti s aldosteronprodutsiruyuschey adrenokortikální adenomu (aldosteroma), jehož odstranění vedlo k úplné uzdravení pacienta. V současné době, primární hyperaldosteronismus kolektivní koncept spojuje řadu obdobných klinických a biochemických vlastností, ale liší se v patogenezi onemocnění, která jsou založena na nadměrné a nezávislé (nebo závisí částečně) z výroby renin-angiotensin-aldosteron kůrou nadledvin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Co způsobuje primární aldosteronismus?

Primární aldosteronismus může být způsoben adenomem, obvykle jednostrannými buňkami glomerulární vrstvy kůry nadledvin, nebo méně často karcinomem nebo adrenální hyperplazií. Při hyperplazii nadledvinek, která je častěji u starších mužů, obě nadledviny jsou hyperaktivní, neexistuje žádný adenom. Klinický obraz může být pozorován také u vrozené adrenální hyperplazie z důvodu nedostatku 11-hydroxylázy a dominantně zděděného hyperaldosteronismu potlačeného dexamethasonem.

Příčiny a patogeneze primárního hyperaldosteronismu

Symptomy primárního aldosteronismu

Mohou existovat hypernatémie, hypervolemie a hypokalemická alkalóza způsobující epizodickou slabost, parestézie, přechodnou paralýzu a tetany. Často se vyskytuje diastolická hypertenze, hypokalemická nefropatie s polyurií a polydipsií. V mnoha případech je jedinou manifestací hypertenze, od mírné až středně těžké. Edém není charakteristický.

Symptomy primárního hyperaldosteronismu

Klinický případ primárního hyperaldosteronismu

M. Pacient, žena, 43 let, byl přijat do endokrinologie oddělení republikánské klinické nemocnice v Kazaň 31.01.12 letech se stížností na bolesti hlavy, závratě, krevního tlaku během stoupání do maximálně 200/100 mm Hg. Art. (s komfortním krevním tlakem 150/90 mm Hg), generalizovanou svalovou slabost, křeče v nohách, celkovou slabost, rychlou únavu.

Anamnéza nemoci. Nemoc se vyvíjel postupně. Během pěti let zaznamenává pacient zvýšení krevního tlaku, které terapeut pozoroval v místě pobytu, podstoupil antihypertenzní terapii (enalapril). Před asi 3 roky jsme začali obtěžovat opakující se bolest v nohou, křeče, svalová slabost, vyskytující se bez viditelných provokační faktory, předávat samy během 2-3 týdnů. Od roku 2009, 6krát léčilo ústavní u neurologických odděleních různých zdravotnických zařízení s diagnózou: chronické demyelinizační polyneuropatie, subakutní rozvojových generalizované svalové slabosti. Jedna epizoda byla se slabostí svalů krku a zavěšením hlavy.

Na pozadí infúze prednisolonu a polarizační směsi došlo k zlepšení během několika dní. Podle krevní zkoušky je draslík 2,15 mmol / l.

26.12.11 25.01.12 C v lůžkových zpracování v RSC, kde obdržel reklamací generalizovaného svalové slabosti, opakující se křeče v nohách. Zkouška kde nalezeno: 27.12.11 krevní analýza: ALT - 29 U \ L, AST - 14 U / l, kreatinin - 53 pmol / l draselný 2,8 mmol / l, močovina - 4,3 mmol / l, Společnost. Protein 60 g / l, celkový bilirubin. - 14,7 mmol / l, CPK - 44,5, LDH - 194 Fosfor 1,27 mmol / l Vápník - 2,28 mmol / l.

Rozbor moči od 27.12.11; 1002 hmotnostní, bílkoviny - stopy, leukocyty - 9-10 v p / z, epit. Pl - 20-22 v p / z.

Hormony v krvi: T3sv - 4,8, 4 St - 13,8, 1,1 mkIE TTG / l hydrokortisonu - 362,2 (rychlost 230 až 750 nmol / l).

USA: ledviny: 97x46 mm, parenchyma 15 mm, zvýšená echogenicita, CML-20 mm. Zvýšila se echogenita. Dutina není rozšířena. Pravé 98x40 mm. Parenchyma 16 mm, zvýšená echogenicita, CHLS 17 mm. Zvýšila se echogenita. Dutina není rozšířena. Kolem pyramid na obou stranách je zobrazen hyperechoický okraj. Na základě fyzikálního vyšetření a laboratorních údajů pro eliminaci endokrinní patologie adrenálního původu bylo doporučeno další vyšetření.

US nadledvinek: v projekci levé adrenální isoechoické kruhové formace se vizualizuje 23x19 mm. Při projekci pravé adrenální žlázy nejsou patologické formace spolehlivě vizualizovány.

Moč katecholaminy na: diuréza - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol / den (rychlost 30-80 nmol / den), noradrenalin - 127,6 nmol / l (normální 20-240 nmol / den). Tyto výsledky vylučují přítomnost feochromocytomu jako možnou příčinu nekontrolované hypertenze. Renin z 13.01.12-1,2 mkIE / ml (N vert-;, horiz 4,4-46,1 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg / ml (normální: 8-172 ležící, sedící 30 -355).

Od 18.01.12 CT: CT tvoření znaky vlevo nadledvin (ve středové nohy vlevo adrenální určena izodensnoe formace oválné rozměrech 25 * 22 * 18 mm, jednotné, hustota 47 HU.

Na historii, klinického stavu, laboratorních dat a instrumentálních metod založena klinické diagnózy založený: primární aldosteronismus (aldosteronoma vlevo nadledvin), poprvé identifikován jako syndrom gipokaliemicheskogo, neurologické příznaky, sinusová tachykardie. Hypokalamické periodické křeče s generalizovanou svalovou slabostí. Hypertenzní onemocnění 3 stupně, 1 stupeň. CHF 0. Sinusová tachykardie. Infekce močových cest ve fázi rozlišení.

Hyperaldosteronismus syndrom se vyskytuje s klinickými projevy způsobené tří hlavních příznaků: hypertenze, která může mít jako krizovoe (50%) a perzistentní; porušení neuromuskulárního vedení a excitability, které je spojeno s hypokalemií (v 35-75% případů); poškozená funkce ledvinových kanálků (50-70% případů).

Pacientovi byla doporučena chirurgická léčba k odstranění hormonálně produkujícího nádoru nadledvin - laparoskopické adrenalektomie vlevo. Operace byla provedena - laparoskopická adrenalektomie vlevo v podmínkách oddělení břišní chirurgie RCB. Pooperační období bylo bezproblémové. 4. Den po operaci (11.02.12) byla hladina draslíku v krvi 4,5 mmol / l. Krevní tlak 130/80 mm Hg. Art.

[8], [9], [10], [11],

Sekundární aldosteronismus

Sekundární aldosteronismus - se zvýšila produkci aldosteronu v nadledvinách v reakci na negipofizarnye, ekstraadrenalovye pobídek, včetně stenózy renální arterie a hypovolemii. Symptomy jsou podobné primárnímu aldosteronismu. Léčba zahrnuje opravu příčiny.

Sekundární aldosteronismus způsobeno sníženou renální průtok krve, který stimuluje renin-angiotenzin mechanismus celkové hypersekrece aldosteronu. Jedním z důvodů je snížení průtoku krve ledvinami z renální arterie obstrukční onemocnění (např., Aterom, stenóza), renální vazokonstrikce (maligní hypertenze), onemocnění spojených s edémem (například srdeční selhání, cirhóza s ascitem, nefrotický syndrom). Vylučování může být normální srdeční selhání, ale jaterní průtok krve a metabolismus aldosteronu snižuje, takže vysoké hladiny cirkulujícího hormonu.

Diagnostika primárního aldosteronismu

U pacientů s hypertenzí a hypokalimií je podezření na diagnózu. Laboratorní vyšetření se skládá ze stanovení hladiny aldosteronu v plazmě a aktivity reninu v plazmě (PRA). Testy by měly být prováděny při odmítnutí pacienta léčiv ovlivňujících renin-angiotensinový systém (například, thiazidová diuretika, ACE inhibitory, antagonisté angiotensinu, blokátory) během 4-6 týdnů. ARP se obvykle měří ráno v pozici pacienta v zádech. Obvykle pacienti s primární aldosteronismus aldosteronu v plazmě úrovni vyšší než 15 ng / dl (> 0,42 nmol / l) a nízké hladiny ATM, s poměrem aldosteronu v plazmě (v ng / dl) na ATM [v ng / (mlhch)] je větší než 20 .

Nízké hladiny aldosteronu a ATM ukázat nealdosteronovom nadbytku mineralokortikoidů (například v důsledku příjmu lékořice, Cushingův syndrom, Liddle syndrom). Vysoké hladiny ARP a aldosteronu indikují sekundární hyperaldosteronismus. U dětí je syndrom Bartera odlišný od primárního hyperaldosteronismu při absenci hypertenze a zvýšeného reninu.

Pacienti s výsledky výzkumu naznačující primární hyperaldosteronismus by měli podstoupit CT nebo MRI, aby zjistili, jaká je příčina: nádor nebo hyperplazie. Hladiny aldosteronu měřeno v dopoledních hodinách, kdy je pacient vzhůru, a po 2-4 hodinách stání, může také pomoci při diferenciaci: úrovně adenomu jsou sníženy, a hyperplazie - nárůst. V kontroverzních případech se provádí katetrizace bilaterální adrenální žíly k měření hladin kortizolu a aldosteronu. Při jednostranném nadbytku - nádoru s bilaterální hyperplazí.

Diagnóza primárního hyperaldosteronismu

[12], [13], [14], [15]

Léčba primárního aldosteronismu

Nádory mohou být odstraněny laparoskopicky. Po odstranění adenomu klesá krevní tlak u všech pacientů; úplná remise je pozorována u 50-70%. U hyperplazie nadledvin jsou 70% hypertenzí po bilaterální adrenalektomii; proto se chirurgická léčba nedoporučuje. Hyperaldosteronismus u těchto pacientů může být monitorována spironolakton, počínaje 300 mg 1 krát za den, což snižuje na udržovací dávce, obvykle asi 1 100 mg jednou denně po dobu delší než 1 měsíc; nebo amilorid (5-10 mg) nebo jiné K-šetřící diuretika. Asi polovina těchto pacientů potřebuje další antihypertenzní léčbu.

Léčba primárního hyperaldosteronismu