Anarthria

Poruchy řeči, jako je dysartrie a anartrie (kód MKN-10 R47.1), patří mezi řečové a hlasové symptomy a znaky určitých onemocnění a patologických stavů. Porucha řeči, při které je schopnost vyslovit něco (artikulovat řečové hlásky) zcela ztracena, se definuje jako anartrie a je považována za nejzávažnější stupeň dysartrie.

Epidemiologie

Podle některých odhadů se počet případů anartrie pozorovaných ročně na celém světě může pohybovat od 10 000 do 50 000.

Příčiny anartrie

Dysartrie (porucha artikulace) je motorická porucha řeči, která se vyskytuje, když je nedostatečná koordinace nebo kontrola svalů zajišťujících řečové funkce, takže řeč se stává nezřetelnou. A v případě anartrie nejsou pacienti schopni nic říct kvůli téměř úplné ztrátě motorických schopností řečového aparátu (svalů používaných k řeči). [ 1 ]

Příčiny anartrie mohou být způsobeny:

• Trauma hlavy;
• Ischemická cévní mozková příhoda (infarkt mozku) a související léze prodloužené míchy a rozvoj Wallenbergova-Zacharčenkova syndromu - s parézou hlasivek a měkkého patra; [ 2 ]
• Infekční zánětlivá onemocnění mozku (meningitida, encefalitida), jejichž komplikací může být paralýza obličejových svalů a dokonce i centrální paralýza;
• Benigní nebo maligní mozkové nádory;
• Lou Gehrigova choroba - syndrom amyotrofické laterální sklerózy (typ II, juvenilní) spojený s onemocněním motorických neuronů (v tomto případě horních);
• Bilaterální léze jader V., VII., IX., X. a XII. hlavových nervů s rozvojem bulbárního syndromu; [ 3 ]
• Periferní paralýza lícního nervu s bilaterálními lézemi jeho kmene - Bellova obrna;
• Roztroušená skleróza; [ 4 ]
• Akutní demyelinizační polyneuropatie - Guillain-Barréův syndrom; [ 5 ]
• Genetické ovlivnění mozku Huntingtonovou chorobou (Huntingtonovou chorobou); [ 6 ]
• Autoimunitní poškození neuromuskulárního systému ve formě myasthenia gravis (vrozená svalová slabost);
• Pseudokóm nebo syndrom ventrálního můstku - syndrom uzamčení;
• Parkinsonova choroba; [ 7 ]
• Neurodegenerace s akumulací železa v mozku (neuroferritinopatie, Kufor-Rakebův syndrom).

Anartrie u dětí může být způsobena neurologickými poruchami přítomnými při narození, jako je infantilní mozková obrna, svalová dystrofie, vzestupná hereditární spastická paralýza (s progresivní slabostí a ztuhlostí svalů končetin a obličeje s postupujícím růstem dítěte).

Kromě toho je u dětí s progresivní bulbární paralýzou v dětství – vzácným dědičným onemocněním Fazio-Londe (připomínajícím myasthenii gravis); s vrozenou pseudobulbární paralýzou – Worster-Drowettovým syndromem nebo pseudobulbárním syndromem. [ 8 ]

Rizikové faktory

Četné rizikové faktory pro rozvoj anartrie jsou spojeny s lézemi hlavových nervů inervujících svaly struktur řečového aparátu nebo s fokálními změnami určitých oblastí mozku, které jsou základem etiologie uvedených onemocnění a syndromů.

Patogeneze

Při vysvětlování patogeneze nemožnosti verbální komunikace v případě anartrie odborníci v první řadě upozorňují na přítomnost neuromuskulárních problémů: zhoršenou inervaci aktivních struktur řečového aparátu (jazykové svaly a hlasivky), tj. nedostatek přenosu nervových impulsů.

U cévní mozkové příhody, stejně jako u traumatického poranění mozku, mozkových nádorů, roztroušené sklerózy a syndromu uzamčeného muže je tedy anartrie obvykle důsledkem poškození sestupných kortikobulbárních traktu Varoliova mostu (pons Varolii), shluku nervových vláken v přední části zadní lebeční jámy, které spojují mozek a mozeček a jsou zodpovědné za volní motorické ovládání svalů obličeje, hlavy a krku. Narušení integrity tkání nebo cév této části mozkového kmene vede k odpojení mozkových mechanismů řečové funkce a člověk slyší, vidí, rozumí všemu, ale nemůže mluvit.

Mechanismus anartrie a spastické kvadruparézy (nebo kvadruplegie) u pacientů s ischemickou cévní mozkovou příhodou může být způsoben poškozením pyramidálního spojení (na spojení prodloužené míchy a míchy). Opakované cévní mozkové příhody postihující pars opercularis dolních čelních laloků mozku mohou vést k syndromu Foy-Chavany-Marieho s bilaterální obrnou lícního nervu a anartrií.

Patogeneze této poruchy řeči může souviset s atrofií bazálních ganglií a mozečku (s lézemi jeho nožiček); fokálními lézemi lentiformního jádra, umístěného pod centrálními neboli insulárními laloky přední mozkové kůry a regulujícího synaptický přenos nervových impulsů. Nelze vyloučit ani lézi levého předního insulárního laloku (lobus insularis), který zprostředkovává koordinaci svalů zapojených do artikulace a fonace.

Symptomy anartrie

Příznaky anartrie, způsobené úplnou ztrátou nervové interakce mezi různými strukturami řečového aparátu, se redukují na omezené pohyby jazyka, rtů a čelisti se ztrátou srozumitelné řeči. Pacienti rozumí tomu, co se jim říká, dokážou si (číst) číst, ale nejsou schopni vyjádřit to, co čtou, ani ústně vyjádřit své myšlenky.

V mnoha případech mají pacienti potíže se žvýkáním a polykáním, hypersalivaci (slinění), oromotorickou dyspraxii, mimovolní kontrakce obličejových svalů, chrapot a ztrátu hlasu – afonii s anartrií. Při poranění mozku nebo mrtvici se může objevit afázie (problémy s porozuměním jazyku) s anartrií.

Typy anartrie, stejně jako dysartrie obecně, jsou definovány podle specifických míst poškození mozku a zahrnují chabou (s poškozením hlavových nervů nebo oblastí mozkového kmene a středního mozku), spastickou (s alterací horních motorických neuronů), ataxickou (poškození vodivých drah spojujících mozeček s jinými oblastmi mozku), hypokinetickou (spojenou s Parkinsonovou chorobou), hyperkinetickou (v důsledku poškození bazálních ganglií) a smíšené varianty.

Komplikace a důsledky

Důsledky spojené s anartrií jsou nedostatek plnohodnotné komunikace, což vede k sociální izolaci pacientů, emocionálním a psychickým poruchám a rozvoji hluboké deprese.

Diagnostika anartrie

Diagnózu anartrie zpravidla stanoví logoped a neurolog: logoped určí typ této poruchy řeči a neurolog určí její základní příčinu.

Provádějí se krevní testy na infekci, obecná analýza moči a lumbální punkce k analýze mozkomíšního moku.

Instrumentální diagnostika zahrnuje:

• Počítačové zobrazování nebo magnetická rezonance (MRI) mozku;
• Ultrazvuková echoencefalografie;
• Elektroencefalografie (EEG);
• Dopplerovské zobrazování mozkových cév;
• Elektromyografie (EMG) obličejových svalů.

Diferenciální diagnostika

Velmi důležitá a zároveň obtížná diferenciální diagnostika se provádí s dalšími symptomaticky podobnými stavy, jako je mutismus (němota), motorická subkortikální afázie, Landau-Kleffnerův syndrom, náhlá ztráta řeči a další.

Léčba anartrie

Jako poslední stádium dysartrie není anartrie obvykle rehabilitovatelná a její léčba bude záviset na typu poruchy řeči a základním onemocnění. Například léčba paralýzy po mrtvici nebo operaci k odstranění mozkového nádoru.

Čtěte více: léčba dysartrie

Spolu s logopedií, fyzioterapií (fyzioterapií), různými přístrojovými procedurami se používá i medikamentózní léčba a pacientům může být předepsán cavinton - k aktivaci mozkového oběhu; Piracetam, pantogam a další cerebroprotektivní léky - tzv. nootropika.

Prevence

Ve většině případů – kromě přípravy žen na těhotenství nebo prevence infekčních onemocnění mozku – je prevence poruch řeči u mnoha onemocnění a patologických stavů v současnosti nemožná.

Předpověď

Pokud dojde ke ztrátě řečových motorických schopností, prognóza závisí na příčině, místě a závažnosti poškození mozku, stejně jako na celkovém zdravotním stavu. Příznaky se mohou zlepšit, zůstat stejné nebo zhoršit, ale mnoho pacientů s anartrií nemůže znovu získat řeč.