Mutismus (úplné mlčení)

Mutismus je jednou z nejzávažnějších poruch iniciace řeči a je charakterizován ztrátou schopnosti vokalizovat vůbec, tedy úplným tichem.

Lehčí formy poruchy iniciace řeči se projevují pouze zpožděním iniciace řeči (například u Parkinsonovy choroby). Zpožděná iniciace řeči (zpoždění řečových reakcí) je charakteristická pro stavy celkové duševní inhibice (hluboký stupor; abulie; těžká deprese) nebo se selektivním potlačením řečové aktivity (velké nádory prefrontální lokalizace; atrofické procesy v Brocově oblasti; další stavy „řečové hypokineze“ projevující se dlouhou latentní dobou řečových reakcí, lakonickým stylem reakcí).

Syndromická diferenciální diagnóza pravého mutismu by měla být provedena s jiným, navenek podobným syndromem - anartrií. Většina pacientů s mutismem má laryngeální dysfunkci bez postižení obličejových, ústních nebo jazykových svalů.

Mutismus může mít i čistě psychogenní (konverzní) původ. Konečně může být mutismus součástí komplexních poruch chování, jako je negativismus nebo katatonie u schizofrenie. Pravý mutismus („řečová akineze“, „jazyková akineze“) je charakteristický pro akinetický mutismus nebo těžké akinetické formy (vzácné) Parkinsonovy choroby, zejména v okamžiku zvýšené akineze („akinetický záchvat“, „ztuhnutí“, „motorický blok“. Mutismus jako psychomotorický jev byl popsán u mnoha neurologických onemocnění charakterizovaných velmi odlišnou lokalizací (obvykle bilaterální) poškození mozku.

Mutismus je často doprovázen nebo asociován svým vznikem s takovými různými syndromy, jako je akineze (řeč), afázie (řečová apraxie), abulie, apatie, afémie, anartrie a může, ale nemusí být doprovázen dalšími neurologickými poruchami.

[ 1 ]

Příčiny a klinické formy mutismu

1. Akinetický mutismus různé lokalizace. „Přední“ a „zadní“ syndromy akinetického mutismu, hyperkinetický mutismus.
2. Mutismus na obrázku je syndromem „uzavřené“ osoby.
3. Jiné formy mutismu u mozkových onemocnění:
   • Poškození kortikální řečové oblasti Broca (v akutním stádiu motorické afázie)
   • Doplňkové léze motorické oblasti
   • Poškození hlubokých částí levého čelního laloku
   • Poškození putamenu
   • Bilaterální léze globus pallidus
   • Bilaterální thalamické léze (např. talamotomie)
   • Cerebelární mutismus
   • Mutismus u těžké pseudobulbární paralýzy
4. Bilaterální paralýza hltanu nebo hlasivek („periferní mutismus“)
5. Psychogenní mutismus
6. Psychotický mutismus.

Akinetický mutismus je stav charakterizovaný úplnou akinezí a mutismem, tj. ztrátou schopnosti provádět jakékoli pohyby, včetně řeči. Neexistuje žádná motorická reakce ani na silné bolestivé podněty. Zraková orientační reakce je však zachována; fixace pohledu a sledovací funkce jsou možné. Navzdory aspontánnosti a úplné nehybnosti se pacient nenachází v pravém kómatu („bdělé kóma“); dívá se vám do očí a tento tvrdohlavě směrovaný pohled jako by sliboval řeč; sleduje pohybující se objekt, ale žádný podnět nedokáže vyvolat motorickou reakci.

Akinetický mutismus byl popsán v případech nádorů třetí mozkové komory, traumatických, anoxických nebo vaskulárních lézí postihujících frontální kortex, obě hemisféry, gyrus cingularis (zejména s postižením předního gyrus cingularis na obou stranách - tzv. „syndrom předního akinetického mutismu“) a thalamus.

Bilaterální léze ve střední čáře (paramedianální) v mesodiencefalické oblasti, zejména s postižením periakveduktální šedé hmoty (retikulární formace mesencefalonu - tzv. „posteriorní syndrom akinetického mutismu“), mohou být příčinou prodlouženého akinetického mutismu u lidí. Akinetický mutismus byl popsán také u pacientů s AIDS, maligním neuroleptickým syndromem.

Akinetický mutismus se jako reverzibilní stav vyskytuje při zotavování se z těžkých komatózních stavů různého původu, zejména po akutním kraniocerebrálním traumatu. V této situaci se vyskytuje i tzv. hyperkinetický mutismus - stav charakterizovaný motorickou excitací a mutismem, který končí regulací motorického chování a obnovením řečové aktivity.

Syndrom uzamčenosti je charakterizován kvadruplegií, „mutismem“ (jeho skutečnou příčinou je anartrie) a intaktním vědomím, přičemž komunikace je obvykle omezena na vertikální pohyby očí a pohyby víček (mrkání). Většina případů syndromu uzamčenosti je způsobena okluzí bazilární tepny, která vede k infarktu mozkového kmene ve ventrálním pontu. Mezi další možné příčiny patří krvácení, absces a demyelinizace ve ventrálním pontu a prodloužené míše, což přerušuje kortikospinální dráhy do končetin a kortikonukleární dráhy do dolních hlavových nervů (syndrom deeferentace). Syndrom byl také popsán u alkoholické nutriční encefalopatie. CT potvrzuje lokalizaci léze, stejně jako abnormální sluchové potenciály mozkového kmene. EEG je obvykle normální.

Poškození řečové kortikální oblasti Broca může být doprovázeno hlubokou inhibicí řečové aktivity, která se projevuje mutizmem, jenž předchází projevům známek motorické afázie. Akutní fáze cévní mozkové příhody, která vedla k řečové apraxii (motorické afázii), se tedy zpočátku projevuje rozsáhlejší inhibicí expresivní řeči s potlačením jakékoli hlasové (nejen řečové) aktivity.

Poškození suplementární motorické oblasti v mediální premotorické části gyrus frontalis superior je často uváděno jako příčina mutismu. Většina hlášených případů se týká lézí na levé straně, ale neoficiální zprávy o mutismu byly hlášeny i u lézí na pravé straně. Typicky se nejprve vyvine globální akineze, poté (po dnech nebo týdnech) kontralaterální akineze a mutismus. Malé unilaterální léze mohou způsobit pouze přechodný mutismus; rozsáhlé prefrontální léze, zejména ty, které postihují gyrus cingularis, vedou k trvalému mutismu.

Poškození hlubokých částí levého frontálního laloku, bezprostředně sousedících s předním rohem laterální komory, také někdy způsobuje přechodný mutismus. Během rekonvalescence lze pozorovat známky transkortikální motorické afázie.

Přechodný mutismus lze pozorovat i při poškození putamenu (oboustranném nebo pouze levostranném). Období rekonvalescence je charakterizováno sníženou spontánní řečovou aktivitou a některými extrapyramidovými příznaky (hypofonie, hypokinetická artikulace). Některé zprávy jsou věnovány bilaterálnímu poškození globus pallidus, které se projevuje podobnými příznaky mutismu s celkovou akinezí a apatií.

Poškození předního thalamu (zejména bilaterální a levostranné) může vést k mutismu a obvykle ke globální akinezi (thalamické nádory, krvácení do něj, stereotaktická talamotomie bilaterální nebo někdy levostranná).

Akutní bilaterální poškození obou mozečkových hemisfér může vzácně vést k mutismu (mozečkovému mutismu). Tento mutismus trvá v průměru 1–3 měsíce (až 20 týdnů); jeho zotavení prochází stádiem dysartrie. Často je zjištěna orální apraxie. Syndrom byl popsán při odstranění mozečkového nádoru u dětí.

Konečně, mutismus lze pozorovat u těžké pseudobulbární paralýzy způsobené difúzními bilaterálními hemisférickými lézemi, stejně jako u bilaterální paralýzy faryngeálních svalů a hlasivek („periferní mutismus“), například u Charcotovy choroby.

Neuroleptika obvykle způsobují hypokinezi nebo akinezi se sníženou řečovou aktivitou, ale úplná mutismus se zde obvykle nepozoruje. Neuroleptický maligní syndrom může v raných stádiích zahrnovat příznaky akinetického mutismu.

Psychogenní mutismus se obvykle pozoruje v obraze polysyndromické hysterie a je v takových případech doprovázen dalšími demonstrativními motorickými (mnohočetné motorické poruchy), senzorickými, vegetativními (včetně paroxysmálních) a emocionálně-osobními psychogenními poruchami, což usnadňuje diagnózu.

Psychotický mutismus se obvykle projevuje jako nedostatek spontánní a responzivní řeči se zachovanou schopností mluvit a rozumět řeči adresované pacientovi. Psychotický mutismus se pozoruje v obraze masivních psychopatologických (depresivní stupor; katatonie; negativismus) a behaviorálních poruch psychotického (obvykle schizofrenie) okruhu.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostické testy na mutismus

Magnetická rezonance mozku, vyšetření mozkomíšního moku, ultrazvukové dopplerovské zobrazení hlavních tepen hlavy, konzultace s neuropsychologem a v případě potřeby s psychiatrem a ORL lékařem (foniatrem).

[ 8 ], [ 9 ]