Syndrom uzamčení

Ať už tuto nemoc různí lidé v různých dobách nazývají jakkoli, dokážou slova vyjádřit tragédii situace, kdy živá duše a zdravá mysl zůstávají po dlouhou dobu uvězněny uvnitř prakticky zcela znehybněného těla? Ne nadarmo je jedním z názvů této hrozné nemoci syndrom uvěznění. Lze to ale vyjádřit přesněji, když se člověk v určitém okamžiku stane rukojmím svého těla, které je spoutáno nemocí?

Epidemiologie

Podle statistik je syndrom uzamčení v kómatu velmi vzácnou patologií. Lékaři diagnostikují bdělé kóma u jednoho pacienta z milionu. Jsou to však pouze případy, kdy byla diagnóza stanovena včas a správně. Je možné, že takových pacientů je ve skutečnosti více, ale nízká úroveň rozvoje medicíny v některých zemích je jednoduše neumožňuje identifikovat, protože hranice mezi kómatem a pseudokómatem je velmi tenká.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příčiny syndromu uzamčení

Syndrom izolované osoby, syndrom uzamčené osoby, bdělý kóma, syndrom Monte Cristo, bdělý kóma, syndrom absence motorických funkcí, syndrom izolace - to vše jsou názvy stejné patologie, jejíž podstata spočívá v absenci normální, pro zdravého člověka obvyklé reakce na to, co se děje, v důsledku rozvoje určitých onemocnění mozku, neuromuskulárního systému nebo cév.

V literatuře lze nalézt i jiné názvy pro tuto patologii: deeferentační syndrom, pseudokóm, blokový syndrom, syndrom ventrálního pontinu, syndrom ventrálního pontinu, „lock-in“ syndrom, cerebromodulární blok atd. Všechny ve větší či menší míře naznačují možnou příčinu stavu takového člověka nebo souvislost mezi patologií a určitou událostí.

[ 5 ]

Rizikové faktory

Rizikovými faktory pro rozvoj izolačního syndromu byla a zůstává mnoho onemocnění, která za určitých podmínek mají tendenci vést k takové komplikaci.

Podle údajů z různých zdrojů lze za možné příčiny syndromu uzamčení považovat:

• Mozkový infarkt, který postihuje určité oblasti mozku, jež jsou zodpovědné za fungování určitých orgánů a systémů těla (například bazální mozkový infarkt nebo bazální infarkt středního mozku).
• Roztroušená skleróza
• Hypertenze (dlouhodobá)
• encefalitida mozkového kmene s bazálními lézemi
• neuroborelióza
• Amyotrofická laterální skleróza
• Myastenie,
• Krvácení do mozku
• centrální pontinní myelinolýza,
• Guillain-Barréův syndrom,
• obrna
• paroxysmální myoplegie,
• poranění hlavy (i když poměrně vzácné, ale stále možné příčiny syndromu uzamčení) atd.

Paralýza motorické aktivity se zachovaným vědomím a schopností slyšet, rozumět a chápat řeč lze také pozorovat při vniknutí některých jedů do lidského těla.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneze

V naší neklidné době informačních technologií, která uchvátila i malé děti, lze syndrom uvězněnosti přirovnat pouze k počítači bez připojení k internetu. Zůstává to stále stejný „inteligentní“ stroj, schopný „myslet“, počítat, shromažďovat informace, ale už nemůže plnit mnoho důležitých funkcí souvisejících s komunikací. Pravda, vše se zde dá napravit pouhým připojením k lokálním sítím, ale člověk tuto možnost nemá a syndrom izolace lze považovat za doživotní trest.

Vývoj syndromu uzamčení mozku je spojen s poruchami ve funkci jedné z částí mozkového kmene - pontu. Právě tato část mozku, sestávající z bílé hmoty, je zodpovědná za zajištění spojení mozku s dalšími lidskými orgány, stejně jako za inervaci a citlivost orgánů a systémů. Bílá hmota není nic jiného než nervová vlákna zodpovědná za motorickou aktivitu a zajišťující nervovou interakci mezi hemisférami mozku, mozečkem a míchou.

K poškození pontu dochází nejčastěji v případech infarktu nebo mrtvice mozku s narušením integrity jeho tkání nebo cév. V důsledku toho trpí pouze motorické a komunikační funkce, zatímco myšlení zůstává na stejné úrovni. Člověk slyší, vidí a rozumí všemu, ale stále není schopen reagovat na dění řečí, mimikou a pohyby. Často trpí i dýchací a trávicí funkce (člověk nemůže samostatně dýchat, žvýkat a polykat potravu). Pohyby očí také zůstávají omezené.

Tento stav je v mnoha ohledech podobný stavu člověka, který upadl do kómatu. Proto je jedním z názvů této patologie bdělé kóma. Charakteristickým rysem izolačního syndromu je, že postižený je po celou dobu při vědomí, což znamená, že slyší řeč a prožívá různé pocity. Rozhovory o nezáviděníhodné situaci takového pacienta a diskuse o extrémně neatraktivní prognóze onemocnění u jeho lůžka mohou dodatečně traumatizovat psychiku člověka, který si je již vědom svého znevýhodněného postavení.

[ 9 ], [ 10 ]

Symptomy syndromu uzamčení

Klinický obraz pacientů se syndromem uzamčení může být tak rozmanitý, jak to dovolují příznaky patologie, která tento stav způsobila. To znamená, že obraz, který lékaři ve většině případů pozorují, se skládá ze symptomů samotného izolačního syndromu a projevů patologie, která způsobila paralýzu motorické aktivity. Stupeň závažnosti onemocnění také zanechává svůj podpis na celkovém obrazu, v závislosti na kterém pozorujeme určité příznaky různé intenzity.

Prvními příznaky, kterým lékaři při diagnostice syndromu uzamčení věnují pozornost, jsou tetraparéza, charakterizovaná dysfunkcí končetin až po jejich úplnou paralýzu se zachovaným svalovým tonem, a pseudobulbární syndrom, v důsledku kterého trpí bulbární funkce (řeč, žvýkání, polykání, artikulace, mimika). Toto jsou hlavní projevy syndromu uzamčení.

Zvenčí vypadá obraz asi takto: stav člověka celkově připomíná kóma, nemůže sám mluvit, žvýkat a polykat jídlo, ani dýchat. Pohyby pacienta jsou obvykle zcela omezené, ačkoli citlivost kůže zůstává na stejné úrovni. Jediným spojením pacienta se světem jsou oči, přičemž je zachována schopnost pohybovat jimi ve vertikální rovině (pohyby očí ze strany na stranu jsou nemožné).

Někteří pacienti dokáží pohybovat víčky, tj. zavírat a otevírat oči. To jim dává schopnost komunikace, která je při zachovaném vědomí a duševní aktivitě pro pacienta i nadále nezbytná. Právě tato schopnost často zachraňovala pacienty, kterým byla zpočátku stanovena zcela jiná diagnóza, a nenechávala jim žádnou naději do budoucna.

Skutečnost, že mozkové funkce nejsou syndromem izolace ovlivněny, vysvětluje i zachované cykly spánku a bdění u těchto pacientů. V bdělém stavu člověk slyší, vidí a je si vědom všeho, co se kolem něj děje, ale všechny jeho reakce zůstávají před vnějším okem skryté (uzamčené uvnitř těla).

Tento stav se může objevit náhle na pozadí progresivní patologie. V tomto případě člověk v určitém okamžiku jednoduše upadne do kómatu a po nějaké době, kdy se z něj probudí, se již nemůže vrátit do normálního života a zůstává upoután na lůžko a nehybný v doslovném smyslu slova.

Někdy se však onemocnění rozvíjí postupně. Zhoršuje se motorická aktivita paží a nohou, poté se objevují potíže s výslovností zvuků a dýcháním, člověk nedokáže soustředit pohled na konkrétní objekt. Nakonec pacient na určitou dobu opět upadne do kómatu. Po probuzení z kómatu zjistí, že se dokáže dorozumět pouze pohybem očí a nadále není schopen se o sebe samostatně postarat.

Formuláře

Izolační syndrom se může u různých lidí projevovat odlišně. Častým příznakem je zachovaná elektrická aktivita mozku a kognitivní schopnosti na pozadí znatelného poklesu motorické aktivity končetin, obličejových a kloubních svalů.

Výše popsané příznaky syndromu uzamčení jsou charakteristické pro jeden z typů patologie - klasickou. Jedná se o nejčastější typ patologie spojené s poruchami struktur mozkového kmene.

Pokud si pacient kromě pohybů očních víček a očních bulv zachovává pohyby některých dalších svalových skupin (i když jsou velmi omezené), hovoříme o syndromu neúplného uzamčení, což je mírnější forma patologie a dává člověku více příležitostí k překonání onemocnění v jakékoli fázi.

O úplné (nebo kompletní) formě syndromu izolace se hovoří, když pacientovi chybí jakékoli motorické reakce, které mu pomáhají komunikovat se světem. Zároveň mozek nadále aktivně pracuje, o čemž svědčí zachování jeho zdravé bioelektrické aktivity (podle výsledků encefalogramu). Jedná se o nejzávažnější formu onemocnění, kterou lze bez speciálního vyšetření snadno zaměnit s kómatem.

[ 11 ]

Komplikace a důsledky

Syndrom uzamčení, který je ve většině případů komplikací různých neurologických onemocnění, zcela změní pacientovi život. Jeho tělo může normálně fungovat pouze díky umělému dýchání a speciální péči. Pacienti jsou krmeni sondou, protože sami nemohou žvýkat ani polykat jídlo.

Život pacientů se syndromem izolace nyní zcela závisí na lidech kolem nich, na jejich lásce, trpělivosti a péči. Koneckonců, ležící pacient vyžaduje preventivní opatření k prevenci proleženin, jinými slovy, pacienta je třeba pravidelně otáčet, i když si s tím nemůže nijak pomoci. Člověk si nemůže sám dojít na toaletu (i když tato potřeba přetrvává, pacient cítí, kdy je čas vyprázdnit močový měchýř nebo střeva, ale ne vždy je schopen to sdělit), umýt se, převléknout si spodní prádlo a oblečení. To vše budou muset udělat jiní lidé.

Pochopení vlastní bezmoci situaci takových pacientů jen zhoršuje, nemluvě o rozhovorech u pacientova lůžka, kdy se diskutuje o jeho nezáviděníhodné situaci a ne nejpříznivější prognóze. Ne každý je schopen to překročit a pokusit se s minimem příležitostí změnit svůj život k lepšímu. Nicméně takové precedenty existovaly a člověk odsouzený k tomu, aby zůstal po celý život rukojmím svého těla, najednou našel nový život a příležitost (ne bez pomoci druhých) využívat svou mysl ve prospěch druhých.

Z velké části díky tak silným lidem získali lékaři úplné informace o tom, co pacienti v pseudokómatu prožívají a čeho jsou schopni. To umožňuje promyslet různé možnosti léčby těchto pacientů, i když v tomto směru dosud nebylo dosaženo žádných slušných výsledků.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostika syndromu uzamčení

Na první pohled lze pacienta se syndromem uzamčení v paměti zaměnit pouze s někým, kdo je ve stavu skutečného kómatu. Pro neurology to však není problém. Obvykle stačí k určení konečné diagnózy prostudovat symptomy.

V případě totální formy syndromu však není vše tak jednoduché. Koneckonců, člověk v takové situaci prakticky nevykazuje žádné známky mozkové aktivity. Prokázat, že je pacient plně při vědomí a má zachované cykly spánku a bdění, je možné pouze pomocí instrumentální diagnostiky. Obraz se vyjasní zejména po provedení encefalografie. U izolačního syndromu zůstává encefalogram stejný jako u zdravého člověka, což je u pravého kómatu prostě nemožné.

Analýza a další metody instrumentálního vyšetření mozkových funkcí, jako je počítačová a magnetická rezonance hlavy (CT a MRI mozku), difuzní optická tomografie, magnetoencefalografie atd., sjednocené pod jediným názvem „neuroimaging mozku“, se provádějí výhradně za účelem identifikace patologie, která vedla k rozvoji syndromu uzamčení.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diferenciální diagnostika

Cílem diferenciální diagnostiky je v tomto případě rozlišit mezi kómatem a pseudokómem a také určit příčiny tohoto stavu.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Léčba syndromu uzamčení

Přestože se lékaři naučili rozlišovat syndrom uzamčení od kómatu, terapie tohoto patologického stavu je stále na nízké úrovni. Jen málo pacientů dokáže s nemocí bojovat. Většina pacientů zemře během prvního měsíce od nástupu onemocnění.

Naděje, ne-li na úplné uzdravení, tak alespoň na částečné obnovení funkcí svalové soustavy, umožňující pacientovi komunikaci ve společnosti, je hlavně pro ty, jejichž onemocnění je způsobeno příčinou, kterou lze napravit. V případě nevyléčitelných onemocnění je prognóza mnohem horší. A přesto existují případy potvrzující fakt, že s lehkou a středně těžkou formou izolačního syndromu jsou pacienti schopni více než jen ležet jako zelenina v péči druhých.

Bohužel dosud nebyly nalezeny účinné léky schopné člověka z tohoto stavu dostat a vrátit ho do normálního života. Léčba těchto pacientů se proto omezuje především na boj s příčinou vzniku syndromu uzamčení (tj. patologie, která způsobila pseudokóm) a prevenci možných komplikací způsobených dlouhodobou nehybností pacienta (plicní kongesce s rozvojem pneumonie, infekce močových cest v důsledku nedostatečné hygieny atd.).

K léčbě a prevenci různých komplikací se používají glukokortikosteroidy, antihistaminika, imunostimulační léky a další léky. Lidové léky a homeopatie v tomto případě nejsou příliš účinné.

Fyzioterapeutická léčba pacientů se syndromem uzamčeného kloubního kloubu může zahrnovat plazmaferézu (s použitím imunoglobulinů), terapeutické cvičení k udržení normální funkce kloubů a další postupy, elektrickou myostimulaci (funkční neuromuskulární stimulace k obnovení funkce určitých svalových skupin), magnetickou stimulaci motorické kůry a další metody fyzického ovlivnění.

Prognóza se stává příznivější, pokud tělo reaguje na neuromuskulární stimulaci (například pacient začne pohybovat očima v horizontálním směru, motorické reakce se objevují i v jiných svalových skupinách než v oku).

V případě neúplných a klasických forem syndromu uzamčení se dobrých výsledků v obnově kognitivních funkcí dosahuje pomocí logopedických sezení (učení se sdělovat myšlenky pomocí pohybů očí a mrkání), sledování televize, čtení knih pacientovi. A lidé, kteří se o takové pacienty starají, by s nimi měli více komunikovat a rozvíjet si vlastní systém kódů. Koneckonců, pacienti se syndromem uzamčení se vyznačují dobrými mentálními schopnostmi a porozuměním řeči jiných lidí, což znamená, že se mohou rychle naučit odpovídat na otázky a vyjadřovat své požadavky pomocí pohybů očí.

Nyní byly vyvinuty také počítačové systémy, které umožňují pacientům s postižením komunikovat s ostatními pomocí počítače a rozvíjet jejich kreativitu psaním knih.

Chirurgická léčba se provádí buď ve vztahu k patologii, která způsobila izolační syndrom, nebo k obnovení fyziologicky podmíněných funkcí těla, jako je dýchání a výživa. Někdy se pro usnadnění dýchání pacientovi provádí tracheotomie a pro zavedení potravy do těla - gastrotomie (do lumen žaludku se zavádí speciální sonda, kterou se zavádí rozmačkaná polotekutá a tekutá potrava, která plně uspokojuje potřeby těla v živinách).

Hlavní důraz v případě omezené mobility pacienta je kladen na péči příbuzných, přátel nebo zdravotnického personálu. Pacient se syndromem uzamčení vyžaduje po dobu 24 hodin mnoho lásky, trpělivosti a pozornosti, protože si v případě zhoršení stavu nemůže přivolat pomoc, není schopen se o sebe samostatně postarat. Je to však živý člověk, schopný myslet a cítit, a proto žije, a to i v tak drsných (a lze říci i krutých) podmínkách.