Syndrom zamčeného člověka

Bez ohledu na to, jak různí lidé nazývají tuto nemoc v různých dobách, mohou slova vyslovovat tragédii situace, kdy žijící duše a zdravá mysl zůstávají dlouho uzavřena uvnitř prakticky zcela imobilizovaného těla? Není divu, že jedna z jména hrozné choroby zní takto - syndrom zamčeného muže. A je možné ji přesněji vysvětlit, když se někdo v určitém okamžiku stává rukojemníkem svého těla vázaného touto chorobou?

[1], [2]

Epidemiologie

Podle statistik je syndrom zamčené osoby velmi vzácnou patologií. Blížící, kterým lékaři diagnostikují u jednoho pacienta z milionu. Ale to jsou jen ty případy, kdy byla diagnóza doručena včas a správně. Je možné, že tito pacienti jsou ve skutečnosti více, ale nízká úroveň lékařského vývoje v některých zemích jednoduše neumožňuje jejich identifikaci, protože hranice mezi kótem a pseudokomem jsou tak slabé.

[3], [4], [5], [6], [7]

Příčiny syndrom zamčené osoby

Ojedinělých člověče syndrom, syndrom uzamčení, bdění kóma, Monte Cristo syndrom, kóma Vigil, syndrom nedostatku motorických funkcí, izolace syndrom - všechna jména pro stejné onemocnění, jehož podstatou scvrkává na nedostatek normální, obvyklý pro zdravou lidskou reakci na to, co se děje v důsledku vývoje určitých onemocnění mozku, nervosvalového systému nebo cév.

V literatuře se také jiné názvy uvedeny patologie: deefferentatsii syndrom, pseudo koma zámek syndrom, ventrální Pontina syndrom, syndrom ventrální most „obvod“ syndrom tserebromodullyarny blok, atd. Všichni ve větší či menší míře naznačují možnou příčinu stavu takové osoby nebo vztah patologie s nějakou událostí.

[8]

Rizikové faktory

Rizikové faktory pro vznik syndromu izolace byly a stále existují mnohé nemoci, které jsou za určitých podmínek náchylné k takovým komplikacím.

K takovým nemocem, které lze považovat za možné příčiny vývoje syndromu zamčené osoby, lze podle údajů z různých zdrojů připsat:

• mozkový infarkt, zastavení jeho některé části odpovědný za provozování některých orgánů a systémů těla (např., mozkový infarkt nebo infarkt báze středního mozku báze).
• Roztroušená skleróza
• Hypertenzní onemocnění (s prodlouženým průběhem)
• křečová encefalitida s bazální lézí
• neuroborreliózy
• Amyotrofická laterální skleróza
• Myasthenia,
• Krvácení v mozku
• centrální pontinní myelinolýza, 
• Guillain-Barreův syndrom, 
• poliomyelitida
• periodickou paralýzu,
• trauma hlavy (i když poměrně vzácná, ale stále příčinou syndromu zamčené osoby) atd.

Ochrnutí motorickou aktivitu při zachovalém vědomí a schopnost slyšet, pochopit a smysl z toho lze pozorovat také při vstupu do lidského těla některých jedů.

[9], [10], [11], [12], [13]

Patogeneze

V našem špatném věku informačních technologií, dokonce i malé děti zachycené, může být syndrom zamčeného muže porovnán pouze s počítačem, který není připojen k internetu. Zůstává stejný "inteligentní" stroj schopný "přemýšlet", počítat, shromažďovat informace, ale nemůže vykonávat mnoho důležitých funkcí týkajících se komunikace. Je pravda, že vše může být zde fixováno obvyklým připojením k místním sítím, ale člověk nemá takovou příležitost a izolační syndrom může být považován za větu pro život.

Vývoj syndromu zamčené osoby je spojen s poruchou v práci jedné z částí mozkového kmene - variolového můstku. Právě tato část mozku, sestávající z bílé hmoty, je zodpovědná za zajištění spojení mozku a jiných lidských orgánů, jakož i za inervaci a citlivost orgánů a systémů. Bílá hmota není nic víc než nervová vlákna zodpovědná za motorickou aktivitu a zajištění neuronální interakce hemisférů mozku, cerebellum a míchy.

Poškození variolového můstku je nejčastěji pozorováno při infarktu nebo mrtvici s porušením integrity jeho tkání nebo krevních cév. V důsledku toho trpí pouze motorické a komunikační funkce a myšlení zůstává na stejné úrovni. Osoba slyší vše, vidí a rozumí, ale zůstává neschopná reagovat na to, co se děje prostřednictvím řeči, výrazů a pohybů obličeje. Často trpí také dýchací a trávicí funkce (člověk nemůže dýchat, žvýkat a polknout potraviny samostatně). Oční pohyby jsou také omezené.

Tento stav je v mnoha ohledech podobný stavu člověka, který spadl do kómatu. Jeden z jmen patologie je tedy bolestný kóma. Charakteristickým rysem izolačního syndromu je to, že oběť je vědomá po celou tuto dobu, což znamená, že slyší řeč a zažívá různé pocity. Diskuse o nezáviděníhodné situaci pacienta a diskutovat o mimořádně neatraktivní prognózu onemocnění u lůžka mohou dále trauma lidskou psychiku, která je již vědom jejich nevýhodné situaci.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Symptomy syndrom zamčené osoby

Klinický obraz u pacientů se syndromem uzamčené osoby může být stejně různorodý jako symptomatologie patologie, která tato onemocnění způsobila. To znamená, že obraz, který lékaři sledují, se ve většině případů skládá z příznaků izolačního syndromu a projevů patologie, které způsobily paralýzu motorické aktivity. Jeho otisk na celkovém obrazu choroby ukládá určitou míru závažnosti, v závislosti na kterém pozorujeme určité příznaky různé intenzity.

První příznaky, které věnují pozornost lékařů v diagnostice syndrom uzamčení, zvážil tetraparesis vyznačuje končetiny dysfunkci až k jejich plné ochrnutí, pokud se skladuje tón svaly a ochrnutím pseudobulbar, čímž trpí bulbární funkcí (řeči, žvýkání, polykání, artikulace, mimikry ). Jedná se o hlavní projevy izolačního syndromu.

Ze strany vypadá obrázek takto: stav člověka jako celku připomíná někoho, nemůže mluvit, žvýkat a spolknout jídlo, dýchat. Pohyby pacienta jsou obvykle zcela omezené, i když citlivost pokožky zůstává na stejné úrovni. Jediným spojením pacienta se světem jsou oči se zachovanou schopností pohybovat se ve svislé rovině (pohyby očí ze strany na stranu jsou nemožné).

Někteří pacienti se mohou pohybovat po staletí, tj. Zavřete a otevřete oči. To jim dává příležitost komunikovat, což se zachovaným vědomím a duševní činností zůstává pro pacienta nezbytným. Tato schopnost často zachraňovala pacienty, kteří měli zpočátku úplně jinou diagnózu a nezbyli žádnou naději pro budoucnost.

Skutečnost, že funkce mozku v izolačním syndromu netrpí, vysvětluje zachráněné cykly spánku a bdelosti u takových pacientů. V bdělém stavu člověk slyší, uvidí a rozumí všemu, co se kolem něho děje, ale všechny jeho reakce zůstávají skryty před vnějším okem (uzamčené uvnitř těla).

Tento stav může nastat náhle na pozadí progresivní patologie. V takovém případě člověk v určitém okamžiku prostě spadne do kómatu a poté, co ho po chvíli opustí, se už nemůže vrátit do normálního života, zůstává omezený na postel a nehybný v pravém slova smyslu.

Ale někdy se choroba vyvíjí postupně. Zhoršená motorická aktivita rukou, nohou, pak jsou problémy s výslovností zvuků a dýchání, člověk se nemůže soustředit na konkrétní téma. Nakonec pacient opět spadne do kómatu po určitou dobu. Vychází z komatu a zjistí, že může komunikovat jen s pomocí očního pohybu a zároveň zůstává neschopný sloužit.

Formuláře

Izolační syndrom u různých lidí se může projevit různými způsoby. Obvyklým příznakem v tomto případě zůstává uložená elektrická aktivita mozku a kognitivní schopnosti na pozadí výrazného poklesu motorické aktivity končetin, obličejových a artikulačních svalů.

Výše uvedené příznaky syndromu zamčené osoby jsou typické pro jeden typ patologie - klasický. Jedná se o nejčastější typ patologie spojený se zhoršenými strukturami mozkových kmenů.

Pokud se kromě pohybu očních víček a pohyb oční bulvy pacienta jsou uloženy nějaké další svalové skupiny (i když velmi omezeně), hovoříme o neúplné syndrom uzamčení, což je mírné onemocnění a dává člověku více příležitostí porazit nemoc v jakémkoli stadiu.

Celková (nebo úplná) forma izolačního syndromu je uvedena v případě, že pacient nemá žádné motorické reakce, které mu pomohou komunikovat se světem. V tomto případě mozku i nadále pracuje aktivně, což svědčí o zachování jeho zdravé bioelektrické aktivity (podle výsledků encefalogramu). Jedná se o nejzávažnější formu onemocnění, která může být snadno zaměňována s kómatou, pokud není provedena speciální vyšetření.

[20], [21]

Komplikace a důsledky

Syndrom zamčené osoby, která je ve většině případů komplikací různých neurologických onemocnění, zcela mění život pacienta. Jeho tělo může fungovat normálně pouze pomocí umělého dýchacího přístroje a zvláštní péče. Krmení pacientů pomocí sondy, protože oni mohou nejen žvýkat, ale také polknout jídlo.

Život pacientů se syndromem izolace nyní zcela závisí na okolí lidí, jejich lásce, trpělivosti a péči. Stále ležel pacient vyžaduje preventivní opatření k prevenci proleženin, jinými slovy, pacient by měl být pravidelně otáčet, a to navzdory skutečnosti, že nemůže pomoci. Člověk nemůže samostatně chodit na záchod (i když se udržuje tento požadavek se pacient cítí, když je čas k vyprázdnění močového měchýře nebo střeva, ale ne vždy je schopen hlásit), koupat se, převléknout a spodní prádlo. To vše budou muset provést jiní lidé.

Porozumění jejich bezmocnosti jen zhoršuje situaci takových pacientů, nemluvě o rozhovorech na lůžku pacienta, když se diskutuje o jeho nezávidění, nikoli o nejpříznivějších prognózách. Ne každý člověk je schopen překonat a zkusit změnit své životy k lepšímu s minimem příležitostí. Nicméně takové precedenty, a člověk je odsouzen k životu i nadále rukojmím svého těla, najednou se na nový život a možnost (ne bez pomoci druhých) používat svou mysl pro dobro druhých.

V mnoha ohledech díky tak silným lidem dostali lékaři úplné informace o tom, co pacienti zažívají v podmínkách pseudokomu a na čem jsou schopni. To umožňuje přemýšlet o různých možnostech léčby takových pacientů, i když v tomto směru dosud nebyly dosaženy žádné hodné výsledky.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostika syndrom zamčené osoby

Pacient se syndromem zamčené osoby na první pohled může být zmatený pouze s někým, kdo je ve stavu opravdového komatu. Nicméně pro specialisty v neurologii to není problém. Obvykle stačí prostě studovat symptomatologii, aby byla provedena konečná diagnóza.

Nicméně v případě celkové formy syndromu není vše tak jednoduché. Koneckonců, osoba v této situaci prakticky nedává žádné známky mozkové aktivity. Dokázat, že pacient je plně vědom a jeho cykly spánku a bdění jsou zachovány pouze pomocí instrumentální diagnostiky. Obraz je jasný zejména po encefalografii. Při izolačním syndromu zůstává encefalogram stejný jako u zdravého člověka, což je prostě nemožné s opravdovou kóma.

Zkoušky nebo jiné metody instrumentálních studií mozku, jako jsou CT a magnetické rezonanstnaya tomografii hlavy (CT a MRI mozku), difuzní optická tomografie, Magnetoencephalography apod, v kombinaci s jedním názvem „mozkové neurozobrazování“ se konala výhradně s cílem identifikovat patologii, která vedla k vývoj syndromu zamčené osoby.

[29], [30], [31], [32]

Diferenciální diagnostika

Účelem diferenciální diagnostiky je v tomto případě vymezení kómu a pseudokomů, stejně jako určení příčin tohoto stavu.

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Léčba syndrom zamčené osoby

Navzdory skutečnosti, že lékaři se naučili rozlišovat syndrom zamčené osoby od kómatu, léčba patologického stavu je stále na nízké úrovni. Jen málo pacientů se dokáže proti této nemoci postavit. Většina pacientů zemře v prvním měsíci od nástupu onemocnění.

Hope, ne-li úplné uzdravení, alespoň v částečné obnovení funkce svalu, což umožňuje pacientovi komunikovat ve společnosti, jsou to zejména ty, jejichž onemocnění je způsobeno na příčinu, může být opraveno pacienta. U nevyléčitelných nemocí je prognóza mnohem horší. A přesto existují případy, které potvrzují skutečnost, že pacienti s mírnou a středně těžkou poruchou syndromu izolace jsou schopni více než jen ležet v péči druhých.

Účinné látky, které mohou způsobit lidi tohoto stavu a vrátit se k normálnímu životu, bohužel, nebyl dosud nalezen. Proto se léčba těchto pacientů je snížena především na boj příčinu zamčený muž syndromu (tj s patologií, která způsobila státní psevdokomy) a předcházení možných komplikací způsobených dlouhodobou pevnou pozici pacienta (plicní kongesce s rozvojem pneumonie, infekce močových cest v důsledku nedostatku hygieny a atd.).

Pro léčení a prevenci různých komplikací se užívají glukokortikosteroidy, antihistaminika, léčiva stimulující imunitu a jiné léky. Alternativní léčba a homeopatie mají v tomto případě malý účinek.

Pacienti fyzioterapii s syndrom uzamčení může zahrnovat plazmaferéza (za použití protilátek), léčebné tělesné cvičení pro udržení normální fungování kloubů, a další postupy, elektrické (funkční neuromuskulární stimulaci restaurátorské práce některých svalových skupin), magnetické stimulace motorické kůry, a další. Metody fyzikálních vlivů.

Prognóza se stává příznivější, pokud organismus reaguje na neuromuskulární stimulaci (například pacient začne pohybovat oči v horizontálním směru, motorické reakce se objeví v jiných svalových skupinách, s výjimkou očních bulvů).

V případě neúplných a klasických forem syndrom uzamčení dobrými výsledky k obnovení kognitivních funkcí dát kurzy u logopeda (učení přenosu myšlenek pohybem očí a mrknutí), sledování televize, čtení knih nemocná. A lidé, kteří pečují o takové pacienty, je spíše s nimi komunikovat, protože rozvinuli svůj systém kódů. Po izolaci pacientů se syndromem se vyznačují dobrou inteligenci a porozumění někoho jiného projevu, což znamená, že mohou být rychle naučil pomocí očních pohybů odpovídat na otázky a vyjádřit své požadavky.

V současné době byly vyvinuty také počítačové systémy, které umožňují pacientům s postižením komunikovat s ostatními počítačem a rozvíjet jejich tvůrčí schopnosti psaním knih.

Chirurgická léčba se provádí buď s ohledem na patologii, která způsobila syndrom izolace, nebo pro obnovu fyziologicky podmíněných funkcí těla, jako je dýchání a výživa. Někdy pomoci pacientovi dýchat provedli tracheotomii, a pro zavedení potravin do těla - gastrotomy (v žaludeční dutině zaveden speciální sondou, která se vkládá přes kaší a polo tekuté potraviny, plně poskytuje tělo s požadavky na výživu).

Hlavním důrazem v případě omezeného pohybu pacienta je, že se o něj starají příbuzní, přátelé nebo osoby ze zdravotnického personálu. Pacient s uzavřeným mužským syndromem vyžaduje velkou lásku, trpělivost a pozornost sebe sama do 24 hodin, protože v případě zhoršení nemůže žádat o pomoc a nemůže samostatně obsluhovat sám. Ale je to živá osoba, schopná přemýšlet a cítit, a proto žít, a to iv tak těžkých (a dokonce i krutých) podmínkách.