Aholia

Stav, při kterém se žluč nevytváří ani neprochází do tenkého střeva, je definován jako acholia. V ICD-10 je toto porušení klasifikováno jako onemocnění žlučníku - s kódem K82.8. Vzhledem k tomu, že žlučové kyseliny a samotná žluč jsou syntetizovány v játrech, většina odborníků považuje syndrom acholie za výsledek patologických změn v celém hepatobiliárním systému. [1]

Epidemiologie

Statistiky patologií hepatobiliárního systému vedoucí k acholii nejsou známy.

Prevalence geneticky podmíněné poruchy při syntéze žlučových kyselin se odhaduje na 1–2%, například Alagilleův syndrom se vyskytuje přibližně u jednoho novorozence ze 100 tisíc.

Příčiny acholia

Hlavní příčiny acholie spočívají v poruchách cholerézy nebo cholekinézy - tvorbě žluči nebo jejím vylučování. Obě jsou funkce hepatobiliárního systému, který se skládá z: žluče produkující  játra  (se systémem žlučovodů a kanálků), jeho akumulátoru -  žlučníku  (ve kterém se žluč více koncentruje), stejně jako cystické a běžné vylučovací žluči potrubí, kterým žluč vstupuje do lumen duodena.

Za jakých patologických změn je pozorován syndrom acholie? Vyvíjí se, pokud žlučové kyseliny nejsou produkovány hepatocyty (jaterními buňkami), a to může být, když:

• dystrofické a  difúzní jaterní změny  u diabetické amyloidózy,  chronické hepatitidy , obezity, alkoholismu;
• nekróza nebo apoptóza jaterních buněk, ke které dochází při  hepatitidě A , B a C;
• poškození hepatocytů v důsledku fibrózy a  cirhózy jater ;
• mastná infiltrace jaterního parenchymu nebo jaterní  steatóza .

Kromě toho je acholie pozorována u pacientů s problémy se sekrecí žluči, které mohou být způsobeny:

• dyskineze žlučníku  a žlučovodů, vedoucí k extrahepatální  stagnaci žluči ;
• sklerotizující cholangitida  různé etiologie;
• vrozené anomálie žlučových cest , například Alagilův syndrom - geneticky podmíněná dysplázie intrahepatálních žlučových cest s chronickou  cholestázou ; [2]
• imunitní zprostředkovanou destrukci žlučovodů u primární biliární cirhózy, která je často kombinována s jinými autoimunitními chorobami.

Rizikové faktory

Odborníci odkazují na rizikové faktory rozvoje acholie:

• mutace genů kódujících jaterní enzymy nezbytné pro syntézu žlučových kyselin;
• téměř všechna onemocnění, která nějakým způsobem ovlivňují funkce hepatobiliárního systému;
• porušení sekreční funkce jater během jeho invaze parazity (úplavice améba, lamblia, krev a jaterní motolice, hovězí nebo vepřová tasemnice);
• onemocnění žlučových kamenů ;
• metabolické poruchy u endokrinopatií, zejména diabetes mellitus a obezita;
• nesprávná strava (s nadbytkem sladkých a tučných jídel ve stravě);
• chronická alkoholová intoxikace jater;
• poškození jater různými toxiny, stejně jako iatrogenní účinek léků, které mohou způsobit cholestázu a akutní selhání jater;
• anamnéza fistul žlučníku a cholecystektomie (odstranění žlučníku);
• maligní novotvary a jaterní metastázy;
• stavy imunodeficience.

Patogeneze

Každý den játra dospělého produkují v průměru 600-800 ml žluči, což vyžaduje přibližně 200 mg primárních žlučových kyselin - cholické a chenodeoxycholické, které jsou základem žluči. Syntetizují se agranulárním endoplazmatickým retikulem žlučových částí hepatocytů - oxidací cholesterolu (cholesterolu) s dalším přenosem na membrány intrahepatálních žlučových cest. Játra také produkují cholesterol - z krevních lipoproteinů, které zachycují speciální receptory ve vaskulární části hepatocytů.

Všechny tyto biochemické procesy vyžadují enzymy cytoplazmatických membrán, mikrosomy, mitochondrie a lysozomy hepatocytů: cholesterol-7α-hydroxyláza (CYP7A1), cholesterol-12α-hydroxyláza (CYP8B1), sterol-27-hydroxyláza (CYP27A1), acylesterol acyl ACHAT), hydroxymethylglutaryl-CoA reduktáza (HMGR).

A patogeneze acholie je spojena s poškozením jaterních buněk - zánětlivým, autoimunitním nebo pod vlivem volných radikálů, což vede k dysfunkcím buněčných struktur hepatocytů a nedostatku enzymů, které zajišťují syntézu primárních žlučových kyselin.

Pokud žlučník ze žlučníku nevstoupí do střeva během procesu jídla, pak kromě obstrukce žlučových cest může mechanismus vývoje acholie spočívat v nedostatku sekretinu a cholecystokininu - hormonů produkovaných buňkami sliznice membrána tenkého střeva.

Přečtěte si také -  Co vede k biliární dyskinezi

Symptomy acholia

Charakteristické příznaky acholie se projevují  žloutenkou  (se stagnací žluče v játrech a narušeným metabolizmem žlučového pigmentu - bilirubinu), čištěním výkalů (spojeným s nepřítomností sterkobilinogenu, který se tvoří při rozpadu bilirubinu), cholurií - tmavě žlutá barva moči.

Etiologicky spojené s porušením syntézy žlučových kyselin játry, jejich akumulací v krvi - cholemií a acholií, což se projevuje svěděním kůže.

Teplota občas stoupá a na kůži a sliznicích také dochází ke krvácení - kvůli nedostatečné syntéze proteinů srážejících krev v játrech.

V závažných případech jsou možné mozkové stavy, jako je delirium a kóma.

Ale první příznaky acholie se projevují steatorea - mastné bledé výkaly.

A zácpa, průjem a plynatost jsou příznaky zažívacího obtíží s acholií. 

Komplikace a důsledky

Žluč zajišťuje trávicí proces a jeho nedostatek nebo úplná absence má klinické důsledky a komplikace v podobě snížené absorpce potravy (stejně jako vitamínů A, E, D a K rozpustných v tucích), ztráty tělesné hmotnosti a celkového vyčerpání.

Mechanismus zhoršeného trávení lipidů v acholii je vysvětlen skutečností, že je nemožné úplné rozložení tuků v zažívacím traktu bez žluči, protože pro jejich trávení a asimilaci musí být přeměněny na emulzi. A proces jejich emulgace v lumen duodena nastává pod vlivem žluči a hydrolytických intestinálních enzymů (lipázy), které jsou také aktivovány žlučovými kyselinami.

Bez žluči není aktivován kinazogen vylučovaný buňkami slizničního epitelu duodena a jejuna, což zase vede ke snížení hladiny enteropeptidázy (enterokinázy) - trávicího enzymu a také aktivity proenzymu trypsinogenu a jeho přeměně na aktivní enzym trypsin (bez kterého nejsou tráveny bílkoviny z potravy).

Rovněž je narušena metabolická funkce žlučových kyselin, což vede ke zvýšení hladiny cholesterolu v krvi, zhoršení srážení krve, snížení minerální hustoty kostí (osteopenie) a jejich změkčení (osteomalacie).

Kromě toho se mnoho toxických látek, xenobiotik a kovů vylučuje žlučí a jejich akumulace v acholii spojená s cholestázou zhoršuje poškození jater.

Diagnostika acholia

Diagnóza acholie zahrnuje kompletní historii, fyzikální vyšetření, laboratorní a zobrazovací studie.

Krevní testy se odebírají na albumin, fibronektin, hepatglobin, cholesterol, bilirubin, žlučové kyseliny, aminotransferázy - tj.  Krevní test na testy jaterních funkcí .

Potřebujete také obecný test moči a koprogramovou analýzu stolice; analýza žluči získané během  duodenální intubace žlučníku . Někdy je nutná biopsie jater.

Instrumentální diagnostika využívá  ultrazvuk jater  a žlučníku,  rentgenové vyšetření jater a žlučových cest , cholescintigrafii a  hepatobiliscintigrafii . [3]

Více informací:

• Diagnostika jater a žlučníku
• Další metody pro vyšetření jater a žlučníku  
• Diagnostika biliární dyskineze

Diferenciální diagnostika

Kvůli působivému seznamu nemocí vedoucích k acholii nebo doprovázených zhoršenou produkcí žluči je diferenciální diagnostika obtížným úkolem. V případě poruch zažívacího traktu je důležité rozlišovat mezi nedostatkem žluči a snížením produkce žaludeční šťávy a / nebo pankreatických trávicích enzymů.

Léčba acholia

Léčba spočívá v odstranění příčiny acholie. V závislosti na diagnostikované nemoci jsou předepsány léky:

• choleretic činidla, jako je  Cholenzym  nebo  Febichol ; přípravky obsahující kyselinu ursodeoxycholovou -  Ursonost  nebo  Ursomax ;
• hepatoprotektory  L'esfal , obsahující výtažky z ostropestřce mariánského,  rostliny Hepatofal  atd.

Více informací:

• Léky pro léčbu a obnovu jater
• Jak se léčí biliární dyskineze?

Jak probíhá fyzioterapeutická léčba, přečtěte si v publikaci -

Fyzioterapie pro dyskinezi žlučníku a žlučových cest

A bylinná léčba je podrobně uvedena v článku -  Alternativní způsoby léčby jater

Chirurgická léčba zahrnuje endoskopické intervence v případech extrahepatální cholestázy, laserovou litotrypsii nebo laparoskopické odstranění kamenů ve žlučníku, uzavření žlučové píštěle, stentování žlučovodů k jejich rozšíření atd. 

Prevence

V mnoha případech - s idiopatickými stavy, autoimunitními a vrozenými patologiemi - je prevence acholie nemožná.

Za hlavní opatření pro prevenci nemocí postihujících hepatobiliární systém se považuje vyvážená strava, odmítnutí alkoholu a zdravý životní styl. [4]

Předpověď

Pro většinu pacientů s acholií je prognóza příznivá, protože hladinu žlučových kyselin a účinnost enterohepatální cirkulace žluči v případě jejího nedostatku lze regulovat pomocí farmakologických prostředků.