Cirhotická plicní tuberkulóza

Cirhotická tuberkulóza se rozvíjí v konečné fázi dlouhodobého tuberkulózního procesu. V této formě převažují fibrotické změny v plicích a pohrudnici nad specifickými projevy tuberkulózního zánětu, které jsou obvykle reprezentovány samostatnými zapouzdřenými tuberkulózními ložisky, někdy zbytkovými štěrbinovitýma kavernami; intratorakální lymfatické uzliny často obsahují kalcifikace.

Cirhotická tuberkulóza je charakterizována postupným zvyšováním fibrotických změn a progresí plicně-srdeční insuficience. Jsou možné epizodické exacerbace specifického procesu. K tuberkulóznímu ložisku se často připojuje nespecifický zánět.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie cirhotické plicní tuberkulózy

Cirhotická tuberkulóza je u pacientů s nově diagnostikovanou tuberkulózou dýchacích orgánů diagnostikována jen zřídka. S věkem se zvyšuje tendence k fibrózní transformaci specifických granulací a elastických vláken v plicích, takže cirhotická tuberkulóza je častěji pozorována u starších lidí mnoho let po nástupu onemocnění. V dětství se cirhotická tuberkulóza obvykle rozvíjí, pokud není včas zjištěna primární tuberkulóza komplikovaná atelektázou.

Cirhotická tuberkulóza představuje asi 3 % všech smrtelných případů tuberkulózy. Bezprostředními příčinami úmrtí jsou plicní srdeční selhání, plicní krvácení a amyloidóza vnitřních orgánů.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneze a patologická anatomie cirhotické plicní tuberkulózy

Cirhotická tuberkulóza vzniká v důsledku nadměrného vývoje pojivové tkáně v plicích a pohrudnici v důsledku neúplnosti involuce tuberkulózního zánětu. Rozvoj cirhotické tuberkulózy je usnadněn komplikovaným průběhem onemocnění se zhoršenou bronchiální průchodností a hypoventilací nebo atelektázou postižené oblasti, pomalou resorpcí infiltrátu, jakož i vnitřními a vnějšími vlivy, které zvyšují lipidovou peroxidaci (LPO).

V důsledku toho se zrychlují procesy zrání pojivové tkáně a v postižené oblasti se tvoří hrubá („nerozpustná“) kolagenová vlákna. Postupem času tvoří masivní vláknité prameny, které se šíří peribronchiálně a perivaskulárně, podél interlobulárních a intersegmentálních sept, až ke kořeni plic a pohrudnici. Mezi vláknitou tkání se nacházejí kaseózní ložiska. Mohou se také nalézt zbytkové štěrbinovité kaverny s vláknitými stěnami. Hrubá deformace průdušek způsobuje vznik válcových a sakulárních bronchiektázií. Drobné cévy plic, zejména kapiláry, jsou obliterovány, dochází k mnohočetným arteriovenózním anastomózám, arterio- a venektáziím. Při jejich prasknutí je možné plicní krvácení. Intenzivní tvorba pojivové tkáně je kombinována s atrofií svalových a elastických vláken a rozvíjí se sekundární plicní emfyzém smíšeného typu.

V závislosti na rozsahu léze se rozlišuje jednostranná a oboustranná, dále segmentální, lobární a totální cirhotická tuberkulóza.

Cirhotická tuberkulóza se může vyvinout v komplikovaných případech primární tuberkulózy s šířením specifického zánětu z lymfatické uzliny do stěny průdušek. Obstrukce průchodnosti průdušek vede k rozvoji atelektázy, v jejíž oblasti se rozvíjí chronický zánět a hrubé metabolické poruchy. Vzniká rozsáhlá zóna bronchogenní cirhózy. U primární tuberkulózy jsou tyto změny častěji lokalizovány v horním a středním laloku pravé plíce nebo ve 4. a 5. segmentu levé plíce. V těchto případech je diagnostikována jednostranná lobární nebo segmentální cirhotická tuberkulóza.

V procesu zpětného vývoje chronické diseminované tuberkulózy se intersticiální retikulární skleróza může postupně transformovat do hrubé trabekulární difúzní cirhózy. V těchto případech se často vyvíjí bilaterální cirhotická tuberkulóza horního laloku.

U sekundárních forem tuberkulózy, zejména u lobitidy, vede pomalá resorpce infiltrátu ke karnifikaci serózně-fibrinózního exsudátu a kolagenizaci alveolárních sept. Rozvoj fibrózních změn je usnadněn lymfangitidou, hypoventilací, zhoršeným krevním a lymfatickým oběhem (pneumogenní cirhóza). Jednostranná cirhotická tuberkulóza horního laloku se obvykle rozvíjí v důsledku lobitidy nebo lobární kazeózní pneumonie.

Cirhotické tuberkulóze plic často předchází fibroticko-kavernózní tuberkulóza, při které dochází k výrazným fibrotickým změnám ve stěně kaverny a perikavitární plicní tkáně. V těchto případech jsou pneumogenní cirhotické změny kombinovány s bronchogenní cirhózou a v tloušťce fibrotických hmot se spolu s enkapsulovanými tuberkulózními ložisky nacházejí zbytkové štěrbinovité, obvykle sanované kaverny.

Cirhotická plicní tuberkulóza se může vyvinout také po tuberkulózní exsudativní pleuritidě nebo pneumopleuritidě, obvykle po terapeutickém arteficiálním pneumotoraxu nebo torakoplastice. V takových případech se tuberkulózní proces z kaseózních ložisek na viscerální pleuře šíří do plicní tkáně. V ní se tvoří tuberkulózní ložiska, která následně podléhají fibrózní transformaci a vedou k pleurogenní cirhóze plic.

U rozsáhlé cirhózy vede ztráta významné části plicního parenchymu, anatomické a funkční změny v cévách a průduškách a snížení respiračních exkurzí plic v důsledku pleurálních srůstů a emfyzému k významnému zhoršení respiračních a oběhových funkcí. Postupně se rozvíjí chronické plicní onemocnění srdce.

Příznaky cirhotické tuberkulózy plic

Příznaky cirhotické tuberkulózy jsou primárně způsobeny narušením plicní architektury, deformací bronchiálního stromu a významným zhoršením výměny plynů. Nejčastěji si pacienti stěžují na dušnost, kašel a tvorbu sputa. Stupeň klinických projevů závisí na lokalizaci, prevalenci, fázi tuberkulózního procesu a závažnosti nespecifické složky zánětu v plicích.

Cirhotická tuberkulóza omezeného rozsahu s poškozením horních a dolních laloků plic se zřídka vyskytuje s výraznými příznaky. Pacienti mají mírnou dušnost a periodicky se u nich objevuje suchý kašel. Přidání nespecifického zánětu nemusí být doprovázeno výraznými klinickými příznaky kvůli dobré přirozené drenáži průdušek.

Běžné formy cirhotické tuberkulózy a její lokalizace v dolních lalocích mají často živý klinický obraz způsobený hrubými fibrotickými a nespecifickými zánětlivými změnami v plicní tkáni. Pacienty trápí dušnost, kašel s hlenohnisavým sputem, periodická hemoptýza. Rozvoj chronického plicního srdce vede ke zvýšené dušnosti, vzniku tachykardie a akrocyanózy. Postupně se zvyšuje tíha v pravém hypochondriu, dochází k perifernímu otoku. Při dlouhodobém průběhu se mohou objevit příznaky amyloidózy vnitřních orgánů.

Exacerbace cirhotické tuberkulózy je spojena se zvýšenou zánětlivou reakcí v ložiskách tuberkulózy. Objevují se příznaky tuberkulózní intoxikace. Kašel se zesiluje, zvyšuje se množství sputa.

Exacerbaci tuberkulózy není snadné odlišit od nespecifické zánětlivé reakce. Často je způsobena přidáním nebo exacerbací obstrukční hnisavé bronchitidy nebo vleklé pneumonie. Důležitým příznakem exacerbace tuberkulózy je obnovení vylučování bakterií.

Závažnou komplikací cirhotické tuberkulózy je opakované plicní krvácení, které může vést k těžké aspirační pneumonii nebo asfyxii s fatálním koncem.

Objektivní vyšetření pacienta s cirhotickou tuberkulózou obvykle odhalí bledou kůži, akrocyanózu a někdy suchost a další trofické změny kůže. Terminální falangy prstů mají často vzhled „paliček“ a nehty mají tvar „hodinových skel“. Charakteristická je tachykardie a arteriální hypotenze. Při jednostranném poškození je detekována asymetrie hrudníku, na postižené straně zaostává za dýcháním. Zaznamenává se tupost perkusního zvuku, oslabení dýchání, suché nebo jemnobublinové monotónní sípání nad postiženou oblastí. Při exacerbaci specifického procesu a zvýšení nespecifické složky zánětu se zvyšuje počet sípání, které se liší kalibrem. Dále se detekuje rozšíření hranic srdeční tuposti, tlumené srdeční ozvy a zvýraznění tónu II nad plicní tepnou. Při dekompenzaci oběhu se pozoruje zvětšení jater, periferní edém a někdy ascites.

Rentgenový snímek cirhotické tuberkulózy plic

Rentgenový obraz do značné míry závisí na počáteční formě tuberkulózy. U jednostranné cirhotické tuberkulózy, která se vyvinula během involuce infiltrativní nebo omezené fibrokavernózní tuberkulózy, rentgenové snímky odhalují dobře definované ztmavnutí střední a místy i vysoké intenzity. Oblasti intenzivnějšího ztmavnutí jsou způsobeny přítomností hustých, částečně kalcifikovaných tuberkulózních ložisek nebo malých ložisek. Takové ztmavnutí co do rozsahu odpovídá postižené oblasti plic (segmentu, laloku) zmenšenému objemu. Při postižení celé plíce se ztmavnutí rozprostírá na celé plicní pole, jehož velikost je výrazně zmenšena. V zóně ztmavnutí lze také detekovat světlejší oblasti kulatého nebo oválného tvaru - bronchiektázie. Někdy má prosvětlení nepravidelný štěrbinovitý tvar a odpovídá zbytkovým kavernám. Jsou obzvláště jasně viditelné na tomogramech. Stíny kořene plic, průdušnice, velkých cév a srdce jsou posunuty směrem k postižené straně, pleura je ztluštěná. Části plic bez ztmavnutí mohou mít zvýšenou vzdušnost v důsledku emfyzematózního otoku. Rentgenové známky emfyzému lze nalézt i ve druhé plíci.

Dříve se u pacientů s cirhotickou tuberkulózou často používala bronchografie, která odhalila hrubé změny v bronchiálním stromu spojené s deformací a obstrukcí malých průdušek v oblasti cirhotických změn (příznak „uříznutých větví stromu“). V současné době se toto vyšetření téměř neprovádí. Stávající změny jsou dobře vizualizovány počítačovou tomografií.

Cirhotická tuberkulóza středního laloku, vzniklá v důsledku komplikovaného průběhu primární tuberkulózy, se na snímcích projevuje jako „syndrom středního laloku“. V pravé plíci je detekováno ztmavnutí odpovídající objemu zvrásněného středního laloku, včetně ložiskových stínů zhutněných a kalcifikovaných ložisek. V levé plíci je podobný obraz pozorován při cirhotickém poškození segmentů 4-5. V intratorakálních lymfatických uzlinách jsou obvykle jasně viditelné velké kalcifikace.

Cirhotická plicní tuberkulóza, která se vyvinula v důsledku diseminované tuberkulózy, je charakterizována patologickými změnami v horních a středních částech obou plic. Na prostém rentgenovém snímku jsou tyto části výrazně zmenšené a jejich průhlednost je snížena. Na pozadí hrubých lineárních a buněčných stínů intersticiální fibrózy se v nich nacházejí mnohočetné ložiskové stíny vysoké a střední intenzity s jasnými konturami. Viscerální pleura je ztluštěná, zejména v horních částech. Podkladové části plicních polí jsou emfyzematózní. Stíny vláknitě zhutněných kořenů plic jsou symetricky vtaženy nahoru, srdce má tvar kapky.

U pleuropneumocirrhozy je snížení objemu postižené plíce na rentgenových snímcích kombinováno s hrubými, ostře vyjádřenými pleurálními překryvy, posunem stínu mediastinálních orgánů směrem k postižené straně a zvýšením vzdušnosti zbývající plicní tkáně.

Tuberkulóza - léčba

• Chemoterapie pro tuberkulózu
• Léky proti tuberkulóze
• Umělý pneumotorax
• Pneumoperitoneum
• Chirurgické metody léčby tuberkulózy
• Léčba extrapulmonální tuberkulózy
• Patogenetická terapie tuberkulózy
• Imunoterapie v léčbě tuberkulózy
• Fyzikální metody léčby tuberkulózy
• Metody extrakorporální hemokorekce u tuberkulózy
• Prevence tuberkulózy (očkování BCG)
• Chemoprofylaxe tuberkulózy
• Hygienická a sociální prevence tuberkulózy