Glomerulonefritida: přehled informací

Glomerulonefritida - skupina poruch charakterizovaných zánětlivými změnami, a to zejména v glomerulech ledvin, a přidružené příznaky glomerulonefritidy nich - proteinurie, hematurie, často sodík a zadržování vody, edému, hypertenze, snížené funkce ledvin.

Porucha glomerulů je kombinována s různými stupni manifestačních změn v tubulointersticiálním prostoru, zejména při prodloužené masivní proteinurie. To zhoršuje klinické projevy (zejména hypertenzi) a zrychluje průběh selhání ledvin.

Glomerulonefritida mohou být primární (idiopatické), klinické projevy, které jsou omezeny pouze v ledvinách, nebo sekundární - část systémové onemocnění (nejčastěji systémový lupus erythematodes nebo vaskulitida).

Je třeba poznamenat, že ačkoli lze z klinických a laboratorních údajů předpokládat glomerulonefritidu, konečná diagnóza je možná až po histologickém vyšetření ledvinového tkáně.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Co způsobuje glomerulonefritidu?

Příčiny glomerulonefritidy nejsou známy. Při vývoji některých forem glomerulonefritida nainstalována role infekce - bakteriální, zejména nefritogennyh kmeny beta-hemolytické streptokoky skupiny A (epidemie akutní po streptokokové glomerulonefritidy, a dnes představují skutečnost), což je virus, zejména hepatitidy B a infekce C, HIV; léčivé přípravky (zlato, D-penicilamin); nádorů a dalších faktorů exogenního a endogenního původu.

Infekční a jiné stimuly vyvolávají glomerulonefritidu, což způsobuje imunitní reakci s tvorbou a ukládání protilátek a imunitních komplexů v glomerulu ledvin a / nebo prostřednictvím zvyšování buněčně zprostředkovanou imunitní odpověď. Po počáteční aktivace komplementu poranění vyskytující, přitažlivost cirkulujících leukocytů syntézu různých chemokinů, cytokinů a růstových faktorů vschelenie proteolytické enzymy, aktivaci koagulační kaskády, tvorbu lipidů mediátorů látek.

Co způsobuje glomerulonefritidu?

Glopulopatologická glomerulonefritida

Kompletní diagnostická studie renální biopsie zahrnuje provádění světelné mikroskopie, elektronové mikroskopie a vyšetření imunitních depozit zafarbených imunofluorescenční nebo imunoperoxidázou.

Glomerulonefritis: světelná mikroskopie

U glomerulonefritidy je dominantní, ale nikoliv jediná histologická léze lokalizovaná v ledvinových glomerulích. Glomerulonefritida je charakterizována jako ohnisková (fokální) (jestliže jsou postiženy pouze některé glomeruly) nebo jako difúzní. U každého glomerulu může být léze segmentová (vzrušující pouze část glomerulu) nebo celkově.

Ve studii renální biopsie se mohou vyskytnout chyby:

• spojené s velikostí vzorku tkáně: u biopsií malých rozměrů může být chyba při určování prevalence procesu;
• v průřezech, které procházejí přes glomerulus, mohou být vynechány segmentální léze.

Hypercelulární poškození může být v důsledku proliferace endoteliálních endogenní nebo mesangiálních buněk (tzv „proliferativní“) a / nebo infiltrace zánětlivých leukocytech (nazvaný „exsudativní“). Závažný akutní zánět způsobuje nekrózu v glomerulích, často v ohnisku.

Zvětšování stěny glomerulárních kapilár je způsobeno zvýšením produkce materiálu, který tvoří bazální membránu glomerulů (BMD) a akumulaci imunitních usazenin. Pro jeho detekci je barva biopsie užitečná stříbřením, protože stříbro skvrnkuje bazální membrány a druhou matrici v černé barvě. Barevnost odhaluje například dvě konturace bazální membrány glomerulů v důsledku vložení buněk nebo zvýšení mezangiální matrice, která nebyla detekována jinými metodami.

Segmentální skleróza projevuje segmentální zhroucení kapilár s akumulací hyalinní materiálu a mesangiální matrici, často s upevnění na stěně kapiláry Shymlanskaya-Bowman kapsle (tvorba adhezí nebo „adheze“).

Crescent (akumulace zánětlivých buněk v ústní kapsle Bowman-Shymlanskaya) vznikají v případech, kdy těžké poškození glomerulů způsobuje štěpení kapilární stěnu nebo kapsle Bowman, což umožňuje plazmatické proteiny a zánětlivé buňky proniknout do prostoru kapsle Bowman a hromadí. Crescent skládá z proliferujících parietální epitelových buněk, infiltraci monocytů / makrofágů, fibroblasty, lymfocyty, často s fokální ukládání fibrinu.

Půlměsíc má své jméno kvůli vzhledu, které mají na plátcích ledvinového glomerulu. Semi-měsíc způsobuje zničení glomerulů, rychle se zvětšuje a stlačí kapilární svazek až do úplné okluze. Po ukončení akutního poškození je poloviční měsíc fibrotický, což způsobuje nevratnou ztrátu renálních funkcí. Crescent jsou patologická markerem rychle progresivní glomerulonefritida vyvíjí nejčastěji s nekrotizující vaskulitidy, Goodpastureova choroba, kryoglobulinemie, systémový lupus erythematodes v důsledku infekce.

Poškození glomerulonefritidy není omezeno na glomerul. Často se vyvine tubulointerstitsialnoe zánět, výraznější s aktivní a těžkou glomerulonefritidou. Vzhledem k tomu, progrese glomerulonefritidy a zničení glomerulů spojené tubulu atrofií, je vytvořena intersticiální fibróza - obrázek, který je charakteristický pro všechny chronické progresivní onemocnění ledvin.

Glomerulonefritida: imunofluorescenční mikroskopie

Pro identifikaci imunitní reaktantů v tkáně ledvin za použití imunofluorescenční a imunoperoxidázové barvení. Tato metoda imunoglobuliny hledání rutina (IgG, IgM, IgA), součásti klasické a alternativní cesty aktivace komplementu (typicky C3, C4 a Clq), stejně jako fibrin je uložen v lunate a kapilár v trombotických poruch (hemolytická uremických a antifosfolipidový syndrom) . Imunitní ložiska jsou umístěny podél kapilárních smyček nebo v mesangiální oblasti. Mohou být kontinuální (lineární) nebo diskontinuální (granulované).

Granulární depozity v glomerulích se často nazývají "imunitní komplexy", což znamená ukládání nebo lokální tvorbu komplexů antigen-protilátka v glomerulích. Termín "imunitní komplexy" pochází z práce na experimentálních modelech glomerulonefritidy, kde je silný důkaz indukce glomerulárního poškození komplexy antigen-protilátka známého složení. Avšak v lidském nefritu je ve velmi vzácných případech možné detekovat potenciální antigen a ještě zřídka je možné dokázat depozici antigenu spolu s odpovídajícími protilátkami. Proto je vhodnější širší termín "imunitní depozity".

Glomerulonefritida: elektronová mikroskopie

Elektronová mikroskopie je rozhodující pro posouzení anatomickou strukturu bazální membrány (za určitých hereditární nefropatie, jako je například Alportova syndromu a tenkého bazální membrány nefropatie) a pro lokalizaci imunitního uspořádání ložisek, které se obvykle objevují homogenní a elektron-denzní. Elektronové husté ložiska pozorované v mesangiu nebo podél kapilární stěny pro subepiteliální nebo subendoteliální bazální membráně glomerulů. Ve vzácných případech je elektronicky hustý materiál umístěn lineárně v bazální membráně glomerulů. Umístění imunitních usazenin v glomerulích je jedním z hlavních znaků v klasifikaci různých typů glomerulonefritidy.

Glomerulonefritidu, přičemž glomeruly zvyšuje počet buněk (hypercellularity), s názvem proliferativní: to může být endokapillyarnym (spolu s migrací z oběhu zánětlivými buňkami, zvýšený počet endoteliálních a mesangiálních buněk) a extracapillary (zvýšeného počtu parietálních epiteliálních buněk, které společně s makrofágy představují charakteristiku oblouková ztluštění glomerulární kapsli - půlměsíc).

Glomerulonefritida, která není starší než několik týdnů, se nazývá akutní. Pokud je trvání onemocnění blíž k roku nebo více, mluví o chronické glomerulonefritidě. Glomerulonefritida s polovičním měsícem vede k selhání ledvin po několik týdnů nebo měsíců, tj. Je rychle progresivní glomerulonefritida.

Formy glomerulonefritidy

Dnes je klasifikace glomerulonefritidy stejně jako předtím založena na vlastnostech morfologického obrazu. Existuje několik forem (variant) histologického poškození, které jsou pozorovány při studiu ledvinové biopsie pomocí světla, imunofluorescence a elektronové mikroskopie. Tato klasifikace glomerulonefritidy není ideální, protože neexistuje žádný jednoznačný vztah mezi morfologický obraz, kliniku, etiologie a patogeneze glomerulonefritidy: stejný histologický varianta může mít různou etiologii a jiný klinický obraz. Navíc stejná příčina může způsobit řadu histologických variant glomerulonefritidy (například řadu histologických forem pozorovaných u virové hepatitidy nebo systémového lupus erythematosus).

Formy glomerulonefritidy

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Léčba glomerulonefritidy

Léčba glomerulonefritidy stanoví následující úkoly:

• posoudit, jak velká je aktivita a pravděpodobnost vývoje jadeitu a zda odůvodňují riziko uplatnění určitých terapeutických účinků;
• dosáhnout zpětného vývoje poškození ledvin (ideálně - úplné zotavení);
• zastavit progresi jade nebo alespoň zpomalit rychlost zvýšení selhání ledvin.

Léčba glomerulonefritidy