Cirhóza jater u dětí

Jaterní cirhóza u dětí je anatomický koncept, který zahrnuje reorganizaci struktury orgánů v důsledku rozvoje fibrózy a regeneračních uzlíků. Dezorganizace lalůčků a cévních triád jater vede k portální hypertenzi, rozvoji extra- a intrahepatálních portokaválních anastomóz a nedostatečnému prokrvení uzlíků. Z klinického hlediska je cirhóza chronickým difúzním onemocněním jater s proliferací nefunkční pojivové tkáně. Biliární cirhóza je cirhóza, která se rozvíjí v důsledku chronické cholestázy.

Je třeba poznamenat, že fibróza není synonymem pro cirhózu. V případě fibrózy obvykle není funkční stav jater narušen a jediným klinickým příznakem je narušení portálního průtoku krve se vznikem portální hypertenze. Fibróza je často zjištěna náhodně. Za cirhózu se také nepovažuje tvorba regeneračních uzlin bez fibrózy (například s částečnou nodulární transformací jater).

Kódy MKN-10

• K74. Jaterní cirhóza a fibróza.
• K74.6. Jiná a nespecifikovaná cirhóza jater.
• K74.4. Sekundární biliární cirhóza.
• K74.5. Biliární cirhóza, NS.

Epidemiologie jaterní cirhózy

Výskyt jaterní cirhózy u pediatrických pacientů nebyl stanoven. Jaterní cirhóza představuje 1,2 % všech příčin úmrtí ve Spojených státech. Chronické onemocnění jater a cirhóza způsobují ročně 35 000 úmrtí.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Příčiny jaterní cirhózy u dětí?

Příčiny cirhózy u dětí jsou různé. V první řadě se jedná o různá onemocnění hepatobiliárního systému:

• virová a autoimunitní hepatitida;
• toxické poškození jater;
• biliární atrézie;
• Alagilleův syndrom a nesyndromická forma hypoplazie intrahepatálních žlučovodů;
• metabolické poruchy; deficit alfa1-antitrypsinu, hemochromatóza, onemocnění ukládání glykogenu typu IV, Niemannova-Pickova choroba. Gaucherova choroba, progresivní familiární intrahepatální cholestáza typu III, porfyrie, cystická fibróza. U Wilsonovy choroby se v případě předčasné léčby těchto onemocnění rozvíjí tyrozinemie, fruktosemie, galaktosemie, jaterní cirhóza.

Co způsobuje jaterní cirhózu u dětí?

[ 11 ], [ 12 ]

Příznaky jaterní cirhózy u dětí

Mezi příznaky jaterní cirhózy u dětí patří žloutenka, svědění kůže různé intenzity (s zhoršením syntetické funkce jater se svědění snižuje v důsledku snížené syntézy žlučových kyselin), hepatosplenomegalie, zvýšená cévní struktura v břiše a na hrudníku a celkové příznaky (anorexie, úbytek hmotnosti, slabost a úbytek svalové hmoty). V těžkých případech se na břiše tvoří výrazná žilní síť ve tvaru „caput medusa“. Může se objevit gastrointestinální krvácení z křečových žil jícnu nebo konečníku. Časté jsou teleangiektázie, palmární erytém, změny nehtů („clabbing“), periferní neuropatie a jaterní encefalopatie.

Příznaky jaterní cirhózy u dětí

Klasifikace jaterní cirhózy

Morfologicky existují 3 formy cirhózy – malonodulární, velkonodulární a smíšená. Z klinického hlediska by měla být cirhóza klasifikována podle etiologického faktoru.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnóza jaterní cirhózy u dětí

Při shromažďování anamnézy je nutné stanovit načasování nástupu prvních klinických příznaků a vzorců vývoje onemocnění, přítomnost případů patologie hepatobiliárního systému v rodinné anamnéze.

Při fyzikálním vyšetření je nutné posoudit fyzický vývoj dítěte, závažnost žloutenky, přítomnost zvýšené cévní kresby na hrudníku a břiše, extrahepatální příznaky (telangiektázie, palmární erytém, „paličky“, periferní neuropatie atd.), edémový syndrom. Je nutné změřit velikost jater a sleziny, obvod břicha (v případě ascitu), posoudit barvu stolice a moči.

Diagnóza jaterní cirhózy u dětí

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Léčba jaterní cirhózy u dětí

Základem léčby jaterní cirhózy je prevence a korekce komplikací jaterní cirhózy. Dieta je vysokokalorická a obsahuje rozvětvené aminokyseliny. Léčba léky zahrnuje korekci komplikací jaterní cirhózy.

Za klíčový prvek léčby ascitu se považuje omezení sodíku ve stravě, které je u dětí často obtížné dosáhnout. Druhou složkou je zajištění dostatečného množství draslíku. Při předepisování diuretik se za lék volby považuje spironolakton, předepisovaný v dávce 2-3 mg/(kg x den). V případě neúčinnosti se používá furosemid v dávce 1-3 mg/(kg x den). Předepisování diuretik vyžaduje denní sledování diurézy, tělesné hmotnosti, obvodu břicha a hladiny elektrolytů v krvi. Nebezpečím léčby diuretiky je riziko kolapsu při příliš prudké ztrátě tekutin, diluční hyponatrémie v důsledku nedostatečné sekrece antidiuretického hormonu, provokace portosystémové encefalopatie v důsledku poruch vodního elektrolytu a krevního oběhu.

Jak se léčí jaterní cirhóza u dětí?