Cirhóza jater u dětí

Cirhóza jater u dětí je anatomický koncept, což znamená restrukturalizaci struktury orgánů v důsledku vývoje fibrózy a regeneračních uzlů. Rozpad lobulů a vaskulárních triad jater vede k portální hypertenzi, vývoji extra- a intrahepatálních portocaválních anastomóz a nedostatečnému zásobování krve uzlům. Z klinického hlediska je cirhóza chronickou difúzní lézí jater s proliferací nefunkčních pojivových tkání. Biliární se nazývá cirhóza, která vznikla v důsledku chronické cholestázy.

Je třeba poznamenat, že fibróza není synonyma s cirhózou. V případě fibrózy zpravidla není poškozen funkční stav jater a jediným klinickým příznakem je porušení portálního prokrvení s tvorbou portální hypertenze. Často je fibróza zjištěna náhodou. Tvorba regeneračních uzlin bez fibrózy (například s částečnou uzlovou transformací jater) se rovněž nepovažuje za cirhózu.

Kódy ICD-10

• K74. Cirhóza a fibróza jater.
• K74.6. Jiná a neurčená jaterní cirhóza.
• K74.4. Sekundární biliární cirhóza.
• K74.5. Biliární cirhóza, nespecifikovaná.

Epidemiologie cirhózy jater

V pediatrické praxi nebyl zjištěn výskyt cirhózy. Onemocnění jaterní cirhózy je 1,2% všech příčin smrti ve Spojených státech. Od chronických onemocnění jater a cirhózy každoročně umírá 35 000 lidí.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Příčiny cirhózy jater u dětí?

Příčiny cirhózy u dětí jsou různé. Za prvé, jedná se o různé nemoci hepatobiliárního systému:

• virové a autoimunitní hepatitidy;
• toxické poškození jater;
• biliární atresie;
• Alazhilův syndrom a nesyndromická forma hypoplasie intrahepatálních žlučových cest;
• metabolické poruchy; deficience alfa1-antitrypsinu, hemochromatóza, glykogenová nemoc typu IV, onemocnění Niman-Pick. Gaucherovu chorobu, progresivní familiární intrahepatální cholestázu typu III, porfyrii, cystickou fibrózu. U Wilsonovy choroby, tyrosinemie, fruktózeémie, galaktosémie, vzniká cirhóza jater v případě předčasného léčení těchto onemocnění.

Co způsobuje cirhózu u dětí?

[11], [12]

Symptomy cirhózy jater u dětí

Příznaky cirhózy u dětí patří žloutenka, svědění různého závažnosti (jako poruchy syntetických jaterních svědění snížena v důsledku snížené syntéze žlučových kyselin), hepatosplenomegalie, zvýšení vaskulární vzor v oblasti břicha a hrudníku, obecné značky (anorexii, ztrátu hmotnosti, slabost a snížení svalové hmoty). V závažných případech je tvorba těžkou žilní sítě na břiše v podobě „Medusa hlavu.“ Může dojít k gastrointestinální krvácení z jícnových varixů a konečníku. Často jsou teleangiektázie, palmární erytém, změny nehtů ( „spodní stehna“), periferní neuropatie a hepatická encefalopatie.

Symptomy cirhózy jater u dětí

Klasifikace jaterní cirhózy

Morfologicky existují 3 formy cirhózy - malé uzliny, hrubé nodulární a smíšené. Z klinického hlediska by měla být cirhóza klasifikována podle etiologického faktoru.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Diagnóza cirhózy jater u dětí

Při shromažďování anamnézy je nutné stanovit načasování výskytu prvních klinických příznaků a vývoje onemocnění, přítomnost patologických stavů hepatobiliárního systému v rodinné anamnéze.

Fyzikální vyšetření je nutné vyhodnotit fyzický vývoj dítěte, závažnost žloutenky, přítomnost amplifikovaného vaskulární vzoru na hrudníku a břicha, Mimojaterní příznaky (teleangiektázie, palmární erytém, „spodní stehna“, periferní neuropatie, atd.), Edematózní syndrom. Je třeba měřit jater a sleziny velikost, obvod břicha (pro ascites) odhadnout barvu moči a stolice.

Diagnóza cirhózy jater u dětí

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Léčba cirhózy u dětí

Základem léčby jaterní cirhózy je prevence a náprava komplikací jaterní cirhózy. Dieta je vysoce kalorická, obsahující rozvětvené aminokyseliny. Léčba umožňuje korekci komplikací jaterní cirhózy.

Klíčem k léčbě ascitu je omezení sodíku ve stravě, což je často obtížné dosáhnout u dětí. Druhou složkou je dostatečné množství draslíku. Při předepisování diuretik se jako léčivý přípravek považuje spironolakton, který je podáván v dávce 2-3 mg / kg. V případě neúčinnosti se furosemid používá v dávce 1-Zmg / (kilogram). Vymezení diuretik vyžaduje denní sledování diurézy, tělesné hmotnosti, obvodu břicha a obsahu elektrolytů v krvi. Nebezpečí diuretická léčba spočívá v nebezpečí zhroucení při příliš náhlé ztrátě tekutin, ředění hyponatrémie v důsledku nedostatečné sekrece antidiuretického hormonu, provokací portosystémové encefalopatie řádném vodného elektrolytu a oběhových poruch.

Jak se léčí cirhóza u dětí?