Symptomy cirhózy jater u dětí

Klinické příznaky cirhózy zahrnují žloutenka, svědění různého závažnosti (jako poruchy syntetických jaterních svědění snížena v důsledku snížené syntéze žlučových kyselin), hepatosplenomegalie, zvýšení vaskulární vzor v oblasti břicha a hrudníku, obecné značky (anorexii, ztrátu hmotnosti, slabost a snížení svalové hmoty). V závažných případech je tvorba těžkou žilní sítě na břiše v podobě „Medusa hlavu.“ Může dojít k gastrointestinální krvácení z jícnových varixů a konečníku. Často jsou teleangiektázie, palmární erytém, změny nehtů ( „spodní stehna“), periferní neuropatie a hepatická encefalopatie.

Komplikace jaterní cirhózy

Komplikace cirhózy zahrnují portální hypertenze, spontánní bakteriální peritonitida, hepatické encefalopatie, hepatorenální a jater a plic, jater a syndrom a cholangiokarcinom.

Portální hypertenze je zvýšení tlaku v portálovém portálu, což vede ke zvýšení tlakového gradientu mezi portálem a dolní vena cava. Zvýšená odolnost proti průtokovému prokrvení vede k tvorbě portosystémových kolaterálů. Tvorba ascitu je spojena se zvýšeným tlakem v intrahepatálních lymfatických cévách a pocením tekutiny kapslí jater do břišní dutiny. Dalším faktorem je, že porušení katabolické hormony a další biologicky aktivní látky v játrech, vyvolávající v séru renin, aldosteron, angiotensin, vasopresin, což vede k sodíku a zadržování vody.

Spontánní bakteriální peritonitida je nejčastěji se vyvíjející infekční komplikace cirhózy. V tomto případě dosahuje mortalita u dospělých 61-78%. Vývoj spontánní bakteriální peritonitidy vyvolává mikrobiální kontaminaci ascitické tekutiny. Hlavním zdrojem kolonizace břišní dutiny je mikroflóra tlustého střeva, která proniká do ascitické tekutiny v důsledku zvýšené propustnosti střevní stěny. Rarernějšími příčinami jsou hematogenní šíření infekce proti přetrvávající bakteriémii, infekci parakentezou nebo aplikací peritoneovenovenózního zkratu. Zvýšená tendence pacientů s cirhózou jater k rozvoji bakteriálních komplikací je způsobena poklesem nespecifické rezistence organismu. V patogenezi spontánní bakteriální peritonitidy hraje důležitou roli ascitická tekutina jako médium pro kontakt s nespecifickými faktory rezistence s mikroorganismy. Předpokládá se, že s velkým objemem ascitické tekutiny se snižuje možnost kontaktu polymorfonukleárních leukocytů s bakteriálními buňkami.

Jaterní encefalopatie v jaterní cirhóze je nejtěžší a prognosticky nepříznivá komplikace. Endogenní neurotoxiny a nerovnováhy aminokyselin, které se hromadí v důsledku nedostatečnosti jaterních buněk, vedou k edému a funkčním poruchám astroglie. Tyto změny zvyšují propustnost hematoencefalické bariéry, mění aktivitu iontových kanálů, narušují procesy neurotransmise a poskytují neuronům makroergické sloučeniny.

Nejvýznamnějším neurotoxinem je amoniak, zvýšení jeho koncentrace v důsledku snížení syntézy močoviny (ornitinový cyklus inaktivace amoniaku) a glutaminu v játrech. Amoniak v neionizované formě proniká krevní mozkovou bariérou a poskytuje neurotoxický účinek.

Aminokyselinová nerovnováha při selhání jater je zvýšení obsahu aromatických aminokyselin (fenylalanin, tyrosin atd.) V krvi a snížení koncentrace aminokyselin s rozvětveným postranním řetězcem. Nadměrná zásoba aromatických aminokyselin do mozku je doprovázena syntézou falešných vysílačů, které jsou strukturálně podobné noradrenalinu a dopaminu.

Hepatální encefalopatie zahrnuje řadu neuropsychických poruch, jejichž správné hodnocení je v dětské praxi obzvláště během prvního roku života obtížné. Nejobjektivnějším kritériem diagnostiky jsou výsledky elektroencefalografie. V závislosti na stupni jaterní encefalopatie dochází k zpomalení aktivity a-rytmu s různou intenzitou a výskytu 5- a 9-aktivit. Ve vyšším věku lze psychometrické vyšetření detekovat abnormality charakteristické pro játrovou encefalopatii v I. A II. Stupni. Test spojení čísel a testovací "číslo-symbol" je určen k určení rychlosti kognitivní aktivity. Zkouška čáry a zkouška dotování tečkovaných čísel umožňuje určit rychlost a přesnost jemných motorických dovedností.

Diagnostickou hodnotou je stanovení koncentrace amoniaku v krvi. U většiny pacientů je koncentrace amoniaku zvýšena, ale normální obsah amoniaku nemůže sloužit jako základ pro vyloučení diagnózy hepatické encefalopatie.

Nejintenzivnějšími diagnostickými metodami jsou magnetická rezonanční spektroskopie a evokované potenciály mozku. Magnetické rezonanční spektroskopie zvýšení bodu v intenzitě signálu T, bazálních ganglií a bílé hmotě mozku, jakož i redukční poměr myo-inositol / kreatinu, glutamin zvýšení vrchol v šedé a bílé hmotě mozku. Závažnost těchto změn koreluje se závažností hepatální encefalopatie. Citlivost této metody se blíží 100%.

Metoda evokovaných potenciálů mozku má menší citlivost (asi 80%). Hlavní změny se týkají zpomalení interpických latencí.

Hepatorenální syndrom je progresivní selhání ledvin, které se vyvíjí na pozadí jaterní cirhózy a pokračuje portální hypertenzí. Klinické a laboratorní příznaky zahrnují oligurie, zvýšení sérového kreatininu a pokles glomerulární filtrace.

Hepatopulmonální syndrom zahrnuje zvýšení alveolární-arteriálním gradientem intrapulmonární a expanzní nádoby, vyznačující se tím, dušnost, deformace prstů ve formě „paličky“ a hypoxemie. Plicní hypertenze, pokles vitální kapacity plic, hepatický hydrothorax může začít.

[1], [2], [3], [4]