Příznaky jaterní cirhózy u dětí

Mezi klinické příznaky jaterní cirhózy patří žloutenka, svědění kůže různé intenzity (s zhoršením syntetické funkce jater se svědění snižuje v důsledku snížené syntézy žlučových kyselin), hepatosplenomegalie, zvýšená cévní struktura v břiše a na hrudníku a celkové příznaky (anorexie, úbytek hmotnosti, slabost a úbytek svalové hmoty). V těžkých případech se na břiše tvoří výrazná žilní síť ve tvaru „caput medusa“. Může se objevit gastrointestinální krvácení z křečových žil jícnu nebo konečníku. Časté jsou teleangiektázie, palmární erytém, změny nehtů („clabbing“), periferní neuropatie a jaterní encefalopatie.

Komplikace jaterní cirhózy

Mezi komplikace cirhózy patří portální hypertenze, spontánní bakteriální peritonitida, jaterní encefalopatie, hepatorenální a hepatopulmonální syndromy, hepato- a cholangiokarcinom.

Portální hypertenze je zvýšení tlaku v portální žíle, které vede ke zvýšení tlakového gradientu mezi portální a dolní dutou žílou. Zvýšený odpor vůči portálnímu průtoku krve vede k tvorbě portosystémových kolaterál. Tvorba ascitu je spojena se zvýšením tlaku v intrahepatálních lymfatických cévách a únikem tekutiny přes jaterní pouzdro do břišní dutiny. Dalším faktorem je narušení katabolismu hormonů a dalších biologicky aktivních látek v játrech, což vyvolává zvýšení sérových koncentrací reninu, aldosteronu, angiotenzinu a vasopresinu, což vede k retenci sodíku a vody.

Spontánní bakteriální peritonitida je nejčastější infekční komplikací cirhózy. V tomto případě dosahuje úmrtnost u dospělých 61-78 %. Vývoj spontánní bakteriální peritonitidy je iniciován mikrobiální kontaminací ascitické tekutiny. Hlavním zdrojem infekce břišní dutiny je mikroflóra tlustého střeva, pronikající do ascitické tekutiny v důsledku zvýšené propustnosti střevní stěny. Vzácnějšími příčinami jsou hematogenní šíření infekce na pozadí přetrvávající bakteriémie, infekce během paracentézy nebo uložení peritoneovenózního shuntu. Zvýšený sklon pacientů s jaterní cirhózou k rozvoji bakteriálních komplikací je způsoben snížením nespecifické rezistence organismu. V patogenezi spontánní bakteriální peritonitidy hraje důležitou roli ascitická tekutina jako médium pro kontakt nespecifických faktorů rezistence s mikroorganismy. Předpokládá se, že s velkým objemem ascitické tekutiny se snižuje možnost kontaktu mezi polymorfonukleárními leukocyty a bakteriálními buňkami.

Jaterní encefalopatie u jaterní cirhózy je nejzávažnější a prognosticky nejnepříznivější komplikací. Endogenní neurotoxiny a nerovnováha aminokyselin, hromadící se v důsledku hepatocelulární insuficience, vedou k edému a funkčním poruchám astroglie. Tyto změny zvyšují propustnost hematoencefalické bariéry, mění aktivitu iontových kanálů, narušují procesy neurotransmise a zásobování neuronů makroergními sloučeninami.

Nejvýznamnějším neurotoxinem je amoniak, jehož zvýšení koncentrace je spojeno se snížením syntézy močoviny (ornithinový cyklus inaktivace amoniaku) a glutaminu v játrech. Amoniak v neionizované formě proniká hematoencefalickou bariérou a vyvíjí neurotoxický účinek.

Nerovnováha aminokyselin při selhání jater - zvýšení obsahu aromatických aminokyselin (fenylalanin, tyrosin atd.) v krvi a snížení koncentrace aminokyselin s rozvětveným postranním řetězcem. Nadměrný příjem aromatických aminokyselin do mozku je doprovázen syntézou falešných transmiterů, strukturně podobných norepinefrinu a dopaminu.

Jaterní encefalopatie zahrnuje různé neuropsychiatrické poruchy, jejichž správné posouzení v pediatrické praxi, zejména během prvního roku života, je obtížné. Za nejobjektivnější diagnostické kritérium se považují výsledky elektroencefalografie. V závislosti na stádiu jaterní encefalopatie se detekuje zpomalení aktivity a-rytmu různé závažnosti a výskyt 5- a 9- aktivity. U starších dětí lze provést psychometrické testování k detekci poruch charakteristických pro I. a II. stádium jaterní encefalopatie. Test spojení čísel a test číslo-symbol jsou zaměřeny na stanovení rychlosti kognitivní aktivity. Čárový test a test obkreslování tečkovaných obrazců nám umožňují určit rychlost a přesnost jemné motoriky.

Stanovení koncentrace amoniaku v krvi má diagnostickou hodnotu. U většiny pacientů je koncentrace amoniaku zvýšená, ale normální hladiny amoniaku nemohou sloužit jako základ pro vyloučení diagnózy jaterní encefalopatie.

Nejinformativnější diagnostické metody jsou magnetická rezonanční spektroskopie a evokované potenciály mozku. Magnetická rezonanční spektroskopie odhaluje zvýšení intenzity T signálu, bazálních ganglií a bílé hmoty mozku, stejně jako snížení poměru myoinositol/kreatin, zvýšení píku glutaminu v šedé a bílé hmotě mozku. Závažnost těchto změn koreluje se závažností jaterní encefalopatie. Citlivost této metody se blíží 100 %.

Metoda evokovaných potenciálů mozku má nižší citlivost (kolem 80 %). Hlavní změny se týkají zpomalení mezivrcholových latencí.

Hepatorenální syndrom je progresivní selhání ledvin, které se rozvíjí na pozadí jaterní cirhózy a vyskytuje se s portální hypertenzí. Mezi klinické a laboratorní příznaky patří oligurie, zvýšená hladina kreatininu v séru a snížená glomerulární filtrace.

Hepatopulmonální syndrom zahrnuje zvýšení alveoloarteriálního gradientu a dilataci intrapulmonálních cév, charakterizované dušností, paličkováním prstů a hypoxémií. Může se rozvinout plicní hypertenze, snížená vitální kapacita a jaterní hydrothorax.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]