Jak se léčí cirhóza u dětí?

Indikace pro konzultace s dalšími specialisty

Detekce jaterní cirhózy slouží jako indikace pro konzultaci s chirurgem a neurológem.

Indikace pro hospitalizaci

Indikace pro hospitalizaci je vývoj život ohrožujících komplikací, potřeba parenterálního podávání léků a transplantace jater.

Léčba cirhózy jater

Cílem léčby je prevence a náprava komplikací jaterní cirhózy.

Léčba jaterní cirhózy bez léků

Dieta je vysoce kalorická, obsahující rozvětvené aminokyseliny.

Léčba cirhózy jater

Léčba umožňuje korekci komplikací jaterní cirhózy.

Portální hypertenze. Klíčem k léčbě ascitu je omezení sodíku ve stravě, což je často obtížné dosáhnout u dětí. Druhou složkou je dostatečné množství draslíku. Při předepisování diuretik se jako léčivý přípravek považuje spironolakton, který je podáván v dávce 2-3 mg / kg. V případě neúčinnosti se furosemid používá v dávce 1-Zmg / (kilogram). Vymezení diuretik vyžaduje denní sledování diurézy, tělesné hmotnosti, obvodu břicha a obsahu elektrolytů v krvi. Nebezpečí diuretická léčba spočívá v nebezpečí zhroucení při příliš náhlé ztrátě tekutin, ředění hyponatrémie v důsledku nedostatečné sekrece antidiuretického hormonu, provokací portosystémové encefalopatie řádném vodného elektrolytu a oběhových poruch.

Vývoj ascites je doprovázen hypoalbuminemií. Snížení onkotického tlaku a způsobení neúčinnosti léčby diuretiky. Pro korekci hypoalbuminemie se používají roztoky albuminu v dávce 1 g / (kg x den). Ascites jsou považovány za refrakterní, jestliže není možné kontrolovat akumulaci tekutiny na pozadí použití maximálních dávek diuretik v kombinaci s infuzí albuminu. V tomto případě se provádí parakentesa a kapalina se odstraní.

Při portální hypertenzi se zvyšuje tlakový gradient mezi portálem a dolní vena cava, což vede k tvorbě portosystémových kolaterálů. Základem farmakologické léčby křečových žil v důsledku portální hypertenze je snížení portálního průtoku krve a / nebo jaterní rezistence, což přispívá ke snížení tlaku portálu. Jsou užívány vazokonstriktory (vazopresin, neselektivní beta-blokátory), které snižují průtok krve, portální průtok krve a portální tlak. Výběrem léku je propranolol (obzidan) v dávce 1-2 mg / (kghsut) pod kontrolou krevního tlaku a pulzu. Při absenci nežádoucích účinků může být tento lék užíván po dobu jednoho roku nebo déle. Použití vazodilatátorů (nitroglycerinu atd.) Je také oprávněné, ale v pediatrické praxi se tyto léky používají v omezené míře.

Lze použít blokátory histaminových H2-receptorů (ranitidin, famotidin, atd.), Které snižují kyselost žaludečního obsahu, ale tyto léky neinterferují s křečovými žilkami.

Nedávné studie účinnosti skleroterapie pro prevenci krvácení ukázaly, že technika nemá významné výhody oproti farmakoterapii a je doprovázena vyšší letalitou. Použití skleroterapie je opodstatněné v případě kontraindikací jiných způsobů léčby.

Zmírnění akutního krvácení zahrnuje zrušení krmení, instalaci nasogastrické trubice, snížení objemu tekutiny na 2/3 fyziologických požadavků a zavedení hemostatických léků. Pokud je konzervativní léčba neúčinná, provádí se skleroterapie.

Spontánní bakteriální peritonitida. Lékem volby pro léčbu spontánní bakteriální peritonitida je považován za antibiotikum ze skupiny cefalosporinů z III generace - cefotaxim, mají minimální toxicitu jater. Neúčinná antibiotická léčba je považována za nepřítomnost klinického účinku do 3 dnů po zahájení léčby, významného množství neutrofilů v kapalině ascites, přítomnosti mikroflóry rezistentní na toto antibiotikum výsledky očkování. V budoucnu se volba drogy provádí s přihlédnutím k citlivosti vyskytující se mikroflóry. V současné době se věnuje velká pozornost prevenci spontánní bakteriální peritonitidy u pacientů s cirhózou jater.

Hepatální encefalopatie. Léčba této nemoci, zejména závažných forem, způsobuje značné potíže. V dospělosti je míra úmrtnosti 25-80%, v závislosti na stupni závažnosti. Důležitou součástí léčby je dieta, která poskytuje omezení bílkovin a dostatečnou energetickou hodnotu (140-150 kcal / kg za den). V současnosti používané léky jsou zaměřeny na snížení stupně hyperamonémie. Nejslavnějším a nejrozšířenějším lékem je laktulosa (dyufalak).

Hepatorenální syndrom. Léčba hepatorenálního syndromu zahrnuje omezení stolní soli ve stravě. Při výrazné hyponatrémii je indikován pokles objemu použité tekutiny. Mezi léky, zapojených do výzkumu, ale ne tak daleko, schválené standardní léčbu, je třeba poznamenat, ornipressin (vasopressin analogový), poskytující vasokonstrikční účinek eliminuje hyperdynamická cirkulačního typu, čímž se zvyšuje rychlost glomerulární filtrace a vylučování sodíku. Další lék - O aprotininu (inhibitor kallikrein-kinin systému), způsobuje vazokonstrikci vnitřnosti se zvyšující se průtok krve ledvinami.

Následující metody léčby se považují za neúčinné: hemodialýza, peritoneální dialýza, zavedení náhražek plazmy, parakentesa a použití vazoaktivních léků systémového působení.

Hepatopulmonální syndrom. První známky tohoto syndromu se považují za indikaci transplantace jater co nejdříve.

Chirurgická léčba jaterní cirhózy

Radikální metodou léčby je transplantace jater. Optimální načasování operace je stanoveno s přihlédnutím k riziku vývoje život ohrožujících komplikací, u kterých je hodnocení Child-Pughovy klasifikace široce užíváno u starších dětí a dospělých.

Vysoké riziko život ohrožující komplikace cirhózy jater, tedy indikace pro pacienty s transplantací jater jsou, článek uvedeny na skupinu Child-Pugh B a C. Skupina A je minimální riziko komplikací: pacient může přijmout konzervativní léčby před přechodem do kroku B nebo C.

V dětské praxi má zásadní význam objektivní hodnocení komplikací jaterní cirhózy; Závažnost tohoto onemocnění může významně ovlivnit přežití po operaci a pravděpodobnost pooperačních komplikací. Z tohoto hlediska je zvláště důležité stanovit optimální časování transplantace jater. Jedním z ukazatelů stupnice Child-Pugh při hodnocení funkce jater je stupeň závažnosti encefalopatie, jehož definice je u malých dětí obtížná. Vzhledem k tomuto faktoru byly navrženy další stupnice, které zahrnují širší škálu laboratorních indikátorů a umožňují posouzení závažnosti stavu pacienta v prvním roce života za účelem určení optimálního načasování transplantace jater:

• přítomnost ascitu, +15 bodů;
• obsah cholesterolu <100 mg / dl nebo <2,5 mmol / l, + 15 bodů;
• obsah nepřímého bilirubinu je 3-6 mg / dL nebo 51-103 μmol / l, + 11 bodů;
• celkový obsah bilirubin> 6 mg / dL nebo> 103 μmol / l, +13 bodů;
• protrombinový index <50%, +10 bodů.

Pomocí této stupnice je součet bodů určen rizikem letality během 6 měsíců. Při skóre více než 40 existuje velké riziko úmrtí (více než 75%) v důsledku vývoje komplikací cirhózy jater. Při celkovém počtu 29-39 je riziko 75%, pokud je skóre nižší než 28, pravděpodobnost komplikací je minimální a letalita během 6 měsíců je nižší než 25%.

Předpověď počasí

Nepříznivá prognóza bez transplantace jater. Přežití dětí po této operaci je více než 90%.

Prevence

Očkování virové hepatitidy A a B

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]