Jak se léčí cirhóza jater u dětí?

Indikace pro konzultaci s dalšími specialisty

Detekce jaterní cirhózy je indikací ke konzultaci s chirurgem a neurologem.

Indikace k hospitalizaci

Indikacemi k hospitalizaci jsou rozvoj život ohrožujících komplikací, nutnost parenterálního podávání léků a transplantace jater.

Léčba jaterní cirhózy

Cílem léčby je prevence a náprava komplikací jaterní cirhózy.

Neléková léčba jaterní cirhózy

Strava má vysoký obsah kalorií a obsahuje aminokyseliny s rozvětveným řetězcem.

Léčba jaterní cirhózy léky

Léčba léky zahrnuje korekci komplikací jaterní cirhózy.

Portální hypertenze. Za klíčový prvek léčby ascitu se považuje omezení sodíku ve stravě, které je u dětí často obtížné dosáhnout. Druhou složkou je zajištění dostatečného množství draslíku. Při předepisování diuretik se za lék volby považuje spironolakton, předepisovaný v dávce 2-3 mg/(kg x den). V případě neúčinnosti se používá furosemid v dávce 1-3 mg/(kg x den). Předepisování diuretik vyžaduje denní sledování diurézy, tělesné hmotnosti, obvodu břicha a hladiny elektrolytů v krvi. Nebezpečím léčby diuretiky je riziko kolapsu při příliš prudké ztrátě tekutin, diluční hyponatrémie v důsledku nedostatečné sekrece antidiuretického hormonu, provokace portosystémové encefalopatie v důsledku poruch vody a elektrolytů a krevního oběhu.

Vývoj ascitu je doprovázen hypoalbuminemií, která snižuje onkotický tlak a způsobuje neúčinnost diuretické léčby. K úpravě hypoalbuminémie se používají roztoky albuminu v dávce 1 g/(kg x den). Ascites se považuje za refrakterní, pokud není možné kontrolovat hromadění tekutin na pozadí užívání maximálních dávek diuretik v kombinaci s infuzí albuminu. V tomto případě je indikována paracentéza a odstranění tekutin.

Při portální hypertenzi se zvyšuje tlakový gradient mezi portální a dolní dutou žílou, což vede k tvorbě portosystémových kolaterál. Základem farmakologické léčby křečových žil způsobených portální hypertenzí je snížení portálního průtoku krve a/nebo jaterní rezistence, což pomáhá snižovat portální tlak. Používají se vazokonstriktory (vasopresin, neselektivní beta-blokátory), které snižují viscerální průtok krve, portální průtok krve a portální tlak. Lékem volby je propranolol (obzidan) v dávce 1-2 mg/(kg x den) pod kontrolou krevního tlaku a pulsu. Při absenci nežádoucích účinků lze tento lék užívat po dobu jednoho roku i déle. Použití vazodilatačních léků (nitroglycerin atd.) je také opodstatněné, ale v pediatrické praxi se tyto léky používají střídmě.

Je možné použít blokátory histaminu H2-receptorů (ranitidin, famotidin atd.), které snižují kyselost žaludečního obsahu, ale tyto léky nezabraňují vzniku křečových žil.

Nedávné studie účinnosti skleroterapie v prevenci krvácení ukázaly, že metoda nemá oproti farmakoterapii žádné významné výhody a je doprovázena vyšší úmrtností. Použití skleroterapie je opodstatněné v případě kontraindikací jiných metod léčby.

Zastavení akutního krvácení zahrnuje zastavení krmení, zavedení nasogastrické sondy, snížení objemu tekutiny na 2/3 fyziologické potřeby a podání hemostatických léků. Pokud je konzervativní léčba neúčinná, provádí se skleroterapie.

Spontánní bakteriální peritonitida. Lékem volby pro léčbu spontánní bakteriální peritonitidy je antibiotikum ze skupiny cefalosporinů třetí generace - cefotaxim, který má minimální hepatotoxicitu. Antibiotická terapie je považována za neúčinnou při absenci klinického účinku do 3 dnů po zahájení léčby, významném počtu neutrofilů v ascitické tekutině a přítomnosti mikroflóry rezistentní na toto antibiotikum dle výsledků výsevu. V budoucnu se volba léku provádí s ohledem na citlivost vyseté mikroflóry. V současné době se velká pozornost věnuje prevenci spontánní bakteriální peritonitidy u pacientů s jaterní cirhózou.

Jaterní encefalopatie. Léčba tohoto onemocnění, zejména těžkých forem, je spojena se značnými obtížemi. V praxi dospělých je úmrtnost 25-80 % v závislosti na závažnosti. Důležitou součástí léčby je dieta, která zajišťuje omezení bílkovin a dostatečnou energetickou hodnotu (140-150 kcal/kg denně). V současné době používané léky jsou zaměřeny na snížení stupně hyperamonémie. Nejznámějším a nejpoužívanějším lékem je laktulóza (Duphalac).

Hepatorenální syndrom. Léčba hepatorenálního syndromu zahrnuje omezení kuchyňské soli ve stravě. V případě těžké hyponatrémie je indikováno snížení objemu konzumovaných tekutin. Mezi léky, které se účastnily vědeckých studií, ale dosud nebyly schváleny léčebnými standardy, stojí za zmínku ornipresin (analog vasopresinu), který má vazokonstrikční účinek, eliminuje hyperdynamický typ krevního oběhu, zvyšuje glomerulární filtraci a vylučování sodíku. Další lék, aprotinin (inhibitor kalikrein-kininového systému), způsobuje vazokonstrikci vnitřních orgánů se zvýšením průtoku krve ledvinami.

Následující léčebné metody se ukázaly jako neúčinné: hemodialýza, peritoneální dialýza, podávání plazmatických náhrad, paracentéza a použití systémových vazoaktivních léků.

Hepatopulmonální syndrom. První příznaky tohoto syndromu jsou považovány za indikaci k co nejrychlejší transplantaci jater.

Chirurgická léčba jaterní cirhózy

Radikální metodou léčby je transplantace jater. Optimální načasování operace se stanoví s ohledem na riziko vzniku život ohrožujících komplikací, pro jejichž posouzení se u starších dětí a dospělých široce používá klasifikace Child-Pugh.

U jaterní cirhózy existuje vysoké riziko vzniku život ohrožujících komplikací, proto jsou indikace k transplantaci jater u pacientů zařazených do skupin B a C podle Child-Pughovy stupnice. Ve skupině A je riziko vzniku komplikací minimální: pacient může podstoupit konzervativní léčbu až do přechodu do stádia B nebo C.

V pediatrické praxi je objektivní posouzení komplikací jaterní cirhózy nanejvýš důležité; závažnost stavu může významně ovlivnit přežití po operaci a pravděpodobnost vzniku pooperačních komplikací. V tomto ohledu je obzvláště důležité stanovení optimálního načasování transplantace jater. Jedním z ukazatelů v Child-Pughově škále pro hodnocení funkce jater je závažnost encefalopatie, kterou je u malých dětí obtížné stanovit. S ohledem na tento faktor byly navrženy další škály, které zahrnují širší škálu laboratorních parametrů a umožňují posoudit závažnost stavu pacienta v prvním roce života pro stanovení optimálního načasování transplantace jater:

• přítomnost ascitu, +15 bodů;
• obsah cholesterolu
• obsah nepřímého bilirubinu 3–6 mg/dl nebo 51–103 μmol/l, + 11 bodů;
• celkový obsah bilirubinu >6 mg/dl nebo >103 µmol/l, +13 bodů;
• protrombinový index

Pomocí této stupnice se riziko úmrtí do 6 měsíců určuje součtem bodů. Pokud je součet bodů vyšší než 40, existuje vysoké riziko úmrtí (více než 75 %) v důsledku rozvoje komplikací jaterní cirhózy. Pokud je součet 29–39, je riziko 75 %, pokud je součet bodů menší než 28, pak je pravděpodobnost komplikací minimální a úmrtnost do 6 měsíců je menší než 25 %.

Předpověď

Prognóza bez transplantace jater je nepříznivá. Míra přežití dětí po této operaci je více než 90 %.

Prevence

Očkování proti virové hepatitidě A a B.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]