Co způsobuje cirhózu u dětí?
Naposledy posuzováno: 19.10.2021
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Příčinou cirhózy u dětí jsou různé nemoci hepatobiliárního systému:
- virové a autoimunitní hepatitidy;
- toxické poškození jater;
- biliární artritida;
- Alazhilův syndrom a nesyndromická forma hypoplasie intrahepatálních žlučových cest;
- metabolické poruchy; deficience alfa1-antitrypsinu, hemochromatóza, glykogenová nemoc typu IV, onemocnění Niman-Pick. Gaucherovu chorobu, progresivní familiární intrahepatální cholestázu typu III, porfyrii, cystickou fibrózu. U Wilsonovy choroby, tyrosinemie, fruktosémií, galaktozémie vzniká cirhóza v případě předčasného léčení těchto onemocnění;
- zhoršení syntézy nebo vylučování žlučových kyselin (onemocnění a Bylerův syndrom);
- primární biliární cirhóza;
- primární sklerotizující cholangitida;
- poruchy venózního odtoku: Badda-Chiariho syndrom, veno-okluzivní onemocnění, srdeční selhání pravé komory;
- alkoholické poškození jater;
- kryptogenní cirhóza;
- jiné příčiny (sarkoidóza, parazitární poškození jater, hypervitaminóza A atd.).
Patogeneze cirhózy jater
Jádrem vývoje jaterní cirhózy je nekróza hepatocytů. Což vede ke zhroucení jaterní laloků, difuzní tvorbě fibrotických septa a výskytu regeneračních míst. Hlavní roli v patogenezi jaterní cirhózy patří kolagen typu I a III, jsou uloženy v jaterních laloků (prostor Disse), zatímco v běžných typů kolagenu nalezených v portálových traktu a centrálních žil kolem. Endotelové buňky sinusoidů ztrácejí vaskularizaci a stávají se nepropustnými pro bílkoviny (albumin, faktory srážlivosti atd.). Syntéza kolagenu v prostoru Disse se provádí pomocí buněk Ito, které se specializují na akumulaci lipidů. Pod působením zánětlivých cytokinů se tyto buňky podobají myofibroblastům a začínají produkovat kolagen. Lumen sinusoidů klesá, což přispívá ke zvýšení cévního odporu. Omezené fibrotickou septou se hepatocyty regenerují, tvoří sférické laloky, což významně narušuje průtok krve. Žlučové cesty jsou zničeny, čímž dochází k přerušení výtoku žluči. Vzhledem k těmto změnám se vytvářejí kolaterály, které propojují portální žílu s koncovými úseky jaterních žil a obcházejí jaterní parenchym.