Lékařský expert článku
Nové publikace
Co způsobuje cirhózu jater u dětí?
Naposledy posuzováno: 06.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Příčinou cirhózy u dětí jsou různá onemocnění hepatobiliárního systému:
- virová a autoimunitní hepatitida;
- toxické poškození jater;
- biliární atrézie;
- Alagilleův syndrom a nesyndromická forma hypoplazie intrahepatálních žlučovodů;
- metabolické poruchy; deficit alfa1-antitrypsinu, hemochromatóza, onemocnění ukládání glykogenu typu IV, Niemannova-Pickova choroba. Gaucherova choroba, progresivní familiární intrahepatální cholestáza typu III, porfyrie, cystická fibróza. U Wilsonovy choroby se v případě předčasné léčby těchto onemocnění rozvíjí tyrozinemie, fruktosemie, galaktosemie, jaterní cirhóza;
- poruchy syntézy nebo vylučování žlučových kyselin (Bylerova choroba a syndrom);
- primární biliární cirhóza;
- primární sklerotizující cholangitida;
- poruchy žilního odtoku: Budd-Chiariho syndrom, venookluzivní onemocnění, srdeční selhání pravé komory;
- alkoholické onemocnění jater;
- kryptogenní cirhóza;
- jiné příčiny (sarkoidóza, parazitární léze jater, hypervitaminóza A atd.).
Patogeneze jaterní cirhózy
Vývoj jaterní cirhózy je založen na nekróze hepatocytů, která vede k kolapsu jaterních lalůčků, difúzní tvorbě fibrózních sept a vzniku regeneračních uzlů. Vedoucí místo v patogenezi jaterní cirhózy patří kolagenu typu I a III, uloženému v jaterních lalůčcích (Disseho prostor), zatímco normálně se tyto typy kolagenu nacházejí v portálních traktech a kolem centrálních žil. Endotelové buňky sinusoidů ztrácejí vaskularizaci a stávají se nepropustnými pro proteiny (albumin, faktory srážení krve atd.). Syntézu kolagenu v Disseho prostoru provádějí Ito buňky, které se specializují na akumulaci lipidů. Pod vlivem zánětlivých cytokinů se tyto buňky stávají podobnými myofibroblastům a začínají produkovat kolagen. Lumen sinusoidů se zmenšuje, což přispívá ke zvýšení cévního odporu. Hepatocyty omezené fibrózními septy se regenerují a tvoří kulovité lalůčky, což významně narušuje průtok krve. Žlučovody jsou obliterovány, což narušuje odtok žluči. V důsledku těchto změn se tvoří kolaterály, které spojují portální žílu s koncovými částmi jaterních žil a obcházejí jaterní parenchym.