Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida je chronická hepatitida neznámé etiologie, v jejíž patogenezi hrají hlavní roli autoimunitní mechanismy.

Onemocnění je častější u žen (poměr mužů a žen u autoimunitní hepatitidy je 1:3), nejčastěji postiženým věkem je 10–30 let.

Etiologie

Etiologie není známa. Jsou patrné imunitní změny. Hladiny gamaglobulinů v séru jsou extrémně vysoké. Pozitivní výsledky testu LE buněk u přibližně 15 % pacientů vedly k termínu „lupoidní hepatitida“. Tkáňové protilátky se nacházejí u významné části pacientů.

Chronická (lupoidní) hepatitida a klasický systémový lupus erythematodes nejsou identická onemocnění, protože klasický lupus zřídka vykazuje jakékoli změny v játrech. Pacienti se systémovým lupus erythematodes navíc nemají v krvi protilátky proti hladkému svalstvu a mitochondriím.

V patogenezi autoimunitní hepatitidy hrají důležitou roli poruchy imunitní regulace, zejména snížení T-supresorové funkce lymfocytů a výskyt různých autoprotilátek. Tyto protilátky jsou fixovány na membráně hepatocytů, čímž vznikají podmínky pro rozvoj protilátkově závislých cytotoxických reakcí, které poškozují játra a způsobují rozvoj imunitního zánětu.

Příčiny a patogeneze autoimunitní hepatitidy

Klinický obraz

Toto onemocnění se vyskytuje převážně u mladých lidí; polovina pacientů je ve věku 10 až 20 let. Druhý vrchol onemocnění je pozorován během menopauzy. Tři čtvrtiny tvoří ženy.

Ve většině případů je průběh onemocnění jater v rozporu se stanovenou délkou trvání příznaků. Chronická hepatitida může zůstat asymptomatická měsíce (a možná i roky), než se projeví žloutenka a může být stanovena diagnóza. Onemocnění lze rozpoznat dříve, pokud rutinní testy odhalí stigmata onemocnění jater nebo pokud jsou jaterní testy abnormální.

Příznaky autoimunitní hepatitidy

Laboratorní údaje

1. Kompletní krevní obraz: normocytární, normochromní anémie, mírná leukopenie, trombocytopenie, zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR). V důsledku těžké autoimunitní hemolýzy je možný vysoký stupeň anémie.
2. Obecná analýza moči: může se objevit proteinurie a mikrohematurie (s rozvojem glomerulonefritidy); s rozvojem žloutenky se v moči objevuje bilirubin.

Diagnóza autoimunitní hepatitidy

Zacházení

Kontrolované klinické studie prokázaly, že kortikosteroidní terapie prodlužuje přežití u pacientů s těžkou chronickou hepatitidou I. typu.

Výhody léčby jsou patrné zejména v prvních dvou letech. Slabost se snižuje, chuť k jídlu se zlepšuje, horečka a artralgie jsou léčitelné. Menstruační cyklus se obnovuje. Hladiny bilirubinu, γ-globulinů a transamináz obvykle klesají. Změny jsou tak výrazné, že je lze použít k stanovení diagnózy autoimunitní chronické hepatitidy. Histologické vyšetření jater během léčby odhalí snížení aktivity zánětlivého procesu. Není však možné zabránit rozvoji chronické hepatitidy v cirhózu.

Léčba autoimunitní hepatitidy

Průběh a prognóza autoimunitní hepatitidy jsou extrémně variabilní. Průběh je zvlněný s epizodami zhoršení, kdy se zvyšuje žloutenka a slabost. Výsledkem takto probíhající chronické hepatitidy je až na vzácné výjimky nevyhnutelně cirhóza.

Průběh a prognóza autoimunitní hepatitidy

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]