Lékařský expert článku
Nové publikace
Hepatoblastom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 07.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Hepatoblastom je vzácný nádor, který postihuje děti mladší 4 let bez ohledu na pohlaví; u starších dětí a dospělých se vyvíjí extrémně zřídka.
Prvními příznaky hepatoblastomu jsou rychlé zvětšení objemu břicha, doprovázené anorexií, sníženou aktivitou dítěte, horečkou a ve vzácných případech žloutenkou. Mezi projevy hepatoblastomu patří také zrychlená puberta v důsledku sekrece ektopického gonadotropinu nádorem, cystathionurie, hemihypertrofie a renální adenomy.
Hladina alfa-fetoproteinu v séru je významně zvýšená. Vizuální vyšetřovací metody odhalují objemový útvar v játrech, posunutí z normální polohy sousedních orgánů a někdy i ložiska kalcifikace. Angiogramy jater vykazují známky primárního karcinomu jater - difúzní plethoru nádoru, která přetrvává i v žilní fázi, hojnou vaskularizaci, ložiska akumulace kontrastní látky a rozmazané kontury.
Histologické znaky hepatoblastomu odrážejí stádia embryonálního vývoje jater, takže někdy jsou pozorovány teratoidní změny. Hepatoblastom je obvykle nádor fetálního typu s embryonálními buňkami v acinech, pseudorosetách nebo papilárních strukturách. Sinusoidy obsahují hematopoetické buňky. U smíšeného epiteliálně-mezenchymálního typu nádoru se nachází primitivní mezenchym, osteoidní a občas chrupavčitá tkáň, rhabdomyoblasty nebo epidermoidní ložiska.
Byla prokázána souvislost mezi familiární adenomatózní polypózou tlustého střeva a hepatoblastomem. Možné jsou i jiné kombinace; na chromozomu 11 byl identifikován gen, který je asociován s hepatoblastomem a dalšími embryonálními nádory. Cytogenetické studie odhalily chromozomální abnormality.
Pokud je resekce jater úspěšná, prognóza je obvykle lepší než u hepatocelulárního karcinomu; 36 % pacientů přežívá 5 let nebo déle.
Byly popsány i případy transplantace jater.
[ 1 ]
Co je třeba zkoumat?