Autoimunitní hepatitida - příznaky

Autoimunitní hepatitida se vyskytuje převážně u mladých lidí; polovina pacientů je ve věku 10 až 20 let. Druhý vrchol onemocnění je pozorován během menopauzy. Tři čtvrtiny tvoří ženy.

Ve většině případů je průběh onemocnění jater v rozporu se stanovenou délkou trvání příznaků. Chronická hepatitida může zůstat asymptomatická měsíce (a možná i roky), než se projeví žloutenka a může být stanovena diagnóza. Onemocnění lze rozpoznat dříve, pokud rutinní testy odhalí stigmata onemocnění jater nebo pokud jsou jaterní testy abnormální.

Někteří pacienti trpí žloutenkou, ačkoli hladiny bilirubinu v séru jsou obvykle zvýšené. Zjevná žloutenka je často epizodická. Vzácně se vyskytuje výrazná cholestatická žloutenka.

Nástup onemocnění se může lišit. Existují dvě varianty nástupu autoimunitní hepatitidy.

U některých pacientů začíná onemocnění jako akutní virová hepatitida (slabost, ztráta chuti k jídlu, tmavá moč, poté intenzivní žloutenka s těžkou hyperbilirubinemií a vysokými hladinami aminotransferáz v krvi) a poté se během 1–6 měsíců rozvine jasný klinický obraz autoimunitní hepatitidy.

Druhý variant nástupu onemocnění je charakterizován převahou extrahepatálních projevů a horečky v klinickém obrazu, což vede k chybné diagnóze systémového lupus erythematosus, revmatismu, revmatoidní artritidy, sepse atd.

Během období pokročilých příznaků autoimunitní hepatitidy jsou charakteristické následující klinické projevy:

1. Hlavními stížnostmi pacientů jsou silná celková slabost, únava, výrazné snížení pracovní kapacity; ztráta chuti k jídlu, bolest a pocit tíhy v pravém hypochondriu, nevolnost; výskyt žloutenky, svědění kůže; bolesti kloubů; zvýšená tělesná teplota; výskyt různých kožních vyrážek; menstruační nepravidelnosti.
2. Při vyšetření pacientů se objevuje žloutenka různého stupně závažnosti, kožní změny (hemoragický exantém ve formě čirých teček nebo skvrn, po jejichž vymizení zůstávají pigmentové skvrny; lupusovitý erytém, často „motýl“ na obličeji; erythema nodosum; fokální sklerodermie); lymfadenopatie. V závažných případech onemocnění se objevují pavoučí žilky a hyperémie dlaní (palmerová játra).
3. Poškození trávicího systému.

Nejcharakterističtějším příznakem autoimunitní hepatitidy je hepatomegalie. Játra jsou bolestivá, jejich konzistence je středně hustá. Slezina může být zvětšená (ne u všech pacientů). Během období výrazné aktivity hepatitidy se pozoruje přechodný ascites. Téměř všichni pacienti mají chronickou gastritidu se sníženou sekreční funkcí.

Je třeba poznamenat, že u některých pacientů, obvykle v obdobích exacerbace onemocnění, se vyskytnou epizody reverzibilního „mírného“ selhání jater.

4. Extrahepatální systémové projevy.

Autoimunitní hepatitida je systémové onemocnění, které postihuje kromě jater mnoho orgánů a systémů. Pacientům je diagnostikována myokarditida, perikarditida, pleuritida, ulcerózní kolitida, glomerulonefritida, iridocyklitida, Sjögrenův syndrom, autoimunitní tyreoiditida, diabetes mellitus, Cushingův syndrom, fibrotizující alveolitida, hemolytická anémie.

U osob s těžkým průběhem onemocnění se může objevit hypertermie. Tito pacienti mohou mít také akutní recidivující polyartritidou postihující velké klouby, která není doprovázena jejich deformací a má migrační charakter. Ve většině případů je pozorována bolest a ztuhlost bez znatelného otoku. Obvykle tyto změny zcela odezní.

Nejvýznamnějším z extrahepatálních systémových projevů je glomerulonefritida, ale nejčastěji se rozvíjí v terminálním stádiu onemocnění. Biopsie ledvin často odhalí mírnou glomerulitidu. V glomerulech lze nalézt depozita imunoglobulinů a komplementu. Komplexy obsahující malé jaderné ribonukleoproteiny a IgG jsou charakteristické zejména pro pacienty s onemocněním ledvin. Glomerulární protilátky jsou detekovány téměř u poloviny pacientů, ale nekorelují s rozsahem poškození ledvin.

Mezi kožní projevy patří alergická kapilaritida, akné, erytém, změny podobné lupusu a purpura.

Může být zaznamenána splenomegalie bez portální hypertenze, často s generalizovanou lymfadenopatií, zřejmě součástí jediného procesu lymfoidní hyperplazie.

V aktivní fázi onemocnění se detekují změny v plicích, včetně pleuritidy, migrujících plicních infiltrátů a atelektázy. Ochuzené plicní znaky na rentgenovém snímku hrudníku mohou být způsobeny dilatovanými prekapilárami. Vysoký srdeční výdej u chronického onemocnění jater „přispívá“ k rozvoji plicní hypervolemie. Detekují se také mnohočetné plicní arteriovenózní anastomózy. Další možnou variantou je fibrotizující alveolitida.

Primární plicní hypertenze byla popsána pouze u jednoho pacienta s postižením více systémů.

Mezi endokrinní změny patří cushingoidní vzhled, akné, hirsutismus a strie. U chlapců se může rozvinout gynekomastie. Může se rozvinout Hashimotova tyreoiditida a další abnormality štítné žlázy, včetně myxedému a tyreotoxikózy. U pacientů se může vyvinout diabetes mellitus jak před diagnózou chronické hepatitidy, tak i po ní.

Mírná anémie, leukopenie a trombocytopenie jsou spojeny se zvětšenou slezinou (hypersplenismus). Hemolytická anémie s pozitivním Coombsovým testem je další vzácnou komplikací. Vzácně je eozinofilní syndrom spojen s chronickou hepatitidou.

Nespecifická ulcerózní kolitida se může vyskytovat společně s chronickou aktivní hepatitidou nebo komplikovat její průběh.

Existují zprávy o vzniku hepatocelulárního karcinomu, ale to je velmi vzácné.

Je třeba zdůraznit, že extrahepatální projevy autoimunitní hepatitidy zpravidla nedominují klinickému obrazu onemocnění a obvykle se nevyvíjejí současně s příznaky hepatitidy, ale mnohem později.

Naproti tomu u systémového lupus erythematodes, s nímž je často nutné autoimunitní hepatitidu odlišovat, dominují v klinickém obraze extrahepatální příznaky a rozvíjejí se výrazně dříve než příznaky hepatitidy.

Charakteristické příznaky autoimunitní chronické hepatitidy

• Obvykle onemocní ženy
• Věk 15–25 let nebo menopauza
• Sérum: 10násobné zvýšení aktivity transamináz, 2násobné zvýšení hladiny gamaglobulinů
• Biopsie jater: aktivní nespecifický proces
• Antinukleární protilátky > 1:40, difúzní
• Protilátky proti aktinu > 1:40
• Dobrá odpověď na kortikosteroidy
• Hladina alfa-fetoproteinu v séru může být u třetiny pacientů více než 2krát vyšší než horní hranice normálu. Jeho koncentrace klesá při léčbě kortikosteroidy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]