Yuvenilynыy ankiloziruyushtiy spondylitida

Juvenilní spondylitida nebo Bechtěrevova nemoc - skupina klinicky a patogeneticky podobných revmatická onemocnění v dětství, obsahujících juvenilní ankylosující spondylitidy, juvenilní psoriatickou artritidu, reaktivní (postenterokoliticheskie a urinogenous) artritidy spojené s HLA-B27 antigenu, Reiterova syndromu, enteropatickou artritidy zánětlivých onemocnění střevní (regionální enteritida, ulcerózní kolitida). V této skupině se vyznačují jako nediferencovaných spondylitidy (jmenovat ty klinické situace, kdy pacient má jen několik charakteristika spondylartritida projevy a chybí celý symptomů specifické formy, které v podstatě slouží jako krok v tvorbě onemocnění a podle přirozeného vývoje obvykle to vede k rozvoji juvenilní ankylosující spondylitidy, nebo psoriatické artritidy).

Charakteristické pro mladistvého začíná nediferencovaných spondylitida může být takzvaný syndrom séronegativní ARTHRO / Entézopatie (SEA-syndrom), zavedené v praxi dětské revmatologii v roce 1982, kanadské vědci A. Rosenberg a R. Petty pro vymezení s juvenilní revmatoidní artritidy. Akutní přední uveitida je často také považována za jednu z možností stanovených pro mladistvé pravidlo spondylartritida mimo jiné způsobuje oftalmologické patologii. Skupina mladistvých spondyloartritidy patří a vzácné syndromy spojené s kožních změn (pustulloz, akné) a osteitida (SAPHO syndromu chronické recidivující multifokální osteomyelitidy), které jsou specifické pro děti a mládež jsou s větší pravděpodobností než u dospělých.

Obecné charakteristiky juvenilní spondylitidy:

• převládající výskyt mužů;
• znaky syndromu kloubů, odlišné od reumatoidní artritidy podle klinických charakteristik, lokalizace a prognózy;
• absence reumatoidního faktoru v krevním séru;
• časté zapojení do patologického procesu páteře;
• vysoká nosná frekvence antigenu HLA-B27;
• tendence k agregaci rodiny u chorob souvisejících s HLA-B27.

Navzdory patogenní platnost seskupení mladistvého spondyloartritida tyto nemoci je použití termínu v každodenní lékařské praxi je spojeno s určitými problémy. Například v mezinárodní klasifikace desáté revize nemocí (MKN-10) neposkytuje samostatný sloupec pro spondylartritidy skupiny, takže využití lékařských dokumentů a formy statistických zpráv shrnující termín „juvenilní spondylitida“ nebo diagnózu „nediferencovaných spondylartritidy“ zakódované v kategorii M46 narušují údaje o prevalenci revmatických onemocnění u dětí. Juvenilní ankylosující spondylitidy, podle MKN-10 léčených v kategorii M08 „juvenilní artritida“ a odpovídá na položku M08.1. Juvenilní psoriatickou artritidu a artritidu enteropatické přidělený kategorii M09 a reaktivní artropatie - míří do M02. V praxi značný počet dětí a dospívajících trpí spondyloartritida, diagnóz „juvenilní chronická artritida“ (M08.3, M08.4) a dokonce „juvenilní revmatoidní artritida“ (M08.0), vzhledem k charakteristice mladistvého začátku spondylitida dlouhé období nespecifické klinické projevy, takzvané prespondilicheskoy choroby etapa. Juvenilní revmatoidní artritida je ústřední skupině mladistvých spondyloartritidy, jako jeho prototyp. Onemocnění je obvykle považován za totožný s ankylozující spondylitidou) dospělých, ačkoli významné klinické příznaky juvenilní revmatoidní artritidy, které nasvědčují o něm diskutovat nozologická izolace. Ústřední postavení AU / Jihoafrické unie v spondyloartritida skupině vzhledem k tomu, že některá z chorob v této skupině, a to nejen mohou mít některé vlastnosti ankylozující spondylitidy, ale nakonec vést k jejímu rozvoji, prakticky k nerozeznání od idiopatické ankylozující spondylitidy.

Juvenilní ankylosující spondylitidy - chronické zánětlivé onemocnění periferních kloubů, šlach a vazů a páteře, který nastane dříve, než 16 let věku, vyznačující se tím, převládající výskytu mužů, trend rodiny agregace a spojení s HLA-B27 antigenu.

Synonymum pro AU / SAC, postupně vyloučené ve vědecké literatuře, je pojem "Bechterewova nemoc".

Historie studia spondylitidy mladistvých

Ankylozující spondylitida je onemocnění, které je lidem známo tisíce let. Archeologické vykopávky a studium kostních zbytků starověkých lidí a zvířat nalezly spolehlivé známky tohoto utrpení. Prioritou prvního vědeckého popisu ankylozující spondylitidy je irský lékař Bernard O'Connor, který před 300 lety v letech 1691 a 1695. Na kostře osoby náhodně nalezené na hřbitově, poskytl podrobný popis morfologických změn spojených s ankylozující spondylitidou.

Anatomické studie dlouhou dobu předcházely klinickému studiu ankylozující spondylitidy a teprve v 19. Století se v literatuře objevily jednotlivé klinické popisy nemoci. Už ve zprávách Benjamin Travers. Lyons a Clutton uvedli příklady vzniku ankylozující spondylitidy u dětí a dospívajících.

Článek V.M. Spondylitis „ztuhl na páteř zakřivení to jako zvláštní formu nemoci,“ publikoval v roce 1892 v časopise „doktor“ začala uvolnění ankylozující spondylitidy v samostatném nozologických formy a zavedení do praxe lékaře termínu „Bechtěrevova nemoc“. Někdy se v lékařské literatuře a našel termín „nemoc Strümpell-Marie“, která zahrnuje jména dvou vědců, kteří zahájili studium ankylozující spondylitidy. Takže. Strumpell v roce 1897 ukázaly, že základem tohoto onemocnění je chronický zánět páteře a sakroiliakálních kloubů, spíše než „oblastech sousedících s tvrdou skořápkou míchy,“ jak se domnívá VM Bechterew. Marie V1898 dal popis každého čtvrti Miel cal formou onemocnění, tedy spojením do jednoho procesu porážku osového skeletu a periferních kloubů. Ve skutečnosti, termín „Bechtěrevova nemoc“, což odráží morfologický základ onemocnění v jeho přirozeném průběhu, bylo navrženo v roce 1904 Frenkel

Publikace v roce 1942 knihy Scott SG „A monografii o adolescentní spondylitidy nebo ankylozující spondylitidy“ upoutal pozornost lékařů na studii týkající se ankylozující spondylitidy s počátkem roku mladistvého. Do poloviny 80. Let byla tato otázka se vztahuje v literatuře jen několik publikací, a jen v posledním desetiletí byl zaznamenán nárůst zájmu o studium problematiky juvenilní ankylosující spondylitidy, že nvshlo odráží v dílech mnoha zahraničních autorů (Ansell V., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E. Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Rem nás C, Rosenberg A., Shaller J. A kol.). V naší zemi, významný příspěvek ke studiu problematiky yuveniklnogo ankylozující spondylitidy byla podána v 80-90s cyklu publikací profesora AA

Epidemiologie juvenilní spondyloartritidy

Přesné údaje o výskytu juvenilní spondylitidy chybí, jsou založeny především na matematických výpočtech. Vezmeme-li v úvahu, že mezi dospělými bílé rasy symptomatická ankylozující spondylitidy vyskytuje s frekvencí 2: Měl by být 0,03-0 1000 a výše, a mezi všemi případy ankylozující spondylitidy 15-30% od začátku roku mladistvého Prevalence juvenilní spondyloartritidy, 06%. V klinické praxi je juvenilní spondylitida mnohem zřídka známá z důvodu významného zpoždění ve vývoji hlavního patognomonického projevu spondyloartrózy - poranění páteře. Výsledky mnoha letech budoucích následná pozorování při posuzování výsledků v klinických jednotek zrál pacientů ukazují, že podíl mladistvých spondyloartritidy tvoří až 25-35% všech případů juvenilní artritidu. Zahraniční epidemiologické studie, které naznačují, že onemocnění u každé 3-4 pacientky u pacientů s juvenilní artritidou lze odkázat na skupinu juvenilní spondylitidy, potvrzují tato data. Například podle výsledků velké epidemiologické studie ve Spojených státech, výskyt juvenilní spondylartritidy (kromě YuPsA) - 1,44 na 100 000 obyvatel, zatímco výskyt juvenilní artritidy jako celku - 4,08 na 100 000.

Stejně jako ankylozující spondylitidy, dospělých, mladistvých, a to zejména pro mladistvé spondylitidy spondylitidou je onemocnění s pevným odhodláním sexu. Boys nemocní v 6-11 krát více dívek, ale s největší pravděpodobností se tento poměr může být ve skutečnosti 5: 1 nebo 3: 1, když se u žen, děti i dospělí Bechtěrevova nemoc často postupuje submanifestno av označených klinických forem nejčastěji , než u mužů, jsou diagnostikovány s revmatoidní artritidou.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Příčiny nedospělé spondylitidy

Etiologie juvenilní spondylitidy není známa, příčina vývoje této patologie je samozřejmě polyetologická.

Moderní úroveň znalostí je omezena pochopením předisponujících faktorů a individuálních vazeb patogeneze. Ve vzniku tohoto onemocnění je důležitá kombinace genetické predispozice a faktorů životního prostředí. Mezi nejdůležitější úlohu hrají infekce, především některé kmeny Klebsiella, jiné enterobakterie a také jejich sdružování s antigenními strukturami makroorganismu, například antigenem HLA-B27. Vysoké frekvence nosiče antigenu (70-90%) u pacientů s juvenilní spondylartritidy v porovnání s 4-10% v populaci potvrzuje úlohu HLA-B27 v patogenezi onemocnění.

Příčiny a patogeneze juvenilní ankylozující spondylitidy

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Symptomy juvenilní spondylitidy

Vzhledem k tomu, juvenilní ankylosující spondylitidy je prototyp pro všechna pásma juvenilní spondylartritida, jeho inherentní klinické projevy se vyskytují ve všech onemocnění v této skupině jako zvláštní příznaků nebo jejich kombinace.

60-70% dětí onemocní spondylitida juvenilní ve věku nad 10 let, ale ve vzácných případech dochází k časným nástupem (před dosažením věku 7) popsal debut juvenilní ankylozující spondylitidou je 2-3 let. Věk počátku onemocnění určuje spektrum klinických projevů na počátku mladistvé ankylozující spondylitidy a vzorec jejího dalšího průběhu.

Symptomy juvenilní ankylozující spondylitidy

Klasifikace juvenilní spondylitidy

Moderní koncepce vztahu mezi onemocněními klasifikovanými jako spondyloartritida mohou odrážet klasifikaci navrženou v roce 1997 profesorem E.R. Agababovoy.

Klasifikace juvenilní ankylozující spondylitidy

[14], [15]

Diagnostika juvenilní spondylitidy

Při diagnostice juvenilní spondylitidy bychom se měli řídit stávajícími klasifikačními a diagnostickými kritérii založenými na kombinaci anamnestických údajů, klinických projevů a nezbytných minimálních dodatečných studií:

• Radiografie pánve;
• RTG, MRI a CT páteře a periferních kloubů (za přítomnosti klinických údajů);
• vyšetření oftalmológa na štěrbinové lampě za účelem ověření přítomnosti a povahy uveitidy;
• funkční vyšetření srdce;
• imunogenetická analýza (typování HLA-B27).

Diagnostika užitá v anilologii spondyloarty

[16], [17], [18], [19]

Léčba juvenilní spondylitidy

Důraz v léčbě juvenilní pacienta spondylitidy, musí být věnována učení režim řízení, správný generace funkčního stereotypu pečlivě navrženy Komplexní terapeutické cvičení (LFK) zaměřená na omezení statické zatížení, zachování správného držení těla s dostatečnou rozsah pohybu kloubů a páteře. Je důležité orientovat pacienta vykonávat každodenní cvičení, aby se zabránilo dalšího zhoršování kyfózy.

Jak je léčena juvenilní ankylozující spondylitida?

Prevence spondylitidy mladistvých

Primární prevence se však neuskutečňuje vzhledem k vysokému riziku akumulace souvisejících onemocnění v rodinách, lze považovat genetické poradenství a typizace NLA-B27 pro nezařazené sourozence.