Diagnostika juvenilní ankylozující spondylitidy

Při diagnostice juvenilní spondyloartrózy je třeba se řídit stávajícími klasifikačními a diagnostickými kritérii založenými na kombinaci anamnestických údajů, klinických projevů a nezbytného minima dalších studií:

• rentgenové vyšetření pánve;
• Rentgen, magnetická rezonance (MRI) a počítačová tomografie (CT) páteře a periferních kloubů (pokud jsou k dispozici klinické údaje);
• vyšetření štěrbinovou lampou oftalmologem k ověření přítomnosti a povahy uveitidy;
• funkční vyšetření srdce;
• imunogenetická analýza (typizace HLA-B27).

Nejpřijatelnějšími, obecně uznávanými klasifikačními kritérii pro celou skupinu juvenilních spondyloartritid jsou kritéria navržená Evropskou studijní skupinou pro spondyloarthropatie (ESSG), která v mezinárodních multicentrických studiích získala vysoké hodnocení za svou citlivost a specificitu.

Klasifikační kritéria Evropské studijní skupiny pro spondyloartropatie

• Bolest páteře a/nebo artritida (asymetrická; převážně dolní končetiny).
• Jedno nebo více z následujících kritérií (aktuální nebo historická):
  • přítomnost ankylozující spondylitidy, psoriázy, reaktivní artritidy, Crohnovy choroby nebo ulcerózní kolitidy u příbuzných prvního nebo druhého stupně;
  • lupénka;
  • zánětlivé onemocnění střev (Crohnova choroba nebo ulcerózní kolitida, potvrzené rentgenem nebo endoskopickým vyšetřením);
  • uretritida, cervicitida nebo akutní průjem, ke kterým došlo 1 měsíc před nástupem artritidy;
  • přerušovaná bolest v hýždích;
  • bolest paty;
  • sakroiliitida potvrzená rentgenem (oboustranná stadia II-IV nebo jednostranná stadia III-IV).

Klasifikační kritéria spondyloartritidy jsou optimální pro odlišení této skupiny onemocnění od juvenilní revmatoidní artritidy, avšak zahrnutí tohoto skupinového termínu do formulace diagnózy je nevhodné, protože to znamená koncept „nediferencované spondyloartritida“ a diagnóza v souladu s MKN-10 je kódována jako M46, tj. mimo rubriku juvenilní artritidy (M08). Diagnóza juvenilní chronické artritidy (JCA) je nejpřijatelnější pro označení prespondylických stadií juvenilní ankylozující spondylitidy, kdy onemocnění ještě nemůže splňovat obecně uznávaná kritéria AS. Právě tato diagnóza umožňuje nestanovit zjevně nesprávnou diagnózu juvenilní revmatoidní artritidy v situacích, kdy existuje vysoká pravděpodobnost dalšího rozvoje spondyloartritidy. Aby se pozornost zaměřila na předpokládaný výsledek, je opodstatněné zahrnout do formulace diagnózy JHA u pacientů, kteří podstoupili imunogenetické testování a byl u nich detekován antigen HLA-B27, upřesnění „asociované s HLA-B27“.

Ověření diagnózy juvenilní ankylozující spondylitidy je platné pouze tehdy, jsou-li splněna mezinárodně uznávaná kritéria pro ankylozující spondylitidu, z nichž nejběžnější jsou v současnosti modifikovaná newyorská kritéria. Je třeba vzít v úvahu, že tato kritéria jsou zaměřena především na manifestní spinální léze a radiografické potvrzení sakroiliitidy. Tato okolnost ztěžuje použití těchto kritérií pro diagnostiku časných stádií onemocnění, zejména v dětství, vzhledem k opožděnému zapojení axiálního skeletu do procesu, které je typické pro juvenilní nástup, a obtížím s radiografickým ověřením sakroiliitidy u dětí a dospívajících v důsledku neúplnosti procesů osifikace skeletu.

Modifikovaná newyorská kritéria pro ankylozující spondylitidu

Kritéria	Příznaky
Rentgen	Sakroiliitida: bilaterální stadium II nebo jednostranná stadium III-IV
Klinická kritéria	Bolest a ztuhlost v dolní části zad, která trvá nejméně 3 měsíce, ulevuje se cvičením a neustupuje odpočinkem Omezení pohyblivosti bederní páteře v sagitální a frontální rovině Snížená exkurze hrudníku v poměru k věkové normě
Kritéria pro diagnózu ankylozující spondylitidy	Diagnóza ankylozující spondylitidy je stanovena na základě radiografického a alespoň jednoho klinického kritéria. Pravděpodobnou ankylozující spondylitidu lze podezřívat pouze na základě klinických kritérií nebo pouze na základě rentgenových nálezů.

Existují také mezinárodní diagnostická kritéria (vyvinutá speciálně pro diagnostiku juvenilní ankylozující spondylitidy skupinou německých revmatologů), v literatuře známá jako Garmisch-Partenkirchtenova kritéria, která i přes svou vysokou senzitivitu a specificitu dnes nejsou obecně uznávaná a neumožňují ověření diagnózy juvenilní ankylozující spondylitidy.

Kritéria pro juvenilní ankylozující spondylitidu (Garmisch-Partenkirchen, 1987)

Hlavní kritéria	Další kritéria
Asymetrická pauciartritida (méně než pět kloubů), převážně dolních končetin na začátku onemocnění (v prvních 3 měsících)	Polyartritida (více než čtyři klouby) na začátku onemocnění
Entezopatie	Mužské pohlaví
Bolest v lumbosakrální oblasti	Věk nástupu onemocnění je vyšší než 6 let
Akutní iridocyklitida	Přítomnost antigenu HLA-B27
	Familiární agregace onemocnění ze skupiny seronegativní spondyloartritid

Dvě hlavní kritéria nebo jedno či dvě hlavní a dvě doplňková - pravděpodobná juvenilní ankylozující spondylitida; stejná kritéria a radiologicky spolehlivá sakroiliitida (oboustranná stadium II nebo jednostranná, alespoň stadium III) - jednoznačná juvenilní ankylozující spondylitida.

Vancouverská diagnostická kritéria pro juvenilní psoriatickou artritidu

Definitivní juvenilní psoriatická artritida: artritida a typická psoriatická vyrážka nebo artritida a tři z následujících („vedlejších“) kritérií:

• změny nehtů (symptom náprstku, onycholýza);
• lupénka u příbuzných prvního nebo druhého stupně;
• vyrážka podobná lupénce;
• daktylitida.

Pravděpodobná juvenilní psoriatická artritida: artritida a dvě ze čtyř vedlejších kritérií.

Hlavní diagnostická kritéria pro Reiterovu chorobu u dětí (triáda změn):

• artritida;
• zánět spojivek;
• uretritida.

Diagnóza enteropatické artritidy (na pozadí chronických zánětlivých onemocnění střev) se stanoví za přítomnosti:

• artritida;
• chronické onemocnění střev (Crohnova choroba, ulcerózní kolitida), ověřené endoskopickým a histologickým vyšetřením.

Důležitým aspektem diagnostiky juvenilní ankylozující spondylitidy je fyzikální vyšetření s posouzením funkčního stavu páteře. Pracovní skupina ASAS (mezinárodní expertní skupina, která shromažďuje klinická a vědecká data s využitím odborných posudků a statistických přístupů k lepšímu posouzení a pochopení vývoje AS) doporučuje používat snadno proveditelné metody hodnocení pro posouzení mobility páteře, které objektivně odrážejí změny ve všech částech páteře.

K identifikaci omezení pohybu v sagitální rovině se používá Thomayerův příznak - stanovení vzdálenosti od konečků prstů k podlaze s maximálním předklonem, bez ohýbání kolen. Normálně by neměla překročit 5 cm. Je třeba vzít v úvahu, že pacient s omezenou pohyblivostí páteře, ale s dobrou pohyblivostí v kyčelních kloubech, může dosáhnout na podlahu, bederní páteř zůstane rovná, bez vzhůru konvexního oblouku, který je typický pro zdravého člověka. Tento test při aplikaci na pediatrickou populaci nemá potřebnou specificitu, protože je často stanoven u dětí a dospívajících s nezánětlivou ortopedickou patologií a s banálním porušením držení těla a fyzickou detrénancí dítěte.

K posouzení pohyblivosti bederní páteře se používá Schoberův test: ve stojící poloze se na pomyslné čáře spojující zadní horní iliakální trny podél středové linie zad označí bod. Poté se označí druhý bod 10 cm nad prvním. Poté je pacient požádán, aby se co nejvíce předklonil, aniž by ohýbal kolena, a v této poloze se změří vzdálenost mezi těmito dvěma body. Normálně by se měla zvětšit na 15 cm nebo více. Je třeba vzít v úvahu, že tento test hodnotí funkční stav samotné bederní páteře, která je u juvenilní ankylozující spondylitidy postižena později než dolní hrudní páteř. Modifikovaný Schoberův test je informativnější; liší se od předchozího tím, že dva body jsou označeny 5 a 15 cm nad čarou spojující zadní horní iliakální trny. Na základě populačních studií dětí a dospívajících různého pohlaví a věku zahraniční vědci stanovili a shrnuli do příslušných tabulek normální hodnoty pro modifikovaný Schoberův test.

Diagnostická kritéria berou v úvahu omezení pohyblivosti bederní páteře ve dvou rovinách, proto je nutné vyhodnotit pohyby bederní páteře i ve frontální rovině. Za tímto účelem změřte laterální flexi v této části. Nejprve určete vzdálenost mezi špičkou prostředníčku a podlahou, poté požádejte pacienta, aby se ohnul do strany (bez předklonu těla nebo ohýbání kolen) a tuto vzdálenost znovu změřte pomocí svislého pravítka na podlaze. V tomto případě vyhodnoťte rozdíl mezi počáteční vzdáleností a vzdáleností po ohnutí. Za normálních okolností by tento rozdíl měl být alespoň 10 cm.

Pro posouzení funkce hrudní páteře se provádí Ottův test, který určuje vzdálenost mezi dvěma body: na úrovni 7. krčního obratle a 30 cm níže. Normálně se při naklonění zvětšuje o 5-7 cm. Je třeba zdůraznit, že tento test musí být proveden správně, vyžaduje maximální narovnání zad před měřením. Má nízkou specificitu, protože u pacientů s juvenilní kyfózou (Scheuermannova-Mauova choroba) často vykazuje nižší hodnoty ve srovnání s pacienty s juvenilní ankylozující spondylitidou.

Omezení exkurze hrudníku je důležitým testem zahrnutým v kritériích pro diagnózu ankylozující spondylitidy, který může naznačovat zapojení kostovertebrálních a kostosternálních kloubů do patologického procesu. Exkurze hrudníku je rozdíl mezi jeho obvodem při nádechu a výdechu na úrovni 4. žebra. Normálně (v závislosti na pohlaví a věku) by měla být alespoň 5 cm.

Při postižení krční páteře je nutné vyhodnotit pohyblivost ve všech směrech, protože u juvenilní ankylozující spondylitidy jsou na rozdíl od osteochondrózy narušeny všechny typy pohybu. Flexe v krční páteři se posuzuje měřením vzdálenosti brada-hrudní kost, která by normálně měla být 0 cm. Pro stanovení závažnosti krční kyfózy se používá Forestierův symptom, který měří vzdálenost od zadní části hlavy ke zdi, když je pacient umístěn zády ke zdi s lopatkami, hýžděmi a patami přitlačenými k ní. Neschopnost dosáhnout zadní částí hlavy na zeď naznačuje poškození krční páteře a vzdálenost měřená v centimetrech může sloužit jako dynamický ukazatel jeho závažnosti.

Rotace a náklony v krční páteři se měří pomocí goniometru a obvykle by úhel rotace měl být alespoň 70° a laterální úhel náklonu by měl být alespoň 45°.

Instrumentální studie pomáhají identifikovat zánětlivé a strukturální změny v pohybovém aparátu.

Radiologické vyšetření axiálních skeletálních lézí u dětí a dospívajících představuje značné obtíže kvůli neúplnosti procesů osifikace skeletu. Je známo, že na rentgenových snímcích pánve v dětství nemusí kloubní plochy intaktních sakroiliakálních kloubů vypadat dostatečně hladce a zřetelně a jejich mezery mají často nerovnoměrnou šířku, což lze mylně interpretovat jako projevy sakroiliitidy. Zároveň je možné i při výrazné expresi růstových zón identifikovat nesporné radiologické změny v sakroiliakálních kloubech, například osteosklerózu s tzv. fenoménem pseudoexpanze kloubní štěrbiny nebo výrazné eroze s izolovanými kostními „můstky“ odpovídajícími III. stupni a dokonce i úplnou ankylózu.

Existuje několik stupňů radiologického hodnocení sakroiliitidy. Nejběžnější a nejznámější je rozdělení do čtyř stadií podle Kellgrena (zahrnuto v diagnostických kritériích).

Radiografická stadia sakroiliitidy podle Kellgrena (newyorská kritéria)

Fáze	Změny	Zvláštnosti
0	Norma	Žádné změny
1	Podezření na sakroiliitidu	Podezření na změny (rozmazané okraje kloubů)
II.	Minimální	Malé lokalizované oblasti eroze nebo sklerózy bez změn šířky kloubní štěrbiny
III.	Mírný	Středně závažné nebo závažné příznaky sakroiliitidy: eroze, skleróza, rozšíření, zúžení nebo částečná ankylóza kloubu
IV.	Významný	Významné změny s úplnou ankylózou kloubu

Tato kritéria jsou podobná pěti stádiím sakroiliitidy, které navrhl K. Dale. Společné rysy pro obě stupně:

• Stádium I zahrnuje změny podezřelé ze sakroiliitidy, tj. subchondrální osteosklerózu, určitou nerovnost a rozmazání kloubních ploch, což nevylučuje možnost normálního věkem podmíněného rentgenového obrazu;
• Stádium II zahrnuje zjevné patologické změny (výrazná osteoskleróza nejen na iliakální, ale i na sakrální straně kloubní štěrbiny, pseudorozšíření kloubní štěrbiny a/nebo omezené oblasti s erozemi).

Podle Daleovy klasifikace se psoriatická artritida dělí na stádia (jednostranné změny) a LIB (oboustranné změny); stádium III podrobněji odráží možnost regrese subchondrální sklerózy a přítomnost erozí; stádium IV - parciální ankylóza (formálně odpovídá stádiu III podle Kellgrena); stádium V - úplná ankylóza. Pro kvantitativní vyčíslení poškození nadložních částí páteře navrhla expertní skupina ASAS radiografický progresivní index BASRI, hodnocený v bodech podle následujících pozic.

• Radiologické stadium sakroiliitidy (0-4 body).
• Rentgenové změny páteře (přímá a laterální projekce bederní a laterální projekce krční páteře) s bodovým hodnocením závažnosti změn v každém segmentu dle následujících stupňů:
  • 0 - normální (beze změn)
  • I - podezření (žádné zjevné změny);
  • II - minimální změny (eroze, kvadratura, skleróza ± syndesmofyty na dvou nebo více obratlích);
  • III - středně těžká změna (syndesmofyty více než tří obratlů ± srůst dvou obratlů);
  • IV - významné změny (fúze zahrnující více než tři obratle).

Využití počítačové tomografie (CT) v diagnostice lézí axiálního skeletu, zejména lézí sakroiliakálních kloubů, je neocenitelné při identifikaci změn v případech, kdy je rentgenové vyšetření nedostatečně informativní. Schopnost získat průřezové snímky sakroiliakálních kloubů umožňuje vizualizaci strukturálních změn ve všech oblastech kloubních prostor a mnohem přesnější obraz prvních kostních změn (zmizení kontinuity koncové ploténky, lokální eroze, subchondrální osteoskleróza, pseudorozšíření prostoru). Magnetická rezonance (MRI) pomáhá identifikovat časné zánětlivé změny v sakroiliakálních kloubech a nadložních strukturách páteře, nicméně metodologie použití této metody v diagnostice JAS je stále třeba studovat a zdokonalovat.

Ultrazvukové vyšetření může potvrdit synovitidu v periferních kloubech, což je důležité pro posouzení aktivity a léčebné taktiky.

Změny laboratorních parametrů u juvenilní ankylozující spondylitidy jsou nespecifické a nemohou být významně užitečné ani v diagnostice, ani při vývoji léčebné taktiky. Podle údajů různých autorů a našich pozorování u 1/4 pacientů s juvenilní ankylozující spondylitidou, stejně jako u ankylozující spondylitidy u dospělých, hodnota sedimentace erytrocytů (ESR) a další akutní zánětlivé indexy nikdy nepřekračují normální hodnoty. Současně se další 1/4 pacientů vyznačuje vysokou humorální aktivitou, která má často tendenci přetrvávat a zpravidla koreluje se závažností periferní artritidy.

HLA testování má určitý klinický význam, zejména detekce B27 a antigenů zahrnutých v B7-CREG-rpynny („zkříženě reaktivní skupina“). Je důležité poznamenat, že imunogenetické testování hraje spíše prognostickou než diagnostickou roli, protože antigen B27 je přítomen v genotypu zdaleka ne u všech pacientů s juvenilní ankylozující spondylitidou (75–90 %), ale jeho přítomnost určuje některé rysy průběhu onemocnění. Nošení antigenu HLA-B27 je spojeno s vyšší frekvencí polyartritid, tarzitidy, postižení malých kloubů rukou a nohou, daktylitidy, uveitidy, přetrváváním vysoké laboratorní aktivity, jakož i vyššími ukazateli absolutní aktivity, zejména sedimentace erytrocytů (ESR), C-reaktivního proteinu a IgA.

Diferenciální diagnostika

V těch stádiích, kdy je klinický obraz onemocnění reprezentován izolovaným kloubním syndromem, má důležitý diferenciálně-diagnostický význam kvalitativní charakteristika artritidy, která nám umožňuje rozlišovat mezi juvenilní ankylozující spondylitidou a onemocněními spondyloartritidového kruhu.

Rozlišení mezi juvenilní ankylozující spondylitidou a jinými juvenilními spondyloartropatiemi je založeno především na anamnestických údajích o chronologické souvislosti onemocnění s akutní epizodou střevní nebo urogenitální infekce, stejně jako na přítomnosti kožní psoriázy, Crohnovy choroby nebo nespecifické ulcerózní kolitidy u pacienta nebo jeho nejbližších příbuzných. Je třeba znovu zdůraznit, že jasné rozlišení mezi juvenilní ankylozující spondylitidou a jinými spondyloartropatiemi není vždy možné kvůli shodnosti hlavních klinických příznaků, tendenci k tvorbě zkřížených syndromů mezi onemocněními této skupiny a možnosti vzniku klinického obrazu juvenilní ankylozující spondylitidy ve výsledku jakékoli spondyloartrózy.

Nezbytnou podmínkou pro diferenciální diagnostiku juvenilní ankylozující spondylitidy je vyloučení všech nerevmatických onemocnění schopných vyvolat klinické příznaky podobné těm, které má juvenilní ankylozující spondylitida: septická a infekční (tuberkulóza, brucelóza atd.), artritida nebo sakroiliitida, různé patologie pohybového aparátu nezánětlivého původu (dysplazie, osteochondropatie atd.). Ve vzácných případech může být nutné odlišit od hematologických onemocnění nebo novotvarů. Mezi maligními novotvary se „revmatické masky“, zejména artikulární syndrom, ossalgie a bolesti zad, nejčastěji vyskytují u systémových krevních onemocnění, neuroblastomu a skupiny primitivních neuroektodermálních nádorů (Ewingův sarkom atd.).

V případě akutních lokálních příznaků poškození axiálního skeletu s výrazným bolestivým syndromem a absencí periferní artritidy u dítěte je nejprve nutné vyloučit onemocnění nerevmatického kruhu.

Akutní projevy artritidy v omezeném počtu kloubů, zejména v kombinaci se známkami periartikulárního poškození, vyžadují vyloučení osteomyelitidy, a to jak akutní, subakutní, tak i chronické multifokální. Ta je také charakterizována příznaky poškození axiálního skeletu, někdy s významnou bolestivou složkou, a s dlouhým průběhem - rozvojem destrukce nejen periferních kloubů, ale i těl obratlů.

Indikace pro konzultace s dalšími specialisty

• Oftalmolog. Všichni pacienti s juvenilní artritidou jsou vyšetřováni štěrbinovou lampou každé 3-6 měsíce k vyloučení subklinického rozvoje uveitidy a komplikací léčby léky; u oligoartikulární varianty juvenilní artritidy k vyloučení subklinického rozvoje uveitidy a komplikací léčby léky s časným věkem nástupu a přítomností ANF.
• Endokrinolog. Je nutné sledovat pacienty s juvenilní artritidou, aby se vyloučil subklinický rozvoj uveitidy a lékových komplikací s výraznými známkami exogenního hyperkorticismu, poruch růstu a zhoršené glukózové tolerance.
• Otorinolaryngolog. Vyšetření je nezbytné k nalezení a léčbě ložisek chronické infekce v nosohltanu.
• Zubař. Zjišťuje kazy, poruchy růstu čelistí, zubů a skusu. Vyšetřuje pacienty s podezřením na „suchý syndrom“ (Sjögrenův syndrom).
• Ftiziatr. Konzultace je nutná v případě pozitivního Mantouxova testu, lymfadenopatie, k rozhodnutí o možnosti použití anticytokinové léčby blokátory TNF-a.
• Ortoped. Pacienti jsou vyšetřováni na funkční nedostatečnost kloubů, narušený růst kostí do délky, subluxace, aby se vyvinula rehabilitační opatření a určily indikace k chirurgické léčbě.
• Genetik. Konzultace je nutná v případě mnohočetných drobných vývojových anomálií, syndromu dysplazie pojivové tkáně.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]