^

Zdraví

A
A
A

Yuvenilynыy ankiloziruyushtiy spondylitida

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Juvenilní spondylitida nebo Bechtěrevova nemoc - skupina klinicky a patogeneticky podobných revmatická onemocnění v dětství, obsahujících juvenilní ankylosující spondylitidy, juvenilní psoriatickou artritidu, reaktivní (postenterokoliticheskie a urinogenous) artritidy spojené s HLA-B27 antigenu, Reiterova syndromu, enteropatickou artritidy zánětlivých onemocnění střevní (regionální enteritida, ulcerózní kolitida). V této skupině se vyznačují jako nediferencovaných spondylitidy (jmenovat ty klinické situace, kdy pacient má jen několik charakteristika spondylartritida projevy a chybí celý symptomů specifické formy, které v podstatě slouží jako krok v tvorbě onemocnění a podle přirozeného vývoje obvykle to vede k rozvoji juvenilní ankylosující spondylitidy, nebo psoriatické artritidy).

Charakteristické pro mladistvého začíná nediferencovaných spondylitida může být takzvaný syndrom séronegativní ARTHRO / Entézopatie (SEA-syndrom), zavedené v praxi dětské revmatologii v roce 1982, kanadské vědci A. Rosenberg a R. Petty pro vymezení s juvenilní revmatoidní artritidy. Akutní přední uveitida je často také považována za jednu z možností stanovených pro mladistvé pravidlo spondylartritida mimo jiné způsobuje oftalmologické patologii. Skupina mladistvých spondyloartritidy patří a vzácné syndromy spojené s kožních změn (pustulloz, akné) a osteitida (SAPHO syndromu chronické recidivující multifokální osteomyelitidy), které jsou specifické pro děti a mládež jsou s větší pravděpodobností než u dospělých.

Obecné charakteristiky juvenilní spondylitidy:

  • převládající výskyt mužů;
  • znaky syndromu kloubů, odlišné od reumatoidní artritidy podle klinických charakteristik, lokalizace a prognózy;
  • absence reumatoidního faktoru v krevním séru;
  • časté zapojení do patologického procesu páteře;
  • vysoká nosná frekvence antigenu HLA-B27;
  • tendence k agregaci rodiny u chorob souvisejících s HLA-B27.

Navzdory patogenní platnost seskupení mladistvého spondyloartritida tyto nemoci je použití termínu v každodenní lékařské praxi je spojeno s určitými problémy. Například v mezinárodní klasifikace desáté revize nemocí (MKN-10) neposkytuje samostatný sloupec pro spondylartritidy skupiny, takže využití lékařských dokumentů a formy statistických zpráv shrnující termín „juvenilní spondylitida“ nebo diagnózu „nediferencovaných spondylartritidy“ zakódované v kategorii M46 narušují údaje o prevalenci revmatických onemocnění u dětí. Juvenilní ankylosující spondylitidy, podle MKN-10 léčených v kategorii M08 „juvenilní artritida“ a odpovídá na položku M08.1. Juvenilní psoriatickou artritidu a artritidu enteropatické přidělený kategorii M09 a reaktivní artropatie - míří do M02. V praxi značný počet dětí a dospívajících trpí spondyloartritida, diagnóz „juvenilní chronická artritida“ (M08.3, M08.4) a dokonce „juvenilní revmatoidní artritida“ (M08.0), vzhledem k charakteristice mladistvého začátku spondylitida dlouhé období nespecifické klinické projevy, takzvané prespondilicheskoy choroby etapa. Juvenilní revmatoidní artritida je ústřední skupině mladistvých spondyloartritidy, jako jeho prototyp. Onemocnění je obvykle považován za totožný s ankylozující spondylitidou) dospělých, ačkoli významné klinické příznaky juvenilní revmatoidní artritidy, které nasvědčují o něm diskutovat nozologická izolace. Ústřední postavení AU / Jihoafrické unie v spondyloartritida skupině vzhledem k tomu, že některá z chorob v této skupině, a to nejen mohou mít některé vlastnosti ankylozující spondylitidy, ale nakonec vést k jejímu rozvoji, prakticky k nerozeznání od idiopatické ankylozující spondylitidy.

Juvenilní ankylosující spondylitidy - chronické zánětlivé onemocnění periferních kloubů, šlach a vazů a páteře, který nastane dříve, než 16 let věku, vyznačující se tím, převládající výskytu mužů, trend rodiny agregace a spojení s HLA-B27 antigenu.

Synonymum pro AU / SAC, postupně vyloučené ve vědecké literatuře, je pojem "Bechterewova nemoc".

Historie studia spondylitidy mladistvých

Ankylozující spondylitida je onemocnění, které je lidem známo tisíce let. Archeologické vykopávky a studium kostních zbytků starověkých lidí a zvířat nalezly spolehlivé známky tohoto utrpení. Prioritou prvního vědeckého popisu ankylozující spondylitidy je irský lékař Bernard O'Connor, který před 300 lety v letech 1691 a 1695. Na kostře osoby náhodně nalezené na hřbitově, poskytl podrobný popis morfologických změn spojených s ankylozující spondylitidou.

Anatomické studie dlouhou dobu předcházely klinickému studiu ankylozující spondylitidy a teprve v 19. Století se v literatuře objevily jednotlivé klinické popisy nemoci. Už ve zprávách Benjamin Travers. Lyons a Clutton uvedli příklady vzniku ankylozující spondylitidy u dětí a dospívajících.

Článek V.M. Spondylitis „ztuhl na páteř zakřivení to jako zvláštní formu nemoci,“ publikoval v roce 1892 v časopise „doktor“ začala uvolnění ankylozující spondylitidy v samostatném nozologických formy a zavedení do praxe lékaře termínu „Bechtěrevova nemoc“. Někdy se v lékařské literatuře a našel termín „nemoc Strümpell-Marie“, která zahrnuje jména dvou vědců, kteří zahájili studium ankylozující spondylitidy. Takže. Strumpell v roce 1897 ukázaly, že základem tohoto onemocnění je chronický zánět páteře a sakroiliakálních kloubů, spíše než „oblastech sousedících s tvrdou skořápkou míchy,“ jak se domnívá VM Bechterew. Marie V1898 dal popis každého čtvrti Miel cal formou onemocnění, tedy spojením do jednoho procesu porážku osového skeletu a periferních kloubů. Ve skutečnosti, termín „Bechtěrevova nemoc“, což odráží morfologický základ onemocnění v jeho přirozeném průběhu, bylo navrženo v roce 1904 Frenkel

Publikace v roce 1942 knihy Scott SG „A monografii o adolescentní spondylitidy nebo ankylozující spondylitidy“ upoutal pozornost lékařů na studii týkající se ankylozující spondylitidy s počátkem roku mladistvého. Do poloviny 80. Let byla tato otázka se vztahuje v literatuře jen několik publikací, a jen v posledním desetiletí byl zaznamenán nárůst zájmu o studium problematiky juvenilní ankylosující spondylitidy, že nvshlo odráží v dílech mnoha zahraničních autorů (Ansell V., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E. Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Rem nás C, Rosenberg A., Shaller J. A kol.). V naší zemi, významný příspěvek ke studiu problematiky yuveniklnogo ankylozující spondylitidy byla podána v 80-90s cyklu publikací profesora AA

Epidemiologie juvenilní spondyloartritidy

Přesné údaje o výskytu juvenilní spondylitidy chybí, jsou založeny především na matematických výpočtech. Vezmeme-li v úvahu, že mezi dospělými bílé rasy symptomatická ankylozující spondylitidy vyskytuje s frekvencí 2: Měl by být 0,03-0 1000 a výše, a mezi všemi případy ankylozující spondylitidy 15-30% od začátku roku mladistvého Prevalence juvenilní spondyloartritidy, 06%. V klinické praxi je juvenilní spondylitida mnohem zřídka známá z důvodu významného zpoždění ve vývoji hlavního patognomonického projevu spondyloartrózy - poranění páteře. Výsledky mnoha letech budoucích následná pozorování při posuzování výsledků v klinických jednotek zrál pacientů ukazují, že podíl mladistvých spondyloartritidy tvoří až 25-35% všech případů juvenilní artritidu. Zahraniční epidemiologické studie, které naznačují, že onemocnění u každé 3-4 pacientky u pacientů s juvenilní artritidou lze odkázat na skupinu juvenilní spondylitidy, potvrzují tato data. Například podle výsledků velké epidemiologické studie ve Spojených státech, výskyt juvenilní spondylartritidy (kromě YuPsA) - 1,44 na 100 000 obyvatel, zatímco výskyt juvenilní artritidy jako celku - 4,08 na 100 000.

Stejně jako ankylozující spondylitidy, dospělých, mladistvých, a to zejména pro mladistvé spondylitidy spondylitidou je onemocnění s pevným odhodláním sexu. Boys nemocní v 6-11 krát více dívek, ale s největší pravděpodobností se tento poměr může být ve skutečnosti 5: 1 nebo 3: 1, když se u žen, děti i dospělí Bechtěrevova nemoc často postupuje submanifestno av označených klinických forem nejčastěji , než u mužů, jsou diagnostikovány s revmatoidní artritidou.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Příčiny nedospělé spondylitidy

Etiologie juvenilní spondylitidy není známa, příčina vývoje této patologie je samozřejmě polyetologická.

Moderní úroveň znalostí je omezena pochopením předisponujících faktorů a individuálních vazeb patogeneze. Ve vzniku tohoto onemocnění je důležitá kombinace genetické predispozice a faktorů životního prostředí. Mezi nejdůležitější úlohu hrají infekce, především některé kmeny Klebsiella, jiné enterobakterie a také jejich sdružování s antigenními strukturami makroorganismu, například antigenem HLA-B27. Vysoké frekvence nosiče antigenu (70-90%) u pacientů s juvenilní spondylartritidy v porovnání s 4-10% v populaci potvrzuje úlohu HLA-B27 v patogenezi onemocnění.

Příčiny a patogeneze juvenilní ankylozující spondylitidy

trusted-source[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Symptomy juvenilní spondylitidy

Vzhledem k tomu, juvenilní ankylosující spondylitidy je prototyp pro všechna pásma juvenilní spondylartritida, jeho inherentní klinické projevy se vyskytují ve všech onemocnění v této skupině jako zvláštní příznaků nebo jejich kombinace.

60-70% dětí onemocní spondylitida juvenilní ve věku nad 10 let, ale ve vzácných případech dochází k časným nástupem (před dosažením věku 7) popsal debut juvenilní ankylozující spondylitidou je 2-3 let. Věk počátku onemocnění určuje spektrum klinických projevů na počátku mladistvé ankylozující spondylitidy a vzorec jejího dalšího průběhu.

Symptomy juvenilní ankylozující spondylitidy

Klasifikace juvenilní spondylitidy

Moderní koncepce vztahu mezi onemocněními klasifikovanými jako spondyloartritida mohou odrážet klasifikaci navrženou v roce 1997 profesorem E.R. Agababovoy.

Klasifikace juvenilní ankylozující spondylitidy

trusted-source[22], [23], [24], [25]

Diagnostika juvenilní spondylitidy

Při diagnostice juvenilní spondylitidy bychom se měli řídit stávajícími klasifikačními a diagnostickými kritérii založenými na kombinaci anamnestických údajů, klinických projevů a nezbytných minimálních dodatečných studií:

  • Radiografie pánve;
  • RTG, MRI a CT páteře a periferních kloubů (za přítomnosti klinických údajů);
  • vyšetření oftalmológa na štěrbinové lampě za účelem ověření přítomnosti a povahy uveitidy;
  • funkční vyšetření srdce;
  • imunogenetická analýza (typování HLA-B27).

Diagnostika užitá v anilologii spondyloarty

trusted-source[26], [27], [28], [29]

Co je třeba zkoumat?

Kdo kontaktovat?

Léčba juvenilní spondylitidy

Důraz v léčbě juvenilní pacienta spondylitidy, musí být věnována učení režim řízení, správný generace funkčního stereotypu pečlivě navrženy Komplexní terapeutické cvičení (LFK) zaměřená na omezení statické zatížení, zachování správného držení těla s dostatečnou rozsah pohybu kloubů a páteře. Je důležité orientovat pacienta vykonávat každodenní cvičení, aby se zabránilo dalšího zhoršování kyfózy.

Jak je léčena juvenilní ankylozující spondylitida?

Více informací o léčbě

Prevence spondylitidy mladistvých

Primární prevence se však neuskutečňuje vzhledem k vysokému riziku akumulace souvisejících onemocnění v rodinách, lze považovat genetické poradenství a typizace NLA-B27 pro nezařazené sourozence.

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.