Behterevova choroba: diagnóza

Včasná diagnostika Bechtěrevovy choroby zahrnuje analýzu informací o přítomnosti onemocnění spojených s HLA-B27 u nejbližších příbuzných pacienta. Pro podrobnější vyšetření pacienta a určení formy onemocnění jsou důležité informace o přítomnosti epizod uveitidy, psoriázy a známek chronických zánětlivých onemocnění střev v minulosti.

[ 1 ]

Klinická diagnostika Bechtěrevovy choroby

Zvláštní pozornost je třeba věnovat posouzení stavu páteře, kloubů a entéz, jakož i orgánů a systémů, které jsou obvykle postiženy AS (oči, srdce, ledviny atd.).

[ 2 ], [ 3 ]

Diagnóza Bechtěrevovy choroby: vyšetření páteře

Hodnotí držení těla, zakřivení v sagitální (krční a bederní lordóza, hrudní kyfóza) a frontální rovině (skolióza). Měří rozsah pohybu.

Pro posouzení pohybů v krční páteři je pacient požádán o důsledné provádění maximální flexe a extenze (norma není menší než 35°), laterálních ohybů (norma není menší než 45°) a otáčení hlavy (norma není menší než 60°).

Pohyby v hrudní páteři se hodnotí pomocí Ottova testu: od trnového výběžku 7. krčního obratle se změří 30 cm směrem dolů a na kůži se udělá značka, poté se pacient požádá, aby se co nejvíce ohnul, s hlavou ohnul, a tato vzdálenost se znovu změří (obvykle je zvětšení alespoň 5 cm). Měří se také dechová exkurze hrudníku pro posouzení pohyblivosti kostovertebrálních kloubů (norma u dospělých mužů v mladém a středním věku je alespoň 6 cm a u žen alespoň 5 cm).

Pohyblivost bederní páteře v sagitální rovině se hodnotí pomocí Wright-Schoberova testu. Ve stojící poloze pacienta se označí bod v průsečíku středové čáry zad s imaginární čarou spojující zadní horní iliakální trny. Poté se 10 cm nad prvním bodem označí druhý bod. Pacient je požádán, aby se co nejvíce předklonil, aniž by ohýbal kolena. V této poloze se změří vzdálenost mezi těmito dvěma body. Normálně se zvětší alespoň o 5 cm. Rozsah pohybu ve frontální rovině se určí měřením vzdálenosti od podlahy ke špičce prostředníčku ve stojící poloze pacienta a poté během maximální striktní laterální flexe trupu v obou směrech (bez ohýbání kolen). Vzdálenost by se měla zmenšit alespoň o 10 cm.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vyšetření kloubů

Popište vzhled (přítomnost defigurace), určete bolestivost při palpaci a rozsah pohybu ve všech periferních kloubech. Zvláštní pozornost je třeba věnovat kloubům dolních končetin, dále temporomandibulárním, sternoklavikulárním, sternokostálním kloubům a spojení rukojeti hrudní kosti s jejím tělem.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Entézy

Místa úponu šlach a vazů v oblastech, kde je zaznamenána bolest, se posuzují palpací (přítomnost lokální bolesti). Entezitida se nejčastěji detekuje v oblasti hřebene kyčelní kosti, sedacích hrbolů, velkých trochanterů stehenních kostí, hrbolů holenní kosti a oblasti pat (dolní a zadní).

Dlouhodobě je známo, že u mnoha pacientů se laboratorní parametry tradičně používané k posouzení aktivity systémového zánětu (ESR, CRP atd.) významně nemění. Z tohoto důvodu se pro posouzení aktivity tohoto onemocnění řídí především klinickými parametry: závažností syndromu bolesti a ztuhlosti páteře, kloubů a entéz, přítomností systémových projevů, stupněm účinnosti NSAID předepsaných v plné denní dávce, jakož i rychlostí progrese funkčních a radiografických změn v páteři. Pro kvantitativní posouzení celkové aktivity AS se široce používá index BASDAI (Bath Ankylosing Spondilitis Disease Activity Index). Dotazník pro stanovení indexu BASDAI se skládá ze 6 otázek, na které pacient odpovídá samostatně. Pro zodpovězení každé otázky je k dispozici 100mm vizuální analogová stupnice (levý extrémní bod odpovídá absenci daného příznaku, pravý extrémní bod odpovídá extrémnímu stupni závažnosti příznaku; u poslední otázky o délce trvání ztuhlosti - 2 hodiny nebo více).

1. Jak byste ohodnotil/a svou celkovou slabost (únavu) za poslední týden?
2. Jak byste ohodnotil/a úroveň bolesti v krku, zádech nebo kyčelních kloubech za poslední týden?
3. Jak byste ohodnotil(a) úroveň bolesti (nebo stupeň otoku) vašich kloubů (jiných než krk, záda nebo kyčle) za poslední týden?
4. Jak byste ohodnotil/a stupeň nepohodlí, které pociťujete při dotyku nebo tlaku na jakékoli bolestivé oblasti (během posledního týdne)?
5. Jak byste ohodnotil/a závažnost ranní ztuhlosti po probuzení (v uplynulém týdnu)?
6. Jak dlouho trvá Vaše ranní ztuhlost po probuzení (v posledním týdnu)?

Pomocí pravítka změřte délku vyznačených úseček. Nejprve vypočítejte aritmetický průměr odpovědí na otázky 5 a 6, poté výslednou hodnotu přičtěte k výsledkům odpovědí na zbývající otázky a vypočítejte průměrnou hodnotu součtu těchto pěti hodnot. Maximální hodnota indexu BASDAI je 100 jednotek. Hodnota indexu BASDAI 40 jednotek nebo více značí vysokou aktivitu onemocnění. Dynamika tohoto indexu je považována za citlivý ukazatel účinnosti léčby.

Pro kvantitativní posouzení stupně funkční poruchy u AS se používá BASFI (Bath Ankylosing Spondilitis FunctionaІ Index). Dotazník pro stanovení tohoto indexu se skládá z 10 otázek, z nichž každá je doprovázena stupnicí o velikosti 100 mm. Bod vlevo odpovídá odpovědi „snadné“ a bod vpravo „nemožné“. Pacient je požádán, aby odpověděl na všechny otázky a na každé stupnici udělal značku perem.

Podařilo se vám během minulého týdne udělat následující?

1. obléknout si ponožky nebo punčocháče bez pomoci nebo pomůcek (pomocná pomůcka je jakýkoli předmět nebo zařízení, které se používá k usnadnění provedení akce nebo pohybu):
2. předkloňte se v pase a zvedněte rukojeť z podlahy bez pomoci pomůcek;
3. dosáhněte rukou bez vnější pomoci nebo zařízení AŽ NA VYSOKOU polici;
4. vstaňte ze židle bez područek, bez opírání se o ruce, bez vnější pomoci nebo pomůcek;
5. vstát z podlahy z polohy vleže na zádech bez vnější pomoci nebo jakýchkoli pomůcek;
6. stát bez opory nebo dodatečné opory po dobu 10 minut, aniž byste pociťovali nepohodlí;
7. vyšplhejte 12–15 schodů, aniž byste se opírali o zábradlí nebo hůl, a na každý schod si položte jednu nohu;
8. otočte hlavu a podívejte se za sebe, aniž byste otočili trup;
9. věnujte se fyzicky aktivním aktivitám (např. cvičení, sport, zahradničení):
10. udržovat aktivitu po celý den (doma i v práci).

Pomocí pravítka změřte délku vyznačených úseček a vypočítejte aritmetický průměr odpovědí na všechny otázky. Maximální hodnota indexu BASFI je 100 jednotek. Funkční poruchy jsou považovány za významné, pokud hodnota tohoto indexu přesáhne 40 jednotek.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Laboratorní diagnostika Bechtěrevovy choroby

Neexistují žádné specifické laboratorní parametry, které by byly důležité pro diagnostiku Bechtěrevovy choroby. Přestože je HLA-B27 detekován u více než 90 % pacientů, je tento antigen často detekován i u zdravých lidí (v kavkazské populaci v 8–10 % případů), takže jeho stanovení nemá žádnou samostatnou diagnostickou hodnotu. Při absenci HLA-B27 nelze vyloučit ankylozující spondylitidu. Při detekci HLA-B27 se pravděpodobnost onemocnění zvyšuje pouze v případech, kdy na základě klinického obrazu existují určitá podezření na přítomnost tohoto onemocnění (například charakteristická bolest v páteři, rodinná anamnéza), ale zjevné radiografické známky sakroiliitidy ještě nejsou přítomny.

Laboratorní diagnostika Bechtěrevovy choroby umožňuje stanovit ukazatele aktivity systémového zánětlivého procesu, zejména obsah CRP v krvi a ESR, které jsou zvýšené méně než u pacientů s klinicky aktivní formou onemocnění. Stupeň zvýšení laboratorních ukazatelů systémového zánětu je obvykle malý a špatně koreluje s klinickými ukazateli aktivity onemocnění a účinkem terapie, proto mají pro posouzení průběhu onemocnění a výsledků léčby laboratorní diagnostické údaje pouze pomocný význam.

U určité části pacientů je zjištěno zvýšení koncentrace IgA v krvi, které však nemá významný klinický význam.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Instrumentální diagnostika Bechtěrevovy choroby

Z instrumentálních metod má rentgenové vyšetření sakroiliakálních kloubů a páteře prvořadý význam pro diagnostiku a posouzení progrese AS. Pro včasnou diagnostiku sakroiliitidy lze předepsat rentgenové CT a MRI. Tyto metody se také používají k určení stavu páteře, když je nutná diferenciální diagnostika, a také k detailnímu znázornění stavu jednotlivých anatomických struktur páteře, pokud je diagnóza tohoto onemocnění již stanovena. Při provádění CT je kromě vizualizace v axiální rovině vhodné získat i rekonstruované obrazy v koronární rovině. U MRI se doporučuje použít 3 typy signálu: T1, T2 a T2 s potlačením signálu z tukové tkáně.

Všichni pacienti by měli mít pravidelné EKG. Pokud jsou v oblasti srdce zjištěny šelesty, je indikována echokardiografie.

Včasná diagnostika Bechtěrevovy choroby

Přítomnost onemocnění by měla být podezřelá v následujících klinických situacích (zejména u mladých lidí).

• Chronická bolest v dolní části zad zánětlivé povahy.
• Přetrvávající monoartritida nebo oligoartritida s převažujícím poškozením velkých a středních kloubů dolních končetin, zejména v kombinaci s entezitidou.
• Recidující přední uveitida.

Chronická bolest v dolní části zad se obvykle považuje za zánětlivou, pokud trvá alespoň 3 měsíce a má následující příznaky:

• Doprovázeno ranní ztuhlostí trvající déle než 30 minut.
• Po cvičení se snižují a v klidu neslábnou.
• Probuzení v důsledku bolesti v noci (výhradně v druhé polovině).
• Střídavá bolest v hýždích.

Při přítomnosti dvou z těchto příznaků je pravděpodobnost zánětlivé léze páteře (u pacientů s chronickou bolestí v dolní části dlahy) 10,8 %, při přítomnosti tří nebo čtyř příznaků - 39,4 %.

Pravděpodobnost diagnózy AS u těchto pacientů se také zvyšuje, pokud jsou během vyšetření nebo v anamnéze, stejně jako po obdržení informace o přítomnosti AS nebo jiné seronegativní spondyloartrózy u přímých příbuzných zjištěny projevy ankylozující spondylitidy, jako je asymetrická artritida velkých a středních kloubů dolních končetin, bolest paty, daktylitida (klobásovitý otok prstu v důsledku zánětu šlach prstu na noze nebo ruce), přední uveitida, psoriáza, nespecifická ulcerózní kolitida.

Rozhodující význam v diagnóze Bechtěrevovy choroby mají příznaky sakroiliitidy zjištěné při rentgenovém vyšetření sakroiliakálních kloubů. Za první rentgenové změny charakteristické pro sakroiliitidu se považuje ztráta kontinuity (rozmazání) koncové ploténky v jedné nebo více oblastech kloubu, jednotlivé eroze nebo oblasti rozšíření kloubní štěrbiny (v důsledku osteitidy), stejně jako páskovitá nebo skvrnitá periartikulární osteoskleróza (nadměrná tvorba kosti v oblastech osteitidy). Diagnostický význam má kombinace těchto příznaků. Téměř vždy jsou první poruchy zaznamenány na straně kyčelní kosti. Je třeba vzít v úvahu, že šířka sakroiliakální kloubní štěrbiny při rentgenovém vyšetření v normě (po dokončení osifikace pánve) je 3-5 mm a šířka koncové ploténky není větší než 0,6 mm ve druhé kyčelní kosti a ne více než 0,4 mm v křížové kosti.

Při zjištění sakroiliitidy se doporučuje stanovit přítomnost tzv. modifikovaných newyorských kritérií pro ankylozující spondylitidu.

• Klinická kritéria.

Bolest a ztuhlost v dolní části zad (po dobu nejméně 3 měsíců), která se zlepšuje při cvičení, ale přetrvává i při odpočinku.

Omezení pohybu v bederní páteři v sagitální i frontální rovině (k posouzení pohybů v sagitální rovině se používá Wright-Schoberův test a ve frontální rovině laterální náklony trupu).

Omezení respirační exkurze hrudníku ve srovnání s Nagelovými pohyby u zdravých jedinců (v závislosti na věku a pohlaví).

• Radiologické kritérium sakroiliitidy [oboustranná (stadium II a vyšší dle Kellgrenovy klasifikace) nebo jednostranná (stadium III-IV dle Kellgrenovy klasifikace)].

Pokud existuje radiologické a alespoň jedno klinické kritérium, diagnóza je považována za spolehlivou.

Je třeba vzít v úvahu, že tato kritéria jsou považována za orientační a při diagnostice Bechtěrevovy choroby je nutné vyloučit další, podobně se vyskytující onemocnění. Níže jsou uvedena rentgenová stadia sakroiliitidy podle Kellgrenovy klasifikace.

• Fáze 0 - žádné změny.
• I. fáze - podezření na přítomnost změn (absence specifických změn).
• Fáze II - minimální změny (malé, lokalizované oblasti eroze nebo sklerózy bez zúžení mezery).
• Stádium III - bezpodmínečné změny: středně těžká nebo významná sakroiliitida s erozemi, sklerózou, expanzí, zúžením nebo částečnou ankylózou.
• Fáze IV - pokročilé změny (úplná ankylóza).

Radiografické příznaky sakroiliitidy se mohou objevit s „zpožděním“ 1 rok nebo i déle. V raných stádiích ankylozující spondylitidy, zejména před úplným uzavřením růstových pupenů v pánevních kostech (ve věku 21 let), se často objevují potíže s interpretací stavu sakroiliakálních kloubů. Tyto obtíže lze překonat pomocí CT. V případech, kdy nejsou přítomny radiografické známky sakroiliitidy, ale přetrvává podezření na přítomnost onemocnění, je indikována MRI diagnostika sakroiliakálních kloubů (s využitím režimů T1, T2 a režimu T2 s potlačením signálu z tukové tkáně), která odhalí známky edému různých struktur sakroiliakálních kloubů před rozvojem viditelných radiografických změn.

V situacích, kdy klinický obraz dominují příznaky periferní artritidy, se k diagnostice Bechtěrevovy choroby používají stejné příznaky, klasifikační kritéria a diagnostické metody sakroiliitidy, jaké jsou uvedeny výše. Je třeba vzít v úvahu, že typická periferní artritida u dětí a dospívajících nemusí být po mnoho let doprovázena sakroiliitidou a spondylitidou. V těchto případech má stanovení HLA-B27 zvláštní význam; jeho detekce, i když nemá absolutní diagnostickou hodnotu, nicméně naznačuje vysokou pravděpodobnost seronegativní spondyloartrózy, včetně AS. V těchto případech je diagnóza objasněna pouze při následném sledování pacienta s pravidelným cíleným vyšetřením.

U pacientů s recidivující přední uveitidou je při absenci známek ankylozující spondylitidy a dalších seronegativních spondyloartroz během cíleného vyšetření indikováno stanovení HLA-B27. Pokud je tento antigen detekován, je indikováno další sledování pacienta revmatologem (i když je možná izolovaná uveitida asociovaná s HLA-B27) a absence HLA-B27 je považována za příznak etiologie uveitidy.

[ 16 ]

Bechtěrevova choroba: diferenciální diagnostika

U dětí a dospívajících se bolest páteře a pohybové poruchy v ní, podobné těm u AS, vyskytují u Scheuermann-Mauovy choroby (juvenilní kyfóza), osteoporózy a těžké juvenilní osteochondrózy páteře. U těchto onemocnění se detekují charakteristické rentgenové změny v páteři, v případě osteoporózy potvrzené osteodenzitometrií. Při diferenciální diagnostice je třeba vzít v úvahu dvě okolnosti.

1. V dětství onemocnění často nezačíná poškozením páteře, ale periferní artrózou a/nebo entezoitidou. Spondylitida se obvykle připojuje až po 16. roce věku, tj. AS je u dětí vzácnou příčinou izolované bolesti páteře.
2. U pacientů s potvrzeným onemocněním jsou často detekovány rentgenové změny v páteři, charakteristické pro Scheuermannovu-Mauovu chorobu (přední klínovitá deformace, Schmorlovy uzliny), které mohou být další příčinou bolesti a omezení pohybu.

Diferenciální diagnostika Bechtěrevovy choroby se provádí s infekční spondylodiscitidou. Radiologické projevy spondylodiscitidy infekční a neinfekční (například s AS) geneze v raných stádiích mohou být podobné: rychlý rozvoj destrukce těl sousedních obratlů a snížení výšky meziobratlové ploténky umístěné mezi nimi. Hlavní diferenciálně diagnostickou hodnotu má tomografické vyšetření (zejména MRI), které umožňuje detekovat tvorbu „usazenin stolice“ v paravertebrálních měkkých tkáních, což je typické pro spinální infekce. Důležitá jsou také opatření k identifikaci vstupních „bran“ tuberkulózy nebo jiných bakteriálních infekcí. Mezi chronickými infekcemi, které se vyskytují s poškozením pohybového aparátu, je třeba vyzdvihnout brucelózu. Toto onemocnění způsobuje spondylitidu, artritidu velkých periferních kloubů a často sakroiliitidu (obvykle jednostrannou), která může být příčinou chybné diagnózy Bechtěrevovy choroby. Ve většině případů je brucelóza, spondylitida a artritida způsobena hematogenním šířením infekce s rozvojem spondylodiscitidy. V mozkomíšním moku je zaznamenána vysoká cytóza a neutrofilie. Typické je zvýšení tělesné teploty. Diagnóza se stanoví na základě laboratorních testů (sérologických reakcí).

Individuální klinické a radiografické projevy páteře, podobné symptomům AS, jsou možné u Forestierovy choroby (idiopatická difúzní hyperostóza skeletu), akromegalie, axiální osteomalácie, fluorózy, vrozené nebo získané kyfoskoliózy, pyrofosfátové artropatie, ochronózy. Ve všech těchto případech nejsou kritéria pro AS zaznamenána a radiografické změny se zpravidla pouze podobají změnám, které se vyskytují u AS, ale nejsou s nimi identické.

Rentgenový obraz sakroiliitidy se vyskytuje u různých onemocnění, včetně revmatických, jako je revmatoidní artritida (obvykle v pozdních stádiích onemocnění), dna, systémový erytém lupus, bipolární dysfunkce, sarkoidóza a další onemocnění, stejně jako v případě inspekčního poškození těchto kloubů. Rentgenové změny připomínající sakroiliitidu jsou možné u osteoartózy sakroiliakálních kloubů, pyrofosfátové artropatie, kondenzující ileitidy, Pagetovy choroby kostí, hyperparatyreózy, osteomalácie, renální osteodystrofie, intoxikace polyvinylchloridem a fluoridem. U paraplegie jakéhokoli původu se rozvíjí ankylóza sakroiliakálních kloubů.

Diagnostika Bechtěrevovy choroby umožňuje zařadit toto onemocnění do skupiny seronegativní spondyloartritid, kam patří také reaktivní artritida, psoriatická artritida, spondylitida u nespecifické ulcerózní kolitidy a nediferencovaná spondyloartritida. Všechna tato onemocnění se vyznačují společnými klinickými a radiologickými projevy. Na rozdíl od jiných seronegativních spondyloartritid je AS charakterizována přetrvávajícím a progresivním zánětem páteře, který převažuje nad ostatními příznaky ankylozující spondylitidy. Nicméně jakákoli jiná seronegativní spondyloartritida může někdy probíhat podobným způsobem a v takových případech je ankylozující spondylitida považována za jeden z projevů těchto onemocnění.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]