Bechterewova nemoc: příznaky

Symptomy Bechterewovy nemoci nezávisí na pohlaví a přítomnosti HLA-B27.

Tvorba hrozící páteře ankylózou za vzniku řady případů kyfózy a krční a / nebo hrudní ( „žadatel držení těla“), obvykle na mnoho let (často desítky snášky) předchází řadou symptomů ankylozující spondylitidy.

Symptomy Bechterewovy nemoci začínají ve věku 40 let, zejména ve třetím desetiletí života. Vývoj onemocnění po 40 letech je atypický, i když v tomto věku může dojít k jiné séro-negativní spondyloartritidě (obvykle psoriatické artritidě). Přibližně v 25% případů se onemocnění objevuje v dětství. Ne vždy příznaky Bechterewovy nemoci začínají známkami spondylitidy nebo sakroiliitidy. Existuje několik možností pro nástup onemocnění.

• Postupný vývoj zánětlivých bolestí v dolní části zad a krevní svaly. V prvních měsících a letech bolesti mohou být nestabilní, spontánně sníženy nebo na chvíli projít.
• Výskyt periferní artritidy (zejména kyčelní, kolenní, kloubní, kloubní) a zánět různých lokalizací (častěji v oblasti paty). Takový nástup onemocnění je téměř vždy pozorován u dětí a dospívajících, méně často u mladých dospělých. V některých případech vzniká artritida prudce po urogenitální nebo střevní infekci a splňuje kritéria pro reaktivní artritidu.
• Vývoj všech změn na straně muskuloskeletálního systému může předcházet akutní recidivující přední uveitida.
• Ve vzácných případech, zejména u dětí a dospívajících, může být v klinickém obrazu na prvním místě přetrvávající zvýšení teploty.
• Nemoci tohoto onemocnění jsou známy z poškození žaludku aorty, aortální chlopně a / nebo systému vedení srdce.

Ankylozující páteř je někdy těžko doprovázena bolestivostí a ankylóza je náhodně detekována na rentgenovém snímku z jiných důvodů.

Zvláštnost příznaků Bechterewovy nemoci, která začíná v dětství, se liší. Téměř vždy oslavit periferní artritidy a / nebo zntezity možné sakroiliitidy s výraznou bolest a typické systémových symptomů ankylozující spondylitidy (přední uveitidy a další symptomy), ale známky poškození páteře je obvykle buď chybí, nebo mírné a vyvíjet pouze v dospělosti a jejich progrese je pomalá a typická řeč, genomové změny se tvoří později než obvykle.

Přiřazení těchto variant nástupu onemocnění je podmíněno. Nejčastěji pozorovaná kombinace (v různých kombinacích) příznaků spondylitidy, periferní artritidy, zntesitidy, uveitidy a dalších příznaků Bekhterevovy nemoci.

Bechterewova nemoc má běžné příznaky. Mezi nejčastější patří slabost, ztráta hmotnosti. Relativně vzácná, zejména u dětí a dospívajících, je znepokojena horečkou (obvykle subfebrilem).

[1], [2], [3],

Uveit

Symptomy Bechterewovy choroby jsou charakterizovány akutní (nejvýše 3 měsíční), přední, recidivující uveitidou. Typická jednostranná lokalizace zánětu, ale je možné a střídavé poškození obou očí. Uveitida může být prvním příznakem Bechterewovy nemoci (někdy překonávající výskyt dalších příznaků onemocnění po mnoho let) nebo může probíhat souběžně s postižením kloubů a páteře. V případě předčasného nebo špatného léčení se mohou objevit komplikace, jako je synechie žáby, sekundární glaukom a katarakta. Ve vzácných případech je také zánět sklivce a edém optického nervu, ischemická neuropatie optického nervu (obvykle v kombinaci s těžkým vitriátem). Jednotliví pacienti mohou mít zadní uveitidu (obvykle spojenou s přední částí) nebo panojeitidu.

Poškození aorty a srdeční činnosti

Příznaky ankylozující spondylitidy je často doprovázeno příznaky aortitis, aortální valvulita ventilu a porazit srdeční systém. Podle EKG a echokardiografie, frekvence těchto poruch se zvyšuje pomalu se zvyšující se trvání nemoci, dosahuje 50% nebo více při 15-20 let trvání onemocnění. Panel aortální léze a aortální ventily nalézt v 24-100% případů. Změny v aortě a srdce je obvykle spojena s dalšími klinickými příznaky ankylozující spondylitidy, celkové aktivity onemocnění, na stupni závažnosti páteře a kloubů. Kardiovaskulární poruchy se často projevují klinicky a je diagnostikována pouze tehdy, když cílený průzkum, avšak pro některé pacienty může být rychle (během několika měsíců) vývoj kritických účinků (těžkou aortální regurgitace se selháním levé komory nebo bradykardie s záchvaty ztráty vědomí).

Charakteristicky aortální léze žárovky pro přibližně prvních 3 cm s patologického procesu zahrnujících aorty letáky, dutiny, a v některých případech, a takové přilehlých struktur jako součást membranózní mezikomorové přepážkou a přední mitrální chlopně. V důsledku zánětu s následným rozvojem fibrózy zahustit stěny aorty žárovky (zejména vlivem intimy a adventicii), a to zejména za a přímo nad dutinami z Valsalvových a dochází k expanzi aorta, někdy k relativní nedostatečnost aortální chlopně.

EchoCG vykazují zahušťující žárovky aorta, zvýšená tuhost aorty a její dilatace, ztluštění aorty a mitrální chlopně regurgitace krve přes ventily. Přidělit echokardiografické zvláštní jev - lokální zesílení (hřebenovitě tvarovaných) stěny levé komory do drážky mezi chlopně aortální chlopně a mitrální bazální části předního klapky, zastoupené vazivových tkání histologicky.

Při pravidelném registraci EKG se u přibližně 35% pacientů vyskytují různé poruchy vedení. Kompletní atrioventrikulární blokáda se vyskytuje u 19% pacientů. Podle elektrofyziologické vyšetření srdce, hlavní význam při vzniku poruch funkce Převodní systém má patologii atrioventrikulárního uzlu, a ne nižších lig. Je popsána zánětlivá léze nádob, které přivádějí vodivý systém. Formace blokády nohy ventriculonector atrioventrikulární vedení a poruch může být také způsobena šíření patologického procesu v membranózní interventrikulárních septa části na jeho svalové části. Při denním sledování EKG u pacientů byla pozorována výrazná variabilita QT intervalu. Což může naznačovat poruchu myokardu.

Existují informace o výskytu poruch (obvykle malých) diastolických funkcí levé komory u přibližně 50% pacientů v relativně raných stádiích onemocnění. Biopsie myokardu provedená u těchto pacientů v některých případech prokázala malý difúzní nárůst intersticiální pojivové tkáně a nepřítomnost zánětlivých změn nebo amyloidózy.

U některých pacientů je zjištěno malé zhuštění perikardu (obvykle pomocí echokardiogramu), které zpravidla nemá klinický význam.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Poškození ledvin

Charakteristickým, ale častým příznakem Bekhterevovy nemoci je nefropatie IgA - glomerulonefritida způsobená imunitními komplexy obsahujícími IgA. Při světelné mikroskopii je detekována fokální nebo difuzní proliferace mezangiálních buněk a v imunohistochemických studiích jsou detekovány depozity IgA v ledvinových glomerulích. IgA-nefropatie se klinicky projevuje mikrohematurií a proteinurií. Méně značné makrogematurie (barva čaje v moči), která může být kombinována s infekcemi horních cest dýchacích. Průběh IgA nefropatie je odlišný, ale častěji je benigní, bez známky progrese onemocnění ledvin a dlouhodobého porušování jejich funkcí. Je však možný postupný rozvoj hypertenze, zvýšení proteinurie, poškození funkce ledvin, vznik renálního selhání.

Přibližně 1% pacientů vyvinout symptomatická amyloidóza, které se hlavně ledviny, určuje výsledek nemoci. Předpokládá se, že amyloidóza je pozdní symptom Bechterewovy nemoci. Při sériové biopsie různých tkání (např tukové tkáně z přední stěny břišní), prováděné u pacientů s relativně krátkou dobu trvání nemoci, amyloidní usazeniny byly nalezeny přibližně 7% případů, ale klinické projevy amyloidózy pozorována v době morfologické studie pouze malá část těchto pacientů .

Možné poruchy ledvin, častěji v důsledku užívání NSAID. Podle některých údajů má pacient zvýšený výskyt patologií urolitiázy.

Ačkoli Bechtěrevova příznaky neurologického onemocnění často nevykazují, v některých případech (obvykle při delším trvání nemoci) rozvoj kompresi míchy v důsledku mediální subluxace atlantoosevom kloubu, stejně jako z traumatických zlomenin obratlů. U některých pacientů, a pozdních stadiích onemocnění se může objevit syndrom cauda equina. Podle tohoto druhu patologických výsledků procesu - zejména hřbetní výskytu divertiklů arachnoidales membrány míchy, míšní kořeny pinch. Vzhledem k tomu, jak se obvykle zjištěny významné degradaci nohy a zpracovává s nízkým bederních obratlů záznamy ukazují, že zánětlivý proces může být rozšířen na skříně kordové tkaniny pro pneumatiky, což přispívá k tvorbě divertiklů. V tomto případě je bod nastaven symptomů charakteristických pro zúžení páteřního kanálu na úrovni nízkého bederní: slabé svěrače močového měchýře (manifestace, které jsou podobné příznaky adenomu prostaty), impotence, snížené kůže chlorovodíkové citlivosti při nedostatečném bederní a křížové dermatomů, slabost příslušných svalů, snížení Achillovu reflex. Bolest syndrom čert Zhotovují pacienti často. Při myelografie ukazují typický vzor: zvětšené dutiny Dura ( „dural vak“) vyplněný pavučinovitý divertiklů.

Bechterewova choroba: symptomy spondylitidy

Zánětlivý proces může být lokalizován v anatomických strukturách různých segmentů páteře, ale obvykle začíná v bederní oblasti. Bolest takzvaného zánětlivého charakteru je typická: znepokojená nepřetržitá bolestivá bolest, zvyšující se v klidu (někdy v noci) a doprovázená ranní ztuhlostí. Při chůzi a přijímaní NSAID se bolest a tuhost snižují. Ischialgická bolest není charakteristická. Spolu s bolestí se rozvíjejí omezení pohybů a v několika rovinách. Závažnost bolestivého syndromu v páteři (zejména v noci) obvykle odpovídá aktivitě zánětu. Přestože příznaky Bechterewovy nemoci na počátku patologického procesu mohou být nestabilní, spontánně zmenšené a dokonce zmizely, typická postupná tendence šíření bolesti až po páteř je typická.

Na vyšetření se pacient poprvé nemůže být žádné změny, s výjimkou extrémní bolesti spojené s přesuny v určitém páteře, hladkosti bederní lordózy, omezení pohybu v několika směrech a podvýživy paravertebrálních svalů. Něha k prohmatání trnové výběžky obratlů a paravertebrálních svalů, jako pravidlo, neříkejte. Fixní kontraktury páteře (kyfózy krční a hrudní hyperkyphosis), spinální muskulární atrofie obvykle rozvíjet až v pozdějších stádiích onemocnění. Skolióza páteře není typická.

Časem (obvykle pomalu) se bolest rozšiřuje na hrudní a krční páteř, což způsobuje omezení pohybu. Pocení bolesti v hrudní páteři v důsledku zánětu žeber-vertebrálních kloubů může být ozářeno (rudnou klecí a také posíleno kašláním a kýcháním.

Vývoj ankylozující chrbtice zpravidla vede k poklesu bolestivého syndromu. Nicméně, dokonce i s rentgenovým obrazem "bambusové tyčinky" může zánětlivý proces pokračovat. Kromě toho, v pozdějších fázích spondylitida příčinou bolest může být komplikace, jako je kompresní zlomenin obratlů a jejich oblouky vyplývající z drobných poranění (klesající), se obvykle v těchto segmentech, které jsou mezi obratli ankylozou. Zlomeniny obtížně diagnostikuje oblouky na běžný rentgenových snímků, ale jsou jasně viditelné na vyšetření.

Dalším zdrojem bolesti v krku, pohyby omezení v oblasti krční páteře může být subluxace v mediálním atlantoosevom kloubu. Vyskytují se v důsledku destrukce kloubu mezi předním obloukem atlasu a osou obratle zubu a vazů v oblasti se vyznačují axiální posunutí obratle posteriorně (zřídka nahoru), což může vést ke stlačení míchy s příchodem relevantních neurologických symptomů

[10]

Bechterewova nemoc: příznaky sakroiliitidy

Sakroiliitidy nutně vyvíjí s ankylozující spondylitidou (popsáno jen několik málo výjimek) a většina pacientů je asymptomatická. Přibližně 20 43% dotyčných zvláštní pocit střídavého léze (pohybující se od jedné strany na druhou, pro jeden nebo několik dnů), bolest v oblasti hýždí, často závažným dospělých pacientů, což vede k kulhání. Tyto příznaky Bechterewovy choroby trvají obvykle dlouhé (týdny, zřídka měsíce) a přecházejí nezávisle. Při vyšetření může odhalit místní bolestivost při projekci sakroiliakální kloubů, ale fyzický znak, stejně jako různé testy, dříve navržený pro klinickou diagnózu sakroiliitidy (Kushelevsky testů a jiní), jsou nespolehlivé.

Kritická v diagnostice sakroiliitidy je obvyklá radiografie. Je vhodnější provést průzkum obraz pánve, protože v tomto případě je možné současně vyhodnotit stav kyčelního kloubu, stydké a dalších anatomických struktur, změny, které by mohly přispět ke zjištění totožnosti a diferenciální diagnostice onemocnění.

[11]

Bechterewova nemoc: příznaky artritidy

Periferní artritida v průběhu onemocnění je zaznamenána u více než 50% pacientů. Přibližně 20% pacientů (zejména dětí) může začít s periferní artritidou.

Může vést v libovolném počtu jakéhokoliv kloubu, ale často najít monoarthritis nebo asymetrické oligoartritida dolních končetin, zejména kolena, kyčle a kotníku kloubů. Méně často známý zánět čelistního, sternoklavikulárního, Sterno-žeberní, Pobřežní-obratlů a metatarzofalangeálním kloubů ramene, ale tyto symptomy Bechtěrevova nemoc jsou také považovány za charakteristické pro onemocnění. Charakteristickým rysem onemocnění (a jiné séronegativní spondylartritida) je patologický proces, který zahrnuje chrupavky kloubů (kostí). Porážka pubiální symfýzy, která je klinicky vzácná (i když někdy velmi jasně), je obvykle diagnostikována pouze radiografickým vyšetřením.

Symptomy artritidy s Bechterewovou chorobou, které nemají charakteristické morfologické rysy (včetně těch z mozkomíšní strany), mohou začít akutně, připomínající reaktivní artritidu. Nejčastěji je zaznamenána chronická, trvalá artritida, ale jsou známy i spontánní remisie. Obecně platí, že artritida u pacientů je charakterizována pomalejším tempem progrese, rozvojem destrukce a funkčními poruchami než u RA.

Nicméně, periferní artritida jakéhokoli místa se může stát vážným problémem pro pacienta v důsledku exprimovaného bolesti a destrukci kloubních povrchů a funkčních poruch. Největší nepříznivý prognostický je považován za koks, často oboustranné. Je častější u případů dětství. Na první, možná oligosymptomatická a dokonce i asymptomatické léze spoje. Podle údajů amerických, výpotek v kyčelních kloubů u pacientů se vyskytuje častěji než klinické projevy coxitis. Coxitis rtg: přítomnost vzácného okolosustavnogo osteoporóza a okrajových eroze, osteofytů vývoje okrajem hlavy, které se objevují jak v kombinaci s zúžení kloubní štěrbiny a cysty hlavice stehenní kosti a / nebo jamky, a izolace. Možná, že tvorba kosti ankylózou, které jen zřídka se stane, když coxitis jiné etiologie.

Periferní artritida je často spojena s enthesitidou. To platí zejména pro oblasti ramenního kloubu, kde se mohou přednost příznaky entezitidě v oblasti upevnění svalů rotátorové manžety na hrbolku humeru (rozvoj okrajových erozí a kostní proliferace) přes příznaků artritidy ramenního kloubu.

[12], [13],

Bechterewova nemoc: příznaky enthesitidy

Příznaky zánětu u onemocnění enthesis přirozeně. Lokalizace entezitidě mohou být různé. Klinicky jasně entezitidě jsou obvykle v oblasti kolének, lokty, kolena, ramena a kyčelní klouby. Zánětlivý proces mohou být zapojeny základní kosti (osteitis) s rozvojem erozí a následné osifikace a kostní proliferaci nebo může být rozšířen na šlachy (např., Šlach Achillovy šlachy) a plášť (tendosynovitida ohýbací digitorum s nástupem klinických daktylitida) aponeurózou (plantární aponeurózou ). Kloubního pouzdra (kapsle) nebo v jeho blízkosti burz (bursitidy, například v oblasti velkého trochanteru femuru). Případně subklinické Entézopatie, což je typické pro porážku enthesis interspinous vazy páteře, svalů, šlach, které se vážou k kyčelní křídly.

Chronický patologický proces v enthesis oblasti, doprovázené zničení předmětu kosti a potom přebytkem osteogeneze, hýčká základ vzhledu těchto původních rentgenové změny typické pro onemocnění (a dalších séronegativní spondylartritida) jako extraartikulární erozirovanie kostní subchondrální osteosklerózy, kostní proliferace ( „podněty“ ) a absces.

Když je onemocnění pozorováno, porážka jiných orgánů a systémů, mezi které patří nejčastěji pozorovaná uveitida, se mění v aortě a srdci.

[14], [15]