Bechtěrevova choroba: příznaky

Příznaky Bechtěrevovy choroby nezávisí na pohlaví ani na přítomnosti HLA-B27.

Vzniku nevyhnutelné ankylózy páteře s tvorbou a v některých případech i kyfózou krční a/nebo hrudní oblasti („póza prosebníka“) obvykle předcházejí různé příznaky Bechtěrevovy choroby v průběhu mnoha let (obvykle desítek let).

Příznaky Bechtěrevovy choroby začínají před 40. rokem věku, zejména ve třetí dekádě života. Vývoj onemocnění po 40. roce není typický, ačkoli se v tomto věku mohou vyskytnout i jiné seronegativní spondyloartritida (obvykle psoriatická artritida). V přibližně 25 % případů se onemocnění objevuje v dětství. Příznaky Bechtěrevovy choroby nezačínají vždy známkami spondylitidy nebo sakroiliitidy. Lze rozlišit několik variant nástupu onemocnění.

• Postupný rozvoj zánětlivé bolesti v dolní části zad a sakroiliakálních kloubech. V prvních měsících a letech může být bolest nestabilní, spontánně se snižovat nebo na chvíli vymizet.
• Vznik periferní artritidy (zejména kyčelních, kolenních, kotníkových, chodidlových kloubů) a entezitidy různé lokalizace (obvykle v oblasti paty). Tento nástup onemocnění je téměř vždy pozorován u dětí a dospívajících, méně často u mladých dospělých. V některých případech se artritida vyskytuje akutně po urogenitální nebo střevní infekci a splňuje kritéria pro reaktivní artritidu.
• Vývoji všech změn v pohybovém aparátu může předcházet akutní recidivující přední uveitida.
• Ve vzácných případech, zejména u dětí a dospívajících, se může do popředí klinického obrazu dostat přetrvávající zvýšení teploty.
• Je známo, že onemocnění začíná poškozením aortálního bulbu, aortální chlopně a/nebo srdečního převodního systému.

Ankylóza páteře je někdy téměř bezbolestná a ankylóza je objevena náhodně na rentgenovém snímku pořízeném z jiných důvodů.

Příznaky Bechtěrevovy choroby, která začíná v dětství, jsou charakteristické. Téměř vždy je zaznamenána periferní artritida a/nebo entezopatie, možná je sakroiliitida se silnou bolestí a typické systémové příznaky Bechtěrevovy choroby (přední uveitida a další příznaky), ale známky poškození páteře obvykle buď chybí, nebo jsou slabě projeveny a rozvíjejí se až v dospělosti, přičemž jejich progrese nastává pomalu a typické změny řečového genotypu se tvoří později než obvykle.

Rozdíl mezi těmito variantami nástupu onemocnění je podmíněný. Nejčastěji se pozoruje kombinace (v různých kombinacích) příznaků spondylitidy, periferní artritidy, entezitidy, uveitidy a dalších symptomů Bechtěrevovy choroby.

Bechtěrevova choroba má obecné příznaky. Mezi nejcharakterističtější patří celková slabost a úbytek hmotnosti. Relativně vzácně, zejména u dětí a dospívajících, je problémem zvýšená tělesná teplota (obvykle subfebrilie).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uveitida

Příznaky Bechtěrevovy choroby se vyznačují akutní (ne déle než 3 měsíce), přední, recidivující uveitidou. Typická je jednostranná lokalizace zánětu, ale možné je i střídavé poškození obou očí. Uveitida může být prvním příznakem Bechtěrevovy choroby (někdy předchází výskyt dalších příznaků onemocnění o mnoho let) nebo se může vyskytnout současně s poškozením kloubů a páteře. Při předčasné nebo nedostatečné léčbě se mohou vyvinout komplikace ve formě pupilárních synechií, sekundárního glaukomu a katarakty. Ve vzácných případech se také detekuje zánět sklivce a edém zrakového nervu, ischemická neuropatie zrakového nervu (obvykle v kombinaci s těžkou vitritidou). U některých pacientů je možná zadní uveitida (obvykle se spojuje s přední) nebo panuveitida.

Aortální a srdeční léze

Příznaky Bechtěrevovy choroby jsou často doprovázeny známkami aortitidy, valvulitidy aortální chlopně a poškozením srdečního převodního systému. Podle echokardiografie a EKG se frekvence těchto poruch pomalu zvyšuje s dobou trvání onemocnění a dosahuje 50 % nebo více při trvání onemocnění 15–20 let. Během sekce je poškození aorty a aortálních chlopní zjištěno ve 24–100 % případů. Změny na aortě a srdci obvykle nejsou spojeny s dalšími klinickými příznaky Bechtěrevovy choroby, celkovou aktivitou onemocnění ani závažností poškození páteře a kloubů. Kardiovaskulární poruchy se často klinicky neprojevují a jsou diagnostikovány pouze při cíleném vyšetření, ale u některých pacientů je možný rychlý (během několika měsíců) rozvoj kritických následků (těžká aortální insuficience s levým komorovým selháním nebo bradykardie s atakami ztráty vědomí).

Typicky je aortální bulb postižen přibližně v prvních 3 cm, s postižením aortálních cípů, Valsalvových sinusů a v některých případech i přilehlých struktur, jako je membránová část mezikomorového septa a přední cíp mitrální chlopně. V důsledku zánětu s následným rozvojem fibrózy dochází k ztluštění stěn aortálního bulbu (zejména v důsledku adventicie a intimy), zejména za a bezprostředně nad Valsalvovými sinusy, a k dilataci aorty, někdy s relativní insuficiencí aortální chlopně.

EchoCG odhaluje ztluštění aortálního bulbu, zvýšenou rigiditu aorty a její dilataci, ztluštění cípů aortální a mitrální chlopně a regurgitaci krve chlopněmi. Je identifikován unikátní echokardiografický jev - lokální ztluštění (ve formě hřebene) stěny levé komory v drážce mezi cípy aortální chlopně a bazální částí předního cípu mitrální chlopně, histologicky reprezentované fibrózní tkání.

Při pravidelném EKG záznamu jsou u přibližně 35 % pacientů zaznamenány různé poruchy vedení vzruchů. Kompletní atrioventrikulární blokáda se vyskytuje u 19 % pacientů. Podle elektrofyziologické studie srdce má primární význam pro vznik dysfunkce vodivého systému patologie samotného atrioventrikulárního uzlu, spíše než pod ním ležících částí. Byly popsány zánětlivé léze cév, které vyživují vodivý systém. Vznik blokád raménka a poruch atrioventrikulárního vedení může být také způsoben šířením patologického procesu z membránové části interventrikulárního septa do jeho svalové části. Během denního monitorování EKG byla u pacientů zjištěna významná variabilita QT intervalu, což může naznačovat poškození myokardu.

Existují důkazy o výskytu poruch (obvykle mírných) diastolické funkce levé komory u přibližně 50 % pacientů v relativně raných stádiích onemocnění. Biopsie myokardu provedená u těchto pacientů v jednotlivých případech prokázala mírné difúzní zvětšení intersticiální pojivové tkáně a absenci zánětlivých změn nebo amyloidózy.

U některých pacientů je detekováno mírné ztluštění perikardu (obvykle pomocí echokardiografie), které zpravidla nemá klinický význam.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Poškození ledvin

Za charakteristický, ale ne častý příznak Bechtěrevovy choroby se považuje IgA nefropatie - glomerulonefritida způsobená imunitními komplexy obsahujícími IgA. Světelná mikroskopie odhaluje fokální nebo difúzní proliferaci mezangiálních buněk a imunohistochemické vyšetření odhaluje depozita IgA v ledvinových glomerulech. IgA nefropatie se klinicky projevuje mikrohematurií a proteinurií. Méně častá je makrohematurie (moč barvy čaje), která se může kombinovat s infekcemi horních cest dýchacích. Průběh IgA nefropatie je různý, ale častěji je benigní, bez známek progrese patologie ledvin a zhoršení jejich funkcí v dlouhodobém horizontu. Možný je však i postupný rozvoj hypertenze, zvyšující se proteinurie, zhoršení funkce ledvin a vznik selhání ledvin.

Klinicky evidentní amyloidóza s převažujícím postižením ledvin se vyvine přibližně u 1 % pacientů, což určuje výsledek onemocnění. Amyloidóza je považována za pozdní příznak Bechtěrevovy choroby. V sériových biopsiích různých tkání (například tukové tkáně přední břišní stěny) provedených u pacientů s relativně krátkým trváním onemocnění byly amyloidní depozita detekována přibližně v 7 % případů, ale klinické projevy amyloidózy byly v době morfologického vyšetření zaznamenány pouze u malé části těchto pacientů.

Je možná renální dysfunkce vyvolaná léky, nejčastěji způsobená užíváním NSAID. Podle některých údajů je u pacientů zvýšený výskyt urolitiázy.

Ačkoli Bechtěrevova choroba často neprojevuje neurologické příznaky, v některých případech (obvykle při dlouhodobém průběhu onemocnění) se v důsledku subluxací v mediálním atlantoaxiálním kloubu, stejně jako v důsledku traumatických zlomenin obratlů, vyvíjí komprese míchy. U některých pacientů a v pozdních stádiích onemocnění se může objevit syndrom cauda equina. Ten je způsoben specifickým patologickým procesem - výskytem převážně dorzálních divertiklů arachnoideální membrány míchy, které stlačují míšní kořeny. Vzhledem k tomu, že se obvykle současně detekuje významná destrukce nohou a plotének oblouků dolních bederních obratlů, předpokládá se, že zánětlivý proces se může rozšířit do membrán dlahového mozku, což přispívá k tvorbě divertiklů. V tomto případě se zaznamenává komplex symptomů charakteristických pro zúžení páteřního kanálu na dolní bederní úrovni: slabost svěračů močového měchýře (jejichž projev je podobný příznakům adenomu prostaty), impotence, snížená citlivost kůže v dolních bederních a sakrálních dermatomech, slabost odpovídajících svalů a snížený Achillův reflex. Syndrom bolesti pacienty často neobtěžuje. Myelografie odhaluje typický obraz: rozšířenou dutinu dura mater („dural vak“) vyplněnou arachnoidálními divertikuly.

Bechtěrevova choroba: příznaky spondylitidy

Zánětlivý proces může být lokalizován v anatomických strukturách různých segmentů páteře, ale obvykle začíná v bederní oblasti. Charakteristická je tzv. zánětlivá bolest: neustálá bolestivá bolest, zhoršující se v klidu (někdy i v noci) a doprovázená ranní ztuhlostí. Při pohybu a užívání NSAID bolest a ztuhlost ustupují. Bolest ischias není charakteristická. Spolu s bolestí se vyvíjejí pohybová omezení a to v několika rovinách. Závažnost syndromu bolesti v páteři (zejména v noci) obvykle odpovídá aktivitě zánětu. Ačkoli příznaky Bechtěrevovy choroby na začátku patologického procesu mohou být nestabilní, spontánně se snižovat a dokonce mizet, typická je postupná tendence bolesti šířit se po páteři nahoru.

Při prvním vyšetření pacienta nemusí být patrné žádné změny, s výjimkou bolesti při extrémních pohybech v jedné či druhé části páteře, zploštění bederní lordózy, omezení pohybu v několika směrech a hypotrofie paravertebrálních svalů. Bolest při palpaci trnových výběžků obratlů a paravertebrálních svalů se obvykle nezaznamenává. Fixní kontraktury páteře (krční kyfóza a hrudní hyperkyfóza), atrofie zádových svalů se obvykle vyvíjejí až v pozdních stádiích onemocnění. Skolióza páteře není typická.

Postupem času (obvykle pomalu) se bolest šíří do hrudní a krční páteře a způsobuje omezený pohyb. Bolest v hrudní páteři v důsledku zánětu kostovertebrálních kloubů může vyzařovat do hrudníku a také se zhoršovat kašláním a kýcháním.

Rozvoj ankylozující páteře obvykle vede ke snížení bolesti. Avšak i při přítomnosti rentgenového snímku ve tvaru „bambusové tyčky“ může zánětlivý proces pokračovat. Kromě toho mohou být v pozdějších stádiích spondylitidy bolesti způsobeny komplikacemi, jako jsou kompresní zlomeniny obratlů a jejich oblouků, které se vyskytují při drobných poraněních (pádech), a obvykle v těch segmentech, které se nacházejí mezi ankylozujícími obratli. Zlomeniny oblouků je obtížné diagnostikovat na konvenčních rentgenových snímcích, ale jsou jasně viditelné na tomogramech.

Dalším zdrojem bolesti krku a omezení pohybu v krční páteři mohou být subluxace v mediálním atlantoaxiálním kloubu. Vznikají v důsledku destrukce kloubu mezi předním obloukem atlasu a zubatým axiálním obratlem a vazivového aparátu této oblasti a jsou charakterizovány posunem axiálního obratle dozadu (vzácně nahoru), což může vést ke kompresi míchy s výskytem odpovídajících neurologických příznaků.

[ 10 ]

Bechtěrevova choroba: příznaky sakroiliitidy

Sakroiliitida se nutně vyvíjí u Bechtěrevovy choroby (jsou popsány pouze ojedinělé výjimky) a u většiny pacientů je asymptomatická. Přibližně 20–43 % dospělých pacientů trápí zvláštní pocity spojené s touto lézí – střídavá (pohybující se z jedné strany na druhou po dobu jednoho nebo několika dnů) bolest v hýždích, někdy silná, vedoucí ke kulhání. Tyto příznaky Bechtěrevovy choroby obvykle netrvají dlouho (týdny, vzácně měsíce) a samy odezní. Při vyšetření lze zjistit lokální bolest v projekci sakroiliakálních kloubů, ale tento fyzikální příznak, stejně jako různé testy dříve navržené pro klinickou diagnózu sakroiliitidy (Kušelevského testy a další), jsou nespolehlivé.

Konvenční rentgenové vyšetření má v diagnostice sakroiliitidy rozhodující význam. Je vhodnější pořídit celkový snímek pánve, protože v tomto případě je možné současně posoudit stav kyčelních kloubů, stydké kosti a dalších anatomických struktur, jejichž změny mohou přispět k detekci a diferenciální diagnostice onemocnění.

[ 11 ]

Bechtěrevova choroba: příznaky artritidy

Periferní artritida se vyskytuje v průběhu celého onemocnění u více než 50 % pacientů. U přibližně 20 % pacientů (zejména u dětí) může začít periferní artritidou.

Může být postižen libovolný počet kloubů, ale nejčastěji se detekuje monoartritida nebo asymetrická oligoartritida dolních končetin, zejména kolenních, kyčelních a hlezenních kloubů. Méně často se pozoruje zánětlivý proces v temporomandibulárních, sternoklavikulárních, sternokostálních, costovertebrálních, metatarzofalangeálních a ramenních kloubech, ale tyto příznaky Bechtěrevovy choroby jsou také považovány za charakteristické pro toto onemocnění. Charakteristickým znakem onemocnění (a dalších seronegativních spondyloartritid) je postižení chrupavčitých kloubů (symfýz) do patologického procesu. Poškození stydké kosti, které je klinicky vzácné (i když někdy velmi výrazné), je obvykle diagnostikováno pouze rentgenovým vyšetřením.

Příznaky artritidy u Bechtěrevovy choroby, které nemají charakteristické morfologické znaky (včetně projevů mozkomíšního moku), mohou začít akutně a připomínat reaktivní artritidu. Častěji je zaznamenán chronický, perzistující průběh artritidy, ale jsou známy i spontánní remise. Obecně je artritida u pacientů charakterizována nižší mírou progrese, rozvojem destrukce a funkčních poruch než například u revmatoidní artritidy.

Periferní artritida jakékoli lokalizace se však může pro pacienta stát vážným problémem kvůli silné bolesti, destrukci kloubních ploch a dysfunkci. Koxitida, často bilaterální, je považována za prognosticky nejnepříznivější. Často se rozvíjí u dětí. Zpočátku je možné mírné až asymptomatické poškození tohoto kloubu. Podle ultrazvukových dat se u pacientů vyskytuje výpotek v kyčelních kloubech častěji než klinické projevy koxitidy. Existují radiologické znaky koxitidy: vzácná přítomnost periartikulární osteoporózy a marginálních erozí, vývoj marginálních osteofytů hlavice, které se objevují jak v kombinaci se zúžením kloubní štěrbiny a cystami hlavice stehenní kosti a/nebo acetabula, tak i izolovaně. Je možná tvorba kostní ankylózy, která se vzácně vyskytuje u koxitidy jiné etiologie.

Periferní artritida je často spojena s entezitidou. To platí zejména pro ramenní kloub, kde příznaky entezitidy v místech úponu svalů rotátorové manžety k humerálním hrbolům (s rozvojem marginálních erozí a proliferace kostí) mohou převažovat nad příznaky artrózy ramenního kloubu.

[ 12 ], [ 13 ]

Bechtěrevova choroba: příznaky entezitidy

Příznaky zánětu entéz při onemocnění jsou přirozené. Lokalizace entézity může být různá. Klinicky se entézita obvykle jasně projevuje v oblasti pat, loktů, kolen, ramen a kyčelních kloubů. Do zánětlivého procesu může být zapojena podkladová kost (ostitida) s rozvojem erozí a následnou osifikací a kostní proliferací, nebo se může rozšířit do šlach (například tendinitida Achillovy šlachy) a jejich pochev (tenosynovitida flexorů prstů s výskytem klinického obrazu daktylitidy), aponeuróz (plantární aponeuróza), kloubního pouzdra (kapsulitida) nebo přilehlých synoviálních vaků (burzitida, například v oblasti velkého trochanteru stehenní kosti). Možný je i subklinický průběh entéz, který je typický pro poškození entéz interspinózních vazů páteře, šlach svalů uchycených na křídlech kyčelních kostí.

Chronický patologický proces v oblasti entéz, doprovázený destrukcí podkladové kostní tkáně a následnou nadměrnou tvorbou kostí, je základem pro vznik takových zvláštních radiografických změn charakteristických pro toto onemocnění (a další seronegativní spondyloartritida), jako je extraartikulární eroze kostí, subchondrální osteoskleróza, proliferace kostí („ostruhy“) a periostitida.

Při vzniku onemocnění se pozoruje poškození dalších orgánů a systémů, mezi které patří nejčastější uveitida, změny v aortě a srdci.

[ 14 ], [ 15 ]