Behterewova choroba

Bechtěrevova choroba je chronické zánětlivé onemocnění páteře (spondylitida) a sakroiliakálních kloubů (sakroiliitida), často doprovázené poškozením periferních kloubů (artritida) a entéz (entezitida), v některých případech i očí (uveitida) a aortálního bulbu (aortitida).

Ankylozující spondylitida je lépe známá jako Bechtěrevova choroba, ačkoli její plný název je Strumpellova-Bechtěrevova-Marieho choroba. Toto onemocnění má autoimunitní patogenezi, chronický progresivní průběh a může trvat roky i desetiletí.

Ankylozující spondylitida neboli Bechtěrevova choroba obvykle postihuje chrupavčité typy kloubů, zejména sternoklavikulární, kostosternální, sakroiliakální, kyčelní a ramenní klouby, a postihuje také malé meziobratlové klouby. Zdravé kloubní tkáně jsou postupně nahrazovány vláknitou jizevnatou tkání a dochází k rozvoji ztuhlosti kloubů.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologie

Prevalence Bechtěrevovy choroby koreluje s frekvencí detekce HLA-B27 v populaci a pohybuje se (u dospělých) od 0,15 % (Finsko) do 1,4 % (Norsko). Onemocnění se rozvíjí převážně ve věku 20–30 let a u mužů 2–3krát častěji.

Bechtěrevova choroba se poměrně často vyskytuje v mladém věku, kolem 20-30 let, a častěji jsou jí postiženi muži. Existuje mnoho teorií o vzniku tohoto onemocnění, ale nejčastěji se upřednostňuje genetická teorie. Předpokládá se, že Bechtěrevova choroba má dědičnou predispozici v důsledku přítomnosti histokompatibilního antigenu HLA-B27, díky kterému imunitní systém vnímá chrupavčitou tkáň jako cizí a směřuje na ni svou imunitní odpověď, což způsobuje zánět, bolest, omezený pohyb a ztuhlost kloubů.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Jak se Bechtěrevova choroba rozvíjí?

Jediným obecně uznávaným rizikovým faktorem pro rozvoj ankylozující spondylitidy je genetická predispozice. Více než 90 % pacientů má HLA-B27, jeden z genů třídy I hlavního histokompatibilního komplexu. Byl zjištěn vztah mezi frekvencí tohoto genu v různých populacích a prevalencí onemocnění. Přítomnost HLA-B27 však nelze považovat za známku povinného výskytu ankylozující spondylitidy a onemocnění se u většiny nositelů tohoto genu nevyvíjí. Podle rodinných a dvojčatových studií není podíl HLA-B27 na predispozici k rozvoji ankylozující spondylitidy větší než 20–50 %. Kromě toho existuje nejméně 25 alel HLA-B27 (B27001–B2723), které se od sebe liší pouze jedním nukleotidem ve složení DNA a v souladu s tím změnami 17 aminokyselin v rozpoznávací drážce proteinu. Ne všechny alely HLA-B27 jsou spojeny s predispozicí k ankylozující spondylitidě (např. B2706 v zemích jihovýchodní Asie nebo B2709 na Sardinii). Onemocnění se může vyvinout i bez tohoto antigenu. Většina hypotéz o původu ankylozující spondylitidy je však založena na předpokladu, že HLA-B27 se podílí na patogenezi onemocnění.

Existují dvě hlavní hypotézy o vývoji onemocnění.

1. První z nich je založen na předpokladu antigen prezentující funkce proteinu kódovaného HLA-B27. Je známo, že tento protein obsahuje oblasti podobné epitopům některých enterobakterií (zejména Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia) a také Chlamydia trachomatis. Předpokládá se, že v důsledku této podobnosti mohou docházet k autoimunitním reakcím s výskytem protilátek a cytotoxických T-lymfocytů proti vlastním tkáním (fenomén molekulární mimikry). U pacientů s AS byly nalezeny cirkulující protilátky zkříženě reagující s HLA-B27 a antigeny uvedených mikroorganismů, stejně jako cytotoxické T-lymfocyty. Dosud však neexistují žádné klinické důkazy o roli těchto imunitních reakcí ve vývoji Bechtěrevovy choroby.
2. Podle druhé hypotézy se předpokládá, že z nějakých neznámých důvodů může docházet k abnormalitám v sestavování těžkého řetězce proteinové molekuly HLA-B27 v endoplazmatickém retikulu buněk. V důsledku toho dochází k akumulaci a degradaci konformačně pozměněných molekul tohoto proteinu, což vede k rozvoji intracelulárního „stresu“ s nadměrnou syntézou prozánětlivých mediátorů.

Tyto hypotézy však nevysvětlují absenci Bechtěrevovy choroby u většiny jedinců s HLA-B27, ani převládající postižení páteře, kloubů a entéz.

Zvláštností postižení páteře u Bechtěrevovy choroby je zánět různých struktur: kostní tkáně (osteitida), kloubů (meziobratlových, fazetových, kostovertebrálních), stejně jako entéz (místa úponu fibrotických plotének k tělům obratlů, interspinózní vazy). V místech zánětu páteře dochází k chondroidní metaplazii s následnou osifikací těchto zón a ankylózou poškozených struktur.

Artritida u Bechtěrevovy choroby je morfologicky nespecifická, ale má charakteristickou lokalizaci; téměř vždy je zaznamenáno poškození sakroiliakálních kloubů a patologický proces často postihuje sternokostální a costovertebrální klouby, stejně jako symfýzy (symfýza manubria hrudní kosti, stydká symfýza).

Bechtěrevova choroba je charakterizována zánětem entéz (míst, kde se mnoho vazů, šlach, aponeuróz a kloubních pouzder upíná ke kostem, především v oblasti ramenních, kyčelních, kolenních kloubů a paty), které obsahují vláknitou chrupavku.

Příznaky Bechtěrevovy choroby

Velmi často se vyskytuje centrální forma onemocnění, kdy je postižena především páteř. Bechtěrevova choroba se vyvíjí bez povšimnutí pacienta a dlouhou dobu se může projevovat pouze bolestí při námaze nebo aktivních pohybech. Bolest je zpočátku lokalizována v křížové kosti a postupně se přesouvá po páteři nahoru. Držení těla pacienta se začíná pomalu měnit, po chvíli začíná zaujímat „prosební pózu“ – hlava se naklání dopředu, brada se přibližuje k hrudní kosti, hrudní páteř se stává konvexnější dozadu, objevuje se hrbení, paže jsou ohnuté v loktech a nohy v kolenou. Pro tuto formu, stejně jako pro všechny ostatní formy, jsou charakteristické noční bolesti a bolesti v klidu a do poloviny dne bolest ustupuje, člověk „chodí“ a bolest se výrazně snižuje.

Postupně se však rozsah pohybu v páteři snižuje, pro člověka je obtížné se předklonit, předklonit dozadu nebo ohýbat do stran. Postupem času se chůze začíná výrazně měnit – to je způsobeno nejen poškozením páteře, ale také zapojením kyčelních kloubů do procesu.

S rozvojem ankylózy - srůstu kloubů v páteři - se otáčení hlavy na stranu stává obtížným, aby člověk viděl, co se děje za ním, musí otočit celé tělo. Bechtěrevova choroba má jeden z charakteristických znaků - zmizení bederní křivky a výskyt silného hrbení v hrudní oblasti.

Bechtěrevova choroba má navíc extraartikulární příznaky - poškození očí, srdce, ledvin. Onemocnění se vyskytuje převážně ve formě exacerbací a remisí, ale stále se jedná o chronické progresivní onemocnění.

Klasifikace

Rozlišují se následující formy onemocnění.

• Idiopatická Bechtěrevova choroba.
• Sekundární Bechtěrevova choroba jako jeden z projevů jiných onemocnění ze skupiny seronegativních spondyloartritid (psoriatická artritida, reaktivní artritida, spondyloartritida spojená s nespecifickou ulcerózní kolitidou s Crohnovou chorobou).

Příčiny Bechtěrevovy choroby nejsou známy.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Promítání

Screening u jedinců s predispozicí k rozvoji ankylozující spondylitidy je v současnosti považován za neopodstatněný. Screening pro včasnou detekci ankylozující spondylitidy však může být vhodný u jedinců mladších 30 let s chronickou bolestí dolní části zad, u kterých je pravděpodobné riziko vzniku onemocnění (např. akutní unilaterální přední uveitida nebo anamnéza ankylozující spondylitidy či jiné seronegativní spondyloartritid u příbuzných prvního stupně).

V jakých případech lze podezřívat Bechtěrevovu chorobu?

Bolest zad trvající déle než 3 měsíce, zejména pokud se zesiluje po delším odpočinku. Bolest může vyzařovat do hýždí, zadní strany stehna, třísel, ráno se může objevit ztuhlost páteře, svalové napětí v bederní oblasti, bolestivé pocity v hrudních svalech, výrazné zvýšení ESR - až o 30 mm/hod.

Zpravidla všichni pacienti s takovými stížnostmi chodí k revmatologovi nebo vertebrologovi. Stanovení správné diagnózy závisí na nich. Včasná diagnóza Bechtěrevovy choroby a určení další léčby závisí na tom, jak dobře bylo provedeno vyšetření, shromážděny stížnosti a předepsány správné výzkumné metody. Čím dříve byla léčba zahájena, tím je pravděpodobnější prodloužení pracovní doby pacienta, oddálení nástupu dlouhodobé nesnesitelné bolesti a rozvoje komplikací.

Jaké diagnostické metody jsou potřeba?

Jedná se o rentgenové vyšetření páteře, MRI - magnetickou rezonanci, klinické krevní a močové testy, biochemický rozbor krve, krev pro detekci antigenu HLA-B27.

Bechtěrevova choroba je chronické zánětlivé onemocnění charakterizované poškozením sakroiliakálních, synoviálních (intervertebrálních a costotransversálních) a nesynoviálních (diskovertebrálních) kloubů páteře, jakož i úponů vazů a šlach k tělům obratlů a plynovým kostem. Primárními místy poškození jsou sakroiliakální klouby, torakolumbální a lumbosakrální páteř. Následně lze změny zjistit ve všech částech páteře. Zapojení periferních kloubů do patologického procesu je mírně vyjádřené. V tomto případě hovoříme o periferní formě Bechtěrevovy choroby. Změny v kyčelních a ramenních kloubech se vyskytují nejčastěji ve srovnání s jinými periferními klouby.

Sakroiliakální klouby

K diagnostice Bechtěrevovy choroby jsou nutné změny v sakroiliakálních kloubech. Absence sakroiliitidy způsobuje velké obtíže při ověřování tohoto onemocnění a vrhá pochybnosti na diagnózu. Velmi vzácně se změny v páteři mohou vyskytnout bez přesvědčivých radiografických příznaků poškození sakroiliakálních kloubů. V tomto případě je nutné dynamické sledování změn v těchto kloubech a diferenciální diagnostika s jinými onemocněními ze skupiny seronegativních sionyloartroz. Sakroiliitida u ankylozující spondylitidy se vyskytuje v nejranějších stádiích onemocnění a je v typických případech charakterizována bilaterálním a symetrickým šířením.

Páteř u Bechtěrevovy choroby

Primárními místy postižení páteře, zejména u mužů, jsou torakolumbální a lumbosakrální páteř; u žen může být v raných stádiích onemocnění postižena krční páteř. Přední spondylitida, spojená s lokálními erozivními změnami v předních obratlových tělech a zánětem v předním podélném vazu páteře, vede ke snížení konkávnosti obratlového těla.

Výsledkem těchto změn jsou typická pro Bechtěrevovu chorobu „čtvercová“ těla obratlů, jasně viditelná na laterálním rentgenovém snímku páteře. Tyto změny se nacházejí v bederní páteři, protože hrudní obratle mají normálně konfiguraci blížící se obdélníkové. Syndesmofyty jsou vertikálně orientované kostní osifikace umístěné vně fibrozního prstence meziobratlové ploténky. Převládají v oblasti přední a laterální části těl obratlů a tvoří kostní můstky mezi těly obratlů. V pozdních stádiích onemocnění je více syndesmofytů vzájemně propojeno na velké ploše a tvoří „bambusovou“ páteř charakteristickou pro Bechtěrevovu chorobu. Je důležité poznamenat, že syndesmofyty, charakteristické pro ankylozující spondylitidu, stejně jako pro enterogenní spondylitidu, se liší od syndesmofytů a osteofytů nacházejících se v rozích těl obratlů u jiných onemocnění. Mají jasný, rovnoměrný obrys, plynule přecházející z jednoho těla obratle do druhého. Osteofyty u deformující spondylózy mají trojúhelníkový tvar, tvar „rukojeti džbánu“ o délce až 10 mm, nacházejí se v předních a bočních rozích těl obratlů. U difúzní idiopatické kostní hyperostózy páteře (Forestierův syndrom) se kalcifikace předního podélného vazu nachází na velké ploše s tvorbou hrubých, deformovaných osteofytů na předních a bočních rozích těl obratlů s tloušťkou stěny až 4-6 mm a délkou až 20-25 mm, čímž se liší od syndesmofytů u AS, jejichž šířka nepřesahuje 1-2 mm. Kromě toho u ankylozující hyperostózy nedochází ke změnám v sakroiliakálních kloubech. Eroze kloubních ploch a zúžení jedné nebo více meziobratlových plotének (spondylodiscitida) jsou charakteristickými radiografickými příznaky Bechtěrevovy choroby. Tyto změny lze rozdělit na lokální a rozšířené. Důsledkem spondylodiscitidy může být kalcifikace meziobratlové ploténky, a pokud je spondylodiscitida kombinována s destruktivními změnami v kloubních tělech obratlů, pak je v tomto případě možný vznik kostní ankylózy sousedních obratlů. Léze meziobratlových kloubů se vyskytují později, ale ankylóza může být i důsledkem artritidy. Kromě lézí předního podélného vazu je detekována osifikace zadních podélných a mezikostních vazů páteře. U Bechtěrevovy choroby lze detekovat eroze v oblasti zubatého výběžku a atlantoaxiální subluxaci, i když s nižší frekvencí než u RA. Lze nalézt i ankylózu v oblasti atlantoaxiálního kloubu. V jiných částech krční páteře jsou změny, pokud jsou detekovány, shodné s těmi, které se nacházejí v torakolumbální páteři.

Charakteristickým znakem radiologických změn může být kombinace erozivních a proliferativních změn v místech úponu vazů, což umožňuje provádět diferenciální diagnostiku s jinými zánětlivými a nezánětlivými onemocněními a diagnostikovat Bechtěrevovu chorobu.

Je však třeba říci, že neexistují žádné specifické diagnostické příznaky přítomnosti ankylozující spondylitidy, existuje pouze komplex symptomů a údajů z laboratorních a jiných typů studií, které nám umožňují vyloučit jiná onemocnění, například revmatoidní artritidu, a spolehlivě stanovit diagnózu Bechtěrevovy choroby.

Léčba Bechtěrevovy choroby

Léčba Bechtěrevovy choroby je pouze komplexní. Zahrnuje farmakoterapii, cvičební terapii, léčbu v sanatoriu a v případě potřeby i chirurgický zákrok. Léky jsou zaměřeny především na úlevu od bolesti a snížení zánětu. K tomuto účelu se používají nesteroidní protizánětlivé léky, jako je ibuprofen, indomethacin, diklofenak sodný atd. Velká role se však stále klade na cvičební terapii a obecně na motorickou aktivitu nemocného.

Lékař fyzioterapeut může pacientovi nabídnout individuální sadu cviků, které pomohou ulevit od ztuhlosti, zvýšit rozsah pohybu, posílit svaly, dodat kloubům větší flexibilitu a zmírnit bolest. Zpočátku bude nutné cvičení provádět za současného překonávání bolesti, ale postupně se bude snižovat, rozsah pohybu se zvětšovat a ztuhlost se snižovat. Fyzioterapie samozřejmě není všelékem, ale její obrovskou roli v léčbě tohoto onemocnění nelze popřít.

Lidé s diagnostikovanou Bechtěrevovou chorobou, kteří si i nadále udržují fyzickou kondici, a ti, kteří vedou aktivní životní styl, si mohou udržet svou pracovní schopnost po mnohem delší dobu a oddálit rozvoj komplikací.

Prevence

Bechtěrevově chorobě nelze předcházet. Lékařsko-genetické poradenství lze provést k určení rizika onemocnění u dítěte narozeného rodičům s tímto onemocněním.