Symptomy juvenilní ankylozující spondylitidy

Vzhledem k tomu, juvenilní ankylosující spondylitidy je prototyp pro všechna pásma juvenilní spondylartritida, jeho inherentní klinické projevy se vyskytují ve všech onemocnění v této skupině jako zvláštní příznaků nebo jejich kombinace.

60-70% dětí onemocní spondylitida juvenilní ve věku nad 10 let, ale ve vzácných případech dochází k časným nástupem (před dosažením věku 7) popsal debut juvenilní ankylozující spondylitidou je 2-3 let. Věk počátku onemocnění určuje spektrum klinických projevů na počátku mladistvé ankylozující spondylitidy a vzorec jejího dalšího průběhu.

Komplex klinických příznaků juvenilní ankylozující spondylitidy se skládá ze čtyř hlavních syndromů:

• periferní artritida (častěji oligoartritida s převážnou lézí dolních končetin, obvykle asymetrická);
• entezopatie - zánětlivé změny v místech uchycení šlach a vazy do kostí;
• extraartikulární projevy s typickou lézí očí, srdce, sliznic, kůže, případné postižení vnitřních orgánů (např. Nefropatie spojená s IgA);
• porážka osového skeletu - klouby, šlachy a další anatomické struktury páteře a přilehlých kloubů (sacroiliac, ochlupení, sternoklavikulárního, klavikulární, akromioklavikulární, sterno-žeberní, žeberní-vertebrální, manubriobsternalnogo).

Varianty debutu juvenilní ankylozující spondylitidy V závislosti na primární lokalizaci patologického procesu se běžně rozlišují různé varianty debutu:

• izolovaná periferní artritida;
• kombinace artritidy a entheitidy (syndrom SEA);
• současná léze periferních kloubů a axiální kostry (u 1/4 pacientů);
• izolovaný entesit;
• izolovaná léze axiální kostry;
• ojedinělé poškození očí.

První tři možnosti debutu se objevují u 90% pacientů, zatímco poslední tři - ve vzácných případech a pouze u dětí starších 10 let.

V dětství a dospívání na juvenilní ankylosující spondylitidy obecně relativně benigní, recidivující výhodou. Dlouhodobé remisie jsou charakteristické, jejichž doba trvání někdy dosahuje 8-12 let. Nicméně, jak oni stanou se starší dítě nemoc stává chronickou, progresivní charakter toku je především díky vzestupu příznaků porážky osového skeletu a coxitis, v dlouhodobém horizontu juvenilní ankylosující spondylitidy příznačné těžší ve srovnání s dospělými s ankylozující artritidou prognózy.

Periferní artritida

Hlavní klinické rysy periferní artritidy u adolescentní spondyloartrózy:

• oligoartikulární nebo omezená polyartikulární léze,
• asymetrie;
• primární léze kloubů dolních končetin;
• kombinace s enthesitidou a jinými příznaky šlach-vaziva;
• nedestruktivní povaha (s výjimkou tarzitu a koksu);
• relativně benigní kurz s možností úplného zpětného vývoje a tendence dlouhodobého vývoje včetně dlouhodobých remise.

Nejčastější lokalizací periferní artritidy jsou klouby kolena a kotníku. Pokud jasně vyjádřeno asymetrický syndrom kloubů nebo artritida se nejčastěji opakovaně pouze v jednom kloubu, a v mnohem menší míře - v jiných podráždění epifyzárních růstových štěrbin zón (nejčastěji v kolenním kloubu) často vede k prodloužení postižené končetiny. Tento mechanismus tvorby rozdílu v délce je třeba odlišit od relativní zkrácení nohy na kyčelního kloubu artritida, která může nastat z několika důvodů: flexor-adductor kontraktury, subluxace nebo zničení hlavice stehenní kosti. Cox - prognosticky nejzávažnější projev periferní artritidy, což může vést k postižení pacientů a způsobují, že je třeba kloubní náhrady v relativně krátkém čase.

Tarsální kloubní onemocnění s tvorbou tzv ankylozující tarzita - typický klinický symptom onemocnění kroužit juvenilní spondyloartritida u dětí, zejména juvenilní ankylosující spondylitidy. Tento druh poškození kloubní a šlachy a vazy nohy klinicky vyjádřené defiguratsiey tarzální oblasti, obvykle s významnou složkou bolesti, zabarvení kůže v důsledku zánětlivých změn, obvykle v kombinaci s odpojovacích periartikulární měkkých tkání (ahillobursitom, plantární fasciitis, tenosynovitida v vnější a vnitřní kotník), spolu s poruchou chůze, a někdy dokonce i před ztrátou oporosposobnosti končetiny. Tarzi radiograficky zřejmé osteopenie, často prohlásil, erozirovaniem kloubní plochy tarzální kosti, někdy v kombinaci s kostní výrůstky a periostu vrstev, a v dlouhodobém kurzu - vývoj ankylózou v tarzálních kloubech. Přítomnost takových kloubních poškození umožňuje prakticky eliminují diagnózu juvenilní revmatoidní artritidy a předvídat vývoj spondylitidy pacienta.

V určité fázi vývoje zapojení onemocnění možné v patologickém způsobem podle kteréhokoliv z kloubů, i když existuje tendence k převaze artritidy dolních končetin a porážce „chrupavky“ spoje, jako například v souvislosti se strukturou osového skeletu: grudinoklyuchichnyh. Klavikulární, akromioklavikulární, rib-hrudní manubrio-hrudní, spony stydké a další. U některých pacientů schopnost izolovat první porážku kloubů prstů, což je obvykle trochu strach o dítě, ale bylo zjištěno, klinickým vyšetřením.

Formálně zřídka periferní artritida je omezen na ničení a oligoarticular pravého často postihuje více než pět spojů, ale artritida vytrvalost dochází pouze v určitém počtu kloubů. U většiny pacientů je syndrom kloubů nestabilní a následně podstupuje úplný reverzní vývoj, často bez zbytkových změn. Chabý artritidy tendenci kyčle, kotníku a tarzálních kloubů, v menší míře - kolena a prvními dorazovými prstů, se obvykle v těchto kloubů, který debutoval s onemocněním porážku.

Periferní artritida v dalších kloubů je převážně neerozivní přírodě, nicméně, u 10% pacientů může dojít k destruktivní koksu, jehož podstata je zásadně odlišný od destruktivní coxitis pod „klasické“ juvenilní revmatoidní artritidy. Na rozdíl od avaskulární nekrózy femorální hlavice, která je charakteristická juvenilní revmatoidní artritidy, zejména varianty systému v juvenilní ankylozující spondylitidou téměř nikdy rozvíjet osteolýzy a fragmentace hlavou. Charakteristické znaky destruktivní coxitis v juvenilní ankylozující spondylitidou - tendence k postupnému zužování mezery s vývojem kyčelního kloubu ankylózou, kostní proliferace. U některých pacientů, juvenilní spondyloartritida mohou objevit izolované eroze v distální zastavení lokalizace, obvykle v místech uchycení kloubního pouzdra, která je v podstatě varianta Entézopatie.

Periferní juvenilní artritida spondylitida je často spojena s léze tkáně v periartikulární forma tenosynovitidy, šlach, a také různé lokalizační Entézopatie sloužících dostatek spondej specifickou expresi juvenilní artritidy.

Enterospatii (extraartikulární muskuloskeletální příznaky)

Většina autorů na vědomí, že děti odhalit tuto funkci mnohem častěji než u dospělých s ankylozující spondylitidou a Entézopatie prevalence je 30 až 90%, přičemž asi 1/4 pacientů byly tyto příznaky v otvoru. Přípravek tohoto příznaku je možný téměř v jakémkoli stádiu onemocnění, ale u pacientů mladších 10 let je jen zřídka.

Oblíbený lokalizace Entézopatie - patní kost. Projevují klinické projevy a ahillobursita podpyatochnogo bursitis jim usnadňuje identifikaci, zatímco detekce Entézopatie dalších lokalit vyžaduje pečlivé fyzikální vyšetření. Bolest pohmatem v místech uchycení vazů a šlach svalů na kostech, jakož i příznaky tendinitidy se nejčastěji nacházejí v oblasti holenní nádoru, čéšky, vnější a vnitřní kotníky, hlavami metatarzálních kostí, velké i malé špízy, lopaty kosti kyčelní, hýždě, awns čepelí , olecranon. V praxi můžete sledovat a šlach a vazů příznaky neobvyklého charakteru, zejména v oblasti lokalizace pupartovyh vazů, který může být doprovázen intenzivní bolestí a lokální napětí svalů v oblasti třísel, simulující akutní chirurgické patologie. Ve výjimečných situacích může být projevem tendinitidy ossificans v oblasti týlním hrbolem.

Radiologické známky Entézopatie často prezentovány osteofytů podél dolního okraje patní hlízy nebo erozirovaniem kostní fixace místa šlachy, počáteční příznaky, které identifikují počítač a MRI. V ojedinělých případech je možné eroze a periostitis v oblasti hřebenů iliakálních, ischiových kostí, šikmých a jiných míst entheitů.

Tím, že jsou specifické projevy entezitidě zahrnují daktylitida, vyjádřená v „sosiskoobraznoy“ defiguratsii prstů vzhledem k současným destrukci kloubní zánětu a šlach a vazů, která se vyskytuje jak na horní a dolní končetiny. Dactyl - typickým příznakem juvenilní artritidu psoriatricheskogo, ale lze nalézt také v jiných juvenilní spondyloartritidy. Při trvalé povahy daktylitida mohou vyvinout periostální reakce vyžadující diferenciální diagnostiku s non-revmatických stavů. Typické bolesti juvenilní spondylitidy v hýždí je obvykle spojena se zánětem v sakroiliakálních kloubů, ale existují informace, které vysvětlují tento zapojení příznaků u patologického procesu periartikulární měkkých tkání a polientezitom.

Extrartikulární projevy

Oční onemocnění - jeden z nejvýznamnějších extraartikulární příznaky juvenilní ankylosující spondylitidy, často prezentovány s akutní přední uveitidy (iridocyclitis), vyskytující se u 7-10% pacientů u dětí a 20-30% - v dospívání a dospělosti. Typické světlé klinické příznaky vyplývající z náhlého zčervenání oční bulvy, bolest a fotofobie, ale někteří pacienti mohou oligosymptomatická pro uveitidy. Ve vzácných případech, chorobný proces ovlivňuje všechny části cévnatky (panuveit), není omezen pouze na předním segmentu uveálního traktu. S výjimkou vzácných případů dochází uveitida u nosičů antigenu HLA-B27. U některých pacientů je epikleritida možná ve formě krátkodobých a benigních epizod.

Srdeční poškození je vzácný projev mladistvé ankylozující spondylitidy, který se vyskytuje u méně než 3-5% pacientů s ankylozující spondylitidou mladistvých. Vyskytuje se izolovaně nebo jako kombinace následujících příznaků:

• poškození proximální aorty, diagnostikované pouze s echokardiografií;
• aortální nedostatečnost;
• Atrioventrikulární blokáda stupně I-II.

Velmi zřídka se vyskytuje perikarditida.

Poškození ledvin u pacientů s juvenilní ankylozující spondylitidou může být způsobeno několika důvody:

• sekundární amyloidóza, vzácná komplikace nekontrolovaného průběhu procesu u pacientů s přetrvávající vysokou aktivitou onemocnění;
• Nefropatie spojená s IgA, pozorovaná u 5-12% pacientů:
  • se projevuje izolovanou hematurií nebo v kombinaci s malou proteinurií;
  • se vyvíjí na pozadí vysoké aktivity choroby;
  • vysoký sérový IgA;
• vedlejší účinky léků (LS) - NSAID nebo sulfasalazin;
• vzestupnou infekcí urogenitální reaktivní artritidou.

Porážka axiálního (axiálního) skeletu

Porazit axiální skelet - patognomonické manifestaci juvenilní ankylosující spondylitidy, jehož hlavním rysem rozdíl Bechtěrevova nemoc dospělých se zpožděním axiální rozvoji příznaků. Juvenilní ankylosující spondylitidy vyznačující prespondilicheskaya tzv krok, který trvání až do prvních příznaků spinálních lézí může být více (někdy 10-15) let. K dispozici je krátká předvolební fáze a klinický obraz spondylitidy se objevuje současně s jinými projevy, pokud dítě ustupuje ve věku 12-16 let. U malých dětí (5-6 let), může dojít ke zpoždění mezi prvními příznaky onemocnění a vývoje typického klinického obrazu juvenilní ankylozující spondylitidy 15 let nebo více. Tato identifikace vzorů naznačuje, že klíčové patogenetické mechanismy vývoje ankylozující spondylitidy jsou v těsné interakci s fyziologického procesu zrání, zejména neuroendokrinní nebo genetických faktorů, určuje jejich.

Prvním klinickým znakem axiálního postižení je obvykle bolest při projekci sakroiliatických kloubů a oblasti hýždí, projevující se jako aktivní stížnost a při fyzikálním vyšetření. Někdy jsou příznaky sakroileitidy kombinovány s poškozením bederní a dolní hrudní nebo krční páteře. Charakteristický pro dospělé, intenzivní, většinou noční, bolest zad není typická v dětství. Nejčastěji se děti potýkají s pocity únavy a napětí ve svalech zády se zánětlivým rytmem, tj. Vznik v ranních hodinách a snížení po cvičení. Někdy se odhalí lokální bolestivost, omezený pohyb, hladkost fyziologických křivek páteře, zejména bederní lordóza, regionální svalová podvýživa. U některých pacientů se tyto příznaky po odpovídající léčbě významně sníží nebo úplně zmizí a opakované relapsy se mohou objevit až po několika letech.

Klinické příznaky porážce osového skeletu potvrzují radiologický důkaz o sakroiliitidy a překrývající páteř. V juvenilní ankylosující spondylitidy, na rozdíl od ankylozující spondylitidou dospělých mnohem méně často, a mnohem později tam sindesmofity, ale to je možné identifikovat těsnění chránící před přední podélný vaz (zejména strany jeho oddělení na úrovni spodních hrudní páteře segmentů), stále více a více se projevuje jako růst a vývoj kostry jakož i progresi spondylitidy. Meziobratlové klouby udeřily se stejnou frekvencí jako v juvenilní ankylozující spondylitidy, stejně jako v ankylozující spondylitidy u dospělých, ale je obvykle v pozdějších stádiích onemocnění. Někdy rentgenová Závažnost artritidy meziobratlových kloubů, například u dugootroschatyh ankylózou kloubů v krční páteře přesahuje klinické projevy. Spondylodiscitida může také působit jako jeden z klinických a radiografických důkazů o míšní léze typické pro juvenilní ankylozující spondylitidy.

Pro dynamice rozvoje onemocnění u juvenilní ankylosující spondylitidy je charakterizován výraznou závislost věku s řadou klinických projevů postupné částečné regrese některých symptomů a další příznaky. S růstem a zráním dítěte má tendenci postupně snižovat četnost a závažnost relapsů periferní artritidy a entezitidě, a naopak, větší poškození projevem očí a osového skeletu. Vývoj klinických příznaků nemoci související s věkem vede k typickému klinickému obrazu ankylozující spondylitidy ve věku nad 20 let.

Zvláštním místem pro mladistvou ankylozující spondylitidu je juvenilní psoriatická artritida. Kožní psoriázy není vždy povinná kritéria pro diagnózu juvenilní artritidu psoriatricheskogo v případě, že pacient vysledovat konkrétní kloubní projevy a mít přesné informace o přítomnosti psoriázy u nejbližších příbuzných. Výskyt kožních lézí a / nebo lézí sliznic typických pro psoriázu se může objevit současně s kloubovým syndromem a během několika let (až 10-15) po vzniku artritidy. Zpravidla neexistuje paralelismus v časování a závažnosti periferní artritidy a kožní lupénky u juvenilní psoriatické artritidy.

Juvenilní psoriatická artritida se může objevit v jakémkoli věku, který zpravidla určuje charakteristiky klinických projevů onemocnění.

• U dětí ve věku do 7 let je pravděpodobnější oligoartritida (postižené jak dolní, tak horní končetiny) v kombinaci s daktylitidou.
• U dětí starších než 7 let s obecnou převahou oligoartikulárních variant syndromu kloubů dochází k polyartritidě až do destruktivní mutilující artritidy.
• Vzhledem k poměrně vzácnosti u dětí se spondyloartritická varianta vyvíjí téměř výlučně u dospívajících, je charakterizována stejnými klinickými rysy jako u celé skupiny mladistvé spondyloartrózy.
• Vzácné těžké a většina mutiliruyuschy provedení psoriatricheskogo juvenilní artritidy se vyskytuje hlavně na počátku onemocnění brzy (do 5 let), vyvíjí raznenapravlennye subluxace, dislokace, více deformace a kontrakce, a to zejména v distálních koncích. Charakteristické artikulární projevy juvenilní psoriatické artritidy:
  • artritida distálního interfalangeálního kloubu;
  • axiální léze tří kloubů na jednom prstu;
  • dakitlitida;
  • periostitis;
  • intraartikulární osteolýza jako "pensik - in - cup" ("tužka ve sklenici");
  • Akustická osteolýza;
  • mutilací artritidy.

Extraartikulární projevy juvenilní psoriatické artritidy se neliší od jiných spondyloartritid.

Klinické znaky poškození kloubů s enteropatickou artritidou (spojené s Crohnovou chorobou, ulcerózní kolitidou) jsou totožné s juvenilní spondyloartritidou a neodlišují se v žádné specifitě.

S ohledem na periferní artritidy existuje určitá podobnost s mladistvého spondiloartritompri dva vzácné patologických stavů spojených s kožními projevy a osteitida, - chronické recidivující syndromu multifokální osteomyelitidy a SAPHO (zkratka «S» - synovitidy, „A“ - Aspe je doprovázen globata, kulatý hluboký akné, "R" - pustulloz, "H" - hyperostóza, "O" - osteitis). Charakteristickým rysem tohoto onemocnění - roztroušené extraartikulární kostní léze lokalizace, zejména klíční kosti, pánev, obratle, atd V tomto případě aseptických osteomyelitida je znak, v každém případě, se pokouší identifikovat patogenu léze je obvykle neúspěšné ..

[1], [2]