Příčiny a patogeneze juvenilní ankylozující spondylitidy

Příčina spontánní spondylitidy je neznámá, příčina vzniku této patologie je samozřejmě polyetologická.

Moderní úroveň znalostí je omezena pochopením předisponujících faktorů a individuálních vazeb patogeneze. Ve vzniku tohoto onemocnění je důležitá kombinace genetické predispozice a faktorů životního prostředí. Mezi nejdůležitější úlohu hrají infekce, především některé kmeny Klebsiella, jiné enterobakterie a také jejich sdružování s antigenními strukturami makroorganismu, například antigenem HLA-B27. Vysoké frekvence nosiče antigenu (70-90%) u pacientů s juvenilní spondylartritidy v porovnání s 4-10% v populaci potvrzuje úlohu HLA-B27 v patogenezi onemocnění.

Bylo navrženo několik teorií, které vysvětlují zapojení HLA-B27 do patogeneze juvenilní spondylitidy.

• "Teorie dvou genů", což naznačuje přítomnost hypotetického "ankylozujícího spondylitisového genu" umístěného blízko HLA-B27 na chromozomu 6.
• "Teorie jednoho genu" založená na přítomnosti strukturní podobnosti HLA-B27 s řadou infekčních patogenů reprezentovaných několika možnostmi:
  • receptorová teorie;
  • hypotéza křížové tolerance nebo jednoduché molekulární mimikry;
  • hypotéza plazmidu;
  • teorie změněné imunitní odpovědi.

Doposud však nebyla nalezena víceméně logické vysvětlení vývoje ankylozující spondylitidy a spojení jižní Afriky v B27 negativních jedinců, a pokusí se najít jiné antigeny, cross reaguje s HLA-B27, tzv B7-CREG ( «cross reaktivní skupina») antigeny, také tuto otázku neujasnila.

Potvrzení dědičné povahy ankylozující spondylitidy a juvenilní spondylitidy - další VM Bekhterev má tendenci k akumulaci onemocnění ze skupiny spondyloartritidy v rodinách pacientů s juvenilní spondylitidou. Tak, podle vyjádření dětské klinice Revmatologický ústav 20% pacientů byl obnoven případy onemocnění v rodině a ve 1/3 domácností trpěl dva z jejích členů, a další. Důležité je, že u pacientů s ankylozující spondylitidou zatížených dědičností pozorovány o stejných HLA-B27-negativních pacientů (15%), ale v Jihoafrické Unie jako celku. Důkaz o genetický vztah všech spondylartritidy skupiny slouží jako vysoké procento opakované případy těchto chorob v různých kombinacích v rodinách pacientů s juvenilní spondylartritidy, s mládeží, kdo je zvláštní ve větší míře, než u dospělých.

Mezi další endogenních faktorů, které hrají významnou roli v patogenezi juvenilní spondylartritidy, patří neuroendokrinní, zejména nerovnováhu pohlavních hormonů se může vysvětlit výskyt juvenilní spondylartritidy převažují samci a nejčastěji rozvíjet v dospívání nemoci.

Velký význam při výskytu juvenilní spondyloartrózy má premorbidní zázemí. Pozornost je věnována relativně vysokému výskytu vícenásobných příznaků dysplazie pojivové tkáně, vč. Abnormality v kostní struktuře, kýla různých lokalizace, kryptorchizmu a další. V 2/3 pacientů horních onemocnění předchází žádný vliv provokující faktoru obvykle trauma a / nebo podchlazení.

Vzhledem k absenci údajů o chronologickém vztahu nemoci s přímým poranění kloubu, významný vliv může mít chronické traumatizaci a kloubních vazů, a to zejména při nácviku silové sporty, bojová umění, populární v posledních letech u dětí a dospívajících.

Interakce genetických a environmentálních faktorů spouští komplexní kaskádu imunologické reakce, v nichž se objevují je převaha aktivita CD4 ⁺ lymfocytů a CD8 nerovnováhy ⁺ -buněk odpovědný za eliminaci bakteriálních antigenů. To vede k produkci prozánětlivých cytokinů soubor jehož spektrum v mládí spondylitidy poněkud liší od revmatoidní artritidy Kromě faktor nekrózy nádorů TNF-alfa, TNF-beta obsahuje interferonu y, IL-4, IL-6, IL-2. Zvýšená produkce IL-4, zaměstnanec podle některých stimulačními fibroplastických procesů, zdá se, že je jeden z důvodů, fibrozoobrazovaniya stabilizovanými vývojem ankylózou.

Hlavní morfologické substrát patologických změn juvenilní ankylosující spondylitidy (stejně jako při spondylitidy obecně) - vývoj v oblasti enthesis zánětu (místa připevnění kloubního pouzdra, vazy a šlachy, vláknité části meziobratlové ploténky do kostí), vzhledem k tomu, synovitidy, na rozdíl od revmatoidní artritida, je považována za sekundární proces. Vědecké studie v posledních letech s použitím MRI poskytl důkazy o tom, že už dávno označený jev. Charakteristické pro juvenilní ankylosující spondylitidy lézí nepohyblivých kloubů (sacroiliac, meziobratlové, symphysis et al.) A kyčle, které se liší od jiných periferních kloubů je možné vaskularizaci, s vývojem v nich zánětlivých změn vede k chondroidní metaplazie kloubní pouzdro a synoviální membrány, následované jejich osifikace a ztuhlost.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]