Nešpecifická aortoartritida (Takayasův onemocnění)

Nespecifická aortoarteriit (syndrom aortálního oblouku, Takayasuova onemocnění, bez pulsu nemoc) - destruktivní produktivní segmentové a aortitis subaortalny panarteriit bohatý arteriální elastická vlákna s možným poškozením koronárních a plicních větví.

Kód ICD 10

M31.4 Syndrom aortálního oblouku (Takayasu).

Epidemiologie Takayasuovy nemoci

Nešpecifická aortoartritida začíná častěji ve věku 10 až 20 let, většinou u žen. V převažujícím počtu pozorování se první příznaky onemocnění objevují ve věku 8-12 let, ale počátek onemocnění může také nastat v předškolním věku.

Nemoc je nejčastější v jihovýchodní Asii a Jižní Americe, ale případy Takayasuovy choroby jsou registrovány v různých oblastech. Roční výskyt se pohybuje od 0,12 do 0,63 případů na 100 000 obyvatel. Nejčastěji nemocné dospívající dívky a mladé ženy (do 40 let). Zaznamenávají se případy, kdy je NAA u dětí a starších osob.

[1], [2], [3]

Příčiny onemocnění Takayasu

Etiologické činidlo této nemoci není známo. Zaznamenává se vztah onemocnění se streptokokovou infekcí, diskutuje se o roli mykobakterií tuberkulózy.

V současné době se předpokládá, že nerovnováha buněčné imunity je zvláště důležitá ve vývoji autoimunitních poruch. V krvi pacientů dochází k porušení poměru lymfocytů; Obsah zvyšuje CD4 + T buňky a snížen počet CD8 + T-lymfocytů bylo zvýšení počtu cirkulujících imunokomplexů, obsah elastinových peptidů a zvyšují aktivitu elastázy, katepsinu G, zvýšení exprese MHC antigenů I a II.

Pathomorfologické změny jsou nejvýraznější v místech tepen aorty. Ve středním skořápce jsou pozorovány ložiska nekrózy obklopené buněčnými infiltráty, které se skládají z lymfoidních buněk, plazmocytů, makrofágů a obřích mnohojaderných buněk.

Co způsobuje Takayasuovu chorobu?

[4], [5]

Symptomy Takayasuovy nemoci

V časných stádiích onemocnění je charakteristická horečka, zimnice, pocení v noci, slabost, myalgie, artralgie, anorexie. Z tohoto pohledu by měly být příznaky společného cévního onemocnění (koronární, cerebrální, periferní), zejména zahrnující horní končetiny (nedostatek pulsu), alarmující.

Takayasuova pokročilých stádiích nemoci se projevuje poškození tepen větvení od oblouku aorty: podklíčkové karotidy a obratlů. Na straně léze vyvíjí únavu ruky při námaze, její chlad, necitlivost a parestézie, postupné atrofii svalů ramenního pletence a krku, oslabení nebo zánik arteriální puls, snížení krevního tlaku, systolický šelest na společných krčních tepen. Charakterizovat jako bolest v krku, podél plavidel a jejich bolest na pohmat zánětlivých procesů v důsledku postupného cévní stěny, tranzitorní ischemická ataka, přechodné snížení hodnoty.

Mnohem méně často se objeví příznaky, které jsou způsobeny poškození tepen vystupujících z břišní aorty: vývoj renovaskulární hypertenze maligní samozřejmě útoky „břišní ropuchy“ Vzhledem k porážce mesenterických tepen syndromem střevní dyspepsií a malabsorpce.

U nemocných s onemocněním srdeční tepny (onemocnění koronární arterie) se objevuje u 3/4 pacientů; Její zvláštnost spočívá v porážce ústí koronárních cév v 90% případů, zatímco distální postiženy méně často. Popsaný nástup s izolovanou stenózy koronárních tepen s kliniky akutním koronárním syndromem nebo infarkt myokardu (MI), často bez charakteristické změny na EKG. Coronaritis může také projevit vývoj ischemické kardiomyopatie s difuzní snížením srdeční kontraktility myokardu v důsledku režimu spánku. Často se popisuje jako léze vzestupné aorty - zhutnění v kombinaci s dilatací a tvorbou aneuryzmatu. Pacienti často NAA tvořen aortální regurgitace v důsledku dilatace kořene aorty a / nebo aortitis. Hypertenze se vyskytuje v 35-50% případů a může být vzhledem k zapojení renálních tepen nebo rozvoj glomerulonefritidy, alespoň - tvorbu aortální koarktace, nebo ischémie vazomotorické centrum karotid pozadí vaskulitida. CHF u arteritidy Takayasu se vyskytuje v důsledku AH, koronární arterie a regurgitace aorty. Existují případy, trombózy srdečních dutin a poškození myokardu k rozvoji myokarditidy potvrzena s detekcí endomyokardiální biopsie nekrotických kardiomyocytů, mononukleární infiltrace a spojenou s aktivní fázi onemocnění.

Symptomy Takayasuovy nemoci

Klasifikace Takayasuovy nemoci

V souladu s povahou kmene, stenózy, deformace nebo kombinace (kombinace aneuryzmatu a stenózy) jsou izolovány varianty nešpecifické aortoartritidy. Při lokalizaci lézí se rozlišují 4 typy nešpecifické aortoartritidy.

Druhy nešpecifické aortoartritidy v lokalizaci lézí

Typy	Lokalizace
I	Aortální oblouk a tepny z něj
I	Sestupné, abdominální části aorty, celiaku, ledvin, femuru a dalších tepen
III	Smíšený variant {rozšířená léze plavidel v oblasti oblouku a jiných oddělení aorty)
IV	Porážka plicních tepen v kombinaci s některým ze tří typů

[6], [7]

Diagnóza Takayasuovy nemoci

Změny Laboratorní: normochromní normocytární anémie, mírný nárůst počtu krevních destiček, hyper-y-globulinemiya, zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů, koncentrace fibrinogenu a a2-globulin, cirkulujících imunokomplexů, revmatoidní faktor. Zvýšení koncentrace CRP souvisí s aktivitou onemocnění spíše než ESR. V 20-35% pacientů vykazují aPL (IgG, IgM), spojené s přítomností vaskulární okluze, arteriální hypertenze, valvulární nemoc. Při analýze moči, mírné proteinurie se objevuje mikrohematurie.

Z instrumentálních metod používaných oftalmoskopie si všimněte angiopatie plazmatu fundusu, posuďte zrakovou ostrost (zpravidla se snižuje).

Hlavní metodou instrumentální diagnostiky u Takayasuovy choroby je arteriografie. S jeho pomocí potvrďte diagnózu, stejně jako posouzení stavu plavidel v dynamice. Je třeba prostudovat celý aorty: dojde ke změnám na dlouhé úseky zúžení nebo uzávěr tepen, oblasti aorty a její viscerální větve úst. Dopplerovské ultrazvukové angioskopické vyšetření a MRI se také používají. Jejich výhodou je schopnost diagnostikovat onemocnění v počáteční fázi. Histologicky se onemocnění manifestuje pánev Takayasuova arteritida s lokalizací infiltrace zejména v adventicii a vnější vrstvy z mědi, avšak v případě, že výsledky angiografie a typické klinické příznaky, není požadována biopsie plavidla.

Klasifikační kritéria pro Takayasův onemocnění (Arend W. Et al., 1990)

• Věk pacientů (počátek onemocnění <40 let).
• Syndrom přerušovaného klaudikace končetin - slabost a nepohodlí, bolest v dolních končetinách při chůzi.
• Útlum pulzu na brachiální tepně je oslabení nebo absence pulsace na jedné nebo obou humerálních tepnách.
• Rozdíl v krevním tlaku v brachiálních tepnách je větší než 10 mm Hg.
• Při auskultaci - hluk nad subklavní arterií z jedné nebo obou stran nebo přes břišní aortu.
• Angiografické znaky - zúžení aortálního lumenu a jeho velkých větví až do okluze nebo dilatace, které nejsou spojené s aterosklerotickou lézí nebo patologií vývoje.

Přítomnost tří nebo více jakýchkoli kritérií slouží jako základ pro spolehlivou diagnózu "onemocnění Takayasu".

Diferenciální diagnóza zahrnuje další systémové zánětlivé onemocnění, včetně CFA, infekce (bakteriální endokarditida, syfilis, atd), zhoubných nádorů (včetně lymfoproliferativní onemocnění), aterosklerózy velké lodě.

Diagnóza Takayasuovy nemoci

[8], [9]

Léčba Takayasuovy nemoci

Léčba je zaměřena na potlačení zánětu cévní stěny, imunopatologických reakcí, předcházení komplikacím a kompenzování příznaků vaskulární insuficience.

Pacienti s arteritidou Takayasu jsou citliví na glukokortikoidy. Doporučený léčebný režim - prednison v dávce 40 až 60 mg / den po dobu 1 měsíce a následně postupný pokles, udržovací dávka SB-5 mg / den po dobu alespoň 2-3 let. Při nedostatečné účinnosti monoterapie může dojít ke zlepšení při kombinaci nízkých dávek glukokortikoidů a cytostatik. Přednost se dává methotrexátu (7,5 až 15 mg / týden). Cyklofosfamid (cyklofosfamid) se používá v těžkých případech s vysokou aktivitou zánětlivého procesu. V případech rezistentních na léčbu se pulzní terapie s cyklofosfamidem provádí jednou měsíčně po dobu 7 až 12 měsíců.

Někteří pacienti potřebují buď perkutánní transluminální intervence na revaskularizaci, buď chirurgické protetiky ostře stenotickými plochy lodi nebo instalace protetického aortální chlopně. Indikace pro chirurgickou léčbu - stenóza arterie více než 70% se známkami ischémie. Při stenóze koronárních tepen se provádí aortokoronární protéza.

Antihypertenziva jsou vyžadováno (hypertenze), antikoagulancia (k prevenci trombózy), v souladu s indikací - statiny antiosteoporeticheskie činidla, antiagregancií

V případech nereagují chirurgicky renovaskulární hypertenze možné použití beta-blokátory, inhibitory AG1F, ale jsou kontraindikovány u bilaterální stenózou renální arterie.

Jak se léčí Takayasuova nemoc?

Prevence Takayasuovy nemoci

Primární prevence není vyvinuta. Sekundární prevence spočívá v prevenci exacerbací, sanace ohnisek infekcí.

Prognóza Takayasuovy nemoci

Přivedená adekvátní léčba přispívá k dosažení 5-10-15leté míry přežití u 80-90% pacientů.

Z komplikací je nejčastější příčinou úmrtí mrtvice - 50%, infarkt myokardu - 25%, prasknutí aneuryzmatu aorty - 5%. K. Ishikawa identifikuje 4 hlavní skupiny komplikací, retinopatii, arteriální hypertenzi, aortální nedostatečnost a aneuryzma (zejména aneuryzma aorty). Prognóza u pacientů s těmito komplikacemi je mnohem horší. 5leté přežití u pacientů s alespoň dvěma syndromy je 58%

Pozadí

V roce 1908 hlásil japonský oftalmolog M. Takayasu během vyšetřování mladé ženy neobvyklé změny v sítnicích. Ve stejném roce K. Ohnishi a K. Kagoshimu poznamenali podobné změny v fundusu u svých pacientů, což bylo kombinováno s absencí pulsace radiální tepny. Termín "Takayasuova nemoc" byl zaveden teprve v roce 1952.

[10], [11], [12], [13]