Příznaky Takayasuovy choroby

Nespecifická aortoarteritida je charakterizována celkovými zánětlivými projevy a kombinací různých syndromů: insuficience periferního průtoku krve, kardiovaskulární, cerebrovaskulární, abdominální, plicní, arteriální hypertenze. Klasickým příznakem Takayasuovy choroby je syndrom asymetrie nebo absence pulzu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Obecné příznaky Takayasuovy choroby

Takayasuova choroba má dvě fáze: akutní, trvající od několika týdnů do několika měsíců, a chronickou - s exacerbacemi nebo bez nich. Na začátku akutní fáze se pozoruje subfebrilní teplota nebo nemotivované febrilní "svíčky", únava, občasná bolest svalů (při fyzické námaze), erythema nodosum nebo krvácení na kůži. V průběhu mnoha měsíců se stanoví zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR) (až 50-60 mm/h). Po několika měsících se v závislosti na lokalizaci patologického procesu objevují určité charakteristické příznaky a syndromy.

Lokalizace aortoarteritidy a klinické syndromy

Lokalizace patologického procesu	Klinické syndromy
Podklíčkové, brachiální, femorální a popliteální tepny	Syndrom intermitentní klaudikace. Syndrom asymetrie nebo absence pulsu. Patologické cévní zvuky.
Karotické tepny	Bolest hlavy. Zhoršení zraku, retinopatie. Cévní mozková příhoda. Cévní šum v krčních tepnách.
Plicní tepny	Plicní hypertenze
Renální tepny	Renální hypertenze
Celiakie, mezenterické tepny	Bolest břicha, zvracení, průjem

Syndrom nedostatečnosti periferního průtoku krve odráží ischemii pod místem stenózy nebo okluze velké tepny a projevuje se jako „přerušovaná“ bolest. Bolest při námaze v jedné nebo obou pažích či nohou s pocitem únavy a necitlivosti prstů se vyskytuje při poškození podklíčkových nebo iliakálních (femorálních) tepen; bolest zad - při poškození vertebrálních tepen. Pro diagnózu syndromu je nejdůležitější asymetrie nebo absence pulzu a arteriálního tlaku. Nejčastěji není pulz detekován na levé radiální tepně.

Kardiovaskulární syndrom. Při kardiovaskulárním syndromu je charakteristická bolest podél cév, šelesty jsou slyšet nad zúženými, ale průchodnými tepnami (nad aortou a velkými cévami). V případě poškození koronárních tepen se může objevit syndrom bolesti, ale častěji pacienti neuvádějí typické stížnosti na bolest v oblasti srdce. V případě poškození vzestupné aorty je detekováno zhutnění, dilatace a někdy i tvorba aneuryzmatu, což může vést k aortální insuficienci. Do patologického procesu mohou být zapojeny i koronární tepny s odpovídajícími příznaky. Zvýšený krevní tlak je kombinován zejména s poškozením renálních tepen.

Cerebrovaskulární syndrom se obvykle pozoruje u pacientů s poškozením cév aortálního oblouku a jeho karotických a brachiocefalických větví. Neurologické poruchy jsou často prvními příznaky onemocnění. Nejčastějšími jsou bolesti hlavy, mdloby, cévní mozková příhoda a poruchy zraku. Vyšetření fundu odhalí zúžení tepen, rozšíření žil a arteriovenózní anastomózy.

Abdominální syndrom ve formě záchvatů bolesti břicha, často s zvracením a průjmem, se pozoruje při poškození břišní aorty a mezenterických cév. Při výskytu aneuryzmatu břišní aorty se v břišní dutině palpuje pulzující útvar, nad kterým je slyšet cévní šum.

Plicní syndrom u nespecifické aortoarteritidy u dětí má vzácně klinické projevy (kašel, hemoptýza, recidivující pneumonie); radiologicky lze zaznamenat deformaci vaskulárně-intersticiálního plicního vzoru, expanzi kořenů, adhezivní změny v pleurálních listech a podle EKG údajů i známky plicní hypertenze.

Syndrom arteriální hypertenze je důsledkem poškození renální tepny. Krevní tlak se zvyšuje několik měsíců po nástupu onemocnění a někdy je kombinován se středně těžkou progeinurií.

Průběh Takayasuovy choroby

Když akutní fáze přejde do chronické fáze, tělesná teplota se normalizuje, stav se stává uspokojivým a děti vedou normální život. Některé z nich však pociťují závratě a mdloby při změně polohy těla (karotický syndrom), sníženou zrakovou ostrost a ischemické jevy v končetinách. Ve většině případů vyšetření odhalí asymetrii nebo absenci pulzu a krevního tlaku v jedné z končetin, cévní šumy a v některých případech arteriální hypertenzi. Během období exacerbace se patologický proces obnovuje na stejném místě nebo se šíří do dříve intaktních úseků aorty. V prvním případě může dojít k disekci aortální stěny nebo aneurysmatu s rizikem ruptury tohoto úseku, zatímco ve druhém případě se objevují dříve neznámé syndromy onemocnění.

Komplikace Takayasuovy choroby

Komplikace Takayasuovy choroby závisí na lokalizaci a povaze cévní léze. Mezi nejzávažnější z nich patří: mrtvice, infarkt myokardu, chronické selhání ledvin, srdeční selhání, disekce aneuryzmatu aorty, které mohou být také hlavními příčinami úmrtí u pacientů s nespecifickou aortoarteritidou.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]