Symptomy Takayasuovy nemoci

Nespecifická aortoarteritis obschevospalitelnye podivné projevy a směs různých syndromů: porucha periferního prokrvení, kardiovaskulárních, cerebrovaskulárních, břišní, plicní arteriální hypertenze. Klasickým příznakem Takayasuovy nemoci je syndrom asymetrie nebo nedostatek pulzu.

[1], [2], [3], [4]

Obecné příznaky Takayasuovy nemoci

Takayasuova nemoc má dvě fáze: akutní, trvající několik týdnů až několik měsíců a chronická - s exacerbací nebo bez exacerbace. Nástup akutní fázi nebo nemotivované subfebrilitet pozorovány horečnaté „svíčka“ únava, svalové bolesti prokládání charakter (na námaze), erythema nodosum nebo krvácení do kůže. Po mnoho měsíců je stanovena zvýšená hodnota ESR (až 50-60 mm / h). Za několik měsíců, v závislosti na lokalizaci patologického procesu, se objevují tyto nebo jiné charakteristické příznaky a syndromy.

Lokalizace aortoartritidy a klinických syndromů

Lokalizace patologického procesu	Klinické syndromy
Subklasické, humerální, femorální, popliteální tepny	Syndrom přerušované klaudikace. Syndrom asymetrie nebo nedostatečnosti pulzu Patologický cévní šum
Sleepy tepny	Bolesti hlavy. Zhoršení zraku, retinopatie. Porušení cerebrálního oběhu. Cévní hluk nad karotidovými tepnami
Plicní tepny	Plicní hypertenze
Renální tepny	Renální hypertenze
Ciliární, mezenterické tepny	Bolest břicha, zvracení, průjem

Syndrom nedostatku periferního krevního oběhu odráží ischemii pod místem stenózy nebo okluze hlavní tepny a projevuje se jako "přerušovaná" bolest. Bolesti, když jsou nataženy v jedné nebo obou ramenách nebo nohách s pocity únavy a znecitlivění prstů, se vyskytují v porážce subklavních nebo ilických (femorálních) tepen; bolesti v zádech - léze páteře. Nejdůležitější pro diagnózu je syndrom asymetrie nebo nedostatečný puls a krevní tlak. Nejčastěji se puls nedetekuje na levé radiální tepně.

Kardiovaskulární syndrom. Při přítomnosti kardiovaskulárního syndromu jsou charakteristické bolesti v průběhu cév, hluky (nad aortou a velkými cévami) jsou slyšeny nad zúžené, ale průchodné tepny. V případě onemocnění koronárních arterií se může objevit bolest, ale častěji pacienti nepředstavují typické stížnosti na bolest v oblasti srdce. Když je narůstající aorta postižena, zhutnění, dilatace a někdy i vznik aneuryzmatu může vést k aortální nedostatečnosti. V patologickém procesu mohou být zahrnuty koronární tepny s odpovídající symptomatologií. Zvýšení krevního tlaku se kombinuje hlavně s porážkou renálních tepen.

Cerebrovaskulární syndrom je obvykle pozorován u pacientů s vaskulárními lézemi v oblasti aortálního oblouku a jeho karotických a brachiocefalických větví. Často jsou neurologické poruchy prvním příznakem onemocnění. Nejčastější bolest hlavy, mdloby, cerebrální cirkulace a zhoršení zraku. Při vyšetření fundusu se objevují zúžení tepen, žíly, arteriovenózní anastomózy.

Abdominální syndrom v podobě záchvatů bolestí v břiše, často s zvracením a průjmem, pozorovaný lézemi břišní aorty a mezenterických cév. Když se v břišní dutině objeví aneuryzma břišní aorty, pulzující forma je palpovaná, nad níž je slyšet cévní hluk.

Plicní syndrom s nespecifickými aortoarteriit dětmi zřídka má klinické projevy (kašel, hemoptýza, recidivující pneumonie), lze pozorovat radiograficky deformace intersticiální plicní vaskulární strukturu, expanze kořen, adhezní změny pleurální listy, a podle EKG - známky plicní hypertenze.

Syndrom arteriální hypertenze je důsledek poruchy renálních artérií. Arteriální tlak stoupá po několika měsících od nástupu onemocnění a někdy se kombinuje s mírnou progeinurií.

Průběh Takayasuovy nemoci

Při přechodu akutní fáze na chronickou tělesnou teplotu se stav stává uspokojivým, děti vedou normální životní styl. Někteří z nich však zaznamenávají závratě a mdloby se změnou polohy těla (karotidový syndrom), sníženou zrakovou ostrostí, ischemickými příhodami v končetinách. Při vyšetření se ve většině případů vyskytuje asymetrie nebo nedostatek pulsu a krevního tlaku na jednom z končetin, objevuje se cévní šum a v některých případech arteriální hypertenze. Během období exacerbací se patologický proces obnoví na stejném místě nebo se rozšíří na intaktní dříve oddělení aorty. V prvním případě může dojít k delaminaci aortální stěny l vzniku výdutí s rizikem prasknutí části, přičemž druhý nezdá se, že již dříve syndromy onemocnění.

Komplikace Takayasuovy nemoci

Komplikace Takayasuovy nemoci závisí na lokalizaci a povaze vaskulární léze. Nejzávažnější z nich: mrtvice, infarkt myokardu, chronické renální selhání, srdeční nedostatečnost, aneurysma aorty aorty, který může EYT a hlavní příčiny úmrtí u pacientů s nespecifickým aortoarteritis.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]