Gigantocelulární arteritida

Obrovskobuněčná arteritida je granulomatózní zánět aorty a jejích hlavních větví, primárně extrakraniálních větví karotické tepny, s častým postižením temporální tepny. Onemocnění se obvykle vyskytuje u pacientů starších 50 let a často je kombinováno s revmatickou polymyalgií.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologie

Obrovskobuněčná arteritida postihuje převážně osoby bělošské rasy. Incidence se značně pohybuje od 0,5 do 23,3 případů onemocnění na 100 tisíc osob starších 50 let. Její nárůst je zaznamenán ve starších věkových skupinách. Ženy jsou postiženy o něco častěji než muži (poměr 3:1). Onemocnění je častější v severní Evropě a Americe (zejména mezi skandinávskými imigranty) než v jižních oblastech světa.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Jak se projevuje obrovskobuněčná arteritida?

Někdy obrovskobuněčná arteritida začíná akutně, pacienti si jasně všimnou dne a hodiny nástupu onemocnění, ale ve většině případů se příznaky onemocnění objevují postupně.

Mezi konstituční příznaky onemocnění patří horečka (subfebrilní a febrilní), která je často dlouhodobě jediným příznakem onemocnění, nadměrné pocení, celková slabost, nechutenství, úbytek hmotnosti (až 10 kg a více během několika měsíců) a deprese.

Cévní poruchy závisí na lokalizaci procesu v tepenném řečišti. Při postižení temporální tepny se objevuje stálá, akutně se rozvíjející intenzivní bilaterální bolest hlavy lokalizovaná ve frontální a parietální oblasti, bolest při dotyku na pokožku hlavy, otok, edém temporálních tepen a oslabení jejich pulzace. Bolest hlavy při postižení okcipitální tepny je lokalizována v okcipitální oblasti.

Patologie maxilární tepny vede k „přerušované klaudikaci“ žvýkacích svalů, bezpříčinné bolesti zubů nebo „přerušované klaudikaci“ jazyka (pokud je proces lokalizován v jazykové tepně). Změny v zevní karotické tepně vedou k otoku obličeje, zhoršenému polykání a sluchu.

Zánět tepen zásobujících oči a oční svaly může vést k poruchám zraku, často nevratným, což je první příznak onemocnění. Byla popsána ischemická choriorentinitida, edém rohovky, iritida, zánět spojivek, episkleritida, skleritida a přední ischemická optická neuropatie. Velmi časté jsou přechodné zrakové postižení (amavrosis fugax) a diplopie. Nejzávažnější časnou komplikací obrovskobuněčné arteritidy je rozvoj slepoty.

Vyskytují se patologické změny (aneurysma) aorty (hlavně hrudní oblasti) a velkých tepen, stejně jako příznaky tkáňové ischemie.

Revmatická polymyalgie se vyskytuje u 40–60 % pacientů a u 5–50 % jsou během biopsie temporální tepny zjištěny známky zánětlivého procesu.

Poškození kloubů se vyskytuje ve formě symetrické seronegativní polyartritid, připomínající revmatoidní artritidu u starších osob (postihuje zejména kolenní, zápěstní a hlezenní klouby, méně často proximální interfalangeální a metatarzofalangeální klouby), nebo mono-oligoartrózy.

Různé příznaky patologie horních cest dýchacích se vyskytují u 10 % pacientů a mohou být prvními příznaky onemocnění. Převládá neproduktivní kašel na pozadí horečky. Mnohem méně časté jsou bolesti na hrudi a v krku. Ty jsou často výrazně výrazné a zřejmě jsou způsobeny poškozením větví zevní karotidy, zejména a. рharyngea ascendens. Zánětlivé změny zřídka přímo postihují plíce. Existují pouze ojedinělé popisy takových případů.

Jak rozpoznat obrovskobuněčnou arteritidu?

Nejdůležitějšími laboratorními příznaky odrážejícími obrovskobuněčnou arteritidu jsou výrazné zvýšení sedimentace erytrocytů (ESR) a C-reaktivního proteinu (CRP). Někteří pacienti však mají normální hodnoty ESR. Citlivějším indikátorem aktivity je zvýšení koncentrace CRP a IL-6 (více než 6 pg/ml).

Ultrazvuk s vysokým rozlišením nerozlišuje zánětlivé cévní léze od aterosklerotických. Magnetická rezonance (MRI) dokáže detekovat zánětlivé změny v hrudní aortě, vznik aneuryzmatu.

Rentgenové vyšetření a CT plic odhalují bazální intersticiální fibrózu, difúzní retikulární změny v plicním vzorci, mnohočetné uzliny a aneuryzmata hrudní aorty. Výsledky vyšetření bronchoalveolární laváže u pacientů s klinickými příznaky respirační patologie, ale bez radiologických změn, odhalují známky alveolitidy T-lymfocytů s převahou CD4+ lymfocytů.

Diagnóza obrovskobuněčné arteritidy je založena na klasifikačních kritériích ARA. Toto onemocnění by mělo být podezřelé u všech pacientů starších 50 let se silnými bolestmi hlavy, poruchami zraku, příznaky revmatické polymyalgie, významným zvýšením sedimentace erytrocytů (ESR) a anémií. Pro potvrzení diagnózy je vhodné provést biopsii temporální tepny. Vzhledem k tomu, že se však u obrovskobuněčné arteritidy často vyvíjejí fokální segmentální cévní léze, negativní výsledky biopsie neumožňují tuto diagnózu zcela vyloučit. To navíc neslouží jako základ pro nepředepsání glukokortikosteroidů.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika obrovskobuněčné arteritidy se provádí s širokou škálou onemocnění, která se vyskytují s příznaky revmatické polymyalgie a poškozením velkých cév. Patří sem revmatoidní artritida a další zánětlivá onemocnění kloubů u starších osob, poškození ramenního kloubu (skapulohumerální periartritida), zánětlivé myopatie, maligní novotvary, infekce, hypotyreóza (autoimunitní tyreoiditida), Parkinsonova choroba, systémová amyloidóza, aterosklerotické cévní léze.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Jak léčit obrovskobuněčnou arteritidu?

Pokud existuje podezření na obrovskobuněčnou arteritidu a byla vyloučena jiná onemocnění (nádory atd.), je třeba okamžitě zahájit léčbu glukokortikosteroidy, aby se zabránilo rozvoji slepoty a nevratnému poškození vnitřních orgánů.

Glukokortikosteroidy jsou hlavní metodou léčby obrovskobuněčné arteritidy. Prednisolon se používá v dávce 40-60 mg/den v několika dávkách, dokud se nenormalizuje sedimentace erytrocytů (ESR) a příznaky nezmizí. Dávku snižujte o 2,1 mg/den každé 2 týdny, dokud nedosáhnete 20 mg/den, poté o 10 % každé 2 týdny na 10 mg/den, poté o 1 mg každé 4 týdny. Pokud nedojde k poškození zraku nebo poškození velkých cév, může být adekvátní počáteční dávka prednisolonu nižší než 20 mg/den. Při snižování dávky prednisolonu pečlivě sledujte dynamiku symptomů, sledujte ESR každé 4 týdny během prvních tří měsíců a poté každých 12 týdnů po dobu 12-18 měsíců po ukončení léčby.

V závažných případech obrovskobuněčné arteritidy je třeba dávku glukokortikoidů zvýšit na 60–80 mg/den, nebo provést pulzní terapii methylprednisolonem s následným přechodem na udržovací dávku prednisolonu 20–30 mg/den, nebo k léčbě přidat methotrexát (15–17,5 mg/týden). Při předepisování methotrexátu je nutné pamatovat na možnost vzniku pneumonitidy na jeho pozadí.

Délka léčby se posuzuje individuálně u každého pacienta. Pokud se během 6 měsíců užívání prednisolonu v dávce 2,5 mg/den neobjeví žádné klinické příznaky onemocnění, lze léčbu ukončit. Užívání kyseliny acetylsalicylové v dávce 100 mg/den snižuje riziko slepoty a cévních mozkových příhod.

Jaká je prognóza obrovskobuněčné arteritidy?

Obecně je prognóza pro pacienty s obrovskobuněčnou arteritidou příznivá. Pětileté přežití je téměř 100 %. Existuje však vážné riziko vzniku různých komplikací onemocnění, především poškození očních tepen, což vede k částečné nebo úplné ztrátě zraku.