Arteritida obrovských buněk

Giant arteritida - granulomatózní zánět aorty a jejích hlavních větví, především extrakraniálních větve krční tepny, společný léze spánkové tepny. Onemocnění se obvykle vyskytuje u pacientů starších 50 let a je často kombinováno s revmatickou polymyalgií.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Epidemiologie

Arteritida obrovských buněk je postižena hlavně lidmi evropské rasy. Incidence se v průběhu 50 let pohybuje od 0,5 do 23,3 případů na 100 000 obyvatel. Je zaznamenán nárůst počtu starších věkových skupin. Ženy jsou nemocné poněkud častěji než muži (poměr 3: 1). Nemoc je častější v severní Evropě a Americe (zejména u skandinávských emigrantů) než v jižních oblastech světa.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Jak se objeví arteritida s obrovskými buňkami?

Někdy začíná akutní arteritida obrovských buněk, pacienti mohou jasně označit den a hodinu nástupu onemocnění, ale ve většině případů se symptomy onemocnění objevují postupně.

Ústavními příznaky onemocnění patří horečka (low grade a horečnatých), která často po dlouhou dobu jediným příznakem těžké pocení, celková slabost, anorexie, úbytek tělesné hmotnosti (až do 10 kg nebo vyšší, po dobu několika měsíců) a deprese.

Cévní poruchy závisí na lokalizaci procesu do arteriálního kanálu. Když se léze temporální tepna vzniknout konstantní intenzivně vyvíjí intenzivní bilaterální bolest hlavy s lokalizací ve frontální a parietální oblasti, bolestivost při dotyku na kůži lebky, otok, edém časových tepen a jejich útlum zvlnění. Bolest hlavy v porážce okcipitální tepny je lokalizována v okcipitální oblasti.

Patologie čelistní tepny vede k „lýtkových svalech při chůzi“ žvýkacích svalů, bolesti zubů bezpříčinné nebo „přerušovaných ty chromovanými“ jazyka (v lokalizačním procesu v lingvální tepny). Změny na vnější karotidní arterie vedou k otokům obličeje, poškozují polykání a sluch

Zánět cév, krve přivádějící oči a oční svaly může vést ke zhoršení zraku, často nezvratné, což je první příznak onemocnění. Popsaná ischemická choriorentinitida, edém rohovky, iritis, konjunktivitida, episkleritida, skleritida, anterior ischemická optická neuropatie. Přechodný pokles vidění (amavróza fugax) a diplopie je velmi charakteristický. Vývoj slepoty je nejúžasnější včasná komplikace obří buněčné arteritidy.

Existují patologické změny (aneuryzma) aorty (zejména hrudní oblasti) a hlavních tepen, jakož i příznak tkáňové ischémie.

Revmatická polymyalgie se vyskytuje u 40-60% pacientů a u 5-50% při biopsii časné arterie se objevují příznaky zánětlivého procesu.

Poškození kloubů se vyskytuje ve formě symetrického séronegativní polyartritidy připomínající revmatoidní artritidy u starších osob (zejména v oblasti kolen, zápěstí a kotníku kloubů, alespoň proximální interfalangeální a metatarzofalangeálním kloubů) nebo monooligoartrita.

Různé symptomy patologie horních cest dýchacích se vyskytují u 10% pacientů a mohou být prvním příznakem onemocnění. Prevalentní neproduktivní kašel na pozadí horečky. Významně existují bolesti v hrudníku a krku. Ty jsou často významně vyjádřeny a zřejmě jsou způsobeny porážkou větví vnější krční tepny, převážně a. Pharyngea ascendens. Zánětlivé změny zřídka postihují plicy přímo. Existují pouze samostatné popisy takových případů.

Jak rozpoznat artetidu obřích buněk?

Nejdůležitějšími laboratorními znaky, které odrážejí arteritidu obrovských buněk, jsou výrazné zvýšení ESR a CRP. Někteří pacienti však vykazují normální hodnoty ESR. Citlivějším indikátorem aktivity je zvýšení koncentrace CRP a IL-6 (více než 6 pg / ml).

Ultrazvuk s vysokým rozlišením neumožňuje diferenciaci zánětlivých lézí cév od aterosklerotických. Při MRI můžete zjistit přítomnost zánětlivých změn v hrudní aortě, vzniku aneuryzmatu.

Když X-paprsky a CT detekci plic bazální intersticiální fibrózu, difúzní změny retikulární vzor v plicích, více uzly, výdutí hrudní aorty. Výsledky studie bronchoalveolární laváže u pacientů s klinickými příznaky respiračního onemocnění, ale žádné rentgenové změny může odhalit příznaky T-lymfocytární alveolitida s převahou CD4 + lymfocytů.

Diagnóza obří buněčné arteritidy je založena na klasifikačních kritériích ARA. Nemoc by měl být podezříván u všech pacientů starších 50 let s těžkými bolestmi hlavy, zhoršení zraku, příznaky revmatické polymyalgie, významného zvýšení ESR a anémie. Pro potvrzení diagnózy je vhodné provést biopsii temporální tepny. Nicméně, jelikož obří buněčná arteritida často vyvine focální segmentální vaskulární léze, negativní výsledky biopsie zcela nevylučují tuto diagnózu. Navíc to nepředstavuje základ pro předepisování glukokortikosteroidů.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza arteritidy u obrovských buněk se provádí u široké škály onemocnění, s příznaky revmatické polymyalgie a poškození velkých cév. Mezi ně patří revmatoidní artritida a další zánětlivé onemocnění kloubů u starších pacientů, poškození ramenních kloubů (periarthritis u humeropatie), zánětlivé myopatie. Maligní novotvary, infekce, hypotyreóza (autoimunní tyroiditida), Parkinsonova nemoc, systémová amyloidóza. Aterosklerotická vaskulární léze.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Jak zacházet s arteritidou obřích buněk?

Pokud existuje podezření na arteritidu s obrovskými buňkami a na vyloučení dalších onemocnění (nádory apod.), Měla by být okamžitě zahájena léčba glukokortikoidem, aby se zabránilo vzniku slepoty a nevratného poškození vnitřních orgánů.

Glukokortikosteroidy - hlavní metoda léčby artetidy u obrovských buněk. Přednizolon se také používá v dávce 40-60 mg / cyto několika způsoby, dokud normalizace ESR a vymizení příznaků. Snížit dávku 2,1 mg / s cyt každé 2 týdny, aby bylo dosaženo 20 mg / den, a následně 10% každé dva týdny až 10 mg / den, a následně 1 mg každé 4 týdny, 1e-li žádné zhoršení nebo zničení velkých cév, dostatečná počáteční dávka prednisolonu může být nižší než 20 mg / den. V rámci procesu snížení dávky prednisolonu pečlivě sledovat dynamiku řídícího symptom ESR každé 4 týdny během prvního hada, poté každých 12 sezení během 12-18 měsíců po ukončení léčby.

Při těžké obřím arteritidy buněk během glukokortikoidního dávka by měla být zvýšena na 60-80 mg / den, nebo držet methylprednisolon pulzní terapie, následuje přechod na udržovací prednisonu dávce 20-30 mg / den, nebo přidat léčby methotrexátem (15-17,5 mg / týden). Při jmenování methotrexátu je nutné si uvědomit možnost vývoje pneumonitidy na pozadí.

Doba trvání léčby se hodnotí individuálně u každého pacienta. Pokud během 6 měsíců na pozadí podávání prednisolonu v dávce 2,5 mg / den chybí klinické příznaky onemocnění, může být léčba zastavena. Příjem kyseliny acetylsalicylové v dávce 100 mg / den snižuje riziko vzniku slepoty a cerebrovaskulárních příhod.

Jaká je prognóza arteritidy u obrovských buněk?

Obecně platí, že prognóza života pacientů s obří buněčnou arteritidou je příznivá. Pětiletá míra přežití je téměř 100%. Existuje však vážné riziko vzniku různých komplikací onemocnění, především poškození očních tepen, což vede k částečnému nebo úplnému vidění.