^

Zdraví

A
A
A

Juvenilní systémová sklerodermie

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Juvenilní systémová skleróza (synonymum - progresivní systémová skleróza) - chronická polisistemny onemocnění ze skupiny systémových onemocnění pojivové tkáně, která se vyvíjí před dosažením věku 16 let, a je charakteristická progresivní Fibro-sklerotické změny na kůži, pohybového systému, vnitřních orgánů a vasospastická reakce podle typu Raynaudova syndromu ,

Kódy ICD-10

  • M32.2. Systémová skleróza způsobená léky a chemickými látkami.
  • M34. Systémová skleróza.
  • M34.0. Progresivní systémová skleróza.
  • M34.1. Syndrom CREST.
  • M34.8. Jiné formy systémové sklerózy.
  • M34.9. Systémová skleróza, nespecifikovaná.

Epidemiologie juvenilní systémové sklerodermie

Sklerodermie pro mladistvé je vzácné onemocnění. Primární výskyt juvenilní systémové sklerodermie je 0,05 na 100 000 populace. Prevalence systémové sklerózy u dospělých se pohybuje v rozmezí 19-75 případů na 100 000 obyvatel, byla incidence - 0,45-1,4 na 100 000 ročně, zatímco podíl dětí ve věku do 16 let, u pacientů se systémovou sklerodermií je menší než 3% , děti do 10 let - méně než 2%.

Systémová sklerodermie u dětí často začíná v předškolním a mladším školním věku. Ve věku do 8 let je systémová sklerodermie stejně běžná u chlapců a dívek, u starších dětí převažují dívky (3: 1).

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Etiologie a patogeneze juvenilní systémové sklerodermie

Etiologie sklerodermie nebyla dostatečně studována. Předpokládají komplexní kombinaci hypotetických a již známých faktorů: genetických, infekčních, chemických, včetně léčivých, které vedou k zahájení komplexu autoimunitních a fibroformujících procesů, mikrocirkulačních poruch.

Příčiny juvenilní systémové sklerodermie

trusted-source[5], [6], [7], [8]

Symptomy juvenilní systémové sklerodermie

Juvenilní systémová sklerodermie má řadu vlastností:

  • Syndrom kůže je často reprezentován atypickými variantami (fokálními nebo lineárními lézemi, hemiformy);
  • porážka vnitřních orgánů a Raynaudův syndrom jsou méně časté než u dospělých, jsou méně klinicky prohlášeny;
  • specifické pro systémové sklerodermální imunologické markery (antitopoizomeraznye protilátky - Scl-70 a anti-centromeretické protilátky) jsou detekovány méně často.

Symptomy juvenilní systémové sklerodermie

Klasifikace juvenilní systémové sklerodermie

Juvenilní systémová sklerodermie, ve které, spolu se společným léze kůže v procesu zapojen orgánů, je třeba odlišovat od yuvenilnoi Lokalizovaná sklerodermie, který se vyznačuje tím, rozvojem sklerózy kůže a tkáním, bez poškození cév a vnitřních orgánů, ale často tyto nemoci v kombinaci obecný termín „juvenilní sklerodermie“ .

Neexistuje klasifikace systémové sklerodermie mladistvých, proto se používá klasifikace pro dospělé pacienty.

trusted-source[9], [10]

Klinické formy systémové sklerodermie

  • Prescleroderma. To může být diagnostikováno u dítěte s Raynaudovým syndromem za přítomnosti specifických protilátek - AT Scl-70, protilátky proti centroméru (ve většině případů se vyvíjí juvenilní systémová sklerodermie).
  • Systémová sklerodermie s difuzní kožní zapojení (difuzní forma) - rozšířené agresivní typ pleti léze proximální a distální končetin, obličeje, trupu, a na začátku onemocnění (během prvního roku), vnitřních orgánů, detekce protilátek proti topoizomerázy I (SCL-70).
  • Systémové sklerodermie kožní léze s omezenou (akroskleroticheskaya podobě) - dlouho izolován Raynaudův syndrom, který předchází omezené lézí kůže distální předloktí a ruce, nohy a chodidla, viscerální pozdější změny, detekce protilátek proti centromery. Feature juvenilní systémové sklerodermie - atypická kožní syndrom nebo ohniskové linie (pro gemitipu) kožní léze, která není klasický akroskleroticheskim provedení.
  • Sklerodermie bez sklerodermie - viscerální forma, ve které je klinický obraz dominuje porážce vnitřních orgánů a Raynaudův syndrom a kožní změny jsou minimální nebo chybí.
  • Křížové formy jsou kombinací příznaků systémové sklerodermie a dalších systémových onemocnění pojivové tkáně nebo juvenilní revmatoidní artritidy.

Průběh systémové sklerodermie je akutní, subakutní a chronická.

Stupně aktivity onemocnění: I - minimální, II - střední a III - maximální. Stanovení stupně aktivity systémové sklerodermie je podmíněné a je založeno na klinických údajích - závažnosti klinických příznaků, výskytu léze a rychlosti progrese onemocnění.

Stádia systémové sklerodermie:

  • I - počáteční, identifikujte 1-3 lokalizaci nemoci;
  • II - generalizace, odráží systémovou, polysyndromickou povahu onemocnění;
  • III - pozdní (terminál), došlo k selhání funkce jednoho nebo více orgánů.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Diagnóza juvenilní systémové sklerodermie

Pro diagnostiku jsou navržena předběžná diagnostická kritéria pro juvenilní systémovou sklerodermii vyvinutou evropskými revmatologi (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Pro stanovení diagnózy je zapotřebí 2 velkých a alespoň jednoho malého kritéria.

Diagnóza juvenilní systémové sklerodermie

trusted-source[17], [18]

Co je třeba zkoumat?

Kdo kontaktovat?

Léčba juvenilní systémové sklerodermie

Pacienti vykazující fyzikální terapie, masáže a rehabilitace, které pomáhají udržovat funkčnost pohybového aparátu, posílení svalů, zvýšit rozsah pohybu v kloubech, zabránit vzestupu flexi kontraktury.

Jak se léčí juvenilní systémová sklerodermie?

Více informací o léčbě

Prevence juvenilní systémové sklerodermie

Primární prevence juvenilní systémové sklerodermie není vyvinuta. Sekundární prevence je, aby se zabránilo opakování onemocnění a zahrnuje varování před nadměrným slunečním zářením a hypotermií, zákaz styku s kůží pacienta s různými chemikáliemi a barviv, ochrana kůže před možným zraněním, nepřiměřené injekce. Je doporučeno nosit teplé oblečení, zejména rukavice a ponožky, pokud je to možné vyhnout se stresu, vibrací, kouření, pití kávy, stejně jako dostávají léky, které způsobují křečí nebo zvýšenou viskozitu krve. Nepoužívejte preventivní očkování v aktivní době onemocnění.

Předpověď počasí

Prognóza života u dětí se systémovou sklerodermou je mnohem příznivější než u dospělých. Úmrtnost u dětí se systémovou sklerodermií do 14 let je pouze 0,04 na 1000 000 obyvatel za rok. Pětiletá míra přežití dětí se systémovou sklerodermou je 95%. Příčiny úmrtí - progresivní kardiopulmonální nedostatečnost, sklerodermická renální krize. Možná vznik výrazných kosmetických defektů, postižení pacientů v souvislosti s narušením funkce muskuloskeletálního systému a vznikem viscerálních lézí.

trusted-source[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.