Kožní změny v sklerodermii

Sklerodermie (dermatoskleroz) - onemocnění pojivové tkáně, se výskyt skupiny Fibro-cévních onemocnění a sklerotické typu obnažení endarteritida společné s vasospastická změn, rozvojových především v kůži a podkoží.

[1], [2], [3],

Příčiny a patogeneze kožních změn v sklerodermii

Příčiny a patogeneze sklerodermie nejsou plně pochopeny. Faktory spouštění jsou virové, bakteriální infekce, stres, trauma atd. V současné době je mnoho vědců sclerodermie považováno za autoimunitní onemocnění. Detekce autoprotilátek proti složek pojivové tkáně, snížení obsahu T lymfocytů zvýšením úrovně B-lymfocytů, zvýšení koncentrace imunoglobulinů všech tříd uvést autoimunitní patogeneze onemocnění.

V důsledku autoimunitních procesů progresivní dezorganizaci kolagenové pojivové tkáně: mukoidní a fibrinoidní otoky, fibrinoidní nekrózou a hyalinóza sklerózy. Bylo zaznamenáno urychlení biosyntézy a zrání kolagenu v kůži pacientů s omezenou i systémovou sklerodermou. Kromě toho hrají důležitou roli mikrocirkulační poruchy a změny v krevních vlastnostech. Přítomnost familiárních případů sklerodermie, sdružení Lokalizovaná sklerodermie s antigeny HLA-B18, B27, A1 a BW40 potvrzují roli dědičnosti v patogenezi sklerodermie. Při vzniku sklerodermie hraje důležitou roli stav nervového, endokrinního systému a dalších orgánů těla.

[4], [5], [6], [7]

Gistopatologie

Morfologické změny kůže s omezenými a systémovými sklerodermie jsou podobné. V edému je zaznamenán edém a homogenizace kolagenu dermis a stěn cév s infiltrací lymfocytů.

Ve fázi konsolidace je viditelná atrofie epidermis a papilární vrstvy kůže. Charakteristická je fúze kolagenových paprsků v dermis se známkami hyalinózy. Mazové a potní žlázy jsou nepřítomné nebo atrofické. Charakteristické zhrubnutí a mukoidní otok cévní stěny, ostré zúžení lumen cév v důsledku hypertrofovaných endoteliálních buněk, skleroza jejich stěn. Buněčná infiltrace je špatně exprimována a je reprezentována lymfocytárně-histiocytovými prvky.

Ve stádiu atrofie je pozorována výrazná atrofie všech vrstev kůže a příměsí.

Symptomy kožních změn v sklerodermii

V klinickém průběhu sklerodermie existují 3 stadia: edém, zhutnění, atrofie. Plazmatická sklerodermie se vyskytuje ve všech oblastech světa. Většinou jsou ženy nemocné, muži a děti jsou vzácnější. Léze se nacházejí na kmeni, horních a dolních končetinách, krku. Sklerodermie začíná tvorbou jednoho nebo několika, lehce nabobtnatých kulatých nebo oválných skvrn fialově generických barev s průměrem 5-15 cm nebo více. Tyto změny odpovídají stupni edému. V průběhu času se střed skvrn stává hustší, erytém se stává méně výrazným nebo zmizí a ohnisko se zbarví nažloutlým odstínem. V tomto případě zůstává okrajová zóna kyanotická ve formě lilačního prstence. Někdy dochází k zhutnění podkožního tuku a svalu a dosahuje se chrupavkové konzistence. Povrch krbu je hladký, kůže získává barvu slonoviny, má voskový lesk, vlasy, pot a salonismus chybí. Během několika měsíců nebo roků může být zvětšení ostrosti zvětšeno kvůli perifernímu růstu. Subjektivní pocity chybí. Pak je třetí stupeň onemocnění - atrofie stádium, ve kterém je těsnění vstřebávají postupně, kůže tenčí jako hedvábný papír, je snadno smontovat skládané umyvadel vzhledem k základové tkáni atrofie.

Vzácné a atypické formy sklerodermie zahrnují nodulární deska (s výrazným těsnicí kapsy vybuhayut), bulózní-hemoragický (projevující se bubliny s obsahem hemoragické), nekrotické (po bublina zůstává ulcerované tkáně).

Lineární sklerodermie ve svém vývoji prochází stejnými stupni jako plaketa, lišící se pouze v konfiguraci ohnisek. Léze jsou umístěny v podélném směru podél sagitální linie, k čele, procházející do zadní části nosu a připomínající hlubokou jizvu po nárazu šavle. Na ohniskách může dojít v jiných oblastech pokožky. Současně atrofie není omezena na kůži, ale rozšiřuje se na podkladové svaly a kosti, deformující obličej. Často se lineární sklerodermie kombinuje s hemikrofií Rombergovou tváří. Tato forma je častější u dětí.

Povrchově omezená sklerodermie - onemocnění bílých skvrn (scleroatrophic leuchen) se obvykle vyskytuje u žen na kůži krku, horní části hrudníku nebo na genitáliích. Onemocnění začíná vzhledu malých (až do 5 mm v průměru) skvrn sněhově bílé barvy, často obklopených růžovo-lilacím šlehnutím, které se následně stávají hnědé. Centrum skvrn míst, kamadony jsou často viditelné, atrofie se vyvíjí později.

U omezené sklerodermie může mít stejný pacient kombinaci různých forem. Z doprovodných onemocnění mohou být ovlivněny kardiovaskulární, nervové a endokrinní systémy a muskuloskeletální systém.

Systémová sklerodermie postihuje především ženy, mnohem méně často - muže a děti. Je charakterizován systémovou disorganizací pojivové tkáně pokožky a vnitřních orgánů. Onemocnění obvykle začíná prodromální periodou (nevolnost, slabost, bolest kloubů a svalů, bolest hlavy, teplota v subfebrilu). Faktory spouštění jsou často stres, hypotermie nebo trauma. Existují akrosklerotické a difúzní formy systémové sklerodermie. Rozdělení syndromu CREST, podle mnoha dermatologů, se zdá být opodstatněné.

V akrosklerotické formě je obvykle postižena kůže distálních částí obličeje, rukou a / nebo nohou. U většiny pacientů je prvním kožním příznakem blednutí nebo zčervenání distálních falangů prstů v důsledku spasmu cév. Kůže se stává napnutá, lesklá, získává bělavý nebo kyano-růžový odstín. Cyanotické zbarvení kůže, necitlivost. Při delším stisknutí se zachovávají jámy (stupeň hustého otoku). Časem, v průměru 1-2 měsíce, se vyvine druhá fáze onemocnění - stupeň zhuštění. Pokožka se stává chladný a suchý vzhledem k toku a kožního mazu, stane se barevný odstín staré slonové kosti, na povrchu, jsou kapsy teleangioktazii a hypo- nebo hyperpigmentace. Pohyb prstů je omezen, kontraktura prstů může přijít.

Ve třetím stupni (stupeň atrofie), označené ztenčení kůže a atrofie svalů ruky, působit prsty připomínají „prsty Madonna“.) U některých pacientů vyvinout chronické nehojící se vředy. Když je postižena obličej, objevuje se tvář podobná masce, zúžení perorálního otvoru, ostření nosu a cysty podobného záhybu kolem úst. Často se postihují sliznice, často ústa. Edémová fáze se posmívá krokem zhutnění. Jazyk je vláknitý a vrásčitý, stává se tuhý, což způsobuje, že řeč a polykání jsou obtížné.

V rozptýlené formě systémové sklerodermie je zaznamenáno zobecnění kožní léze a zapojení vnitřních orgánů do patologického procesu. V tomto případě onemocnění začíná kmenem, pak se rozšíří na kůži obličeje a končetin.

V případě systémové sklerodermie často vyvinou hřebenu-sipdrom (kalcifikací, Raynaudův syndrom, ezofagopatiya, acroscleroderma, teleangiektázie označil porážku pohybového aparátu (kloubů, artritida, kloubní deformity, kontrakce, osteoporóza, osteolýzou), gastrointestinální trakt (nadýmání, zvracení, zácpa nebo průjem, ztráta sekrece a motorické funkce), neurotickými a psychickými poruchami (cardiopsychoneurosis, hyperhidróza dlaní a chodidel), trofické poruchy (ztráta vlasů, nehtů).

Klasifikace sklerodermie

Existují dvě formy sklerodermie - omezené a systemické, z nichž každá má klinické odrůdy. Většina dermatologů považuje tyto změny v dermis za projev jediného procesu. Jádrem těchto forem onemocnění je jediný nebo velmi podobný patologický proces, omezen na jednotlivé oblasti kůže v ohniskové sklerodermii a generalizovaný ve vztahu k kůži a jiným orgánům - v systémové. Navíc je v histologickém obrazu pokožky jednotná, s omezenou a systémovou sklerodermou.

Omezená sklerodermie je rozdělena na plaky, lineární a skvrnité (onemocnění bílých skvrn nebo sclerotrophic leuchen).

[8], [9], [10], [11]

Diferenciální diagnostika

Omezená sklerodermie by měla být odlišena od vitiliga, malomocenství, atrofické formy červených plochých lichenů, kraurozní vulvy.

Systémová sklerodermie by měla být diferencována od dermatomyositidy, Raynaudovy choroby, sklerosy dospělých Busca, sklery a skleremie novorozenců.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Léčba kožních změn v sklerodermii

Za prvé je nutné eliminovat provokující faktory a související choroby. Při léčbě lokalizované sklerodermie často používají antibiotika (penicilin), antifibrotické činidel (lidasa, ronidaza), vazoaktivních léčiv (xantinol nikotinát, nifedipin, aktovegin), vitamínů (skupiny B, A, E, PP), antimalarika (delagil, rezohin). Fyzioterapie používá nízké intenzity ozáření laserem, hyperbarická oxygenace, parafín, fonoforézou s Lydasum. Navenek doporučujeme kortikosteroidy, léky, které zlepšují trofismus (aktovegin, troksevazin). Se systémovou formou hospitalizovaných pacientů. Přiřazení jiné než výše uvedená léčiva, systémových kortikosteroidů a-penicilaminu, kuprenil, dobrý účinek je poznamenat, ze použití neotigazon.