Kožní změny u sklerodermie

Sklerodermie (dermatoskleróza) je onemocnění ze skupiny kolagenóz s převahou fibrosklerotických a cévních poruch, jako je obliterující endarteritida s rozsáhlými vazospastickými změnami, které se vyvíjejí především v kůži a podkožní tkáni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příčiny a patogeneze kožních změn u sklerodermie

Příčiny a patogeneze sklerodermie nejsou zcela objasněny. Mezi spouštěcí faktory patří virové a bakteriální infekce, stres, trauma atd. V současné době mnoho vědců považuje sklerodermii za autoimunitní onemocnění. Detekce autoprotilátek proti složkám pojivové tkáně, snížení obsahu T-lymfocytů se zvýšením hladiny B-lymfocytů a zvýšení koncentrace imunoglobulinů všech tříd naznačuje autoimunitní genezi onemocnění.

V důsledku autoimunitních procesů se rozvíjí progresivní dezorganizace kolagenu pojivové tkáně: mukoidní a fibrinoidní otok, fibrinoidní nekróza, hyalinóza a skleróza. Bylo zaznamenáno zrychlení biosyntézy a zrání kolagenu v kůži pacientů s omezenou i systémovou sklerodermií. Kromě toho nemalý význam mají poruchy mikrocirkulace a změny krevních vlastností. Přítomnost familiárních případů sklerodermie, asociace fokální sklerodermie s antigeny HLA-B18, B27, A1 a BW40 potvrzují roli dědičnosti v patogenezi sklerodermie. Stav nervového, endokrinního systému a dalších orgánů těla hraje důležitou roli ve vývoji sklerodermie.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatologie

Morfologické změny v kůži u omezené a systémové sklerodermie jsou podobné. Ve stádiu edému je pozorován edém a homogenizace kolagenu dermis a cévních stěn s lymfocytární infiltrací.

Ve stádiu zhutnění je viditelná atrofie epidermis a papilární vrstvy kůže. Charakteristické je srůstání kolagenních svazků v dermis se známkami hyalinózy. Mazové a potní žlázy chybí nebo jsou atrofické. Charakteristické je ztluštění a mukoidní otok cévní stěny, prudké zúžení lumen cév v důsledku hypertrofovaných endotelových buněk a skleróza jejich stěn. Buněčná infiltrace je slabě vyjádřena a je reprezentována lymfocytárně-histiocytárními elementy.

Ve stadiu atrofie dochází k výrazné atrofii všech vrstev kůže a přívěsků.

Příznaky kožních změn u sklerodermie

V klinickém průběhu sklerodermie se rozlišují 3 stádia: edém, zhutnění, atrofie. Plaková sklerodermie se vyskytuje ve všech regionech světa. Postihuje hlavně ženy, méně často muže a děti. Léze se nacházejí na trupu, horních a dolních končetinách a krku. Sklerodermie začíná tvorbou jednotlivých nebo vícečetných, mírně edematózních kulatých nebo oválných skvrn fialové barvy o průměru 5-15 cm nebo více. Tyto změny odpovídají stádiu edému. Postupem času střed skvrn ztlušťuje, erytém se stává slabě výrazným nebo mizí a léze získává bílou barvu s nažloutlým odstínem. Současně periferní zóna zůstává kyanotická ve formě fialového prstence. Někdy zhutnění zachycuje podkožní tkáň a svaly a dosahuje chrupavčité konzistence. Povrch léze se stává hladkým, kůže získává barvu slonoviny, má voskový lesk, vlasy, pot a sekrece kožního mazu chybí. V průběhu několika měsíců nebo let se léze může v důsledku periferního růstu zvětšit. Subjektivní pocity chybí. Pak přichází třetí fáze onemocnění - fáze atrofie, ve které se zhutnění postupně rozpouští, kůže se stává tenčí jako hedvábný papír, snadno se shromažďuje do záhybu a v důsledku atrofie podkladových tkání klesá.

Mezi vzácné a atypické formy plakové sklerodermie patří nodulární (s výrazným zhutněním, léze vyboulují), bulózně-hemoragická (objevují se puchýře s hemoragickým obsahem) a nekrotická (po puchýřích zůstává ulcerace tkáně).

Lineární sklerodermie prochází ve svém vývoji stejnými fázemi jako plaková sklerodermie, liší se pouze konfigurací lézí. Léze jsou umístěny podélně podél sagitální linie, na čele, přecházejí až k nosu a připomínají hlubokou jizvu po úderu šavlí. Léze se však mohou nacházet i na jiných oblastech kůže. V tomto případě se atrofie neomezuje pouze na kůži, ale šíří se do podkladových svalů a kostí a deformuje obličej. Lineární sklerodermie se často kombinuje s Rombergovou hemiatrofií obličeje. Tato forma je častější u dětí.

Povrchová omezená sklerodermie - onemocnění bílých skvrn (lichen sclerosus) se obvykle vyskytuje u žen na kůži krku, horní části hrudníku nebo genitálií. Onemocnění začíná výskytem malých (až 5 mm v průměru) sněhově bílých skvrn, často obklopených růžovo-fialovým kruhem, které později zhnědnou. Střed skvrn se propadá, často jsou viditelné komedony a později se rozvíjí atrofie.

U omezené sklerodermie může být u stejného pacienta pozorována kombinace různých forem. Mezi související onemocnění může patřit poškození kardiovaskulárního, nervového, endokrinního a muskuloskeletálního systému.

Systémová sklerodermie postihuje převážně ženy, mnohem méně často muže a děti. Je charakterizována systémovou dezorganizací pojivové tkáně kůže a vnitřních orgánů. Onemocnění obvykle začíná prodromálním obdobím (malátnost, slabost, bolesti kloubů a svalů, bolesti hlavy, subfebrilní teplota). Spouštěcími faktory jsou často stres, hypotermie nebo trauma. Rozlišuje se akrosklerotická a difúzní forma systémové sklerodermie. Vymezení CREST syndromu je podle mnoha dermatologů zřejmě považováno za opodstatněné.

U akrosklerotické formy je typicky postižena kůže distálních částí obličeje, rukou a/nebo nohou. U většiny pacientů je prvním kožním příznakem bledost nebo zarudnutí distálních falang prstů v důsledku cévního spasmu. Kůže se napíná, leskne a získává bělavý nebo modrorůžový odstín. Je zaznamenáno cyanotické zbarvení kůže a necitlivost. Při stisknutí zůstává po dlouhou dobu důlek (stádium hustého edému). Postupem času, v průměru po 1-2 měsících, se vyvíjí druhé stádium onemocnění - stádium zhutnění. Kůže se v důsledku potu a sekrece mazu stává chladnou, suchou, její barva získává odstín staré slonoviny, na povrchu se objevují ložiska teleangioktázie a hypo- a hyperpigmentace. Pohyb prstů je omezen, může dojít ke kontraktuře prstů.

Ve třetí fázi (fáze atrofie) se pozoruje ztenčení kůže a atrofie svalů rukou, v důsledku čehož prsty připomínají „Madoniny prsty“. U některých pacientů se vyvíjejí dlouhodobě se nehojící trofické vředy. Při postižení obličeje se pozoruje maskovitý obličej, zúžení ústního otvoru, špičatý nos a šňůrkovité záhyby kolem úst. Často bývají postiženy i sliznice, často ústní dutiny. Po fázi edému následuje fáze zhutnění. Jazyk se stává fibrotickým a vrásčitým, stává se tuhým, což ztěžuje řeč a polykání.

U difúzní formy systémové sklerodermie se pozoruje generalizace kožních lézí a postižení vnitřních orgánů patologickým procesem. V tomto případě onemocnění začíná na těle a poté se šíří na kůži obličeje a končetin.

Systémová sklerodermie často způsobuje CREST syndrom (kalcinóza, Raynaudův syndrom, ezofagopatie, sklerodaktylie, telangiektázie, léze pohybového aparátu (artralgie, polyartritida, deformace kloubů, kontraktury, osteoporóza, osteolýza), gastrointestinální trakt (nadýmání, zvracení, zácpa nebo průjem, snížená sekreční a motorická funkce), neurastenické a psychické poruchy (neurocirkulační dystonie, hyperhidróza dlaní a chodidel), trofické poruchy (vypadávání vlasů, nehtů).

Klasifikace sklerodermie

Existují dvě formy sklerodermie - omezená a systémová, z nichž každá má klinické varianty. Většina dermatologů považuje tyto změny v dermis za projev jednoho procesu. Tyto formy onemocnění jsou založeny na jednom nebo velmi podobném patologickém procesu, omezeném na jednotlivé oblasti kůže u fokální sklerodermie a generalizovaném ve vztahu jak ke kůži, tak k dalším orgánům - u systémové sklerodermie. Kromě toho existuje jednotnost v histologickém obraze kůže u omezené a systémové sklerodermie.

Omezená sklerodermie se dělí na plakovou, lineární a skvrnitou (onemocnění bílých skvrn neboli lichen sclerosus).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diferenciální diagnostika

Omezená sklerodermie by měla být odlišena od vitiliga, lepry, atrofického lichen planus a vulvální kraurózy.

Systémovou sklerodermii je třeba odlišit od dermatomyozitidy, Raynaudovy choroby, Buschkeho sklerodémy dospělých, sklerodermie a sklerodémy novorozenců.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Léčba kožních změn u sklerodermie

Nejprve je nutné eliminovat provokující faktory a doprovodná onemocnění. Při léčbě omezené sklerodermie se často používají antibiotika (penicilin), antifibrotika (lidáza, ronidáza), vazoaktivní látky (xantinol nikotinát, nifedipin, aktovegin), vitamíny (skupiny B, A, E, PP), antimalarika (delagyl, resokvin). Fyzioterapeutické postupy zahrnují nízkointenzivní laserové záření, hyperbarickou oxygenaci, parafínové aplikace, fonoforézu s lidázou. Pro zevní použití se doporučují kortikosteroidy a léky zlepšující trofismus (aktovegin, troxevasin). U systémové formy jsou pacienti hospitalizováni. Kromě výše uvedených léků se předepisují systémové glukokortikosteroidy, a-penicilamin, kuprenil. Byl zaznamenán dobrý účinek z užívání neotigazonu.