Diagnostika systémové sklerodermie

Diagnóza systémové sklerodermie, která je založena na instrumentálních a laboratorních výzkumných datech, nám umožňuje posoudit stupeň postižení vnitřních orgánů a závažnost plicní hypertenze.

Za tímto účelem se provádí rentgen hrudníku, elektro- a fonokardiografie, echokardiografie (EchoCG), 6minutový test chůze k určení FC oběhového selhání a plicní hypertenze, posouzení zevních respiračních funkcí, ventilačně-perfuzní scintigrafie plic, angiopulmonografie, katetrizace pravého srdce, multispirální počítačová tomografie hrudních orgánů a také krevní testy (klinické, biochemické, imunologické, analýza pro posouzení hemostázy a reologických vlastností krve).

EKG vyšetření u systémové sklerodermie nejčastěji odhaluje sníženou voltáž, poruchy srdečního rytmu (67 %) - supraventrikulární a ventrikulární tachyarytmie, extrastoly, poruchy intraatriálního (42 %) a intraventrikulárního (32 %) vedení vzruchů až po úplnou blokádu vyžadující implantaci kardiostimulátoru. Byly popsány „infarktové“ EKG změny u SSD.

EchoCG je jednou z nejinformativnějších neinvazivních metod pro hodnocení tlaku v plicní tepně. Studie navíc umožňuje vyhodnotit velikosti komor a tloušťku stěny srdce, kontraktilní a pumpovací funkci myokardu a dynamiku a tvar intrakardiálních toků. Dilataci pravé komory nejlépe posuzujeme podle zvýšení poměru plochy pravé komory k ploše levé komory (nejlépe z apikální 4komorové pozice). Poměr 0,6–1,0 indikuje mírnou dilataci pravé komory, zatímco poměr větší než 1,0 indikuje těžkou dilataci. Dvourozměrná echoCG umožňuje pozorovat kinetiku mezikomorového septa – paradoxní systolický pohyb při těžké plicní hypertenzi, který spolu se snížením plicního žilního přítoku vede k porušení izometrické relaxace levé komory. U většiny pacientů se systémovou sklerózou, a to i s drobnými známkami poškození myokardu, echokardiografie odhaluje diastolickou dysfunkci levé komory (50–80 %). Pokud se objeví příznaky systolické dysfunkce (snížení ejekční frakce levé komory o méně než 55 %), riziko úmrtí u systémové sklerózy se mnohonásobně zvyšuje.

Pulzní Doppler dokáže měřit tlak v plicní tepně. Systolický tlak v plicní tepně je ekvivalentní systolickému tlaku v pravé komoře, pokud není přítomna obstrukce průtoku krve z komory. Systolický tlak v pravé komoře se odhaduje měřením rychlosti systolického regurgitačního průtoku (V) v trikuspidální síni a odhadem tlaku v pravé síni (RAP) aplikovaným do vzorce:

Systolický tlak v pravé komoře = 4v2 + RAP.

AP je buď standardní hodnota, nebo se měří pomocí charakteristik dolní duté žíly nebo jugulární žilní distenze. Trikuspidální regurgitační tok lze vyhodnotit u většiny (74 %) pacientů s plicní hypertenzí,

Na základě získaných hodnot systolického tlaku v plicní tepně se rozlišují následující stupně plicní hypertenze: •

• mírná - od 30 do 50 mm Hg;
• průměrný - od 51 do 80 mm Hg;
• těžký - od 81 mm Hg a výše.

Navzdory všem bezpodmínečným výhodám echokardiografie existují omezení této metody z hlediska diagnostiky dysfunkce pravé komory, a to vzhledem k obtížnosti vizualizace a zvláštnostem anatomické struktury pravé komory (přítomnost trabekul a moderátorového pásu). Studium parametrů její funkční aktivity pomocí standardních echokardiografických technik není zcela správné. Proto se problém neinvazivního hodnocení funkčních schopností pravého srdce stává zřejmým. V současné době se v literatuře objevily údaje o možnosti použití tkáňové Dopplerovské echokardiografie (TDE), jejíž technika spočívá ve stanovení rychlosti tkáňových struktur a je určena k hloubkovému studiu funkce myokardu. Tato metoda poskytne objektivní informace o stavu globální a segmentální longitudinální funkce myokardu. Charakteristickým rysem této techniky je možnost jejího použití ke stanovení systolické a diastolické funkce myokardu pravého srdce.

Katetrizace pravého srdce a plicní tepny je „zlatým standardem“ pro diagnostiku plicní hypertenze. „Přímá“ metoda umožňuje nejpřesnější měření tlaku v pravé síni a pravé komoře, plicní tepně, tlaku v zaklínění plicní tepny (PAWP), výpočet srdečního výdeje (častěji se používá termodiluční metoda, méně často Fickova metoda), stanovení úrovně okysličení smíšené žilní krve (PvG a SvC). Tato metoda pomáhá posoudit závažnost plicní hypertenze a dysfunkce pravé komory a používá se také k posouzení účinnosti vazodilatačních přípravků (obvykle akutních testů).

Magnetická rezonance (MRI) je relativně nová metoda diagnostiky plicní hypertenze. MRI umožní poměrně přesné posouzení tloušťky stěny a objemu dutiny pravé komory, stejně jako ejekční frakce pravé komory.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diagnostická kritéria pro systémovou sklerózu

Americká revmatologická asociace navrhla následující diagnostická kritéria pro systémovou sklerózu (SSc).

Hlavní kritérium - proximální sklerodermie: symetrické ztluštění a indurace kůže prstů, sahající proximálně od metakarpofalangeálních a metatarzofalangeálních kloubů. Změny mohou postihnout obličej, krk, hrudník a břicho.

Vedlejší kritéria.

• Sklerodaktylie; výše uvedené kožní změny omezené na prsty.
• Digitální jizvy: oblasti propadlé kůže na konečcích prstů nebo ztráta substance z konečků prstů.
• Bilaterální bazální pneumofibróza: retikulární nebo lineárně-nodulární stíny, nejvýraznější v bazálních oblastech plic při standardním rentgenovém vyšetření, mohou být projevy podobné včelí plástve.

Pro stanovení diagnózy SSD musí být přítomno jedno hlavní nebo dvě vedlejší kritéria. Použití těchto kritérií k rozpoznání raných stádií onemocnění není možné.

Pro posouzení aktivity systémové sklerózy se v současnosti používají indexy vyvinuté Evropskou skupinou pro studium systémové sklerózy. Body se sčítají. Maximální možný bod je 10, při indexu aktivity 3 body nebo vyšším je onemocnění považováno za aktivní, méně než 3 - za neaktivní.

Hodnocení aktivity systémové sklerodermie

Parametr	Skóre	Charakteristický
Počet kožních buněk >14	1	Používá se modifikované kožní skóre, které se hodnotí na stupnici od 0 do 3 v 17 oblastech těla.
Skleredém	0,5	Ztluštění měkkých tkání, zejména na prstech, v důsledku indurace kůže
Kůže	2	Zhoršení kožních projevů za poslední měsíc, dle pacienta
Digitální nekróza	0 5	Aktivní digitální vředy nebo nekróza
Plavidla	0,5	Zhoršení cévních projevů za poslední měsíc, dle pacienta
Artritida	0 5	Symetrické otoky kloubů
Srdce / Plíce	2	Zhoršení kardiopulmonálních projevů za poslední měsíc, dle pacienta
ESR >30 mm/h	1,5	Stanoveno Westergrenovou metodou
Hypokomplementémie	1	Snížený komplement C3 nebo C4
Snížení PLCO*	0,5	PLCO <80 % normální hladiny

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Příklady formulace diagnózy

Systémová sklerodermie, omezená forma, chronický průběh, aktivní. Raynaudův syndrom, ezofagitida, sklerodaktylie, plicní arteriální hypertenze stadia II, FC II.

Systémová sklerodermie, difúzní forma, rychle progredující průběh, aktivní, polyartritida, funkční třída (FC) II, intersticiální myozitida, glomerulonefritida, chronické selhání ledvin I, recidivující pneumonie, bazální pneumoskleróza, respirační selhání I, myokarditida, častá ventrikulární extrasystola, oběhové selhání (CF) II A, FC III.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]