Diagnostika systémové sklerodermie

Diagnostika systémové sklerózy, který je založen na údajích z nástrojových a laboratorní studie pro hodnocení stupně zapojení vnitřních orgánů, a závažnosti plicní hypertenze.

Pro tento účel se provádí rentgen hrudníku, elektrické a phonocardiography, echokardiografie (echokardiografické) vzorku testu chůze 6 minut pro určení FC oběhové selhání a plicní hypertenze, vyhodnocení funkce dýchání, ventilace-perfúze stsintigrafik) plic angiopulmonography katetrizační právo části srdce, Multispirální počítačová tomografie hrudníku, stejně jako krevní testy (klinické, biochemické, imunologická analýza pro vyhodnocování hemostázu a její reologické krve).

Studie EKG v systémové sklerózy nejčastěji ukazuje pokles napětí, poruchy srdečního rytmu (67%) - supraventrikulární a ventrikulární tachyarytmie, ekstrasnstolii, poruchy síňového (42%) a intraventrikulární (32%) o vodivosti až do celkové blokády, které vyžadují implantace kardiostimulátoru. Tam jsou popsány "infarkt-like" EKG změny v SSD.

Echokardiografie - jeden z nejvíce informativní neinvazivní stanovení tlaku v plicní tepně, kromě toho, studie pro vyhodnocení měření buněk a tloušťku srdeční stěny, a čerpací funkce myokardu kontraktilní, dynamiku a forma intrakardiální toky. Na ventrikulární dilatace právo je nejlépe posuzuje podle toho zvýšení poměru plochy pravé komory do levé části komory (s výhodou od vrcholové polohy 4-komora), když je hodnota tohoto poměru asi 0,6 až 1,0 říci mírné dilataci pravé komory, na hodnotu větší než 1, 0 - o výrazné dilataci. Dvourozměrná echokardiografie umožňuje obklopit kinetiku interventrikulárního septa - paradoxní systolického pohybu s těžkou plicní hypertenzí, který, spolu s poklesem plicních žil přítoku, vedoucí ke zhoršené levé komory izometrické relaxace. Většina pacientů se systémovou sklerodermii, a to i s menšími příznaky poranění myokardu na echokardiogram detekovat diastolickou dysfunkci levé komory (50 až 80%). (Méně než 55% snížení ejekční frakce levé komory), riziko úmrtí v systémové sklerózy opakovaně zvyšuje když symptomy systolickou dysfunkcí.

Pomocí Dopplerovy pulsní vlny je možné měřit tlak v plicní tepně. Systolický tlak v plicní arterie je ekvivalentní systolickému tlaku v pravé komoře, aniž by došlo k obstrukci toku krve z komory. Systolický krevní tlak v pravé komoře se hodnotí měřením systolický insuficience průtok trikuspidální ventil (V) a provozní tlaky v pravé síni (DPP), aplikovaného ve vzorci:

Systolický tlak v pravé komoře = 4v2 + DPP.

DFT je buď standardní hodnota, nebo je měřena charakteristikami dolní duté žíly nebo expanzí jugulárních žil. Tricuspid regurgitace může být hodnocena u většiny (74%) pacientů s plicní hypertenzí,

Na základě hodnot systolického tlaku v plicní arterie se rozlišují následující stupně plicní hypertenze:

• světlo - od 30 do 50 mm Hg;
• průměr - od 51 do 80 mm Hg;
• Těžké - od 81 mm Hg. A vyšší.

Navzdory všem zřejmé výhody echokardiografie, existují určitá omezení, pokud jde o způsob diagnózy pravé komory dysfunkce se zvláštním obtížím a zobrazování pravé komory anatomické struktury (přítomnost trámců a moderatornogo řetězce). Studium parametrů jeho funkční aktivity pomocí standardních technik EchoCG není zcela správné. Proto je patrný problém neinvazivního hodnocení funkčních schopností pravého srdce. V současné době existují důkazy v literatuře o možnosti použití Dopplerova tkáně echokardiografii (Dopplerovská echokardiografie), technika, která spočívá ve stanovení rychlosti pohybu tkáňových struktur a je určen pro hloubkovou studii infarktu funkce. Tato metoda poskytne objektivní informace o stavu globální a segmentové longitudinální funkce myokardu. Zvláštnost techniky spočívá v možnosti tohoto použití pro stanovení systolické a diastolické funkce pravého myokardu srdce.

Pravého srdce katetrizace a plicní embolie - metoda „zlatý standard“ v diagnostice plicní hypertenze, „přímý“ metoda umožňuje, aby co nejpřesněji změřit tlak v pravé síni a pravé komory, plicní tepny klínového tlaku v plicní tepně (OPPA), pro výpočet srdeční výdej (metoda termodiluční se často používá, alespoň - metoda Fickův), ke stanovení úrovně okysličení smíšené žilní krve (PVG a SVC)). Tato metoda umožňuje obklopit závažnost plicní hypertenze a dysfunkce pravé komory, jak se používá k posouzení účinnosti vasodilatačních látek (obvykle akutní příklad)

Magnetické rezonanční zobrazování (MRI) je poměrně nová metoda pro diagnostiku plicní hypertenze. MRI poskytne příležitost přesně odhadnout tloušťku stěny a objemu dutiny pravé komory, stejně jako pravou komorovou ejekční frakci.

[1], [2], [3]

Diagnostická kritéria pro systémovou sklerodermii

Americká asociace reumatologů navrhla následující diagnostická kritéria pro STD.

Další kritéria - bližší scleroderma symetrické ztluštění a tvrdnutí kůže prstů, probíhající blíže k metakarpofalangeálních a metatarzofalangeálního kloubů. Změny mohou ovlivnit obličej, krk, hruď a žaludek.

Malá kritéria.

• Sclerodactyly; výše uvedené změny kůže jsou omezeny na prsty.
• Digitální jizvy: oblasti zakřivení pokožky na špičkách prstů nebo ztráta obsahu podložky prstů.
• Bilaterální bazální plicní fibróza: mesh nebo lineární, nodální odstín, nejvýraznější v bazálních částech plic se standardním RTG vyšetření může být projevem typu plicní buňky.

Aby bylo možné stanovit diagnózu DSS, musí být přítomno jedno nebo dvě malé kritéria. Použití těchto kritérií k rozpoznání raných stadií nemoci je nemožné.

Pro posouzení aktivity SSA jsou v současné době používány indexy vyvinuté evropskou skupinou pro studium systémové sklerodermie. Body se shrnou. Maximální možné skóre je 10, s aktivitou 3 body nebo vyšší, nemoc je považována za aktivní, méně než 3 - neaktivní.

Posouzení aktivity systémové sklerodermie

Parametr	Skóre	Charakteristiky
Skóre kůže> 14	1	Použijte upravený počet kůží, který se odhaduje na skóre od 0 do 3 v 17 oblastech těla
scleredema	0,5	Zahušťování měkkých tkání, zejména na prstech v důsledku indurace / kůže
Kůže	2	Zhoršení kožních projevů v posledním měsíci podle pacienta
Digitální nekróza	0 5	Aktivní ulcerace nebo nekróza
Plavidla	0,5	Zhoršení vaskulárních projevů v posledním měsíci podle pacienta
Artritida	0 5	Symetrické otoky kloubů
Srdce / plíce	2	Zhoršení kardiopulmonálních projevů v posledním měsíci, podle pacienta
ESR> 30 mm / h	1.5	Určeno metodou Westergren
Gypsophage pneumonie	1	Snížení počtu NW- nebo C4-com-
Snížení hodnoty RLCO *	0,5	RLCO <80% normální úrovně

[4], [5], [6], [7]

Příklady formulace diagnózy

Systémová sklerodermie, omezená forma, chronický průběh, aktivní. Reynaudův syndrom, ezofagitida, sclerodaktyly, plicní arteriální hypertenze II. Stupně, II FC.

Systémová sklerodermie, difuzní forma bystroprogressiruyushee proud, aktivní polyartritida, funkční třída (FC) II, intersticiální myositida, glomerulonefritida, chronické selhání ledvin I, recidivující pneumonie, bazální plicní fibróza, respirační selhání I, myokarditida, časté ventrikulární arytmie, oběhové selhání (NK ) II A, III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],