Diagnóza juvenilní systémové sklerodermie

Pro diagnózu systémové sklerodermie jsou navržena předběžná diagnostická kritéria pro juvenilní systémovou sklerodermii vyvinutou evropskými revmatology (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Pro stanovení diagnózy je zapotřebí 2 velkých a alespoň jednoho malého kritéria.

"Velké" kritéria

• Skleróza / indukce.
• Sclerodactyly (symetrické zhušťování, konsolidace a indukce kůže prstů).
• Reynaudův syndrom.

"Malá" kritéria

• Cévní:
  • změny kapilár nehtového lůžka podle kapiloskopických údajů;
  • digitální vředy.
• Gastrointestinální:
  • dysfagie;
  • gastroezofageální reflux.
• Ledviny:
  • ledvinová krize;
  • vzhled hypertenze.
• Srdeční:
  • arytmie;
  • srdeční selhání.
• Plicní:
  • plicní fibróza (podle CT a rentgenografie);
  • Difúze plic;
  • plicní hypertenze.
• Muskuloskeletální:
  • flexorové šlachy;
  • artritida;
  • myositida.
• Neurologické:
  • nefropatie;
  • syndrom karpálního kanálu.
• Sérologické:
  • ANF;
  • specifické protilátky (Scl-70, anti-centromerické, PM-Scl).

Laboratorní výzkum

Laboratorní testy mají relativní diagnostickou hodnotu, ale pomáhají hodnotit stupeň aktivity, funkční stav některých vnitřních orgánů.

• Klinický krevní test. Zvýšení ESR, mírné přechodné leukocytózy a / nebo eozinofilie je zaznamenáno pouze u 20-30% pacientů, proto jejich změny nemusí vždy korelovat s aktivitou onemocnění.
• Obecná analýza moči, analýza moči podle Zimnitského, Rebergův test se provádí s podezřením na poškození ledvin - mírný močový syndrom, pokles filtračních a koncentračních funkcí ledvin.
• Biochemický krevní test. Hyperproteinémie, zejména v důsledku zvýšení frakce gama-globulinu, je pozorována u 10% pacientů.

Imunologický výzkum

Obsah sérového imunoglobulinu G byl zvýšený u 30% C-reaktivního proteinu - u 13% pacientů s juvenilní systémovou sklerodermou; revmatoidní faktor zjištěna u 20% pacientů se systémovou sklerodermii, ANF (více homogenní, kropenatý záře) - 80% pacientů, což ukazuje na aktivitu onemocnění a často určuje výběr více agresivní terapie.

Specifické protilátky pro sklerodermie - Scl-70 (antitopoizomeraznye) odhaluje 20-30% dětí s systémové sklerodermie, často v difuzní formou onemocnění, protilátky antitsentromernye - asi 7% dětí s omezenou formou systémové sklerózy.

Instrumentální metody výzkumu

• Muskuloskeletární systém:
  • radiografie kloubů;
  • EMG pro posouzení stupně poškození svalů.
• Respirační orgány:
  • vyšetření funkce vnějšího dýchání;
  • RTG hrudníku;
  • CT snímání s vysokým rozlišením (podle pokynů).
• Kardiovaskulární systém:
  • EKG;
  • ECOG;
  • monitorování EKG podle Holtera (dle indikace).
• Gastrointestinální trakt:
  • coprogramm;
  • Ultrazvuk břišní dutiny;
  • Rentgenové vyšetření jícnu s báriem;
  • esophagogastroduodenoscopy;
  • rektální a kolonoskopie (podle indikací).
• Nervový systém:
  • elektroencefalografie;
  • MRI mozku (podle údajů).

Widefield Capillaroscopy nehtového lůžka odhaluje charakteristické známky systémové sklerózy - dilataci kapilár, jejich snížení vzniku avaskulární pole, huňatý vzhled kapilár.

Diferenciální diagnostika systémové sklerodermie

Diferenciální diagnostika systémové sklerózy by měla být provedena s jinými onemocněními skleroderma skupina: Omezené slerodermiey, smíšené onemocnění pojivové tkáně, skleroderma Buschke, difuzní eosinofilní fasciitis, a juvenilní revmatoidní artritida, juvenilní dermatomyositidy.

V některých nereumatických onemocněních se mohou vyskytnout také sklerodermické kožní změny: fenylketonurie, progerie, kožní porfyrie, diabetes atd.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]