Plicní sarkoidóza

Sarkoidóza (Besnier-Beck-Schaumannova choroba) je systémové onemocnění charakterizované rozvojem produktivního zánětu s tvorbou epiteloidních buněčných granulomů bez nekrózy, která vede k resorpci nebo fibróze.

Sarkoidóza je charakterizována tvorbou nekaseifikujících granulomů v jednom nebo více orgánech nebo tkáních; etiologie není známa. Nejčastěji jsou postiženy plíce a lymfatický systém, ale sarkoidóza může postihnout jakýkoli orgán. Příznaky plicní sarkoidózy se pohybují od žádných (omezené onemocnění) až po dušnost při námaze a vzácně respirační nebo jiné orgánové selhání (diseminované onemocnění). Diagnóza je obvykle poprvé podezřelá, když jsou postiženy plíce, a je potvrzena rentgenem hrudníku, biopsií a vyloučením jiných příčin granulomatózního zánětu. Glukokortikoidy jsou léčbou první volby. Prognóza je velmi dobrá pro omezené onemocnění, ale špatná pro rozšířenější onemocnění.

Sarkoidóza postihuje primárně osoby ve věku 20 až 40 let, ale občas se vyskytuje i u dětí a starších dospělých. Celosvětově je prevalence nejvyšší u Afroameričanů a severoevropanů, zejména Skandinávců. Globální prevalence sarkoidózy je v průměru 20 na 100 000 obyvatel (s mírou výskytu v různých zemích od 10 do 40). Projevy onemocnění se značně liší v závislosti na rase a etnickém původu, přičemž Afroameričané a Portoričané mají větší pravděpodobnost extratorakálních projevů. Z neznámých důvodů je plicní sarkoidóza o něco častější u žen.

Výskyt se zvyšuje během zimy a brzy na jaře.

Plicní sarkoidóza je systémové onemocnění, které postihuje intratorakální lymfatické uzliny, plíce, průdušky, serózní membrány, játra, slezinu, kůži, kosti a další orgány.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Co způsobuje plicní sarkoidózu?

Předpokládá se, že sarkoidóza je důsledkem zánětlivé reakce na faktor prostředí u geneticky predisponovaných jedinců. Jako spouštěče byly navrženy virové, bakteriální a mykobakteriální infekce a anorganické (např. hliník, zirkon, mastek) nebo organické (např. pyl borovice, jíl) látky, ale jejich působení nebylo prokázáno. Neznámé antigeny spouštějí buněčnou imunitní odpověď charakterizovanou akumulací T buněk a makrofágů, uvolňováním cytokinů a chemokinů a tvorbou granulomů. Někdy rodinná anamnéza nebo zvýšený výskyt v určitých komunitách naznačuje genetickou predispozici, určité expozice nebo, méně pravděpodobně, přenos z osoby na osobu.

Zánětlivý proces vede k tvorbě nekaseifikujících granulomů, což je charakteristický rys sarkoidózy. Granulomy jsou shluky mononukleárních buněk a makrofágů, které se diferencovaly na epiteloidní a mnohojaderné obrovské buňky obklopené lymfocyty, plazmatickými buňkami, žírnými buňkami, fibroblasty a kolagenem. Granulomy se vyskytují nejčastěji v plicích a lymfatických uzlinách, ale mohou se vyvinout i v mnoha dalších orgánech, včetně jater, sleziny, oka, dutin, kůže, kostí, kloubů, kosterního svalu, ledvin, reprodukčních orgánů, srdce, slinných žláz a nervového systému. Granulomy v plicích se nacházejí podél lymfatických cest, nejčastěji v peribronchiálních, subpleurálních a perilobulárních oblastech.

Příznaky plicní sarkoidózy

Příznaky plicní sarkoidózy závisí na lokalizaci a rozsahu léze a v průběhu času se mění, od spontánní remise až po chronické asymptomatické onemocnění. Proto jsou nezbytná pravidelná vyšetření k odhalení nových příznaků v různých orgánech.

Systémové příznaky sarkoidózy

Systém	Četnost porážek	Komentáře
Pleuropulmonální (plíce, pohrudnice)	> 90 %	Granulomy se tvoří v alveolárních septech, bronchiolárních a bronchiálních stěnách a způsobují difúzní postižení plic; postiženy jsou také plicní tepny a žíly Často asymptomatický. U mnoha pacientů spontánně odezní, ale u některých pacientů může způsobit progresivní plicní dysfunkci, která vede k omezení aktivity, respiračnímu selhání a úmrtí. Vede k rozvoji lymfocytárních exsudativních výpotků, obvykle bilaterálních
Lymfatický	90 %	U většiny pacientů je postižení hilu nebo mediastina zjištěno náhodně při rentgenovém vyšetření hrudníku. Jiní mají mírnou periferní nebo cervikální lymfadenopatii.
Gastrointestinální trakt Játra Slezina Ostatní	40–75 %	Obvykle asymptomatický; projevuje se mírným zvýšením jaterních testů, sníženou akumulací léku na CT s kontrastní látkou Vzácně vede ke klinicky významné cholestáze, cirhóze Rozdíl mezi sarkoidózou a granulomatózní hepatitidou, kdy sarkoidóza postihuje pouze játra, není jasný. Obvykle asymptomatický, projevuje se bolestí v levém horním kvadrantu břicha, trombocytopenií, neočekávaným nálezem na rentgenu nebo CT Vzácně hlášeny gastrické granulomy, vzácně postižení střev; mezenterická lymfadenopatie může způsobit bolesti břicha.
Orgán vidění	25 %	Nejčastěji uveitida s poruchou zraku, fotofobií a slzením. Může způsobit slepotu, ale nejčastěji spontánně odezní. Vyskytuje se také konjunktivitida, iridocyklitida, chorioretinitida, dakryocystitida, infiltrace slzných žláz vedoucí k suchým očím, optická neuritida, glaukom a katarakta. Oční postižení je častější u Afroameričanů a Japonců Pro včasnou detekci oční patologie se doporučuje vyšetření jednou nebo dvakrát ročně.
Muskuloskeletální	50–80 %	Asymptomatické onemocnění s/bez zvýšení enzymů u většiny pacientů; občas němá nebo akutní myopatie se svalovou slabostí Kotník, koleno, zápěstí a loket jsou nejčastějšími místy artritidy; může způsobit chronickou artritidu s Jaccoudovými deformitami nebo daktylitidou. Löfgrenův syndrom – triáda symptomů zahrnující akutní polyartritid, erythema nodosum a hilové lymfadenopatii. Má variabilní projevy; častější u skandinávských a irských žen, často reaguje na NSAID a často sám odezní; nízká míra recidivy. Osteolytické nebo cystické léze; osteopenie
Dermatologický	25 %	Erythema nodosum: červené, tvrdé, citlivé uzlíky na přední straně nohou; častější u bělochů, Portoričanů a Mexičanů; obvykle odezní do 1–2 měsíců; okolní klouby často artritické (Löfgrenův syndrom); může být dobrým prognostickým znakem. Nespecifické kožní léze; makuly, makuly a papuly, subkutánní uzlíky a hypopigmentace a hyperpigmentace jsou také běžné Lupus pernio: vystouplé skvrny na nose, tvářích, rtech a uších; častější u Afroameričanů a Portoričanů; často spojené s plicní fibrózou; špatné prognostické znamení
Neurologický		Neuropatie hlavových nervů, zejména 7. (způsobující paralýzu obličeje) a 8. (ztráta sluchu). Častá je také periferní neuropatie a optická neuropatie. Může být postižen jakýkoli pár hlavových nervů. Postižení CNS s nodulárními lézemi nebo difúzním meningeálním zánětem, typicky v oblasti mozečku a mozkového kmene Hypothalamický diabetes insipidus, polyfagie a obezita, poruchy termoregulace a změny libida
Renální	10 %	Nejčastější asymptomatická hyperkalciurie; intersticiální nefritida; chronické selhání ledvin způsobené nefrolitiázou a nefrokalcinózou vyžadující u některých pacientů transplantaci ledvin (dialýzu nebo transplantaci).
Srdečný	5 %	Blokády vedení vzruchů a arytmie jsou nejčastější a mohou způsobit náhlou smrt; možné je také srdeční selhání v důsledku restriktivní kardiomyopatie (primární) nebo plicní arteriální hypertenze (sekundární). Přechodná dysfunkce papilárních svalů a vzácně perikarditida Častější u Japonců, kde je kardiomyopatie nejčastější příčinou úmrtí na sarkoidózu.
Reprodukční	Zřídka	Existují zprávy o poškození endometria, vaječníků, nadvarlat a varlat. Neovlivňuje plodnost. Onemocnění může během těhotenství ustoupit a po porodu se vrátit.
Ústní dutina		Nejčastější je asymptomatický otok příušních žláz; možné jsou i příušnice s xerostomií; může být součástí suché keratokonjunktivitidy. Herefordův syndrom (nazývaný také uveoparotidní horečka): uveitida, bilaterální otok příušních žláz, paralýza obličeje a chronická horečka Lupus pernio v ústní dutině může znetvořit tvrdé patro a ovlivnit tváře, jazyk a dásně.
Nosní dutiny		Akutní a chronický granulomatózní zánět sliznice dutin vyvolává příznaky nerozeznatelné od jednoduché alergické a infekční sinusitidy. Biopsie potvrzuje diagnózu. Častější u pacientů s lupus pernio.
Endokrinní	Zřídka	Infiltrace hypotalamické zóny a hypofyzárního stopky může způsobit panhypopituitarismus; může způsobit infiltraci štítné žlázy bez dysfunkce; sekundární hypoparatyreóza v důsledku hyperkalcémie
Duševní	10 %	Deprese se rozvíjí často. Je nepravděpodobné, že by se jednalo o první projev sarkoidózy, častěji se jedná o reakci na dlouhý průběh onemocnění a časté relapsy.
Hematologické		Lymfopenie; anémie chronických onemocnění; anémie způsobená granulomatózní infiltrací kostní dřeně, někdy vedoucí k pancytopenii; sekvestrace sleziny vedoucí k trombocytopenii; leukopenie

Většina případů je pravděpodobně asymptomatická, a proto zůstává nediagnostikována. Plicní postižení se vyskytuje u více než 90 % dospělých pacientů se sarkoidózou.

Stádia plicní sarkoidózy

Fáze	Definice	Míra spontánní remise
0	Normální rentgen hrudníku	Remise je běžná; žádná korelace s prognózou
1	Bilaterální lymfadenopatie kořenů, paratracheálních a mediastinálních lymfatických uzlin bez parenchymatózních infiltrátů	60–80 %
2	Bilaterální hilová/mediastinální lymfadenopatie s intersticiálními infiltráty (obvykle horní plicní pole)	50–65 %
3	Difúzní intersticiální infiltráty bez kořenové adenopatie
4	Difúzní fibróza, často spojená s vláknitými konfluentními formacemi, trakční dilatací průdušek, trakčními cystami	0 %

Mezi příznaky plicní sarkoidózy může patřit dušnost, kašel, nepříjemné pocity na hrudi a sípání. Častá je také únava, malátnost, slabost, nechutenství, úbytek hmotnosti a mírná horečka; sarkoidóza je častou příčinou horečky neznámého původu. Často je jediným příznakem lymfadenopatie, což jsou zvětšené, ale nebolestivé lymfatické uzliny. Systémové projevy způsobují řadu příznaků sarkoidózy, které se liší podle rasy, pohlaví a věku. U černochů je pravděpodobnější postižení očí, jater, kostní dřeně, periferních lymfatických uzlin a kůže (ale ne erythema nodosum). U žen je pravděpodobnější postižení erythema nodosum a postižení nervového systému nebo očí. U mužů a starších pacientů je pravděpodobnější hyperkalcémie. U dětí mladších 4 let jsou nejčastějšími projevy artritida, vyrážka a uveitida. V této věkové skupině může být sarkoidóza zaměněna s juvenilní revmatoidní artritidou.

Klasifikace plicní sarkoidózy

Nejběžnější a nejdostupnější klasifikací plicní sarkoidózy je klasifikace K. Wurma.

Klasifikace K. Wurna bohužel neodráží všechny klinické aspekty sarkoidózy. Zejména neexistují žádné náznaky možnosti kombinace plicních a extrapulmonálních projevů sarkoidózy a aktivita patologického procesu se v ní neodráží. V tomto ohledu si klasifikace A. G. Chomenka zaslouží velkou pozornost.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Klasifikace respirační sarkoidózy (K. Wurm, 1958)

• Izolované zvětšení intratorakálních lymfatických uzlin (mediastinální lymfadenopatie)
• II Kombinovaná léze intratorakálních lymfatických uzlin a plic
  • II-A Zvýšený plicní vzor, jeho síťová deformace (nadměrný, smyčkový vzor v kořeni a dolních částech plic)
  • II-B Rozsáhlé bilaterální drobné ložiskové stíny v plicích (miliární typ)
  • II-B Rozsáhlé bilaterální středně ohniskové stíny (průměr 3-5 mm) v plicích
  • II-G Rozsáhlé bilaterální velkofokální stíny (průměr 9 mm nebo více) v plicích
• III Kombinace mediastinální lymfadenopatie s výraznou rozsáhlou fibrózou a velkými konfluentními formacemi:
  • III-A v dolních částech plic
  • III-B v horní a střední části plic

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnóza plicní sarkoidózy

Podezření na plicní sarkoidózu je nejčastěji vyvíjeno, když je hilová lymfadenopatie náhodně zjištěna na rentgenovém snímku hrudníku. Tyto změny jsou nejčastějšími radiografickými znaky onemocnění a také prediktivní pro spontánní remisi u pacientů s postižením plic. Proto by rentgen hrudníku měl být prvním vyšetřením provedeným u pacientů s podezřením na sarkoidózu, pokud již nebyl proveden.

Vzhledem k častému postižení plic normální rentgenový snímek hrudníku diagnózu obvykle vylučuje. V případech, kdy je na onemocnění stále podezření i přes normální rentgenový snímek hrudníku, by mělo být provedeno CT hrudníku s vysokým rozlišením, které je citlivější pro detekci hilové a mediastinální lymfadenopatie. Mezi CT nálezy v pozdějších stádiích (II–IV) patří ztluštění bronchovaskulárních spojení a stěn průdušek; nodulární změny interlobulárních sept; infiltrace typu matného skla; parenchymální uzlíky, cysty nebo kavity; a/nebo trakční dilatace průdušek.

Pokud zobrazovací vyšetření naznačují sarkoidózu, diagnóza se potvrdí identifikací nekaseizujících granulomů při biopsii a vyloučením alternativních příčin granulomatózního onemocnění. Diagnóza vyžaduje správný výběr místa biopsie, vyloučení jiných příčin granulomatózního onemocnění a stanovení závažnosti a rozsahu onemocnění pro posouzení potřeby léčby.

Místa biopsie lze identifikovat fyzikálním vyšetřením a palpací; periferní lymfatické uzliny,
kožní léze a spojivky jsou pro biopsii snadno dostupné. U pacientů s intratorakální lymfadenopatií je však upřednostňována bronchoskopická transbronchiální biopsie, protože senzitivita se při provedení zkušeným operatérem blíží 90 %. Videoasistovaná torakoskopie může poskytnout přístup k plicní tkáni, pokud je bronchoskopická transbronchiální biopsie nediagnostická. Mediastinoskopie se někdy provádí, pokud existuje hilová nebo mediastinální lymfadenopatie bez plicního infiltrátu, zejména pokud je lymfom diferenciální diagnózou. Avšak i u pacientů s mediastinální lymfadenopatií pouze na rentgenovém snímku nebo CT jsou transbronchiální biopsie často diagnostické. Otevřená plicní biopsie je další možností pro odběr tkáně, ale vyžaduje celkovou anestezii a nyní se provádí jen zřídka. Klinické a radiografické nálezy mohou být dostatečně přesné k diagnostice onemocnění ve stádiu I nebo II, pokud biopsie není možná.

Vyloučení jiných diagnóz je nezbytné, zejména pokud jsou příznaky plicní sarkoidózy a radiografické znaky minimální, protože granulomatózní zánět může být způsoben mnoha dalšími onemocněními. Bioptická tkáň by měla být kultivována na houby a mykobakterie. Měla by být analyzována anamnéza pracovních rizik (silikáty, berylium) a faktorů prostředí (drcené seno, ptáci a další antigenní spouštěče hypersenzitivní pneumonitidy); měly by být provedeny testy na infekční antigeny (tuberkulóza, kokcidioidomykóza, histoplazmóza). Tuberkulinové kožní testy s anergickou kontrolou by měly být provedeny co nejdříve.

Závažnost onemocnění se posuzuje pomocí plicních funkcí a pulzní oxymetrie. Testy plicních funkcí jsou v raných stádiích často normální, ale v pokročilém stádiu onemocnění vykazují omezení a sníženou difuzní kapacitu pro oxid uhelnatý (DL^). Někdy je také pozorována obstrukce proudění vzduchu, což může naznačovat postižení bronchiální sliznice. Pulzní oxymetrie je často normální, pokud je měřena v klidu, ale může ukázat desaturaci při zátěži, pokud je postižení plic rozsáhlejší. Analýza arteriálních krevních plynů v klidu a při zátěži je citlivější než pulzní oxymetrie.

Mezi doporučené screeningové testy na extrapulmonální onemocnění patří EKG, oftalmologické vyšetření štěrbinovou lampou a rutinní testy funkce ledvin a jater. Echokardiografie, zobrazování mozku, lumbální punkce, vyšetření kostí nebo magnetická rezonance a elektromyografie mohou být užitečné, pokud příznaky naznačují srdeční, nervové nebo revmatické postižení. CT břicha s radiokontrastní látkou se obvykle nedoporučuje, ale může prokázat postižení jater nebo sleziny, jako jsou zvětšené orgány a hyperintenzívní léze.

Laboratorní testy hrají další roli při stanovení diagnózy a rozsahu postižení orgánů. Krevní obraz, elektrolyty (včetně vápníku ), močovinový dusík v krvi, kreatinin a jaterní testy jsou obvykle užitečné při identifikaci extratorakálních lézí. Krevní obraz může odhalit anémii, eozinofilii nebo leukopenii. Sérový vápník může být zvýšený v důsledku produkce analogů vitaminu D aktivovanými makrofágy. Sérový močovinový dusík, kreatinin a jaterní testy mohou být zvýšené u sarkoidózy ledvin a jater. Celková bílkovina může být zvýšena v důsledku hypergamaglobulinémie. Zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR) je nespecifická. K vyloučení hyperkalciurie se doporučuje24hodinový sběr vápníku v moči, a to i u pacientů s normálními sérovými hodnotami. Zvýšené hladiny angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE) v séru také naznačují sarkoidózu, ale nejsou specifické; hladiny mohou být sníženy u pacientů užívajících ACE inhibitory nebo zvýšeny u řady dalších stavů (např. hypertyreóza, Gaucherova choroba, silikóza, mykobakteriální infekce, hypersenzitivní pneumonitida). Testování ACE může být užitečné při sledování aktivity onemocnění a reakce na léčbu u pacientů s potvrzenou sarkoidózou. Zvýšené hladiny ACE v mozkomíšním moku mohou pomoci v diagnóze sarkoidózy CNS.

Mezi další doplňující vyšetření patří bronchoalveolární laváž a galiové vyšetření. Výsledky bronchoalveolární laváže se značně liší, ale lymfocytóza (lymfocyty > 10 %) a/nebo poměr CD4+/CD8+ v lavážní tekutině vyšší než 3,5 jsou v příslušném klinickém kontextu diagnostické. Absence těchto změn však nevylučuje sarkoidózu.

Skenování celého těla galiem může poskytnout užitečné informace i v případě absence potvrzení tkáňového stavu. Symetrické zvýšené vychytávání v mediastinálních a hilových lymfatických uzlinách (lambda znak) a v slzných, příušních a slinných žlázách (panda znak) je zvláště charakteristické pro sarkoidózu. Negativní výsledek u pacientů užívajících prednisolon není informativní.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Léčba plicní sarkoidózy

Protože plicní sarkoidóza často spontánně odezní, asymptomatickí pacienti a pacienti s mírnými příznaky nevyžadují léčbu, i když by měli být pravidelně sledováni z hlediska zhoršení onemocnění. Monitorování těchto pacientů může zahrnovat pravidelná radiografická vyšetření, testy plicních funkcí (včetně difuzní kapacity) a markery extratorakálního onemocnění (např. rutinní testy renálních a jaterních funkcí). Bez ohledu na stadium onemocnění je léčba nutná u pacientů se zhoršujícími se příznaky, omezením aktivity, výrazně abnormálními nebo zhoršujícími se plicními funkcemi, znepokojivými změnami na rentgenovém snímku (kavitace, fibróza, seskupené léze, známky plicní arteriální hypertenze), srdečním, neurologickým nebo očním postižením, renální nebo jaterní insuficiencí nebo znetvořujícími kožními či kloubními lézemi.

Léčba plicní sarkoidózy probíhá pomocí glukokortikoidů. Standardním protokolem je prednisolon v dávce 0,3 až 1 mg/kg perorálně jednou denně, v závislosti na příznacích a závažnosti změn. Používají se také střídavé dávkovací režimy (např. prednisolon 40 až 60 mg perorálně jednou denně nebo obden). Vzácně dávka překročí 40 mg denně; u pacientů s očním, srdečním nebo neurologickým postižením však mohou být k léčbě komplikací nutné vyšší dávky. Reakce na léčbu se obvykle dostaví během 2 až 4 týdnů, takže příznaky plicní sarkoidózy, rentgenové snímky hrudníku a testy plicních funkcí lze přehodnotit po 4 a 12 týdnech. Chronické, tiché případy mohou reagovat pomaleji. Dávky se po dosažení odpovědi snižují na udržovací dávku (např. prednisolon

Údaje týkající se použití inhalačních glukokortikoidů u plicní sarkoidózy jsou smíšené, ale některé studie naznačují, že tato cesta podání může zmírnit kašel u pacientů s endobronchiálním postižením. Lokální glukokortikoidy mohou být užitečné v některých případech dermatologického a očního postižení.

Přibližně 10 % pacientů vyžadujících léčbu je rezistentních na tolerované dávky glukokortikoidů a vyžaduje 6měsíční zkušební léčbu methotrexátem, počínaje dávkou 2,5 mg perorálně týdně a poté zvyšující se na 10–15 mg týdně, přičemž počet bílých krvinek se udržuje na >3000/μl. Methotrexát a glukokortikoidy se zpočátku podávají současně; po 8 týdnech lze dávku glukokortikoidů snížit a v mnoha případech i vysadit. Maximální odpověď na methotrexát se však může dostavit za 6–12 měsíců. V takových případech by měla být dávka prednisolonu snižována pomaleji. Sériové krevní obrazy a testy jaterních enzymů by měly být prováděny zpočátku každé 1–2 týdny a poté každé 4–6 týdny, jakmile je dosaženo stabilní dávky. Pacientům užívajícím methotrexát se doporučuje kyselina listová (1 mg perorálně jednou denně).

U malého počtu pacientů, kteří jsou rezistentní na glukokortikoidy nebo u kterých se vyskytly nežádoucí účinky, se ukázalo, že jsou účinné i jiné léky. Mezi tyto léky patří azathioprin, cyklofosfamid, chlorambucil, chlorochin nebo hydroxychlorochin, thalidomid, pentoxifylin a infliximab.

Hydroxychlorochin 200 mg perorálně 3krát denně může být stejně účinný jako glukokortikoidy při léčbě znetvořujících kožních lézí sarkoidózy a při léčbě hyperkalciurie. Ačkoli jsou imunosupresiva v rezistentních případech často účinnější, po ukončení léčby často dochází k relapsu.

Nejsou k dispozici žádné léky, které by trvale předcházely plicní fibróze.

Transplantace plic je možností pro pacienty s terminálním stádiem plicního onemocnění, i když se onemocnění může v transplantovaném orgánu opakovat.

Jaká je prognóza plicní sarkoidózy?

Ačkoli je spontánní uzdravení běžné, závažnost a projevy onemocnění jsou extrémně variabilní a mnoho pacientů vyžaduje opakované kúry glukokortikoidů. Proto je nezbytné pravidelné sledování relapsu. Přibližně 90 % pacientů, u kterých dojde k spontánnímu uzdravení, tak učiní během prvních 2 let od diagnózy; méně než 10 % těchto pacientů má relapsu po 2 letech. Pacienti, kteří nedosáhnou remise do 2 let, pravděpodobně trpí chronickým onemocněním.

Plicní sarkoidóza je u 30 % pacientů považována za chronickou a 10–20 % má perzistující onemocnění. Sarkoidóza je fatální u 1–5 % pacientů. Plicní fibróza s respiračním selháním je nejčastější příčinou úmrtí na světě, následovaná plicním krvácením v důsledku aspergillomu. V Japonsku je však nejčastější příčinou úmrtí infiltrativní kardiomyopatie, která způsobuje srdeční selhání a srdeční arytmie.

Prognóza je horší u pacientů s extrapulmonální sarkoidózou a u černochů. K uzdravení dochází u 89 % bělochů a 76 % černochů bez extratorakálního onemocnění a u 70 % bělochů a 46 % černochů s extratorakálními projevy. Přítomnost erythema nodosum a akutní artritidy jsou příznivými prognostickými znaky. Uveitida, lupus pernio, chronická hyperkalcemie, neurosarkoidóza, nefrokalcinóza, onemocnění myokardu a rozsáhlé postižení plic jsou nepříznivými prognostickými znaky plicní sarkoidózy. Mezi léčenými a neléčenými pacienty však byl zjištěn malý rozdíl v dlouhodobých výsledcích a po ukončení léčby je relaps častý.