Silikóza

Silikóza je způsobena vdechováním nekrystalizovaného křemenného prachu a je charakterizována nodulární plicní fibrózou. Chronická silikóza zpočátku neprojevuje žádnými příznaky, nebo způsobuje jen mírné dušnost, ale pro let existence může postupovat se zapojením velkých objemů plic a způsobit dušnost, hypoxemie, plicní hypertenze a selhání dýchání.

Tato diagnóza je založena na anamnéze a radiografii hrudníku. Účinná léčba silikózy chybí, s výjimkou udržovací terapie a ve vážných případech transplantace plic.

[1], [2], [3]

Co způsobuje silikózu?

Silikózy, nejstarší známé nemoci z povolání plic způsobené inhalací drobných částic silikonu ve formě průhledného „volné“ oxidu křemičitého (normální oxid křemičitý), nebo méně často, inhalační silikátů - minerály, které obsahují oxid křemičitý, ve směsi s jinými prvky (například mastek). Nejvíce ohroženi jsou ti, kteří pracují s kameny nebo pískem (horníky, pracovní kariéry, kameníků), případně použijte nástroje nebo obsahující křemičitý písek brusné kotouče (horníky, skláři, slévárenské dělníky, šperky a keramického průmyslu, hrnčíři). Horníci jsou ohroženi smíšenými chorobami - silikózou a pneumokoniózou uhelných dělníků.

Chronická silikóza je nejčastější formou a obvykle se vyvíjí až po expozici po celá desetiletí. Zrychlený rozvoj silikózy (vzácné) a akutní silikózy může být po intenzivnějších účincích po několik let nebo měsíců. Křemen je také příčinou rakoviny plic.

Faktory, které mají vliv na pravděpodobnost vzniku silikózu zahrnují dobu trvání a intenzity nárazu, silikonové formy (dopad transparentní forma předurčuje k vyššímu riziku než vázané formě), povrchem (dopad nepotažené formy předurčuje k většímu riziku než potažených forem) a inhalační rychlosti po jak je prach rozdrcený a stane se inhalovatelným (náraz bezprostředně po broušení nese větší riziko než zpožděný náraz). Aktuálně přijal Maximální obsah volného oxidu křemičitého v průmyslovém prostředí je 100 g / m3 - hodnota vypočtená na základě průměrné expozici osmihodinové a procentuální obsah oxidu křemičitého v prachu.

Pathophysiology silicosis

Alveolární makrofágy absorbují volné křemenné částice a vstupují do lymfatické a intersticiální tkáně. Makrofágy indukují uvolňování cytokinů (tumor nekrotizující faktor nádoru TNF-alfa, IL-1), růstové faktory (FRO nádorový růstový faktor-beta) a oxidanty, stimulující parenchymu zánět, syntézu kolagenu, a nakonec fibróza.

Když zemřou makrofágy, uvolňují křemenný intersticium kolem malých průdušinek, což způsobuje tvorbu patognomonické silikoticheskogo uzlu. Tyto uzliny původně obsahují makrofágy, lymfocyty, žírné buňky, fibroblasty a kolagen neorganizovaných shluky bikonvexní dispergované částice, které jsou nejlépe patrné na polarizační světelné mikroskopie. Jak dospívají, středy uzlů se stávají hustými kuličkami vláknité tkáně s klasickým vzhledem blábních plevelů obklopených vnější vrstvou zánětlivých buněk.

Při nízkých nebo krátkodobých expozicích zůstávají tyto uzliny diskrétní a nezpůsobují žádnou změnu funkce plic (jednoduchá chronická silikóza). Ale při vyšší intenzitě nebo více dlouhodobé expozici (komplikované chronické silikózy), tyto uzliny splývají a způsobují progresivní fibrózu a zmenšení objemu plic (OOL, VC), ve studiích funkce plic, nebo je spojit, někdy tvořit velké seskupené hmoty (také nazývané progresivní masivní fibróza ).

Při akutní silikózy, což je způsobeno tím, intenzivní expozicí křemenného prachu v krátké době, alveolární prostory naplněné PAS-pozitivní proteinových substrátech Podobně jako detekovatelné s plicní alveolární proteinózou (silikoproteinoze). Mononukleární buňky infilují alveolární septa. K odlišení silikoproteinózy od idiopatických změn je nutná odborná anamnéza krátkodobé expozice.

Symptomy silikózy

Chronickí pacienti se silikózou jsou často asymptomatickí, ale mnoho z nich nakonec vyvolává dušnost při cvičení, která vede k klidové dušnosti. Produktivní kašel, pokud je přítomen, může být způsoben silikózou, souběžnou chronickou profesionální bronchitidou nebo kouřením. Respirační zvuky oslabují v průběhu progrese onemocnění, pulmonární konsolidace, plicní hypertenze a respirační selhání se mohou vyskytnout s nebo bez selhání pravé komory v pokročilých případech onemocnění.

Pacienti s rychle progresivní silikózou vykazují stejné symptomy jako pacienti s chronickou silikózou, ale v kratším období. Podobné patologické změny a radiografické příznaky se často projevují během měsíců a let.

U pacientů s akutní silikózou se objevuje rychlý nádech dušnosti, ztráta hmotnosti a únava a slyší se difúzní bilaterální chřtání. Poruchy dýchání se často vyvíjejí do 2 let.

Silikonový konglomerát (komplikovaný) - závažná forma chronického nebo progresivního onemocnění, je charakterizován rozsáhlými fibrosovými masivy, typicky lokalizovanými v horních oblastech plic. Způsobuje těžké chronické respirační příznaky silikózy.

Všichni pacienti s silikózy, mají zvýšené riziko plicní tuberkulózy nebo nongranulomatous mykobakteriální nemoci, možná kvůli snížené funkci makrofágů a zvýšené riziko aktivace latentní infekci. Mezi další komplikace patří spontánní pneumotorax, broncholitiáza a obstrukce tracheobronchiální. Emfyzém se často vyskytuje v oblastech přímo sousedících s klastrovanými uzlinami av oblastech progresivní masivní fibrózy. Účinky křemene a silikózy jsou rizikovými faktory pro rakovinu plic.

Diagnostika silikózy

Diagnostika silikózy je založena na rentgenových datech v kombinaci s anamnézou. Biopsie hraje potvrzující roli, pokud nejsou radiografické údaje nejasné. Pro diferenciální diagnostiku silikózy od jiných nemocí jsou prováděny další studie.

Chronická silikóza rozpoznán vícenásobným kole, 1-3 mm ve velikosti, uzliny nebo proniká na hrudi X-ray nebo CT, obvykle v horních plicních polích. CT je citlivější než rentgenový paprsek, zejména při použití spirálních CT nebo CT s vysokým rozlišením. Závažnost je určena standardizovanou měřítku, vyvinuté Mezinárodní organizace práce, podle kterého vyškolení odborníci odhadují rentgenový snímek hrudníku, že velikost a tvar infiltruje koncentraci infiltrátů (číslo), a pleurální změny. Ekvivalentní stupnice pro CT není vyvinuta. Kalcifikované lymfatické uzliny kořenů a mediastinu se vyskytují často a někdy mají vzhled vaječného skořápce. Pleurální zesílení jsou vzácné, s výjimkou případů, kdy těžká léze parenchymu není způsobena pohrudnicí. U pacientů s malým objemem postiženého parenchymu se pozoruje vzácně kalcifikovaná pleurální překrývání. Býci obvykle tvoří kolem konglomerátů. Odchylka průdušnice je možná, pokud se konglomeráty stanou velkými a způsobí ztrátu objemu. Pravé dutiny mohou naznačovat tuberkulózní proces. Mnoho onemocnění se podobají chronické silikózu na X-ray, včetně svářečky sideróza, hemosideróza, sarkoidózy, chronické onemocnění berylium, hypersenzitivní pneumonitida, pneumokoniózy uhelných pracovníků, miliární tuberkulóza, houbové plic a metastatické nádory. Kalcifikace lymfatických uzlin z kořenů plic a mediastina o typu skořápky vajec může pomoci rozlišit silikózu z jiných plicních onemocnění, ale ne patognomonické příznak, který obvykle není přítomen.

Rychle progresivní silikóza je podobná chronické silikóze na rentgenu, ale rychlejší se rozvíjí.

Akutní silikóza uznány pro rychlou progresí příznaků a difuzní alveolární infiltráty v bazálních plic rentgenovém snímku v důsledku plnění alveol s tekutinou. Na CT jsou zóny hustoty typu matného skla, které se skládají z retikulární infiltrace a oblastí fokálního zhutnění a heterogenity. Vícenásobné zaoblené stíny, které se vyskytují v chronické a progresivní silikóze, nejsou charakteristické pro akutní silikózu.

Křemičitý konglomerát je rozpoznáván vypouštěním stmívání o průměru 10 mm na pozadí chronické silikózy.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Další studie se silikózou

CT na hrudníku může být použito pro diferenciální diagnostiku azbestózy a silikózy, ačkoli se to obvykle provádí na základě anamnézy faktorů a radiografie hrudníku. CT je více informativní pro zjištění přechodu od jednoduché silikózy k silikonovému konglomerátu.

Tuberkulinový kožní test, sputum analýza a cytologie, CT, PET, a bronchoskopie může pomoci při diferenciaci silikózy a šířených tuberkulózy nebo zhoubnému bujení.

Studie funkce plic (FVD) a výměna plynů (difúzní kapacita oxidu uhelnatého (DL), studium arteriálních krevních plynů) nejsou diagnostické, ale pomáhají kontrolovat vývoj onemocnění. Časná chronická silikóza se může projevit snížením objemu plic, které jsou na dolní hranici normy, s normálním funkčním zbytkovým objemem a kapacitou. FVD se silikonovými konglomeráty odhaluje snížený objem plic, DL a obstrukci dýchacích cest. Plynové složení arteriální krve vykazuje hypoxemii, obvykle bez zpoždění CO ₂. Vyšetření výměny plynů při plnění za použití pulzní oximetrie nebo výhodněji arteriálního katétru je jedním z nejcitlivějších kritérií pro zhoršení funkce plic.

Anti-nukleární protilátky a revmatoidní faktor rozšířenou někdy zjištěna u některých pacientů a jsou podezřelé, ale ne pro diagnostické průvodních onemocnění pojivové tkáně. Tam je další riziko progrese systémové sklerózy (sklerodermie) u pacientů s silikózy, a u některých pacientů s revmatoidní artritidou, silikózy špatného vzniku plicních uzlů revmatoidní velikosti 3-5 mm, detekovatelné pomocí RTG hrudníku nebo CT snímání.

[10], [11], [12], [13],

Léčba silikózy

Celková výplach plic může být účinná v některých případech akutní silikózy. Celková plicní výplach může snížit celkovou kontaminaci minerálů v plicích pacientů s chronickou silikózou. V řadě případů bylo dosaženo krátkodobého poklesu symptomů silikózy po výplachu, ale nebyly provedeny žádné kontrolované studie. Jednotliví výzkumníci podporují užívání perorálních glukokortikoidů při akutní a rychle progresivní silikóze. Transplantace plic je terapie poslední instance.

Pacienti s obstrukcí mohou být empiricky léčeni bronchodilatačními a inhalačními glukokortikoidy. Pacienti by měli být sledováni a léčeni na hypoxemii, aby se zabránilo plicní hypertenzi. Plicní rehabilitace může pacientům pomoci vydržet každodenní fyzickou aktivitu. Pracovníci, kteří vyvinou silikózu, musí být izolováni od další expozice. Mezi další preventivní opatření patří zastavení kouření a očkování proti pneumokokům a chřipce.

Jak zabránit silikóze?

Nejúčinnější preventivní opatření by měla být přijata na pracovišti než na klinické úrovni; zahrnují odstranění prachu, izolaci, ventilaci a použití brusných brusiv. Dýchací masky, i když užitečné, ale neposkytují odpovídající ochranu. Doporučuje se monitorovat vystavené pracovníky pomocí speciálních dotazníků, spirometrie a RTG hrudníku. Frekvence pozorování závisí do určité míry na očekávané intenzitě expozice. Lékaři by měli být připraveni na vysoké riziko tuberkulózy a netuberkulózních mykobakteriálních infekcí u exponovaných křemenných pacientů, zejména u horníků. Lidé po expozici křemene, ale bez silikózy, mají 3krát vyšší riziko vzniku tuberkulózy ve srovnání s celkovou populací. Horníků silikóza mají více než 20-krát riziko tuberkulózy a netuberkulózní mykobakteriální infekce, ve srovnání s běžnou populací a s vysokou pravděpodobností bude mít plicní a mimoplicní manifestaci. Pacienti vystavení působení křemene a s pozitivním tuberkulinovým testem a negativní analýzou sputa pro kultivaci tuberkulózy by měli dostávat standardní chemoprofylaxi s izoniazidem. Doporučení pro léčbu jsou stejná jako u jiných pacientů s tuberkulózou. Silikóza se objevuje častěji u pacientů se silikotuberkulózou, někdy jsou vyžadovány delší kúry, než se obvykle doporučuje.