Mrtvice v mladém věku

Cévní mozkové příhody jsou vždy somatoneurologickým problémem. To se týká nejen cévních mozkových příhod v dospělosti, ale především cévních mozkových příhod u mladých lidí (podle klasifikace WHO v rozmezí od 15 do 45 let). Ischemické cévní mozkové příhody u mladých lidí se vyznačují etiologickou heterogenitou; mohou být způsobeny cévním onemocněním, kardiogenní embolií, hematologickými poruchami, zneužíváním drog, užíváním perorální antikoncepce, migrénou a mnoha dalšími vzácnějšími příčinami. Hemoragické cévní mozkové příhody se projevují subarachnoidálním, parenchymatózním a intraventrikulárním krvácením a jsou způsobeny arteriální hypertenzí, aneurysmatem, hemangiomem, aterosklerózou, hemifilií, systémovým lupus erythematodes, eklampsií, hemoragickou vaskulitidou, žilní trombózou, Werlhofovou chorobou a zneužíváním kokainu. V některých případech zůstává příčina cévní mozkové příhody neznámá i po komplexním vyšetření pacienta.

Tento článek se nezabývá příčinami mrtvice v dětství.

[ 1 ], [ 2 ]

Hlavní příčiny mrtvice u mladých dospělých

• Hypertenze (lakunární infarkt)
• Kardiogenní embolie (endokarditida, fibrilace síní, infarkt myokardu, umělá chlopeň, stenóza aortální chlopně atd.)
• Cévní malformace
• Disekce karotické tepny (pseudoaneurysma při traumatu)
• Hyperkoagulační stavy (systémová trombóza u antifosfolipidového syndromu, Snedonův syndrom, užívání perorální antikoncepce atd.)
• Fibromuskulární dysplazie (nezánětlivá segmentální angiopatie neznámé etiologie)
• Moyamoyova choroba (nezánětlivá okluzivní intrakraniální vaskulopatie neznámé etiologie)
• Migrénový infarkt (migréna s aurou)
• Vaskulitida
• Hematologické poruchy (polycytémie, dysglobulinemie, DIC syndrom atd.)
• Zánětlivá onemocnění (revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, sklerodermie, Sjögrenův syndrom, periarteritis nodosa, Wegenerova granulomatóza, sarkoidóza atd.)
• Infekční onemocnění (neuroborelióza, neurocysticerkóza, herpes zoster, bakteriální meningitida, chlamydiová pneumonie, hepatitida C, HIV infekce)
• Embolie nádorových buněk
• Dědičná onemocnění (neurofibromatóza, syndrom epidermálního névu, autozomálně dominantní leukoencefalopatie s mnohočetnými hlubokými malými infarkty, Williamsův syndrom)
• Iatrogenní (léčba vysokými dávkami ženských pohlavních hormonů, podávání L-asparagenázy, vysoké dávky intravenózního imunoglobulinu, interferon atd.)

Hypertenze a symptomatická arteriální hypertenze jsou nejčastějšími příčinami ischemických (lakunární infarkt) a hemoragických cévních mozkových příhod. Ty se také vyvíjejí s cévními anomáliemi, jako jsou aneurysmata a cévní malformace. Méně často se hemoragické cévní mozkové příhody vyvíjejí jako komplikace koagulopatie, arteritidy, amyloidní angiopatie, moyamoyovy choroby, traumatického poranění mozku, migrény a užívání některých drog (kokain, fenfluramin, fentermin). Bylo popsáno hereditární intracerebrální krvácení (holandský a islandský typ).

Diferenciální diagnostika příčin cévní mozkové příhody u mladých lidí

Diferenciální diagnostika příčin cévní mozkové příhody v mladém věku vyžaduje obzvláště důkladné studium anamnézy pacienta, cílené somatické vyšetření a použití speciálních metod pro studium mozkové cirkulace a kardiovaskulárního systému jako celku.

V současné době se lakunární infarkty diagnostikují během života pomocí počítačové tomografie (ale nemusí být detekovány v prvních 24 hodinách). Jejich velikost se pohybuje od 1 mm do 2 cm. Vyvíjejí se v důsledku destruktivních změn stěn penetrujících (intracerebrálních) tepen při hypertenzi a jsou buď asymptomatické, nebo mají charakteristické syndromy: „čistá motorická hemiplegie“ („izolovaná hemiplegie nebo hemiparéza“), „čistá senzorická mrtvice“ („izolovaná hemihypestézie“), „homolaterální ataxie a krurální paréza“ („ataxická hemiparéza“), „dysartrie a nešikovnost v ruce“. Méně často se lakunární infarkt může projevit i jinými syndromy.

Mozkový infarkt se může vyvinout v důsledku prodlouženého vazospasmu během subarachnoidálního krvácení z aneurysmatu. Mozkové infarkty, které se vyvíjejí na vrcholu migrenózního záchvatu (migrénový infarkt), jsou periodicky popisovány.

Zdrojem kardiogenní embolie může být: endokarditida, fibrilace síní, nedávný infarkt myokardu, akinetický segment myokardu, dilatační kardiomyopatie, intrakardiální trombus nebo nádor, změny srdečních chlopní při nebakteriální trombotické endokarditidě, protézy srdečních chlopní, pravolevý zkrat, srdeční aneurysma. Možnými zdroji embolie může být také: prolaps mitrální chlopně, vzdálený (dříve prodělaný) infarkt myokardu, hypertrofie levé komory, hypokinetický segment myokardu, defekt síňového septa, kalcifikující stenóza aorty nebo mitrální chlopně, aneurysma Valsalvova sinu.

Traumatická disekce karotické tepny může být příčinou cévní mozkové příhody u traumatu (včetně mírného traumatu a hyperextenze) a neúspěšné manuální terapie. Byla také popsána jako spontánní jev u fibromuskulární dysplazie, Marfanova syndromu, Ehlers-Danlosova syndromu typu IV, migrény a některých dalších vzácných onemocnění.

Vzácnou příčinou mrtvice je moyamoya choroba, která má charakteristický neurozobrazovací vzorec.

Při zjištění vaskulitidy je nutné objasnit, zda je proces omezen na centrální nervový systém (izolovaná angiitida CNS), nebo zda se jedná o systémové onemocnění, jako je Takayasuova choroba, periarteritis nodosa atd.

Hyperkoagulační stavy (různé varianty antifosfolipidového syndromu, Sneddonův syndrom, užívání perorální antikoncepce, malignita, deficit antitrombinu III, deficit proteinu C, deficit proteinu S, afibrinogenémie, těhotenství, malignita, nefrotický syndrom, paroxysmální noční hemoglobulinemie, diabetes mellitus, homocystinurie) a hematologické poruchy (polycytémie, dysglobulinemie, srpkovitá anémie, syndrom diseminované intravaskulární koagulace, leukoaglutinace, trombocytóza, trombocytopenická purpura, deficit proteinu C, deficit proteinu S, fibrinolytické poruchy) jsou dobře známou příčinou cévních mozkových příhod v mladém věku. Hematologické (a imunologické) vyšetření mají v diagnostice této řady onemocnění rozhodující význam.

Zánětlivá systémová onemocnění (revmatismus, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, sklerodermie, Sjögrenův syndrom, polymyositida, Henoch-Schönleinova purpura, periarteritis nodosa, Churg-Straussův syndrom, Wegenerova granulomatóza, sarkoidóza), stejně jako izolovaná angiitida centrálního nervového systému, mohou vést k cévní mozkové příhodě jako komplikaci základního onemocnění. Diagnózu usnadňuje přítomnost symptomů probíhajícího systémového onemocnění, na jehož pozadí se akutně rozvíjejí neurologické mozkové příznaky.

Cévní mozkové příhody na pozadí infekčních lézí nervového systému (neurocysticerkóza, neuroborelióza, bakteriální meningitida, herpes zoster, chlamydiová pneumonie, hepatitida C, HIV infekce) se také vyvíjejí na pozadí již existujících klinických projevů somatického nebo neurologického onemocnění, jehož diagnóza je klíčová pro identifikaci povahy cévní mozkové příhody.

Embolie nádorových buněk je vzácnou příčinou cévní mozkové příhody (stejně jako tuková embolie a vzduchová embolie) a ve významném procentu případů zůstává nerozpoznána.

Dědičná onemocnění (homocystinurie, Fabryho choroba, Marfanův syndrom, Ehlers-Danlosův syndrom, pseudoxanthoma elasticum, Rendu-Osler-Weberův syndrom, neurofibromatóza, syndrom epidermálního névu, CADASIL syndrom, Williamsův syndrom, Sneddonův syndrom, mitochondriální encefalopatie s laktátovou acidózou a cévními mozkovými příhodami - tzv. MELAS syndrom), která mohou vést k cévní mozkové příhodě, jsou potvrzena klinickou a genetickou analýzou, charakteristickými neurologickými, kožními a dalšími somatickými projevy.

Iatrogenní formy cévní mozkové příhody se vyvíjejí akutně v reakci na podávání určitých léků (vysoké dávky ženských pohlavních hormonů, L-asparginázy, imunoglobulinu, interferonu a některých dalších), což slouží jako základ pro podezření na iatrogenní původ cévní mozkové příhody.

Při zkoumání anamnézy pacientů s cévní mozkovou příhodou v mladém věku je důležité věnovat pozornost přítomnosti rizikových faktorů pro určitá onemocnění nebo charakteristickým somatickým příznakům, které se vyskytly v minulosti nebo byly zjištěny při vyšetření.

Některé oční a kožní příznaky by neměly být podceňovány. Pravděpodobnost aterosklerózy jako možné příčiny cévní mozkové příhody se zvyšuje za přítomnosti rizikových faktorů, jako je kouření, hypertenze, hyperlipidemie, diabetes mellitus, radioterapie; disekci karotické tepny lze podezřívat při anamnéze traumatu nebo manuálních manipulací v oblasti krku.

Podezření na srdeční příčinu cévní mozkové příhody lze vzít v úvahu, pokud je zjištěno časté intravenózní užívání drog nebo pokud je cévní mozková příhoda spojena s fyzickou aktivitou, hlubokou žilní trombózou, srdečním šelestem, operací srdeční chlopně nebo transplantací kostní dřeně.

Hematologickou příčinu cévní mozkové příhody může indikovat: srpkovitá anémie, hluboká žilní trombóza, livedo reticularis, transplantace kostní dřeně. Někdy je klíčem k odhalení povahy cévní mozkové příhody informace o užívání perorální antikoncepce, zneužívání alkoholu, nedávném (v průběhu jednoho týdne) horečnatém onemocnění, těhotenství, HIV infekci, předchozím infarktu myokardu, známkách cévní mozkové příhody v rodinné anamnéze.

Přítomnost „rohovkového oblouku“ kolem duhovky naznačuje hypercholesterolémii; zákal rohovky může odrážet Fabryho chorobu; detekce Lischových uzlíků nám umožňuje podezření na neurofibromatózu; subluxace čočky - Marfanova choroba, homocystinurie; retinální perivaskulitida - anémie šedých buněk, syfilis, onemocnění pojivové tkáně, sarkoidóza, zánětlivé onemocnění střev, Behcetova choroba, Ealesova choroba. Okluze retinální tepny může doprovázet mozkovou embolii a mnohočetné infarkty; retinální angiom - kavernózní malformace, von Hippel-Lindauova choroba; atrofie zrakového nervu - neurofibromatóza; retinální hamartom - tuberózní skleróza.

Jednoduché vyšetření kůže někdy naznačuje nebo přímo indikuje určitou somatickou nebo neurologickou patologii. Oslerovy uzliny a stopy krvácení někdy doprovázejí endokarditidu; xantom naznačuje hyperlipidemii; kávově zbarvené skvrny a neurofibromy - neurofibromatózu; křehká kůže se snadnou tvorbou modřin a modrým bělmem - Ehlers-Danlosův syndrom (typ IV); telangiektázie nás nutí vyloučit Osler-Weber-Renduovu chorobu (hereditární hemoragická telangiektázie) a sklerodermii; fialové krvácení - koagulopatii, Henoch-Schönleinovu chorobu, kryoglobulinopatii; afty - Behcetovu chorobu; angiokeratózu - Fabryho chorobu; livedo reticularis - Sneddonův syndrom; angiofibromy obličeje - tuberózní sklerózu.

Poznámka: Trombóza mozkových žil je vzácnou komplikací různých onemocnění. Trombóza mozkových žil může být aseptická a septická (infekce frontálních, paranazálních a dalších dutin; otitida; těhotenství; karcinom; dehydratace; marasmus; terapie androgeny, cisplatinou, kyselinou aminokapronovou; intravenózní katetrizace; nodulární periarteritida; systémový lupus erythematodes; Wegenerova granulomatóza; Behcetova choroba; Degosova choroba; sarkoidóza; nefrotický syndrom; chronická plicní onemocnění; diabetes mellitus; traumatické poranění mozkových žil; některá hematologická onemocnění; diseminovaná intravaskulární koagulace; arteriovenózní malformace; Sturge-Weberova choroba; idiopatická trombóza mozkových žil).

[ 3 ], [ 4 ]

Diagnostické studie u mladých lidí s cévní mozkovou příhodou

Klinický krevní test (počet krevních destiček, hemoglobin, počet červených a bílých krvinek, sedimentace erytrocytů), analýza moči, biochemie krve (včetně elektrolytů draslíku a sodíku, glukózy, kreatininu, močoviny, bilirubinu, jaterních testů, AST a ALT, cholesterolu, triglyceridů atd.), osmolarita plazmy, složení krevních plynů, acidobazická rovnováha, těhotenský test, HIV infekce, protilátky proti fosfolipidům, lupus antikoagulant, kryoglobuliny; koagulogram se vyšetřuje ke stanovení fibrinogenu, fibrinolytické aktivity, trombinového času, protrombinu, hematokritu, doby srážení krve, antitrombinu III, jakož i agregační kapacity erytrocytů, viskozity krve, toxikologické vyšetření krve a moči, Wassermanova reakce, krevní test na HB antigen, CT nebo MRI, EKG (někdy Holterovo monitorování EKG), EEG, radioizotopové skenování mozku a studie průtoku krve, oftalmoskopie, různé Dopplerovy sonografické metody, lumbální punkce, krevní kultivace, v případě indikace - karotická nebo vertebrální angiografie, imunologický krevní test, rentgen hrudníku. Je indikována konzultace s terapeutem.

Při diferenciální diagnóze je důležité si uvědomit, že pod rouškou cévní mozkové příhody se mohou vyskytovat i některá další onemocnění s průběhem podobným cévní mozkové příhodě: roztroušená skleróza, parciální („hemiparetické“) epileptické záchvaty, mozkový nádor, mozkový absces, subdurální hematom, mozková kontuze, migréna s aurou a dysmetabolické poruchy u diabetes mellitus.

Syndrom chronické progresivní hemiplegie zde není uvažován.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]