Brown-Sequardův syndrom

Z mnoha neurologických onemocnění vyniká Brown-Séquardův syndrom, který se také nazývá hemiparaplegický syndrom nebo Brown-Séquardův hemiplegie (z řeckého hemi - polovina). Vyskytuje se v důsledku jednostranného poškození míchy, zejména v krční páteři. [1]

Toto onemocnění patří k paralytickým syndromům a v ICD-10 je jeho kódem G83.81.

Epidemiologie

Tento syndrom je klasifikován jako vzácný neurologický stav a jeho podíl na celkové statistice poranění míchy zaznamenané WHO představuje ne více než 4%. [2], [3]

Příčiny brown-Séquardův syndrom

Syndrom porážky poloviny míchy může být způsoben různými příčinami a jeho poškození je nejčastěji spojeno s:

• tupé nebo pronikavé  poranění míchy , zlomeniny obratlů na krku nebo na zádech;
• prodloužená komprese -  komprese míchy ;
• herniovaný disk , stejně jako cervikální spondylóza (C1-C8);
• výčnělek disku  páteře ve stejné části; [4]
• spinální novotvar, včetně  angiomu  a intramedulárního nádoru;
• arachnoidní nebo ganglionová  cysta páteře ;
• intradurální spinální kýla;
• epidurální hematom míchy na úrovni hrudní páteře (Th1-Th12);
• demyelinizace nervových kořenů v krční páteři, včetně pacientů s  roztroušenou sklerózou .

Tuberkulóza páteře patří také k nemocem, které poškozují část míchy. A vývoj syndromu v důsledku disekce vertebrální arterie, při které klesá průtok krve v míšních cévách s ischemickým poškozením -  infarkt míchy , je považován za extrémně vzácný případ. [5]`  [6]`  [7], [8]

Rizikové faktory

Na základě hlavních příčin hemiparaplegického syndromu jsou rizikové faktory pro jeho vývoj:

• zranění střelným nebo bodným zraněním krku nebo zad, pád z výšky nebo autonehody;
• patologické změny ve strukturách páteře degenerativní povahy, stejně jako její boční zakřivení (kyfóza);
• nádory míchy (primární nebo metastatické);
• zánětlivé procesy v páteři;
• krvácení do míchy způsobené poškozením cév;
• bakteriální nebo virové infekce s rozvojem tuberkulózy, neurosyfilis (tabes dorsalis), meningitida, pásový opar atd.;
• manuální a radiační terapie, dlouhodobé užívání antikoagulancií.

Patogeneze

Patogeneze spinální hemiparaplegie je způsobena  narušeným neuromuskulárním přenosem v  důsledku poškození jedné strany míchy s destrukcí vláken laterálních nervových traktů: kortikospinální (pyramidální), spinothalamický (extrapyramidový), stejně jako mediální lemnisková cesta hřbetní sloupy.

Vlákna vodivých nervových drah, sestávající z motorických a senzorických neuronů a jejich procesů - axonů, nejdou rovně, ale opakovaně se protínají s přechodem na opačnou stranu. To znamená, že jednostranné poškození míchy, které vyvolává rozvoj Brown-Séquardova syndromu, vede k jeho projevům jak ze stejné strany jako alterace nervových vláken - ipsilaterální, tak z opačné, tj. Kontralaterální strany tělo.

Při absenci přenosu nervových signálů podél laterálního kortikospinálního traktu dochází ke ztrátě motorické funkce. A výsledkem narušení neurosenzorického vedení podél laterálních spinothalamických a středních lemniskových traktů je ztráta nocicepce (pocity bolesti) - s přetrvávající hypalgií, propriocepcí (mechanosenzorické vnímání polohy a pohybu těla) a hmatovými (hmatovými) pocity, včetně teplota - s výraznou termanestézií.

Více informací v materiálech:

• Cesty mozku a míchy
• Struktura nervového systému

Symptomy brown-Séquardův syndrom

V závislosti na lokalizaci poranění míchy se tyto typy Brown-Séquardova syndromu rozlišují na pravostranné a levostranné. A podle klinického projevu - úplné (obrácené) a neúplné (částečné); většina pacientů má neúplnou formu.

První příznaky tohoto syndromu: ztráta pocitů bolesti, teploty, lehkého dotyku, vibrací a polohy kloubů nohou - pod zónou alterace míchy (na stejné straně těla).

Hlavní klinické příznaky odrážejí hemisekční poškození míchy a projevují se jako:

• ztráta motorické funkce - ochablá (spastická) paraparéza nebo  hemiparéza (hemiplegie)  se oslabením ipsilaterální dolní končetiny;
• kontralaterální ztráta (pod postiženou oblastí) pocitu bolesti, plantární reakce a teplotní citlivosti;
• porušení koordinace pohybů - ataxie;
• ztráta kontroly nad močovým měchýřem a střevem.

Komplikace a důsledky

Možné komplikace jsou spojeny se ztrátou citlivosti (při které se zvyšuje riziko poranění a popálenin) a oslabením - hypotonií svalů, která v podmínkách omezené pohyblivosti může vést ke svalové atrofii.

Nejzávažnější následky jsou zaznamenány, když syndrom postupuje k úplné paralýze.

Diagnostika brown-Séquardův syndrom

V prevenci nevratných následků hemiparaplegického syndromu hraje důležitou roli jeho včasná diagnóza.

Neuropatologové vyšetřují pacienta  studiem reflexů  - hlubokých a povrchních, a hodnotí stupeň funkčních a neurologických poruch.

V obtížných případech (netraumatický původ syndromu) a pro vyjasnění diagnózy mohou být vyžadovány laboratorní testy - biochemické a imunologické testy krve a mozkomíšního moku.

Klíčovou diagnostickou metodou je instrumentální diagnostika:  rentgen páteře a míchy , počítačová tomografie a  MRI páteře ,  elektroneuromyografie , CT myelografie.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza zahrnuje onemocnění motorických neuronů (především amyotrofická laterální skleróza), progresivní atrofie páteře svalů, dědičné motorových senzorická polyneuropatie a spinocerebelární ataxie, Mills a Horner syndromů, roztroušená skleróza,  [9]téměř všechny střídavá syndromy spojené s míchy  , jakož i jako... [10]

Léčba brown-Séquardův syndrom

Standardní léčba hemiplegie Brown-Séquard se zaměřuje na její základní příčinu - pokud je dobře prokázána. Léky mohou být použity ke zmírnění nebo snížení intenzity některých příznaků.

Ačkoli se používají vysoké dávky kortikosteroidů, jejich účinnost zůstává předmětem debaty.

U syndromu Brown-Séquard, etiologicky spojeného s roztroušenou sklerózou, se používá stimulátor imunity -  B-imunoferon 1a .

U syndromu Brown-Séquard způsobeného herniovanou krční meziobratlovou ploténkou se uchylují k chirurgické léčbě: discektomii, fúzi páteře,  laminektomii .

A léčba epidurálního hematomu míchy se provádí jeho chirurgickou drenáží. Dekompresní chirurgie se doporučuje u pacientů s traumatem, nádorem nebo abscesem způsobujícím kompresi míchy. [11], [12]

Všichni pacienti s Brown-Séquardovým syndromem vyžadují komplexní rehabilitaci, která může pomoci částečně obnovit motorické dovednosti (díky zachovaným funkcím sestupných motorických axonů nervových drah). K tomu se používají různé fyzioterapeutické postupy a také lokomotorická terapie pomocí robotického běžeckého pásu s podporou tělesné hmotnosti.

Prevence

Neexistují žádná speciální preventivní opatření, která by zabránila jednostrannému poranění míchy s rozvojem hemiparaplegického syndromu.

Předpověď

U Brown-Séquardova syndromu se prognóza liší v závislosti na jeho etiologii a stupni klinických projevů a nelze ji označit za dobrou, pokud jde o funkční zlepšení. Více než polovina pacientů s BSS se zotavuje dobře a většina poúrazových pacientů obnovuje motorické funkce. Obnova se zpomalí během tří až šesti měsíců a trvalé neurologické zotavení může trvat až dva roky.  [13] Pokud je nedostatek na úrovni, na které ovlivňuje střeva a močový měchýř, mohou pacienti obnovit svou funkci v 90% případů. Většina pacientů obnoví určitou sílu v dolních končetinách a většina získá funkční schopnost chodit. Pokud je přítomna ztráta motorické funkce, zotavení je rychlejší na opačné straně a pomalejší na ipsilaterální straně.