Hemiparéza (hemiplegie)

Hemiparéza („centrální“) – paralýza svalů jedné poloviny těla v důsledku poškození odpovídajících horních motorických neuronů a jejich axonů, tj. motorických neuronů v předním centrálním gyrus nebo kortikospinálním (pyramidálním) traktu, obvykle nad úrovní krčního ztluštění míchy. Hemiparéza má zpravidla mozkový, vzácně spinální původ.

Neurologická diferenciální diagnóza se zpravidla začíná budovat s ohledem na kardinální klinické znaky, které usnadňují diagnózu. Z nich je užitečné věnovat pozornost průběhu onemocnění a zejména charakteristikám jeho debutu.

Rychlý rozvoj hemiparézy je důležitým klinickým příznakem, který umožňuje rychlejší diagnostické vyhledávání.

Hemiparéza, která se vyvine náhle nebo postupuje velmi rychle:

1. Mrtvice (nejčastější příčina).
2. Prostorově zabírající léze v mozku s pseudo-cévním průběhem.
3. Traumatické poranění mozku.
4. Encefalitida.
5. Postiktální stav.
6. Migréna s aurou (hemiplegická migréna).
7. Diabetická encefalopatie.
8. Roztroušená skleróza.
9. Pseudoparéza.

Subakutní nebo pomalu se rozvíjející hemiparéza:

1. Mrtvice.
2. Mozkový nádor.
3. Encefalitida.
4. Roztroušená skleróza.
5. Atrofický kortikální proces (Millsův syndrom).
6. Hemiparéza mozkového kmene nebo míšního (vzácného) původu: trauma, nádor, absces, epidurální hematom, demyelinizační procesy, radiační myelopatie, v obraze Brown-Sequardova syndromu).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hemiparéza, která se vyvine náhle nebo postupuje velmi rychle

Mrtvice

Když se lékař setká s pacientem s akutní hemiplegií, obvykle předpokládá cévní mozkovou příhodu. Cévní mozkové příhody se samozřejmě nevyskytují jen u starších pacientů s arteriopatií, ale i u mladých pacientů. V těchto vzácnějších případech je nutné vyloučit kardiogenní embolii nebo některé ze vzácných onemocnění, jako je fibromuskulární dysplazie, revmatická nebo syfilitická angiitida, Sneddonův syndrom či jiná onemocnění.

Nejprve je však nutné zjistit, zda je cévní mozková příhoda ischemická nebo hemoragická (arteriální hypertenze, arteriovenózní malformace, aneurysma, angiom), nebo zda se jedná o žilní trombózu. Je třeba mít na paměti, že někdy je možné i krvácení do nádoru.

Bohužel neexistují žádné spolehlivé metody pro rozlišení ischemických a hemoragických lézí cévní mozkové příhody kromě neurozobrazování. Všechny ostatní nepřímé důkazy uváděné v učebnicích nejsou dostatečně spolehlivé. Kromě toho může být podskupina ischemické cévní mozkové příhody, která se zdá být jednotná, způsobena hemodynamickými poruchami v důsledku extrakraniální arteriální stenózy, stejně jako kardiogenní embolií nebo arterioarteriální embolií v důsledku ulcerace plaku v extra- nebo intracerebrálních cévách nebo lokální trombózou malé arteriální cévy. Tyto různé typy cévní mozkové příhody vyžadují diferencovanou léčbu.

Prostorově zabírající léze v mozku s pseudo-cévním průběhem

Akutní hemiplegie může být prvním příznakem mozkového nádoru a příčinou je obvykle krvácení do nádoru nebo okolních tkání z rychle se tvořících vnitřních nádorových cév s neúplnou arteriální stěnou. Rostoucí neurologický deficit a snížené vědomí spolu s příznaky generalizované hemisférické dysfunkce jsou pro „apoplektický gliom“ poměrně charakteristické. Neurodiagnostické metody jsou neocenitelné při diagnostice nádoru s pseudo-iktálním průběhem.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Traumatické poranění mozku (TBI)

Traumatické poranění mozku (TBI) je doprovázeno vnějšími projevy traumatu a situace, která trauma způsobila, je obvykle jasná. Pro objasnění okolností poranění je vhodné vyslechnout očité svědky, jelikož k těmto okolnostem dochází při pádu pacienta během epileptického záchvatu, subarachnoidálního krvácení a pádu z jiných příčin.

Encefalitida

Podle některých publikací se přibližně v 10 % případů nástup encefalitidy podobá mrtvici. Obvykle rychlé zhoršení stavu pacienta s poruchou vědomí, úchopových reflexů a dalšími příznaky, které nelze připsat povodí velké tepny nebo jejím větvím, vyžaduje urgentní vyšetření. Na EEG jsou často detekovány difúzní poruchy; neurozobrazovací metody nemusí během prvních několika dnů odhalit patologii; analýza mozkomíšního moku často odhalí mírnou pleocytózu a mírné zvýšení hladiny bílkovin při normální nebo zvýšené hladině laktátu.

Klinická diagnóza encefalitidy je usnadněna, pokud se vyskytne meningoencefalitida nebo encefalomyelitida a onemocnění se projeví jako typická kombinace obecných infekčních, meningeálních, obecných cerebrálních a fokálních (včetně hemiparézy nebo tetraparézy, poškození hlavových nervů, poruch řeči, ataxických nebo senzorických poruch, epileptických záchvatů) neurologických symptomů.

V přibližně 50 % případů zůstává etiologie akutní encefalitidy nejasná.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Postiktální stav

Někdy si epileptických záchvatů ostatní nevšimnou a pacient může být v kómatu nebo zmatenosti, s hemiplegií (u některých typů epileptických záchvatů). Je užitečné věnovat pozornost kousání do jazyka, přítomnosti mimovolního močení, ale tyto příznaky nejsou vždy přítomny. Užitečné je také dotazování očitých svědků, prohlídka věcí pacienta (za účelem hledání antiepileptik) a pokud je to možné, telefonát do pacientova domu nebo místní kliniky za účelem potvrzení epilepsie na základě údajů z ambulantní karty. EEG provedené po záchvatu často odhalí „epileptickou“ aktivitu. Parciální záchvaty, které zanechávají přechodnou hemiparézu (Toddova paralýza), se mohou vyvinout bez afázie.

Migréna s aurou (hemiplegická migréna)

U mladších pacientů je důležitou alternativou komplikovaná migréna. Jedná se o variantu migrény, u které se před jednostrannou bolestí hlavy vyskytují přechodné fokální příznaky, jako je hemiplegie nebo afázie, a stejně jako jiné příznaky migrény se periodicky opakují v anamnéze.

Diagnózu je možné stanovit relativně snadno, pokud se v rodinné a/nebo osobní anamnéze vyskytují opakované bolesti hlavy. Pokud taková anamnéza neexistuje, vyšetření odhalí patognomickou kombinaci symptomů představujících závažný neurologický deficit a ložiskové abnormality na EEG za přítomnosti normálních výsledků neurozobrazování.

Na tyto příznaky se lze spolehnout pouze tehdy, je-li známo, že jsou způsobeny hemisférickou dysfunkcí. Pokud je přítomna bazilární migréna (vertebrobasilární pánev), normální výsledky neurozobrazování ještě nevylučují závažnější mozkové onemocnění, u kterého mohou být abnormality EEG také nepřítomné nebo minimální a bilaterální. V tomto případě má největší hodnotu ultrazvuková dopplerografie vertebrálních tepen, protože významná stenóza nebo okluze vertebrobasilárního systému je za normálních ultrazvukových dat extrémně vzácná. V případě pochybností je lepší provést angiografické vyšetření, než přehlédnout léčitelnou cévní lézi.

Diabetické metabolické poruchy (diabetická encefalopatie)

Diabetes mellitus může způsobit akutní hemiplegii ve dvou případech. Hemiplegie je často pozorována u neketotické hyperosmolarity. Na EEG jsou zaznamenány fokální a generalizované abnormality, ale neurozobrazovací a ultrazvukové údaje jsou normální. Diagnóza je založena na laboratorních vyšetřeních, která by měla být široce využívána u hemiplegie neznámé etiologie. Adekvátní terapie vede k rychlé regresi symptomů. Druhou možnou příčinou je hypoglykémie, která může vést nejen k záchvatům a zmatenosti, ale někdy i k hemiplegii.

Roztroušená skleróza

U mladých pacientů by mělo být podezření na roztroušenou sklerózu předpokládáno, zejména pokud se akutně objeví senzomotorická hemiplegie s ataxií a je zcela zachováno vědomí. EEG často vykazuje drobné abnormality. Neurodiagnostika odhaluje oblast se sníženou hustotou, která neodpovídá cévnímu řečišti a obvykle se nejedná o lézi zabírající prostor. Evokované potenciály (zejména zrakové a somatosenzorické) mohou být velmi užitečné při diagnostice multifokálních lézí CNS. Data z vyšetření mozkomíšního moku také pomáhají s diagnózou, pokud jsou parametry IgG změněny, ale bohužel může být mozkomíšní mok během první (prvních) exacerbací normální. V těchto případech je definitivní diagnóza stanovena až následným vyšetřením.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Pseudoparéza

Psychogenní hemiparéza (pseudoparéza), která se rozvinula akutně, se obvykle objevuje v emocionální situaci a je doprovázena afektivní a vegetativní aktivací, demonstrativními behaviorálními reakcemi a dalšími funkčně-neurologickými příznaky a stigmaty, které usnadňují diagnózu.

Subakutní nebo pomalu se rozvíjející hemiparéza

Nejčastěji jsou takové poruchy způsobeny poškozením mozkové úrovně.

Důvody tohoto typu slabosti jsou následující:

Tahy

Cévní procesy, jako je cévní mozková příhoda, ve vývoji. Nejčastěji dochází k postupné progresi. Tuto příčinu lze podezřívat na základě věku pacienta, postupné progrese, přítomnosti rizikových faktorů, šumu v tepnách v důsledku stenózy, předchozích cévních epizod.

Mozkové nádory a další procesy zabírající prostor

Intrakraniální prostorové procesy, jako jsou nádory nebo abscesy (nejčastěji progredující po dobu několika týdnů nebo měsíců), jsou obvykle doprovázeny epileptickými záchvaty. Meningeomy mohou mít dlouhodobou epileptickou anamnézu; proces obsazování prostoru nakonec vede ke zvýšenému nitrolebnímu tlaku, bolestem hlavy a zhoršujícím se duševním poruchám. Chronický subdurální hematom (převážně traumatický, někdy potvrzený anamnézou mírného traumatu) je vždy doprovázen bolestí hlavy, duševními poruchami; možné jsou relativně mírné neurologické příznaky. Vyskytují se patologické změny v mozkomíšním moku. Podezření na absces se objevuje v přítomnosti zdroje infekce, zánětlivých změn v krvi, jako je zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR), a rychlé progrese. Příznaky se mohou objevit náhle v důsledku krvácení do nádoru, rychle se stupňují až do hemisyndromu, ale nejsou podobné mrtvici. To je typické zejména pro metastázy.

Encefalitida

Ve vzácných případech může akutní hemoragická herpes encefalitida způsobit relativně rychle progredující (subakutní) hemisyndrom (s těžkými mozkovými poruchami, epileptickými záchvaty, změnami v mozkomíšním moku), který brzy vede ke komatóznímu stavu.

Roztroušená skleróza

Hemiparéza se může vyvinout během 1-2 dnů a být velmi závažná. Tento obraz se někdy objevuje u mladých pacientů a je doprovázen zrakovými příznaky, jako je retrobulbární neuritida a epizody dvojitého vidění. Tyto příznaky jsou doprovázeny poruchami močení; často bledostí optického disku, patologickými změnami zrakových evokovaných potenciálů, nystagmem, pyramidálními příznaky; remitentním průběhem. V mozkomíšním moku dochází ke zvýšení počtu plazmatických buněk a IgG. Tak vzácná forma demyelinizace, jako je Balova koncentrická skleróza, může způsobit subakutní hemisyndrom.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Atrofické kortikální procesy

Lokální unilaterální nebo asymetrická kortikální atrofie precentrální oblasti: motorické postižení může být pomalu progresivní, někdy je potřeba let k rozvoji hemiparézy (Millsova obrna). Atrofický proces je potvrzen počítačovou tomografií. Nozologická nezávislost Millsova syndromu byla v posledních letech zpochybňována.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Procesy v mozkovém kmeni a míše

Léze mozkového kmene se zřídka projevují progresivním hemi-syndromem; procesy v míše, doprovázené hemiparézou, jsou ještě vzácnější. Přítomnost zkřížených symptomů je důkazem takové lokalizace. V obou případech je nejčastější příčinou volumetrické léze (tumor, aneurysma, spinální spondylóza, epidurální hematom, absces). V těchto případech je možná hemiparéza v obraze Brown-Sequardova syndromu.

Diagnóza hemiparézy

Celkové somatické vyšetření (obecné a biochemické), krevní testy; hemoreologické a hemokoagulační charakteristiky; rozbor moči; EKG; v případě indikace - vyhledávání hematologických, metabolických a dalších viscerálních poruch), CT nebo (lépe) MRI mozku a krční míchy; vyšetření mozkomíšního moku; EEG; evokované potenciály různých modalit; ultrazvuková dopplerografie hlavních tepen hlavy.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]