Aneurysma hrudní aorty

Aneuryzma hrudní aorty tvoří čtvrtinu všech aneuryzmat aorty. Muži i ženy jsou postiženi stejnou měrou.

Přibližně 40 % aneuryzmat hrudní aorty se vyvíjí ve vzestupné hrudní aortě (mezi aortální chlopní a brachiocefalickým kmenem), 10 % v aortálním oblouku (včetně brachiocefalického kmene, karotické a podklíčkové tepny), 35 % v sestupné hrudní aortě (distálně od levé podklíčkové tepny) a 15 % v horní části břicha (jako torakoabdominální aneuryzmata).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příčiny aneuryzmat hrudní aorty

Většina aneuryzmat hrudní aorty je způsobena aterosklerózou. Mezi rizikové faktory pro oba stavy patří dlouhodobá hypertenze, dyslipidémie a kouření. Dalšími rizikovými faktory pro aneuryzma hrudní aorty jsou přítomnost aneuryzmat jinde a vyšší věk (vrchol incidence je 65–70 let).

Vrozené poruchy pojivové tkáně (např. Marfanův syndrom, Ehlers-Danlosův syndrom) způsobují cystickou nekrózu medie, degenerativní změnu, která vede k aneuryzmatu hrudní aorty komplikovanému disekcí aorty a dilatací proximální aorty a aortální chlopně, což způsobuje aortální regurgitaci. Marfanův syndrom představuje 50 % případů takové dilatace, ale cystická nekróza medie a její komplikace se mohou vyvinout u mladých lidí i bez vrozených poruch pojivové tkáně.

Infikované (mykotické) aneuryzma hrudní aorty vznikají v důsledku hematogenního šíření patogenu při systémových nebo lokálních infekcích (např. sepse, pneumonie), lymfatické penetrace (např. tuberkulóza) a přímého šíření z blízkého ložiska (např. osteomyelitida nebo perikarditida). Infekční endokarditida a terciární syfilis jsou vzácnými příčinami. Aneuryzma hrudní aorty se vyvíjejí u některých onemocnění pojivové tkáně (např. obrovskobuněčná arteritida, Takayasuova arteritida, Wegenerova granulomatóza).

Tupé poranění hrudníku způsobuje pseudoaneurysma (extramurální hematomy, které vznikají v důsledku ruptury stěny aorty).

Aneuryzma hrudní aorty může disekovat, kolabovat, zničit sousední struktury, vést k tromboembolii nebo ruptuře.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Příznaky aneuryzmat hrudní aorty

Většina aneuryzmat hrudní aorty zůstává asymptomatická, dokud se neobjeví komplikace (např. aortální regurgitace, disekce). Komprese sousedních struktur může způsobit bolest na hrudi nebo v dolní části zad, kašel, sípání, dysfagii, chrapot (v důsledku komprese levého rekurentního laryngeálního nebo vagusového nervu), bolest na hrudi (v důsledku komprese koronární tepny) a syndrom horní duté žíly. Erozivní ruptura aneuryzmatu do plic způsobuje hemoptýzu nebo zápal plic. Tromboembolie může způsobit mrtvici, bolesti břicha (v důsledku mezenterické embolie) nebo bolesti končetin. Ruptura aneuryzmatu hrudní aorty, pokud není okamžitě fatální, způsobuje silnou bolest na hrudi nebo v dolní části zad, hypotenzi nebo šok. Krvácení obvykle dochází do pleurálního nebo perikardiálního prostoru. Pokud je před rupturou aortosofageální píštěl, je možné masivní zvracení krve.

Mezi další příznaky patří Hornerův syndrom v důsledku komprese sympatických ganglií, hmatné tracheální napětí s každým srdečním úderem (tracheální trhnutí) a tracheální deviace. Viditelné nebo hmatné pulzace hrudní stěny, někdy výraznější než tep na vrcholu levé komory, jsou neobvyklé, ale možné.

Syfilitická aneuryzmata kořene aorty klasicky vedou k aortální regurgitaci a zánětlivé stenóze ústí koronárních tepen, což se může projevit bolestí na hrudi v důsledku ischemie myokardu. Syfilitická aneuryzmata se nediskretují.

Diagnostika aneuryzmat hrudní aorty

Podezření na aneuryzma hrudní aorty je obvykle vyvoláno, když rentgen hrudníku odhalí rozšířené mediastinum nebo rozšířený aortální stín. Tyto nálezy nebo klinické projevy, které vzbuzují podezření na aneuryzma, jsou potvrzeny trojrozměrnými zobrazovacími vyšetřeními. CTA může určit velikost aneuryzma, jeho proximální a distální rozsah, detekovat úniky krve a identifikovat další patologii. MRA poskytuje podobná data. Transezofageální echokardiografie (TEE) může určit velikost a rozsah a detekovat úniky krve ve vzestupné (ale nikoli sestupné) aortě.

TEE je obzvláště důležitá pro detekci disekce aorty. Kontrastní angiografie poskytuje lepší vizualizaci arteriálního lumen, ale neposkytuje informace o extraluminálních strukturách, je invazivní a s sebou nese významné riziko renální embolie z ateromatózního plaku, embolie do dolních končetin a kontrastní látkou indukované nefropatie. Volba zobrazovacího vyšetření je založena na dostupnosti a zkušenostech lékaře, ale pokud existuje podezření na rupturu, je indikována okamžitá TEE nebo CTA (v závislosti na dostupnosti).

Dilatace kořene aorty nebo nevysvětlitelné aneuryzma vzestupné aorty jsou indikací k sérologickému testování na syfilis. Pokud existuje podezření na mykotické aneuryzma, odebírají se bakteriální a plísňové hemokultury.

[ 10 ]

Léčba aneuryzmat hrudní aorty

Léčba zahrnuje chirurgickou náhradu a kontrolu hypertenze, pokud je přítomna.

Rupturovaná aneuryzmata hrudní aorty jsou vždy fatální, pokud se neléčí. Vyžadují okamžitý chirurgický zákrok, stejně jako defektní aneuryzmata a aneuryzmata s akutní disekcí nebo akutní chlopňovou regurgitací. Chirurgický zákrok zahrnuje mediánní sternotomii (u aneuryzmat vzestupné a aortální aorty) nebo levou torakotomii (u aneuryzmat sestupné a torakoabdominální aneuryzma), následovanou excizí aneuryzmatu a umístěním syntetického štěpu. Katetrizační endovaskulární stentování (umístění endograftu) v sestupné aortě je studováno jako méně invazivní alternativa k otevřené operaci. Při urgentní chirurgické léčbě je úmrtnost do 1 měsíce přibližně 40–50 %. Přeživší pacienti mají vysoký výskyt závažných komplikací (např. selhání ledvin, respirační selhání, závažná patologie nervového systému).

Chirurgická léčba je vhodnější u velkých (průměr > 5-6 cm ve vzestupné části, > 6-7 cm v sestupné části aorty a u pacientů s Marfanovým syndromem > 5 cm v jakékoli lokalizaci) a rychle se zvětšujících (> 1 cm/rok) aneuryzmat. Chirurgická léčba je předepsána také u aneuryzmat doprovázených klinickými příznaky, posttraumatických nebo syfilitických aneuryzmat. U syfilitických aneuryzmat se po operaci intramuskulárně podává benzylpenicilin v dávce 2,4 milionu jednotek týdně po dobu 3 týdnů. Pokud je pacient alergický na penicilin, používá se tetracyklin nebo erythromycin v dávce 500 mg 4krát denně po dobu 30 dnů.

Přestože chirurgická léčba intaktních aneuryzmat hrudní aorty má dobré výsledky, mortalita může stále překročit 5–10 % během 30 dnů a 40–50 % během následujících 10 let. Riziko úmrtí je výrazně zvýšené u komplikovaných aneuryzmat (např. lokalizovaných v aortálním oblouku nebo torakoabdominální oblasti) a u pacientů s ischemickou chorobou srdeční, v pokročilém věku, se symptomatickými aneuryzmaty nebo selháním ledvin. Perioperační komplikace (např. mrtvice, poranění míchy, selhání ledvin) se vyskytují přibližně v 10–20 % případů.

U asymptomatických aneurysmat a absence indikací k chirurgické léčbě je pacient monitorován, krevní tlak je pečlivě kontrolován, beta-blokátory a další antihypertenziva jsou předepisovány dle potřeby. CT vyšetření jsou nutná každých 6-12 měsíců a časté lékařské prohlídky jsou nezbytné k odhalení příznaků. Odvykání kouření je povinné.

Prognóza aneuryzmatu hrudní aorty

Aneuryzma hrudní aorty se zvětšují v průměru o 5 mm za rok. Mezi rizikové faktory pro rychlé zvětšení patří velká velikost aneuryzmatu, jeho umístění v sestupné aortě a přítomnost trombů v orgánech. V průměru je průměr aneuryzmatu při ruptuře 6 cm u ascendentních aneuryzmat a 7 cm u sestupných aneuryzmat, ale u pacientů s Marfanovým syndromem může k ruptuře dojít i u menších velikostí. Míra přežití bez léčby u pacientů s velkými aneuryzmy hrudní aorty je 65 % po 1 roce a 20 % po 5 letech.