Sarkoidóza plic

Sarkoidóza (onemocnění Besnier-Boeck-Schaumann) - systémové onemocnění charakterizované rozvojem produktivní zánětu s tvorbou epiteloidní buněčných granulomů bez nekrózy s výsledkem resorpci nebo fibrózy.

Sarkoidóza je charakterizována tvorbou nekaucujících granulomů v jednom nebo více orgánech a tkáních; etiologie není známa. Nejčastěji jsou postiženy plíce a lymfatický systém, ale sarkoidóza může ovlivnit jakýkoli orgán. Symptomy sarkoidózy plic se liší od celkové nepřítomnosti (omezené onemocnění) až po dechovou dušnost při cvičení a zřídka při selhání dýchacích cest nebo jiných orgánů (běžné onemocnění). Diagnóza je zpravidla nejdříve podezřelá s postižením v plicním procesu a je potvrzena radiografií hrudníku, biopsií a vyloučením dalších příčin granulomatózního zánětu. Glukokortikoidy jsou léčba první linie. Prognóza je velmi dobrá pro omezenou formu onemocnění, ale je nepříznivá pro častější onemocnění.

Sarkoidóza postihuje především osoby ve věku 20-40 let, ale někdy se vyskytuje u dětí a starších dospělých. Celosvětová prevalence je největší u afroameričanů a severních Evropanů, zejména skandinávců. Prevalence sarkoidózy ve světě je v průměru 20 na 100 000 obyvatel (v různých zemích, čísla se pohybují od 10 do 40). Výskyt onemocnění se velmi liší v závislosti na rase a etnickém původu, přičemž afroameričtí a portorikáni mají vyšší pravděpodobnost extrathoraktických projevů. Z neznámých důvodů je sarkoidóza plic lehce častější u žen.
 
Incidence se zvyšuje v zimě a brzy na jaře.

Sarkoidóza plic je systémové onemocnění, v němž jsou postiženy hilární lymfatické uzliny, plicy, průdušky, serózní membrány, játra, slezina, kůže, kosti a další orgány.

[1], [2], [3],

Co způsobuje sarkoidózu plic?

Předpokládá se, že sarkoidóza vzniká v důsledku zánětlivé reakce na faktor životního prostředí u hereditárně předisponovaných lidí. Očekávaný část virových, bakteriálních a mykobakteriálních infekcí a anorganické (například z hliníku, zirkonia, mastek) a organické (např., Borovice pyl, jílové látky) jako spouštěče, ale tento předpoklad není dosud prokázána. Neznámé antigeny vyvolávají buněčnou imunitní odpověď, vyznačující se hromaděním T lymfocytů a makrofágů, cytokinů a chemokinů uvolňování a tvorbě granulomů. Někdy detekovatelné v rodinné anamnéze nebo zvýšení výskytu určitých komunit, naznačuje genetické predispozice, některé expozice nebo, méně pravděpodobně k přenosu z člověka na člověka.

Výsledkem zánětlivého procesu je tvorba nekaucujících granulomů, což je charakteristika sarkoidózy. Granulom - shluk mononukleárních buněk a makrofágů, které se diferencují na epiteloidním a vícejaderných obrovských buněk obklopené lymfocyty, plazmatické buňky, žírné buňky, fibroblasty a kolagen. Granulomy se obvykle nacházejí v plicních a lymfatických uzlinách, ale může být vytvořen v mnoha jiných orgánech, včetně jater, sleziny, očí, dutin, kůže, kostí, kloubů, svalů, ledvin, reprodukčních orgánů, srdce, slinné žlázy a nervového systému. Granulomy v plicích jsou umístěny podél lymfatických cév, nejčastěji v peribronchiolární, subpleural a perilobulyarnyh oblastech.

Symptomy sarkoidózy plic

Symptomy sarkoidózy plic závisí na lokalizaci a rozsahu léze a na změně v čase, od spontánní remise až po chronickou asymptomatickou nemoc. Proto je nutné pravidelné vyšetření k identifikaci nových příznaků v různých orgánech.

Systémové příznaky sarkoidózy

Systému	Frekvence poranění	Komentáře
Pleuropulmonární (plíce, pleura)	> 90%	Granulomy se tvoří v alveolárních septech, bronchiolárních a bronchiálních stěnách, což způsobuje difúzní postižení plic; také plicní arterie a žíly Často asymptomatické. Spontánně se rozpadla u mnoha pacientů, ale může způsobit progresivní plicní dysfunkci, která vede k omezení fyzické aktivity, respiračnímu selhání a smrti u několika málo pacientů Vedou k rozvoji lymfocytárních exsudativních výpotků, obvykle dvoustranných
Lymfatické	90%	Zapojení kořenů plic nebo mediastinu u většiny pacientů se nalézá náhodou během rentgenového vyšetření hrudníku. V jiných případech mírná periferní nebo cervikální lymfadenopatie
GI jaterní splenice Ostatní	40-75%	Obvykle je asymptomatická; projevující se jako mírné zvýšení funkčních jaterních testů, snížení akumulace léku v CT s kontrastem Zřídka vede k klinicky významné cholestázi, cirhóze Není jasné, jaký je rozdíl mezi sarkoidózou a granulomatózní hepatitidou, kdy sarkoidóza poškozuje pouze játra Obvykle se vyskytuje asymptomaticky, projevující se bolestí v levém horním kvadrantu břicha, trombocytopenie, neočekávaný nález na rentgenovém nebo CT Vzácné hlášení žaludečních granulomů, vzácné postižení střev; mesenterická lymfadenopatie může způsobit bolest břicha
Tělo zraku	25%	Nejčastěji uveitida se zrakovým postižením, fotofobií a slzami. Může způsobit slepotu, ale častěji se vyřeší spontánně Konjunktivitida, iridocyklitida, chorioretinitida, dacryocystitis, infiltraci slzných žláz, což vede k suché oči, oční neuritidy, glaukomu a šedého zákalu také vyskytují Zapojení organu vidění častěji do afrických Američanů a Japonec Pro včasné zjištění oční patologie se provádí průzkum jednou nebo dvakrát ročně
Muskuloskeletální	50-80%	Asymptomatická onemocnění se zvýšeným / žádným zvýšením enzymů u většiny pacientů; někdy mute nebo akutní myopatie se svalovou slabostí Kloubní kotník, koleno, zápěstí, loketní kloub - nejčastější lokalizace artritidy; může způsobit chronickou artritidu s deformacemi Jakkoudu nebo daktylitidy Léfgrenův syndrom je triadou symptomů, včetně akutní polyartritidy, erytema nodosum a lymfadenopatie kořenů plic. Má různé funkce; častější u skandinávských a irských žen, které jsou často citlivé na nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) a jsou často samy postiženy; nízká relapsová frekvence Osteolytické nebo cystické léze; osteopenie
Dermatologické	25%	Nodulární erytém: červené pevné noduly na předních plochách nohou; častěji mezi Evropany, Puerto Ricany a Mexičany; obvykle trvá 1-2 měsíce; obklopující klouby často s artritidou (Léfgrenův syndrom); může být dobrým prognostickým znamením Nešpecifické kožní léze; makuly a papuly, subkutánní uzliny a hypopigmentace a hyperpigmentace se také často vyskytují Lumbální lupus: vyčnívající skvrny na nosu, tvářích, rtech a uších; častěji u afrických Američanů a Puerto Ricans; často spojená s plicní fibrózou; špatné prognostické znamení
Neurologické	<10%	Neuropatie kraniálních nervů, zvláště 7. (vede k paralýze nervového obličeje) a 8. (ztráta sluchu) párů. Také periferní neuropatie a neuropatie zrakového nervu jsou časté. Může být ovlivněna libovolná dvojice kraniálních nervů Zapojení centrálního nervového systému, s uzlinovými lézemi nebo difuzním zánětem medulární membrány, je typické v mozkovém a v oblasti mozkového kmene Hypothalamic diabetes insipidus, polyfágie a obezita, termoregulační poruchy a změny libida
Renální	10%	Asymptomatická hyperkalciurie je nejčastější; intersticiální nefritida; chronické selhání ledvin způsobené nefrolitiázou a nefrokalcinózou vyžaduje u některých pacientů renální transplantaci (dialýzu nebo transplantaci)
Srdce	5%	Zablokované blokády a arytmie jsou nejčastější a mohou způsobit náhlou smrt; také srdeční nedostatečnost je možná kvůli restriktivní kardiomyopatii (primární) nebo plicní arteriální hypertenzi (sekundární) Přechodná dysfunkce papilárních svalů a zřídka perikarditida Častěji v japonštině, u které je kardiomyopatií nejčastější příčinou smrti ze sarkoidózy
Reprodukční	Zřídka	Existují údaje o poškození endometria, vaječníků, epididymu a varlat. Neovlivňuje plodnost. Onemocnění může během těhotenství ustoupit a opakovat po porodu
Ústní dutina	<5%	Asymptomatický otok parotidních žláz nejčastěji; parotitis s xerostomií je také možná; může být složka keratokonjunktivitidy suchá Heerfordt syndrom (také nazývaný uveoparotidnoy horečka): uveitida, duplex otok příušní žlázy, pleťové ochrnutí a chronická rýma Lupus pernio ústní dutina může mrzačit tvrdé podání a ovlivnit tváře, jazyk a dásně
nosních dutin	<10%	Akutní a chronický granulomatózní zánět slizniční sliznice způsobuje příznaky, které jsou nerozlišitelné od jednoduché alergické a infekční sinusitidy. Biopsie potvrzuje diagnózu. Více časté u pacientů s lupus erythematosus
Endokrinní	Zřídka	Infiltrace hypothalamové zóny a stébla hypofýzy může způsobit panhypopituitarismus; může způsobit infiltraci štítné žlázy bez dysfunkce; sekundární hypoparatyreóza v důsledku hyperkalcémie
Mentální	10%	Deprese se často vyvíjí. Je pochybné, jestli je to první projev sarkoidózy, je častější reakcí na dlouhou dobu onemocnění a časté recidivy
Hematologické	<5-30%	Lymfopenie; anémie chronického onemocnění; anémie způsobená granulomatózní infiltrací kostní dřeně, což někdy vede k pancytopenii; sekvestrace sleziny vedoucí k trombocytopenii; leukopenie

 
Zřejmě většina případů je asymptomatická, a proto zůstává nediagnostikovaná. Plicní onemocnění se vyskytuje u více než 90% dospělých pacientů se sarkoidózou.

Stádia sarkoidózy plic

Stage	Definice	Frekvence spontánních remisí
0	Normální rentgenová hrudník	Obvyklá remise; neexistuje korelace s prognózou
1	Bilaterální lymfadenopatie kořenů, paratracheálních a mediastinálních lymfatických uzlin bez parenchymálních infiltrátů	60-80%
2	Bilaterální lymfadenopatie kořenů / mediastinum s intersticiálními infiltráty (obvykle horní plicní pole)	50-65%
3	Difúzní intersticiální infiltráty bez adenopatie kořenů	<30%
4	Difúzní fibróza, často spojená s vláknitými formacemi, s traktem průdušek, s trakčními cystami	0%

Symptomy sarkoidózy plic mohou zahrnovat dušnost, kašlání, nevolnost na hrudi a sípání. Únava, slabost, slabost, anorexie, ztráta hmotnosti a mírný nárůst tělesné teploty se také často vyskytují; sarkoidóza je častou příčinou horečky neznámého původu. Často jedinou známkou je lymfadenopatie, lymfatické uzliny jsou zvětšené, ale bezbolestné. Systémové projevy způsobují různé příznaky sarkoidózy, které se liší v závislosti na rase, pohlaví a věku. Černohorci jsou pravděpodobněji postiženi oči, játry, kostní dření, periferními lymfatickými uzlinami a kůží (ale ne erythema nodosum). U žen se často objevuje nodózní erytém a postihuje nervový systém nebo oči. U mužů a starších pacientů je častější hyperkalcémie. U dětí mladších 4 let jsou nejčastějšími projevy artritida, vyrážka a uveitida. V této věkové skupině může být sarkoidóza zaměňována s juvenilní revmatoidní artritidou.

Klasifikace plicní sarkoidózy

Nejběžnější a dostupnější klasifikace sarkoidózy plic je klasifikace K. Wurm.

Bohužel v klasifikaci Wurn se nezobrazují všechny klinické aspekty sarkoidózy. Zejména neexistují náznaky možnosti kombinace plicních a extrapulmonálních projevů sarkoidózy, aktivita patologického procesu se neodráží. V tomto ohledu si hodně váží klasifikace AG Khomenko.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Klasifikace respirační sarkoidózy (K. Wurm, 1958)

• I Izolované zvětšení intrathorakických lymfatických uzlin (mediastinální lymfadenopatie)
• II Kombinovaná léze intratorakálních lymfatických uzlin a plic
  • II-A Posilování plicního vzorku, jeho deformace v oku (nadměrný, zkroucený vzorek v bazální a dolní části plic)
  • II-B Společný bilaterální malý ohniskový stín v plicích (milácký typ)
  • II-B Běžné bílé stíny střední velikosti (o průměru 3-5 mm) v plicích
  • II-D Společné obojstranné, velké ohniskové stíny (9 mm v průměru a větší) v plicích
• III Kombinace mediastinální lymfadenopatie s výraznou diseminovanou fibrózou a velkými drenážními formacemi:
  • III-A v dolních částech plic
  • III-B v horní a střední části plic

[11], [12], [13], [14], [15]

Diagnóza plicní sarkoidózy

Sarkoidóza plic je nejčastěji podezřelá, když radiografie hrudníku náhodně odhalí lymfadenopatii kořenů plic. Tyto změny jsou nejčastějšími radiologickými příznaky onemocnění, jsou také prognostickými příznaky spontánní remisie u pacientů s postižením plic. Proto by měla být rentgenová vyšetření hrudníku první zkouškou, pokud ještě nebyla provedena u pacientů s podezřením na sarkoidózu.

Vzhledem k tomu, že postižení plic je tak časté, běžná rentgenová vyšetření na hrudníku obecně vylučuje diagnózu. V případech, kdy je choroba stále existuje podezření, i přes normální rentgenových paprsků, je nutné, aby se hrudník CT s vysokým rozlišením, který je citlivější pro detekci lymfadenopatie kořenů plic a mezihrudí. Výsledky CT v pozdějších stadiích (II-IV) zahrnují zhuštění bronchovaskulárních kloubů a bronchiálních stěn; zmodernizovaná změna interlobulárních oddílů; infiltrace podle typu matného skla; parenchymální uzliny, cysty nebo dutiny a / nebo zánět průdušek.

Pokud je na základě výsledků vizualizačních studií navržena sarkoidóza, diagnostika je potvrzena detekcí nekajících granulomů na biopsii a eliminací alternativních příčin granulomatózních onemocnění. Pro diagnostiku je nutné zvolit správné místo pro biopsii, vyloučit další příčiny granulomatózních onemocnění a určit závažnost a prevalenci onemocnění, aby bylo možné zhodnotit potřebu terapie.

Místa biopsie mohou být stanovena fyzikálním vyšetřením a palpací: periferní lymfatické uzliny,
kožní léze a spojivka jsou snadno dostupné pro biopsii. U pacientů s intratoraktickou lymfadenopatií je však preferována bronchoskopická transbronchiální biopsie, neboť citlivost dosahuje 90%, pokud je prováděna zkušenými specialisty. Videotorakoskopie může poskytnout přístup k plicní tkáni, pokud je bronchoskopická transbronchiální biopsie neinformující. Někdy se provádí mediastinoskopii, pokud existují lymfadenopatie nebo mediastinální kořeny v nepřítomnosti plicní infiltráty, a to zejména v případě, lymfom vyžaduje diferenciální diagnózu. Nicméně, dokonce i u pacientů s lymfadenopatií pouze v mediastinu, podle rentgenu nebo CT, transbronchiální biopsie jsou často diagnostické. Otevřená plicní biopsie je dalším způsobem, jak získat tkáň, ale vyžaduje celkovou anestezii a je v současné době zřídka prováděna. Klinické a radiografické nálezy mohou být dostatečně přesné pro diagnózu ve fázi I nebo II, kdy biopsie není možná.

Odstranění dalších diagnóz je povinné, zejména pokud jsou symptomy plicní sarkoidózy a radiografické příznaky minimální, protože granulomatózní zánět může být způsoben mnoha dalšími onemocněními. Tkáň biopsie by měla být osetána na houbách a mykobakteriích. Měla by být analyzována anamnéza pracovních rizik (křemičitany, berýlium) a environmentální faktory (drcené seno, drůbež a další antigenní spouštěče pneumonitidy přecitlivělosti); byly provedeny testy na infekční antigeny (tuberkulóza, kokcidioidomykóza, histoplazmóza). Co nejdříve by měly být kožní tuberkulinové vzorky dodány s kontrolou anergie.

Závažnost onemocnění se hodnotí pomocí funkce plic a pulsoximetrie. Výsledky testů plicní funkce jsou často v raných stádiích normální, ale prokázaly omezení a sníženou difúzní schopnost oxidu uhelnatého (DL ^) v pokročilých stádiích onemocnění. Také je někdy překážka proudění vzduchu, což může naznačovat postižení bronchiální sliznice. Pulzní oximetrie je často normální, když je měřena v klidu, ale může vykazovat desaturaci během cvičení s rozsáhlejším postižením plic. Analýza složení plynu arteriální krve v klidu a během cvičení je citlivější než pulzní oximetrie.

Doporučené screeningové testy pro detekci extrapulmonárních onemocnění zahrnují EKG, oftalmologické vyšetření štěrbinou a rutinní vyšetření ledvin a jater. Echokardiografie, zobrazování mozku, bederní punkce, kostní zobrazování nebo NMR a elektromyografie mohou být užitečné, pokud příznaky naznačují postižení srdce, nervového systému nebo revmatických onemocnění. CT břicha s RTG kontrastní obvykle nedoporučuje, ale může odhalit příznaky jater nebo sleziny zapojení v podobě zvýšené velikosti orgánů a lézí zvýšenou intenzitou.

Laboratorní testy hrají další úlohu při stanovení diagnózy a objasnění výskytu poškození orgánů. Vzorec krve, elektrolytů (včetně vápníku ), dusík močoviny v krvi, kreatininu a jaterní testy obvykle poskytují užitečné informace detekci extrathoracic léze. Formulace krve může odhalit anémii, eozinofilii nebo leukopenii. Sérový vápník lze zvýšit díky produkci analogů vitaminu D aktivovanými makrofágy. Krevní močovinový dusík, kreatinin a funkční jaterní testy mohou být zvýšeny při renální a jaterní sarkoidóze. Celkový protein může být zvýšený kvůli hypergamaglobulinémii. Zvýšená ESR je nespecifická. Studie vápníku v denní moči se doporučuje vyloučit hyperkalciurii, a to i u pacientů s normálními sérovými hladinami. Zvýšené sérové koncentrace enzymu konvertujícího angiotenzin (ACE) také naznačují sarkoidózu, ale nejsou specifické; koncentrace může být u pacientů léčených inhibitory ACE, nebo zvýšena v různých jiných podmínek (např., hypertyreóza, Gaucherova choroba, silikóza, mykobakteriální infekce, hypersenzitivní pneumonitidu). Studie úrovně ACE může být užitečná při kontrole aktivity onemocnění a odpovědi na léčbu u pacientů s potvrzenou sarkoidózou. Zvýšení hladiny ACE v mozkomíšním moku může pomoci diagnostikovat sarkoidózu centrální nervové soustavy.

Další další studie zahrnují bronchoalveolární výplach a skenování galia. Výsledky studie bronchoalveolární laváže se značně liší, ale lymfocytóza (lymfocyty> 10%) a / nebo poměr CD4 + / CD8 + v výplachu diagnostikují větší než 3,5 v příslušném klinickém kontextu. Nicméně, absence těchto změn nevylučuje sarkoidózu.

Skenování celého organismu gáliem může poskytnout užitečné informace bez potvrzení tkáně. Symetrický zvýšená absorpce v mediastinálních a hilových mízních uzlin (lambda značka) a slzné, příušních a slinné žlázy (Panda značka) jsou obzvláště charakteristické sarkoidózy. Negativní výsledek u pacientů užívajících prednisolon není informativní.

[16], [17], [18],

Léčba plicní sarkoidózy

Vzhledem k tomu, plicní sarkoidóza často spontánně vymizí, asymptomatičtí pacienti a pacienti s mírnými příznaky nevyžadují léčbu, i když by měly být pravidelně testovány z hlediska možného znehodnocení. Pozorování z těchto pacientů mohou zahrnovat periodické rentgenového vyšetření, vyšetření plicní funkční testy (včetně vodivosti) a extrathoracic léze markerů (například standardní studie ledvin a jater). Bez ohledu na stupni onemocnění, vyžaduje léčba pacientů s zhoršení příznaků restrikční aktivitu, označený patologický nebo zhoršující se funkce plic, odpuzujícím změnami na X-paprsky (kavitace, tvoření fibróza seskupeny, příznaky plicní arteriapnoy hypertenze), postihující srdce, nervový systém a oči, ledvin nebo selhání jater nebo znetvořující léze kůže a kloubů.

Léčba sarkoidózy plic se provádí pomocí glukokortikoidů. Standardní protokol - prednison v dávce od 0,3 do 1 mg / kg, podávaný orálně 1 krát denně, v závislosti na symptomech a závažnosti změny. Režimy střídavé příjem jsou také použity (například 40 až 60 mg prednisonu orálně sugki 1 x denně). Zřídka dávka překračuje 40 mg denně; ale může vyžadovat vyšší dávky k léčbě komplikací u pacientů s onemocněním očí, srdce nebo neurologických lézí. Odpověď na léčbu je typicky pozorováno během 2-4 týdnů, takže symptomy sarkoidóza plic, výsledky rentgenový snímek hrudníku a plicní funkce mohou být znovu vyhodnocena po 4 a 12 týdnech. Chronické případy ztlumení mohou reagovat pomaleji. Dávky jsou sníženy na udržovací dávce (např. Prednison <10 mg za den, pokud je to možné), po nástupu odpovědi na léčbu, léčba pokračuje po dobu alespoň 12 měsíců, pokud dojde k zotavení. Optimální doba trvání léčby není známa. Předčasné dávkování může vést k relapsu. Použití léku se postupně zastaví, pokud reakce chybí nebo je pochybná. Glukokortikoidy mohou být nakonec zrušeny u většiny pacientů, ale proto, že recidiva se vyskytuje u 50% případů, měla by být návazná vyšetření, obvykle jednou za 3-6 měsíců. Léčba plicní sarkoidózy glukokortikoidy by měla být znovu při recidivě symptomů a příznaků, včetně dušnost, artralgie, horečka, selhání jater, srdeční arytmie, symptomy centrálního nervového systému, hyperkalcémie, oční choroby, nedostatku kontroly místních agentů a znetvořujících kožních lézí.

Data týkající se použití inhalačních glukokortikoidů v plicní sarkoidózy je smíšený, ale některé studie naznačují, že tento způsob podávání může snížit kašel u pacientů s endobronchiálními lézí. Místní glukokortikoidy mohou být užitečné v některých případech dermatologických a očních lézí.

Přibližně 10% pacientů vyžadujících léčbu, odolný proti tolerovatelné dávky glukokortikoidů a je třeba přiřadit šest zkušebních průběh metotrexátu, počínaje s týdenním perorálním podání 2,5 mg a následně zvýšení až na 10-15 mg za týden, ve které je obsah leukocytů krve udržované při > 3000 / μl. Nejprve jsou současně přidávány methotrexát a glukokortikoidy; Po 8 týdnech může být dávka glukokortikoidu snížena a v mnoha případech zrušena. Maximální odpověď na metotrexát se však může objevit po 6-12 měsících. V takových případech by měla dávka prednizolonu klesat pomaleji. Sérové krevní testy a testy jaterních enzymů by se měly provádět nejdříve jednou za 1-2 týdny a poté každých 4 až 6 týdnů, jakmile se dosáhne stabilní dávky. Kyselina listová (1 mg perorálně jednou denně) se doporučuje u pacientů užívajících methotrexát.

Účinnost jiných léků je prokázána u malého počtu pacientů, kteří jsou rezistentní na glukokortikoidy nebo kteří mají nežádoucí účinky. Mezi tyto léky patří azathioprin, cyklofosfamid, chlorambucil, chlorochin nebo hydroxychlorochin, thalidomid, pentoxifylin a inflleximab.

Hydroxychlorochin perorálně 200 mg třikrát denně může být stejně účinný jako glukokortikoidy, pro léčbu deformací kožních lézí při sarkoidóze a pro přitažlivost hyperkalciurie. Imunosupresiva jsou často účinnější v případech rezistentních, relaps se často vyskytuje po přerušení léčby.

Neexistují žádné léky, které by trvale zabraňovaly plicní fibróze.

Transplantace plic je volbou pro pacienty s konečným poškozením plic, ačkoli onemocnění se může objevit v transplantovaném orgánu.

Jaká je prognóza sarkoidózy plic?

I když se často objevuje spontánní zotavení, závažnost a projevy nemoci jsou extrémně proměnlivé a mnoho pacientů vyžaduje opakované cykly glukokortikoidů. Proto je nutné pravidelné monitorování, aby se zjistily relapsy. Přibližně 90% pacientů se spontánním zotavením se vyvine během prvních 2 let po diagnóze; méně než 10% těchto pacientů má relaps po 2 letech. Pacienti, u kterých nedojde k remisi během 2 let, by měli mít chronické onemocnění.
 
Plicní sarkoidóza je považována za chronickou u 30% pacientů a 10-20% onemocnění má konstantní průběh. Sarkoidóza je fatální u 1-5% pacientů. Plicní fibróza s respiračním selháním je nejčastější příčinou smrti po celém světě, po níž následuje plicní krvácení způsobené aspergilomem. V Japonsku však nejčastější příčinou úmrtí je infiltrační kardiomyopatie, která způsobuje srdeční selhání a srdeční arytmie.

Prognóza je horší u pacientů s extrapulmonární sarkoidózou a u pacientů s rasou Negroid. Zotavení se vyskytuje v 89% a 76% pacientů Europeoids černé bez extrathoracic onemocnění a Europeoids 70% a 46% pacientů s černochů extrathoracic projevy. Přítomnost erytému nodosum a akutní artritidy je známkou příznivé prognózy. Uveitida, lupus Perna, chronická hyperkalcémie, neurosarcoidosis, nefrokalcinóza, onemocnění myokardu a rozsáhlé poškození plic - nežádoucí prognostické příznaky plicní sarkoidózy. Nicméně byl zaznamenán mírný rozdíl v dlouhodobém výsledku léčených a neléčených pacientů a po ukončení léčby se často vyskytuje relaps.