Sekundární biliární cirhóza

Sekundární biliární cirhóza jater je cirhóza, která se vyvine následkem prodlouženého narušení odtoku žluči na úrovni velkých intrahepatálních žlučových cest.

[1], [2], [3], [4], [5]

Příčiny sekundární biliární cirhózu

Hlavní etiologické faktory sekundární biliární cirhózy:

• vrozené vady extrahepatického žlučového traktu (atrézie, hypoplazie) - nejčastější příčinou sekundární biliární cirhózy u malých dětí;
• holelitiaz;
• pooperační zúžení žlučových cest;
• benigní nádory;
• Maligní nádory jsou zřídka příčinou sekundární biliární cirhózy, neboť smrt pacientů nastane dřív, než se rozvíjí cirhóza. Nicméně s rakovinou hlavy pankreatu, velkého duodenálního vsuvku, žlučovodů je možný vývoj sekundární biliární cirhózy kvůli nižším tempům růstu těchto nádorů;
• komprese žlučových cest s rozšířenými lymfatickými uzlinami (s lymfogranulomatózou, lymfatickou leukemií apod.);
• cysty společného žlučovodu;
• vzestupná purulentní cholangitida;
• primární sklerotizující cholangitidu.

K rozvoji sekundární biliární cirhózy dochází k částečnému, často opakujícímu se rozpakům výtoku žluči. Kompletní obturace žlučových cest je buď vyloučena operační cestou nebo (pokud není operace provedena nebo nemožná) vede k úmrtí před vznikem biliární cirhózy.

Hlavní patogenetické faktory sekundární biliární cirhózy jsou:

• počáteční cholestáza;
• vstup žlučových komponent do peridaktálních prostorů v souvislosti s hypertenzí žluče v důsledku mechanické obstrukce žlučovodů;
• perilobulyarny fibrózy.

Kompletní histologický obraz cirhózy jater se ne vždy vyvíjí. Autoimunitní mechanismy účasti na vývoji sekundární biliární cirhózy nejsou přijaty.

[6], [7], [8], [9]

Symptomy sekundární biliární cirhózu

Klinické příznaky sekundární biliární cirhózy jsou primárně určeny primárním patologickým procesem, který vedl k rozvoji biliární cirhózy. Existují však běžné klinické příznaky.

1. Intenzivní kožní svědění je často prvním klinickým projevem.
2. Intenzivní žloutenka se rozvíjí dostatečně brzy, postupně se zvyšuje. Je doprovázen projevem tmavé moči (v důsledku bilirubinemie) a zbarvení výkalů (achiolie).
3. U většiny pacientů, vzhled žloutenky předchází intenzivní bolest (bolest v pravém podžebří - většina z nich je přirozené, když žlučové kameny, zhoubné nádory, a v přítomnosti bolesti kámen paroxysmální, s rakovinou - trvalé povahy).
4. Dochází často k infekční cholangitidě, která je spojena se zvýšením tělesné teploty na 39-40 ° C, zimnicí a pocením.
5. Játra jsou zvětšená, hustá, značně bolestivá na palpaci (s exacerbací cholelitiázy, přítomností infekční cholangitidy).
6. Slezina je v počáteční fázi onemocnění zvětšena za přítomnosti infekční cholangitidy, v jiných případech je pozorována splenomegalie ve stádiu vzniku cirhózy jater.
7. V pozdějších fázích formování klasické příznaky jaterní cirhózy - projevy hepatocelulární nedostatečnost a portální hypertenze. Podle Blyugeru F. A. (1984), sekundární biliární cirhóza vytvořené u dětí s vrozeným atrézie žlučových cest v období 2 až 5 měsíců, u dospělých pacientů s maligním obturaci žlučových cest - 7-9 měsíců. (Někdy 3-4měsíce), s obstrukcí kamenem - 1-2 roky, se zúžením společného žlučovodu - 4-7 let.

Diagnostika sekundární biliární cirhózu

1. Obecná analýza krve: anémie, leukocytóza, posun leukocytového vzorce doleva (zejména v případě infekční cholangitidy).
2. Obecná analýza moči: proteinurie, vzhled bilirubinu v moči, který způsobuje tmavou barvu moči.
3. Biochemická analýza krve: hyperbilirubinémie (kvůli konjugované zlomek bilirubinu), snížená albuminu, zvýšená -a2- a beta globuliny, alespoň y-globulinu, zvýšená thymol a sublimovat redukci vzorku.
4. Imunologická analýza krve: bez významných změn. Antimitochondriální protilátky (patognomické známky primární biliární cirhózy) chybí.
5. Ultrazvuk jater a žlučových cest: zvětšení jater, přítomnost překážek odtoku žluči ve velkých žlučových cest (jaterní vedení, společné jaterní potrubí, choledoch) jako kámen, nádor, atd.
6. Retrograde cholangiografie: přítomnost obstrukce výtoku žluči v žlučových cestách.
7. Punkce biopsie jater (provádí právě v laparoskopii) cholangioles proliferaci, zánětlivé infiltraci portálových traktu. Na rozdíl od primární biliární cirhóza tsentrolobulyarny cholestázy je charakteristické pro akumulaci žluči v cytoplasmě hepatocytů a v tsentrolobulyarnyh světelným tokem žlučových kapilár a malé ničení interlobulární žlučovodů chybí. Infiltrace portálových trakty dominuje polymorfonukleárních leukocytů lobulární struktury jater může být normální, regenerace vyjádřené málo periductal vývoji fibrózu.

[10], [11], [12]