Sekundární biliární cirhóza jater

Sekundární biliární cirhóza jater je cirhóza, která se vyvíjí v důsledku dlouhodobého narušení odtoku žluči na úrovni velkých intrahepatálních žlučovodů.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příčiny sekundární biliární cirhóza.

Hlavní etiologické faktory sekundární biliární cirhózy jater:

• vrozené vady extrahepatálních žlučovodů (atrézie, hypoplazie) jsou nejčastější příčinou sekundární biliární cirhózy u malých dětí;
• cholelitiáza;
• pooperační stenóza žlučovodů;
• benigní nádory;
• Zhoubné nádory jsou zřídka příčinou sekundární biliární cirhózy jater, protože k úmrtí pacientů dochází před rozvojem cirhózy. U rakoviny hlavy slinivky břišní, velké dvanáctníkové papily a žlučovodů je však možný rozvoj sekundární biliární cirhózy kvůli nižším rychlostem růstu těchto nádorů;
• komprese žlučovodů zvětšenými lymfatickými uzlinami (s lymfogranulomatózou, lymfocytární leukémií atd.);
• cysty společného žlučovodu;
• vzestupná hnisavá cholangitida;
• primární sklerotizující cholangitida.

Rozvoj sekundární biliární cirhózy jater je způsoben částečnou, často opakující se obstrukcí odtoku žluči. Úplná obstrukce žlučovodů se buď odstraní chirurgicky, nebo (pokud se operace neprovede nebo je nemožná) vede k úmrtí před rozvojem biliární cirhózy jater.

Hlavní patogenetické faktory sekundární biliární cirhózy jater jsou:

• počáteční cholestáza;
• vstup žlučových složek do periduktálních prostorů v důsledku biliární hypertenze v důsledku mechanické obstrukce žlučových cest;
• perilobulární fibróza.

Kompletní histologický obraz jaterní cirhózy se nevyvíjí vždy. Autoimunitní mechanismy se na rozvoji sekundární biliární cirhózy jater nepodílejí.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomy sekundární biliární cirhóza.

Klinické příznaky sekundární biliární cirhózy jsou primárně určeny primárním patologickým procesem, který vedl k rozvoji biliární cirhózy. Existují však i obecné klinické příznaky.

1. Intenzivní svědění kůže je často prvním klinickým projevem.
2. Intenzivní žloutenka se rozvíjí poměrně brzy a postupně se ještě zhoršuje. Je doprovázena výskytem tmavé moči (v důsledku bilirubinémie) a zbarvením stolice (acholie).
3. U většiny pacientů předchází výskyt žloutenky intenzivní bolestivý syndrom (bolest v pravém hypochondriu je nejčastější u cholelitiázy, maligních nádorů a v přítomnosti kamene je bolest paroxysmální, zatímco v případě maligního nádoru je konstantní).
4. Docela často se vyskytuje infekční cholangitida, doprovázená zvýšením tělesné teploty na 39-40°C, zimnicí a pocením.
5. Játra jsou zvětšená, hustá a při palpaci výrazně bolestivá (během exacerbace cholelitiázy, za přítomnosti infekční cholangitidy).
6. Slezina je zvětšena v raných stádiích onemocnění při infekční cholangitidě, v jiných případech je splenomegalie pozorována ve stádiu rozvinuté jaterní cirhózy.
7. V pozdních stádiích se tvoří klasické příznaky jaterní cirhózy - projevy hepatocelulární insuficience a portální hypertenze. Podle A. F. Blugera (1984) se sekundární biliární cirhóza jater tvoří u dětí s vrozenou atrézií žlučových cest do 2 až 5 měsíců, u dospělých pacientů se maligní obstrukcí žlučových cest - 7-9 měsíců (někdy po 3-4 měsících), s obstrukcí kamenem - až 1-2 roky, se strikturami společného žlučovodu - 4-7 let.

Diagnostika sekundární biliární cirhóza.

1. Kompletní krevní obraz: anémie, leukocytóza, posun počtu leukocytů doleva (zvláště výrazný u infekční cholangitidy).
2. Obecná analýza moči: proteinurie, výskyt bilirubinu v moči, který způsobuje tmavou barvu moči.
3. Biochemický krevní test: hyperbilirubinémie (v důsledku konjugované frakce bilirubinu), snížený obsah albuminu, zvýšené -a2- a beta-globuliny, méně často gama-globuliny, zvýšený thymol a snížený sublimátový test.
4. Imunologický krevní test: bez významných změn. Antimitochondriální protilátky (patognomický příznak primární biliární cirhózy jater) chybí.
5. Ultrazvuk jater a žlučových cest: zvětšená játra, přítomnost překážky odtoku žluči ve velkých žlučových cestách (jaterní vývody, společný žlučovod, společný žlučovod) ve formě kamene, nádoru atd.
6. Retrográdní cholangiografie: přítomnost obstrukce odtoku žluči v žlučových cestách.
7. Punkční biopsie jater (prováděná specificky během laparoskopie): proliferace cholangiolů, zánětlivá infiltrace portálních cest. Na rozdíl od primární biliární cirhózy je centrilobulární cholestáza charakteristická akumulací žluči v cytoplazmě centrilobulárních hepatocytů a v lumen žlučových kapilár, chybí destrukce interlobulárních a malých žlučovodů. V infiltraci portálních cest převládají neutrofilní leukocyty. Lobulární struktura jater může zůstat normální, regenerace je slabě vyjádřena, rozvíjí se periduktální fibróza.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]