Rakovina mozku u dětí

Podle Mezinárodní agentury pro výzkum rakoviny (IARC) v posledních třech desetiletích vyvolává zvláštní obavy výrazný nárůst podílu onkologických onemocnění vyskytujících se v dětství. Zároveň je rakovina mozku u dětí (spolu s leukémií) nejčastější patologií.

Primární, tj. zpočátku se vyvíjející patologický novotvar v mozku, je typický pro děti. Zatímco metastatický (nebo sekundární) karcinom mozku je u dětí diagnostikován mnohem méně často.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příčiny rakoviny mozku u dětí

Obecně se uznává, že etiologie maligních novotvarů různých lokalizací je spojena s narušením protirakovinné obranyschopnosti organismu, ke kterému dochází v důsledku selhání imunitního systému při vystavení karcinogenním faktorům. Nejčastěji to vede k mutaci zdravých buněk. Spolehlivé příčiny rakoviny mozku u dětí, respektive primární rakoviny, však dosud nebyly stanoveny. A sekundární rakovina mozku se objevuje, když jsou postiženy jiné orgány – jako metastázy.

Například sekundární rakovina mozku u dětí se vyvíjí v přítomnosti retinoblastomu, geneticky podmíněné vrozené neoplazie sítnice, která se obvykle vyskytuje mezi 18. a 2,5 lety věku.

Odborníci připisují účinky ionizujícího a dlouhovlnného ultrafialového záření, stejně jako karcinogenní účinky některých chemických látek (formaldehyd, vinylchlorid, azbest, benzopyren, sloučeniny arsenu, chrom, nikl atd.) faktorům, které zvyšují riziko vzniku maligních mozkových nádorů u dětí.

Mezi nepřímými příčinami rakoviny mozku u dětí hrají důležitou roli onemocnění snižující obranyschopnost imunitního systému a také přítomnost onkologických onemocnění v rodinné anamnéze. Podle klinických statistik je však dědičný faktor v etiologii rakoviny mozku u dětí zaznamenán pouze v 5 % případů.

[ 6 ], [ 7 ]

Příznaky rakoviny mozku u dětí

Nejčastějšími formami primární rakoviny mozku u dětí jsou gliomy (astrocytomy) a meduloblastomy.

U gliomu se nádor vyvíjí v gliových buňkách mozečku a mozkového kmene – astrocytech. Meduloblastom (melanotický nebo lipomatózní granuloblastom) je vrozený mozkový nádor lokalizovaný ve středních a v mozkových hemisférách. Tato forma rakoviny mozku se obvykle vyvíjí u dětí ve věku od dvou do deseti let, ale často je diagnostikována i u dospívajících.

Vzhledem k velikosti léze, její nejtypičtější lokalizaci a stádiu onemocnění se u dětí zaznamenávají následující příznaky rakoviny mozku:

• neustálé bolesti hlavy (ráno - intenzivní);
• slabost, zvýšená únava, apatie a ospalost;
• snížená chuť k jídlu a tělesná hmotnost;
• nevolnost a zvracení;
• zhoršená koordinace pohybů;
• křeče, mdloby a halucinace;
• částečná jednostranná paralýza (hemiparéza);
• snížená citlivost jedné poloviny těla (hemihypestézie);
• poruchy řeči, zhoršené vidění a dvojité vidění
• odchylky v chování
• hromadění přebytečného mozkomíšního moku v lebeční dutině (hydrocefalus).

Diagnostika rakoviny mozku u dětí

Všechny metody diagnostiky rakoviny mozku u dětí jsou zaměřeny na určení specifického typu nádoru, jeho přesné lokalizace a rozsahu poškození tkáně.

Lékař nejprve vyšetří pacienta a zkontroluje jeho neurologické funkce - reflexní reakce, svalový tonus, koordinaci pohybů atd. Pro odhalení možného zánětu zrakového nervu by mělo být provedeno oční vyšetření (pomocí oftalmoskopu).

Pro rozlišení novotvarů z hlediska maligní patogeneze a také pro určení lokalizace nádoru je povinné vyšetření mozku pomocí moderních zobrazovacích metod, jako je CT (počítačová tomografie) a MRI (magnetická rezonance). Údaje o maligní povaze novotvarů se získávají také pomocí histologického vyšetření nádorové tkáně, k čemuž je nutná biopsie.

Podle neuroonkologů je biopsie k diagnostice rakoviny mozku u dětí závažný chirurgický zákrok prováděný v celkové anestezii. Během této operace je možné nejen odebrat vzorek tkáně k vyšetření, ale také – v závislosti na povaze nádoru – pokusit se o jeho odstranění. To je však poměrně vzácné.

MRS - magnetická rezonanční spektroskopie - se provádí k identifikaci metabolitů nádorových buněk a určení typu rakoviny mozku u dětí. A k určení rozsahu šíření rakovinných buněk a úrovně intrakraniálního tlaku se provádí spinální (lumbální) punkce v místním znecitlivění.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Léčba rakoviny mozku u dětí

Symptomatická léčba rakoviny mozku u dětí zahrnuje: kortikosteroidy ke snížení otoku mozkové tkáně a antikonvulziva k zastavení svalových křečí. Všechny ostatní léčebné postupy jsou zaměřeny přímo na rakovinný nádor. Patří mezi ně chirurgické odstranění nádoru, radioterapie a chemoterapie.

Chemoterapie se provádí podáváním speciálních léků zaměřených na ničení rakovinných buněk. Může se jednat o perorální léky (v tabletách nebo kapslích), injekce podávané do žíly, svalu nebo tepny, a také do mozkomíšního moku. Je třeba poznamenat, že ve většině případů se chemoterapie předepisuje po operaci nebo ozařování.

Chirurgickou léčbu rakoviny mozku u dětí provádějí neurochirurgové specializovaných klinik. Pro odstranění nádoru se provádí kraniotomie neboli kraniotomie pro přístup k mozku, po které se vyřízne maximální objem tkáně postižené rakovinou, ale takovým způsobem, aby nebyly ovlivněny zdravé oblasti mozku a jeho důležitá centra.

Radioterapie neboli standardní stereotaktická radioterapie pro rakovinu mozku u dětí zahrnuje vnější ozáření nádoru. Mělo by to zmenšit velikost nádoru. A po operaci k odstranění nádoru by mělo zabránit růstu rakovinných buněk, které v mozku zůstávají.

Až donedávna byla radioterapie metodou volby, když nebylo možné zbavit se rakoviny mozku chirurgicky. Nyní však existuje alternativa k chirurgickému odstranění nádoru - trojrozměrná konformní radioterapie (IMRT) a radiochirurgie s využitím CyberKnife.

Tyto neinvazivní onkologické technologie spočívají v tom, že mozkový nádor je vystaven nejpřesněji cílenému (díky počítačové detekci a jasnému zobrazení hranic nádoru) a optimálně dávkovanému záření, které ničí rakovinné buňky.

Chemoterapie pro rakovinu mozku u dětí

Mezi hlavní léky, které se v současnosti používají v chemoterapii rakoviny mozku u dětí, patří karmustin, temozolomid (Temodal), lomustin, vinkristin a bevacizumab (Avastin).

Protinádorový lék Carmustine působí cytostaticky, tj. proniká do rakovinných buněk, reaguje s jejich nukleotidy, inhibuje aktivitu enzymů a narušuje syntézu DNA. Tím se zastaví mitóza (nepřímé dělení buněk) nádoru.

Léčbu provádí lékař, který stanoví dávku na základě hladiny leukocytů a krevních destiček v krevní plazmě. Karmustin ve formě roztoku se podává intravenózně; hodinu nebo dvě po jeho podání se objevuje hyperémie obličeje (v důsledku průtoku krve), nevolnost a zvracení. Další nežádoucí účinky léku jsou pozorovány, jako je ztráta chuti k jídlu, průjem, obtížné a bolestivé močení, bolesti břicha, změny v krvi (leukopenie, trombocytopenie, anémie, akutní leukémie), krvácení a hemoragie, otoky, kožní vyrážka, vředy na sliznici ústní dutiny atd.

Při léčbě rakoviny mozku u dětí karmustinem – stejně jako u mnoha jiných cytostatických protinádorových léků – existuje vysoká pravděpodobnost vzniku kumulativní krevní toxicity. Chemoterapeutické kúry se podávají jednou za 6 týdnů – k obnovení hematopoetické funkce kostní dřeně. Kromě toho, pokud je tento lék proti rakovině používán dostatečně dlouhou dobu, nelze vyloučit pravděpodobnost „vzdáleného účinku“ v podobě výskytu sekundárních rakovinných nádorů, včetně akutní leukémie.

Temozolomid (další obchodní názvy - Temodal, Temomid, Temcital) je dostupný v kapslích, působí na podobném principu a má téměř stejné vedlejší účinky jako Carmustine. Použití při léčbě rakoviny mozku u dětí mladších tří let je omezené. Léčivo Lomustine je také určeno k perorálnímu podání. Dávkování pro děti i dospělé s mozkovými nádory volí lékař individuálně a během léčby se neustále upravuje - v závislosti na terapeutickém účinku a také s přihlédnutím k závažnosti intoxikace. Nežádoucí účinky Lomustine jsou stejné jako u Carmustine.

Cytostatikum pro intravenózní injekce - Vinkristin - je rostlinného původu a je alkaloidem růžové barvínku. Dávkování je individuální, ale průměrná týdenní dávka pro děti je 1,5-2 mg na metr čtvereční tělesného povrchu a pro děti s hmotností do 10 kg - 0,05 mg na kilogram hmotnosti.

Nežádoucí účinky léčby vinkristinem se projevují ve formě zvýšeného nebo sníženého krevního tlaku, křečí, bolestí hlavy, dušnosti, bronchospasmu, sníženého svalového tonusu, poruch spánku, nevolnosti, zvracení, stomatitidy, střevní obstrukce, atonie močového měchýře a retence moči, otoků atd. Negativní dopad vinkristinu na hematopoetický systém je však mnohem méně významný než u výše uvedených léků.

V případě relapsu glioblastomu – jedné z nejčastějších forem rakoviny mozku u dětí i dospělých – se předepisuje protinádorový lék ve formě infuzního roztoku Bevacizumab (Avastin). Tento lék je rekombinantní monoklonální protilátka. Je schopen interferovat s určitými biochemickými procesy v rakovinných buňkách a blokovat jejich růst. Vzhledem k nízkému distribučnímu objemu a dlouhému poločasu se Bevacizumab (Avastin) používá jednou po dobu 2–3 týdnů (intravenózně a pouze kapačkou). Mezi nežádoucí účinky Bevacizumabu patří zvýšený krevní tlak, perforace gastrointestinálního traktu, krvácení, rektální, plicní a nosní krvácení, arteriální tromboembolie, leukopenie a trombocytopenie, změna barvy kůže, zvýšené slzení atd. Všechny tyto nežádoucí účinky však nejsou tak intenzivní jako u většiny léků určených k léčbě rakoviny mozku u dětí.

[ 11 ]

Prevence rakoviny mozku u dětí

Podle lékařů, vzhledem k tomu, že etiologie tohoto onemocnění nebyla přesně stanovena, je prevence rakoviny mozku u dětí nemožná.

Je však třeba mít na paměti, že již existují značné důkazy o tom, že vitamíny A, C, E, β-karoten (provitamin A), stejně jako sloučeniny chemického prvku selenu (Se, atomové číslo 34), mají silný protirakovinný účinek na organismus. Tyto látky by se proto měly používat k primární prevenci rakoviny.

Mimochodem, selen se nachází v mase, játrech, sádle, mléce (a mléčných výrobcích), mořských plodech, a také v obilovinách a luštěninách, houbách, olivovém oleji a téměř ve všech ořeších.

Prognóza rakoviny mozku u dětí

Rakovina mozku se u dětí rozvíjí velmi rychle. U mnoha nemocných dětí, jejichž maligní nádory mozku – gliom nebo meduloblastom – byly zjištěny pozdě, může terapeutický zásah zmírnit příznaky smrtelné nemoci a prodloužit život s pomocí neustálého lékařského sledování nádoru.

Zároveň je však rakovina mozku u dětí, ve srovnání s podobnými nádory u dospělých, léčena úspěšněji. Proto tato diagnóza není rozsudkem smrti. Hlavní je rakovinu včas odhalit a vynaložit veškeré úsilí k boji s ní.