Gliomy

Gliomy jsou primární nádory, které se vyvíjejí z mozkového parenchymu. Příznaky a diagnóza jsou stejné jako u jiných mozkových nádorů.

Léčba gliomů je chirurgická, radiologická a u některých nádorů chemoterapeutická.

Excize zřídka vede k vyléčení.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomy gliom

Příznaky a symptomy onemocnění závisí na lokalizaci.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Formuláře

Mezi gliomy patří astrocytomy, oligodendrogliomy, meduloblastomy a ependymomy. Mnoho gliomů infiltruje mozkovou tkáň difúzně a nepravidelně.

Pro všechny astrocytomy se používá univerzální systém hodnocení (WHO) podle histologického kritéria „stupně malignity“. Stupeň 1 (astrocytom): neměly by být žádné známky anaplazie. Stupeň 2 (astrocytom): 1 známka anaplazie, nejčastěji jaderná atypie. Stupeň 3 (anaplastický astrocytom): 2 známky, nejčastěji jaderná atypie a mitózy. Stupeň 4 (glioblastom): 3–4 známky – jaderná atypie, mitózy, proliferace a/nebo nekróza cévního endotelu.

Astrocytomy jsou nejčastějšími gliomy. Podle vzrůstající závažnosti se klasifikují jako stupně 1 a 2 (astrocytomy nízkého stupně: pilocytární a difúzní), stupeň 3 (anaplastické astrocytomy) a stupeň 4 (glioblastomy, včetně nejmalignějšího multiformního glioblastomu). Astrocytomy 1-3 se obvykle vyvíjejí u mladších jedinců a mohou degenerovat do sekundárních glioblastomů. Glioblastomy se skládají z chromozomálně heterogenních buněk. Primární glioblastomy se vyvíjejí de novo, obvykle ve středním nebo vyšším věku. Genetické vlastnosti primárních a sekundárních glioblastomů se mohou s vývojem nádoru měnit.

Oligodendrogliomy jsou nejbenignější nádory. Primárně postihují mozkovou kůru, zejména čelní laloky.

Meduloblastomy se vyskytují hlavně u dětí a mladých dospělých, obvykle v oblasti čtvrté komory. Ependymomy jsou vzácné, vyskytují se hlavně u dětí, obvykle v oblasti čtvrté komory. Meduloblastomy a ependymomy predisponují k okluzivnímu hydrocefalu.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostika gliom

Diagnóza je stejná jako u jiných mozkových nádorů.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Léčba gliom

Anaplastické astrocytomy a glioblastomy se léčí chirurgicky, radioterapií a chemoterapií ke snížení hmotnosti nádoru. Odstranění co největšího množství nádorové hmoty je bezpečné, prodlužuje přežití a zlepšuje neurologické funkce. Po operaci je indikována radioterapie v cyklické dávce 60 Gy na nádor ve formě konformní radioterapie, která cílí na nádor a šetří normální mozkovou tkáň. Chemoterapie se provádí nitrosoureami (např. karmustin, lomustin) samostatně nebo v kombinaci. Místo kombinované chemoterapie lze temozolomid podávat 5 dní v měsíci v dávce 150 mg/m² perorálně jednou denně v prvním měsíci a 200 mg/m² v následujících měsících.

Během chemoterapie by měl být proveden kompletní krevní obraz alespoň 24 nebo 48 hodin před každou session. Měly by být zváženy nové techniky (např. chemoterapeutické kapsle, stereotaktická radiochirurgie, nová chemoterapeutická činidla, genová nebo imunoterapie). Po kombinované terapii je míra přežití u anaplastických astrocytomů nebo glioblastomů 1 rok v 50 % případů, 2 roky u 25 % a 5 let u 10–15 % případů. Mezi příznivé prognostické faktory patří věk do 45 let, histologie anaplastického astrocytomu spíše než multiformního glioblastomu, kompletní nebo téměř kompletní resekce nádoru a důkaz zlepšené neurologické funkce po operaci.

Nízkostupňové astrocytomy se pokud možno odstraní a poté ozařují. Načasování radioterapie je předmětem diskuse: časná léčba je účinnější, ale také s sebou nese riziko dřívější neurotoxicity. Pětiletého přežití je dosaženo ve 40–50 % případů.

Oligodendrogliomy se léčí chirurgicky a radiologicky, stejně jako nízko maligní astrocytomy. Někdy se používá chemoterapie. Pětiletého přežití se dosahuje v 50–60 % případů.

Meduloblastomy se léčí ozářením celého mozku v dávce přibližně 35 Gy, zadní lebeční jámy 15 Gy a míchy 35 Gy na kúru. Chemoterapie se předepisuje jako adjuvantní léčba a v případě relapsů. Deriváty nitrosourey, prokarbazin, vinkristin se předepisují samostatně i v kombinaci, intrathekální methotrexát, kombinovaná polychemoterapie (například podle protokolu MOPP: mechlorethamin, vinkristin, prokarbazin a prednisolon), cisplatina a karboplatina, ale žádné z těchto schémat neposkytuje udržitelný účinek. Pětiletého přežití je dosaženo v 50 % případů a desetiletého přežití ve 40 %.

Ependymomy se obvykle léčí chirurgicky, k odstranění nádoru a obnovení odtokové cesty mozkomíšního moku, po níž následuje radioterapie.

U histologicky benigních ependymomů je radioterapie zaměřena na samotný nádor; u maligních nádorů a neúplného odstranění nádoru je během operace ozařován celý mozek. Pokud jsou přítomny známky inseminace, ozařuje se mozek i mícha. Stupeň úplnosti excize nádoru určuje přežití. Po léčbě lze dosáhnout 5letého přežití v 50 % případů a ve více než 70 % případů, pokud je nádor odstraněn kompletně.