Aneuryzma síňového septa

Aneuryzma síňového septa (septum interatriale) je definováno jako abnormální vakovité vyboulení svalové vazivové stěny, které odděluje horní komory srdce – levou a pravou síň.

Epidemiologie

Výskyt aneuryzmatu septa síní v dětské populaci se odhaduje na 1 % a u dospělých na 1–2 %. Klinické statistiky však ukazují, že jde o náhodný nález u 1–2,5 % běžné populace.

V 60 % případů je aneuryzma síňového septa spojeno se srdečními vadami a u 30 % dospělých pacientů je toto aneuryzma izolovaným strukturálním defektem. [1]

Příčiny aneuryzmata síňového septa

Aneuryzma síňového septa se ve většině případů jeví jako vrozená vývojová vada foramen primum síňového septa, vznikající poruchou tvorby jeho primární vrstvy (z mezenchymu endokardiálního původu), jakož i vdefekt septa síní ve forměotevřené oválné okno v srdci (mezi síněmi). Takové aneuryzma septa síní u dětí je nejčastěji pozorováno v kombinaci s jinýmivrozené srdeční vady, vrozené aneuryzma síňového septa je také zaznamenáno u geneticky podmíněných syndromů (Marfan, Ehlers-Danlos, Down atd.).

V případech syndromických patologií pojivové tkáně může být aneuryzma síňového septa u novorozence. Kromě toho, s přihlédnutím ke zvláštnostem placentární cirkulace během intrauterinního vývoje, je to možné i u plodu.

Aneuryzma síňového septa dospělých se může objevit jako primární malformace zahrnující fossa ovale nebo celé septum, nebo se může jednat o izolovanou anomálii. Často se také kombinuje s jinými strukturálními anomáliemi srdce.

Také příčiny tohoto abnormálního vyboulení septa mezi síněmi jsou spojeny saortální regurgitacearteriální hypertenze, ischemická choroba srdeční a infarkt (v přítomnosti intraatriálních trombů).

Kromě toho může být tvorba septálního aneuryzmatu sekundární k biventrikulárnímu (ovlivňujícímu obě komory) srdeční selhání, která se vyvíjí při subpulmonální stenóze - zúžení plicní tepny pod plicní chlopní. [2]

A v takových případech vzniká aneuryzma síňového septa bez krvácení, což znamená, že pacient nemá žádný defekt v podobě oválného okénka, kterým by mohl proběhnout interatriální bypass. A podle některých údajů je absence krevního výtoku zaznamenána u 25-40% pacientů s diagnostikovaným aneuryzmatem síňového septa. [3]

Rizikové faktory

Za rizikové faktory pro tvorbu aneuryzmatu septa interatriale jsou považovány:

• Hypertrofie levé komory;
• hypoplazie pravé strany srdce (komora, síň);
• kongenitálníAnomálie trikuspidální chlopně;
• anomálie ve formě vrozenýchtranspozice hlavních tepen;
• aortální stenóza s poruchou srdeční hemodynamiky;
• Revmatickámitrální stenóza;
• Primární defekt venózního sinu se shuntováním krve ze systémového do malého oběhu, spojený s abnormálním plicním žilním návratem (vrozená anomálie přechodu plicních žil).

Předčasně narozené děti mají dvojnásobné riziko aneuryzmatu síňového septa než předčasně narozené děti. [4]

Patogeneze

Nitroděložní vývoj čtyřkomorového lidského srdce je komplexní proces zahrnující několik mezenchymálních tkání různého embryonálního původu procházející remodelací, která je regulována řadou exprimovaných genů (včetně TGF-β - genu receptoru transformujícího růstového faktoru, genů transkripčních faktorů TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 atd.). Podobně složitá je i morfogeneze sept a chlopní.

Mechanismus vyboulení síňového septa je připisován jeho oslabení v důsledku genetických mutací postihujících pojivovou tkáň, tedy poruchám tvorby vláknitých proteinů mezibuněčné matrix (kolagenů a elastinu), které snižují pevnost a elasticitu septa interatriale. Oslabení septa vysvětluje tvorbu jeho výčnělku a za přítomnosti defektů ve formě oválného otvoru.

Jak ukázaly studie, patogeneze aneuryzmat v této lokalizaci je způsobena významným rozdílem tlaku průtoku krve v pravé a levé síni: Zvýšený tlak v pravé síni vede k prolapsu (vyboulení) celé nebo části mezisíňového septa do levé síně a při zvýšeném krevním tlaku v levé síni - k vyboulení stěny do pravé horní komory srdce. A čím vyšší je gradient intraatriálního tlaku, tím větší je aneuryzma.

I u novorozenců s vrozenou strukturální slabostí tkáně síňového septa považují odborníci přítomnost přetrvávajících hemodynamických abnormalit za určující faktor vzniku aneuryzmatu.

Velikost boule u dětí je v průměru 4,5-5 mm, zatímco u dospělých se pohybuje od 8 mm do 15 mm nebo více. [5]

Symptomy aneuryzmata síňového septa

Poměrně často je malé aneuryzma síňového septa klinicky asymptomatické. Ale v případě jejího zvětšení se mohou první příznaky projevit celkovou malátností s dušností a tachykardií při fyzické námaze.

Mohou se také objevit příznaky, jako je zvýšená únava; rychlý nebo nepravidelný srdeční tep; a otoky nohou, chodidel nebo břišní oblasti těla. [6]

Typy aneuryzmatu síňového septa se podle mezinárodní klasifikace rozlišují podle směru jeho pohybu během kardiorespiračního cyklu:

• Aneuryzma síňového septa typu 1R je definováno, pokud se výduť nachází pouze v pravé síni;
• Aneuryzma typu 2L znamená výduť v levé síni;
• Typ 3RL - kdy se objemnější část aneuryzmatu vyboulí do pravé síně a menší část do levé síně;
• typ 4LR - pokud maximální exkurze aneuryzmatu směřuje do levé síně s menší exkurzí do pravé síně;
• Aneuryzma typu 5 je definováno jako oboustranné vyboulení stejně vzdálené od obou síní.

Přečtěte si také -Akutní a chronická srdeční aneuryzmata: ventrikulární, septální, postinfarktová, vrozená

Komplikace a důsledky

Aneuryzma síňového septa narušuje srdeční funkci a jeho komplikace a následky jsou spojeny s rizikem sraženin ve stěně, zvýšeným výskytem periferní arteriální embolie a pravděpodobností přechodných ischemických záchvatů nebo cévní mozkové příhody – s potenciálně život ohrožujícím blokádou průtoku krve do mozek.

U aneuryzmatu s interatriálním zkratem krve zleva doprava se zvyšuje tlak v pravé síni a malém okruhu oběhu, což nakonec vede k zvětšení pravé komory s paroxysmální fibrilací síní a fibrilací síní, stejně jako pravostrannou srdeční hypertrofií aplicní hypertenze.

Když je tlak v pravé síni zpočátku zvýšený, krev přetéká zprava doleva, což nakonec vede k chronickému srdečnímu selhání. [7]

Diagnostika aneuryzmata síňového septa

Diagnostika začíná kompletní anamnézou, rodinnou anamnézou a fyzikálním vyšetřením pacientů.

Laboratorní testy se provádějí pro laboratorní testy, včetně: klinických krevních testů a počtu krevních destiček, testů jaterních enzymů a analýzy moči.

Přístrojová diagnostika zahrnuje RTG hrudníku, EKG, ultrazvuk srdce - transtorakálníechokardiografie, CT angiografie a dalšípřístrojové vyšetření srdce.

Provádí se diferenciální diagnostika s hematomem septa síní, myxomem, echinokokovou cystou, srdečními malformacemi a novotvary, koronárními anomáliemi atd.

Viz -Aneuryzmata: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Léčba aneuryzmata síňového septa

U asymptomatických aneuryzmat nebo při absenci komplikací je hlavní léčba konzervativní s pečlivým sledováním pacientů.

U novorozenců - s normální hemodynamikou - ve věku 1-1,5 roku dochází ke spontánnímu uzávěru interatriálního ústí a většina vyboulení stěny mezi síněmi je evolventní.

Jaké léky se používají při léčbě pacientů se symptomatickým aneuryzmatem síňového septa?

Nejprve se předepisují antiarytmika skupiny β-adrenoblokátorů, mezi které patří Nebivolol popř.Nebicor, Metoprolol, Amiodaron a dalšíléky na arytmii.

Aby se zabránilo krevním sraženinám, antikoagulancii nebo antiagregancii, tznléky, které zabraňují tvorbě krevních sraženin, včetně aspirinu.

V případě těžké arteriální hypertenze užívejteprášky na vysoký krevní tlak, a pokud existují známky zhoršení srdce lékaři předepisujíléky k prevenci a nápravě srdečního selhání.

V případě potřeby, v závislosti na etiologii, velikosti, intenzitě symptomů a riziku komplikací aneuryzmatu, se chirurgická léčba provádí různými technikami. Patří mezi ně nejen resekce výdutě se suturou nebo uzávěr defektu perikardiální záplatou při otevřené operaci (preferovaná metoda při riziku systémové trombózy), ale také reparace síňového septa štěpy nebo zpevnění okluzory.

Přečtěte si také -Léčba aneuryzmatu

Prevence

Vzhledem k tomu, že aneuryzma síňového septa je ve většině případů důsledkem jeho defektů a vrozených srdečních vad, neexistuje žádná prevence jeho vzniku.

Předpověď

Závislost prognózy aneuryzmatu síňového septa pro každého pacienta je určena příčinou jeho vzniku a přítomností komplikací, zejména nejtěžších - mrtvice.