Aneuryzma síňového septa

Aniální septální aneuryzma (septum Interratiriale) je definována jako abnormální sakrní boule svalové vláknité stěny, která odděluje horní komory srdce - levá a pravá síní.

Epidemiologie

Výskyt aneuryzmatu síní v pediatrické populaci se odhaduje na 1% a u dospělých na 1-2%. Klinické statistiky však ukazují, že se jedná o náhodné zjištění u 1-2,5% obecné populace.

V 60% případů je síňová aneuryzma spojena se srdečními defekty a u 30% dospělých pacientů je taková aneuryzma izolovaným strukturálním defektem. [1]

Příčiny aneuryzmata síňového septa

Ve většině případů se aneuryzma síně septa se jeví jako vrozená malformace síňového septa foramen prim, která vyplývá z narušení tvorby jeho primární vrstvy (z mesenchymu endokardiálního původu), jakož i v atriálním septálním defektu (mezi síní). Taková atriální septální aneuryzma u dětí je nejčastěji pozorována v kombinaci s jinými vrozenými srdečními defekty, vrozená aneuryzma vrozené síně je také zaznamenána u geneticky určených syndromů (Marfan, Ehlers-Danlos, dolů atd.).

V případě syndromických patologií pojivové tkáně mohou být u novorozence síňová aneuryzma. Kromě toho, s ohledem na zvláštnosti placentárního oběhu během intrauterinního vývoje, je také možné u plodu.

Aneuryzma dospělých síní septálu se může objevit jako primární malformace zahrnující fossa ovale nebo celé septum, nebo to může být izolovaná anomálie. Je také často kombinován s jinými strukturálními anomáliemi srdce.

Rovněž příčiny této abnormální septální boule mezi atria jsou spojeny s aortální regurgitací, arteriální hypertenze, koronární srdeční choroby a infarkt (v přítomnosti vnitro-atriálního trombi).

Kromě toho může být tvorba septální aneuryzmy sekundární k biventrikulárnímu (ovlivňujícímu obě komory) srdeční selhání, které se vyvíjí s subpulmonální stenózou-zúžení plicní tepny pod pulmonálním chlopní. [2]

A v takových případech se vytvoří aneuryzma síní septa bez krvácení, což znamená, že pacient nemá defekt ve formě oválného okna, skrze které by mohl dojít k bypassu. A podle některých údajů je absence vypouštění krve zaznamenána u 25-40% pacientů s diagnostikovanou aneuryzmou síní. [3]

Rizikové faktory

Rizikové faktory pro tvorbu aneuryzmy septum se považují za:

• Hypertrofie levé komory;
• Hypoplasie pravé strany srdce (komora, atrium);
• Vrozený tricuspid Valve Anomaly;
• Anomálie ve formě vrozené transpozice hlavních tepen;
• Aortální stenóza se zhoršenou srdeční hemodynamikou;
• Rheumatic mitrální stenóza;
• Primární žilní sinusová defekt s posunem krve ze systémového do malého oběhu spojeného s abnormálním plicním žilním návratem (vrozená anomálie křižovatky plicní žíly).

Předčasně narozené kojenci mají dvojnásobné riziko aneuryzmatu síní septu než předčasně narozené kojenci. [4]

Patogeneze

Intrauterinní vývoj čtyřkomorovaného lidského srdce je komplexní proces zahrnující několik mesenchymálních tkání různých embryonálních původů podstupujících remodelaci, která je regulována řadou exprimovaných genů (včetně TGF-P-genu transformace receptoru růstového faktoru, genů TBX5, TBX20, TBX20, TBX20, TBX20, TBX20, TBX20, TBX20, TBX20, TBX20, TBX20, TBX20, TBX20, TBX20, TBX20, TBX20. Morfogeneze septy a ventilů je podobně složitá.

Mechanismus vyboulení síní septum je připsán jeho oslabení v důsledku genetických mutací ovlivňujících pojivovou tkáň, tj. Poruchy při produkci fibrózních proteinů mezibuněčné matrice (kolageny a elastin), které snižují pevnost a elasticitu interatriale septum. Oslabení septa vysvětluje tvorbu jeho výčnělku a v přítomnosti defektů ve formě oválného otvoru.

Jak ukázaly studie, patogeneze aneuryzmat v této lokalizaci je způsobena významným rozdílem v tlaku krevního průtoku v pravé a levé síně: zvýšený tlak v pravé síně vede k prolapsu (vyboulení) nebo část mezinárodního septa do levého síně a se zvýšeným tlakem v krvi v levém atriu - do pravé horní komory v pravé horní komoře v pravé horní komoře. A čím vyšší je gradient intra-atriálního tlaku, tím větší je aneuryzma.

Dokonce i u novorozenců s vrozenou strukturální slabostí síňové septové tkáně se odborníci považují za přítomnost přetrvávajících hemodynamických abnormalit za určující faktor při tvorbě aneuryzmy.

Velikost boule u dětí průměruje 4,5-5 mm, zatímco u dospělých se pohybuje od 8 mm do 15 mm nebo více. [5]

Symptomy aneuryzmata síňového septa

Poměrně často je klinicky asymptomatická aneuryzma septální síně septa. V případě jeho rozšíření však mohou první příznaky projevit obecnou malátností s dušností a tachykardií během fyzické námahy.

Mohou také existovat příznaky, jako je zvýšená únava; rychlý nebo nepravidelný srdeční rytmus; a otok nohou, nohou nebo břišní oblasti těla. [6]

Typy aneuryzmy síní septu se podle mezinárodní klasifikace rozlišují podle směru jeho pohybu během kardiorespiračního cyklu:

• Aneuryzma síní 1. typu 1R je definována, pokud je boule umístěna pouze v pravém atriu;
• Aneuryzma typu 2L znamená bouli v levém síně;
• Typ 3rl - Když se objemnější část aneuryzmatu vyboulí do pravé síně a menší část do levé síně;
• Typ 4LR - Pokud je maximální exkurze aneuryzmatu nasměrována do levé síně s menší exkurzí do pravé síně;
• Aneuryzma typu 5 je definována jako bilaterální bulfe-ekvidistant z obou síní.

Také si přečtěte - akutní a chronické aneuryzmy srdečních aneuryzma: ventrikulární, septal, postinfarct, vrozený

Komplikace a důsledky

Srdeční funkce aneuryzmatu síní narušuje srdeční funkci a její komplikace a důsledky jsou spojeny s rizikem sraženin zdi, zvýšeným výskytem periferní arteriální embolie a pravděpodobností přechodných ischemických útoků nebo mrtvice - s potenciálně život ohrožujícím blokováním krevního toku do mozku.

V aneuryzmatu s meziopatriálním posunem krve zleva doprava se tlak v pravém síně a malém kruhu oběhu zvyšuje, což nakonec vede k zvětšení pravé komory s paroxysmální fibrilací a fibrilací síní, jakož i pravomocná srdeční hypertrofie a.

Když je tlak v pravé síně zpočátku zvýšen, krev se vyhodí zprava doleva, což nakonec vede k chronickému srdečnímu selhání. [7]

Diagnostika aneuryzmata síňového septa

Diagnóza začíná úplnou historií, rodinnou anamnézou a fyzickým vyšetřením pacientů.

Laboratorní testy se provádějí pro laboratorní testování, včetně: klinických krevních testů a počtu krevních destiček, testů jaterních enzymů a analýzy moči.

Instrumentální diagnostika zahrnuje rentgen hrudníku, EKG, srdeční ultrazvuk-transthoracic echokardiografie, CT angiografie a další srdeční testování.

Provádí se diferenciální diagnóza hematomu síní, myxomu, echinokokovou cystou, srdečními malformacemi a novorozenci, koronárními anomáliemi atd.

Viz - aneuryzma: Příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Léčba aneuryzmata síňového septa

V asymptomatických aneuryzmech nebo v nepřítomnosti komplikací je hlavní léčba konzervativní při pečlivém sledování pacientů.

U novorozenců - s normální hemodynamikou - do věku 1-1,5 let dochází k spontánnímu uzavření meziopatrového otvoru a většina vyboulení stěn mezi involuce síní.

Jaké léky se používají při léčbě léčby pacientů se symptomatickou septální aneuryzmou?

Nejprve jsou předepisovány antiarhytmické léky skupiny β-adrenoblocker, mezi něž patří nebivolol nebo nebicor, Metoprolol, amiodarone a další arytmia léky.

Aby se zabránilo krevním sraženinám, používají se antikoagulanty nebo antiaggegants, to jsou , které zabraňují krevním sraženinám, včetně aspirinu.

V případě těžké arteriální hypertenze vezměte pilulky s vysokým krevním tlakem, a pokud existují známky zhoršení lékařů srdce, předepisují léky, aby se zabránilo a opravovalo srdeční selhání.

V případě potřeby se v závislosti na etiologii, velikosti, intenzitě symptomů a riziku komplikací aneuryzmatu provádí chirurgická léčba pomocí různých technik. Mezi ně patří nejen resekce boule se švouškou nebo uzavřením defektu perikardiální náplastí v otevřené chirurgii (preferovaná metoda, pokud existuje riziko systémové trombózy), ale také oprava síňového septa štěpy nebo vyztuženími s okluzemi.

Přečtěte si také - ošetření aneurysm

Prevence

Protože ve většině případů je síňová septální aneuryzma důsledkem jeho defektů a vrozených srdečních vad, neexistuje žádná prevence jeho tvorby.

Předpověď

Závislost prognózy síňového septa aneuryzmatu pro každého pacienta je určena příčinou jeho tvorby a přítomností komplikací, zejména nejzávažnějším mrtvicí.