Aneurysma septa síní

Aneuryzma síňového septa (septum interatriale) je definováno jako abnormální vakovité vyboulení svalové fibrózní stěny, která odděluje horní komory srdce – levou a pravou síň.

Epidemiologie

Výskyt aneuryzmatu síňového septa u pediatrické populace se odhaduje na 1 % a u dospělých na 1–2 %. Klinické statistiky však ukazují, že se jedná o náhodný nález u 1–2,5 % běžné populace.

V 60 % případů je aneurysma síňového septa spojeno se srdečními vadami a u 30 % dospělých pacientů je takové aneurysma izolovanou strukturální vadou. [ 1 ]

Příčiny aneuryzma síňové přepážky

Ve většině případů se aneuryzma síňového septa projevuje jako vrozená malformace foramen primum síňového septa, která vzniká narušením tvorby jeho primární vrstvy (z mezenchymu endokardiálního původu), a také jako defekt síňového septa ve formě otevřeného oválného okna v srdci (mezi síněmi). Takové aneuryzma síňového septa u dětí se nejčastěji pozoruje v kombinaci s jinými vrozenými srdečními vadami, vrozené aneuryzma síňového septa se vyskytuje také u geneticky podmíněných syndromů (Marfanův, Ehlers-Danlosův, Downův atd.).

V případech syndromických patologií pojivové tkáně může být u novorozence identifikováno aneuryzma síňového septa. Kromě toho, s ohledem na zvláštnosti placentárního oběhu během nitroděložního vývoje, je to možné i u plodu.

Aneuryzma síňového septa u dospělých se může vyskytnout jako primární malformace postihující fossa ovale nebo celé septum, nebo se může jednat o izolovanou anomálii. Často se také kombinuje s dalšími strukturálními anomáliemi srdce.

Příčiny tohoto abnormálního vyboulení septa mezi síněmi jsou také spojeny s aortální regurgitací, arteriální hypertenzí, ischemickou chorobou srdeční a infarktem (za přítomnosti intraatriálních trombů).

Kromě toho může být tvorba aneuryzmatu septa sekundární k biventrikulárnímu (postihujícímu obě komory) srdečnímu selhání, které se vyvíjí se subpulmonální stenózou – zúžením plicní tepny pod plicní chlopní. [ 2 ]

A v takových případech se aneuryzma síňového septa vytvoří bez krvácení, což znamená, že pacient nemá žádný defekt ve formě oválného okna, kterým by mohl proběhnout interatriální bypass. A podle některých údajů je absence krvácení zaznamenána u 25–40 % pacientů s diagnostikovaným aneuryzmatem síňového septa. [ 3 ]

Rizikové faktory

Rizikovými faktory pro vznik aneuryzmatu septa interatriale jsou:

• Hypertrofie levé komory;
• Hypoplazie pravé strany srdce (komora, síň);
• Vrozená anomálie trikuspidální chlopně;
• Anomálie ve formě vrozené transpozice hlavních tepen;
• Aortální stenóza se zhoršenou srdeční hemodynamikou;
• Revmatická mitrální stenóza;
• Primární defekt žilního sinu s přesunem krve ze systémového do malého oběhu, spojený s abnormálním plicním žilním návratem (vrozená anomálie plicního žilního spojení).

Předčasně narozené děti mají dvakrát vyšší riziko aneuryzmatu síňového septa než předčasně narozené děti. [ 4 ]

Patogeneze

Intrauterinní vývoj čtyřkomorového lidského srdce je komplexní proces zahrnující několik mezenchymálních tkání různého embryonálního původu, které procházejí remodelací. Tato remodelace je regulována řadou exprimovaných genů (včetně genu TGF-β - receptoru transformujícího růstového faktoru, genů transkripčních faktorů TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 atd.). Morfogeneze sept a chlopní je podobně komplexní.

Mechanismus vyklenutí síňového septa se připisuje jeho oslabení v důsledku genetických mutací postihujících pojivovou tkáň, tj. Poruchy v produkci vláknitých proteinů mezibuněčné matrix (kolageny a elastin), které snižují pevnost a elasticitu septa interatriale. Oslabení septa vysvětluje vznik jeho výčnělku a za přítomnosti defektů v podobě oválného otvoru.

Studie ukázaly, že patogeneze aneuryzmat v této lokalizaci je způsobena významným rozdílem v tlaku krve v pravé a levé síni: Zvýšený tlak v pravé síni vede k prolapsu (vyboulení) celé nebo části mezisíňové přepážky do levé síně a se zvýšeným tlakem krve v levé síni k vyboulení stěny do pravé horní komory srdce. Čím vyšší je tlakový gradient v síni, tím větší je aneuryzma.

I u novorozenců s vrozenou strukturální slabostí tkáně síňového septa považují odborníci za určující faktor vzniku aneurysmatu přítomnost přetrvávajících hemodynamických abnormalit.

Velikost vyboulení u dětí je v průměru 4,5–5 mm, zatímco u dospělých se pohybuje od 8 mm do 15 mm nebo i více. [ 5 ]

Symptomy aneuryzma síňové přepážky

Malé aneurysma síňového septa je poměrně často klinicky asymptomatické. V případě jeho zvětšení se však první příznaky mohou projevit celkovou malátností s dušností a tachykardií při fyzické námaze.

Mohou se také objevit příznaky, jako je zvýšená únava, zrychlený nebo nepravidelný srdeční tep a otok nohou, chodidel nebo břišní oblasti těla. [ 6 ]

Typy aneuryzmatu síňového septa se podle mezinárodní klasifikace rozlišují podle směru jeho pohybu během kardiorespiračního cyklu:

• Aneuryzma síňového septa typu 1R je definováno, pokud se výduť nachází pouze v pravé síni;
• Aneurysma typu 2L znamená vyboulení v levé síni;
• Typ 3RL - když objemnější část aneuryzmatu vyboulí do pravé síně a menší část do levé síně;
• Typ 4LR - pokud je maximální exkurze aneuryzmatu směrována do levé síně s menší exkurzí do pravé síně;
• Aneuryzma typu 5 je definováno jako bilaterální výduť ve stejné vzdálenosti od obou síní.

Čtěte také - akutní a chronická srdeční aneuryzmata: ventrikulární, septální, postinfarktová, vrozená

Komplikace a důsledky

Aneuryzma síňového septa narušuje srdeční funkci a jeho komplikace a následky jsou spojeny s rizikem vzniku sraženin ve stěně, zvýšeným výskytem periferní arteriální embolie a pravděpodobností tranzitorních ischemických ataek nebo mrtvice – s potenciálně život ohrožující blokádou průtoku krve do mozku.

U aneuryzmatu s interatriálním posunem krve zleva doprava se zvyšuje tlak v pravé síni a malém kruhu oběhu, což nakonec vede k zvětšení pravé komory s paroxysmální fibrilací síní a fibrilací síní, stejně jako k hypertrofii pravé strany srdce a plicní hypertenzi.

Když je tlak v pravé síni zpočátku zvýšený, krev je vypouštěna zprava doleva, což nakonec vede k chronickému srdečnímu selhání. [ 7 ]

Diagnostika aneuryzma síňové přepážky

Diagnóza začíná kompletní anamnézou, rodinnou anamnézou a fyzikálním vyšetřením pacientů.

Pro laboratorní vyšetření se provádějí laboratorní testy, včetně: klinických krevních testů a počtu krevních destiček, testů jaterních enzymů a analýzy moči.

Instrumentální diagnostika zahrnuje rentgen hrudníku, EKG, ultrazvuk srdce - transtorakální echokardiografii, CT angiografii a další instrumentální srdeční vyšetření.

Provádí se diferenciální diagnostika s hematomem síňového septa, myxomem, echinokokovou cystou, srdečními malformacemi a neoplazmaty, koronárními anomáliemi atd.

Viz - aneurysma: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Léčba aneuryzma síňové přepážky

U asymptomatických aneuryzmat nebo při absenci komplikací je hlavní léčba konzervativní s pečlivým sledováním pacientů.

U novorozenců - s normální hemodynamikou - dochází ve věku 1-1,5 roku ke spontánnímu uzavření mezisíňového otvoru a většina stěnových výčnělků mezi síněmi evolventuje.

Jaké léky se používají při léčbě pacientů se symptomatickým aneuryzmatem síňového septa?

Nejprve se předepisují antiarytmika ze skupiny β-adrenoblokátorů, mezi která patří Nebivolol nebo Nebicor, Metoprolol, Amiodaron a další léky proti arytmii.

Aby se zabránilo tvorbě krevních sraženin, používají se antikoagulancia nebo antiagregancia, tedy léky, které zabraňují tvorbě krevních sraženin, včetně aspirinu.

V případě těžké arteriální hypertenze užívejte léky na vysoký krevní tlak a pokud se objeví známky zhoršení srdeční funkce, lékaři předepisují léky k prevenci a nápravě srdečního selhání.

V případě potřeby, v závislosti na etiologii, velikosti, intenzitě symptomů a riziku komplikací aneuryzmatu, se provádí chirurgická léčba různými technikami. Patří mezi ně nejen resekce výdutě se suturou nebo uzavření defektu perikardiální záplatou při otevřené operaci (preferovaná metoda, pokud existuje riziko systémové trombózy), ale také oprava síňového septa štěpy nebo zpevnění okludery.

Čtěte také - Léčba aneurysmatu

Prevence

Vzhledem k tomu, že ve většině případů je aneurysma síňového septa důsledkem jeho defektů a vrozených srdečních vad, neexistuje žádná prevence jeho vzniku.

Předpověď

Závislost prognózy aneuryzmatu síňového septa u každého pacienta je určena příčinou jeho vzniku a přítomností komplikací, zejména nejzávažnějších - mrtvice.