Anomálie trikuspidální chlopně (Ebsteinova anomálie): příznaky, diagnostika, léčba

Ebsteinova anomálie (anomálie trikuspidální chlopně) je vrozená patologie trikuspidální chlopně charakterizovaná posunutím cípů (obvykle septálního i zadního) do dutiny pravé komory, což vede k vytvoření atrializované části pravé komory. V důsledku posunutí cípů trikuspidální chlopně je dutina pravé komory rozdělena na dvě části. Pouze spodní část, umístěná pod chlopní, funguje jako pravá komora a skládá se z trabekulární a výtokové části. Při mírném posunutí cípů a regurgitaci jsou poruchy krevního oběhu minimální, vada může být dlouhodobě asymptomatická. Je možný výtok krve defektem síňového septa nebo otevřeným oválným okénkem. V tomto případě se vyskytují příznaky arteriální hypoxémie. Objemové přetížení pravých částí vede k vyboulení mezikomorové přepážky doleva, což omezuje plnění levé komory, a může se vyvinout městnavé srdeční selhání. Při přirozeném průběhu vady závisí prognóza na stupni dysfunkce trikuspidální chlopně a také na stupni hypoplazie pravé komory. Během prvního měsíce života umírá přibližně čtvrtina dětí; u neoperovaných pacientů je příčinou úmrtí progresivní srdeční selhání. Četnost vady je 0,4 % všech vrozených srdečních vad. Možné jsou familiární případy Ebsteinovy anomálie.

Příznaky anomálie trikuspidální chlopně (Ebsteinova anomálie) závisí na stupni hemodynamické poruchy. Při defektu síňového septa je hlavním příznakem cyanóza, jejíž závažnost závisí na tlaku v pravé síni a objemu krve vypouštěné interatriální komunikací. Postupem času se projevy srdečního selhání stupňují a tolerance fyzické aktivity se snižuje. V důsledku velké velikosti pravé síně a pravé komory se může vytvořit srdeční hrb. Auskultační změny jsou mírné. Při trikuspidální insuficienci je slyšet tichý systolický šelest; při stenóze pravého atrioventrikulárního otvoru se na pravém okraji hrudní kosti objevuje presystolický nebo mezodiastolický šelest. Intenzita šelestů se zvyšuje během nádechové fáze, což naznačuje jejich souvislost s poškozením trikuspidální chlopně. Při významné dilataci pravé síně a komory se vyskytují srdeční arytmie. Paroxysmální supraventrikulární tachykardie je detekována u 25–50 % pacientů, Wolff-Parkinson-Whiteův syndrom u 14 %.

Elektrokardiografické vyšetření je často užitečné při diagnostice Ebsteinovy anomálie. Typicky je elektrická osa srdce prudce odchýlena doprava, vyskytují se známky neúplného nebo úplného bloku pravého raménka s nízkou amplitudou vln R a S.

Na rentgenovém snímku hrudníku má srdce kulovitý tvar, zvětšené hlavně v důsledku pravé síně a „atrializované“ části pravé komory. Plicní vzor je normální nebo ochuzený.

EchoCG v projekci čtyř komor upozorňuje na posunutí septální chlopně do dutiny pravé komory. Otevřené oválné okno nebo defekt síňového septa je detekován v 85 % případů. Dopplerovská echokardiografie odhaluje rozsah trikuspidální insuficience.

Srdeční katetrizace se provádí k posouzení stavu plicního řečiště a elektrofyziologické vyšetření v případě srdeční arytmie.

Léčba anomálie trikuspidální chlopně (Ebsteinova anomálie)

Pacienti se středně těžkou nebo mírnou trikuspidální regurgitací vyžadují neustálé sledování kardiologem a elektrokardiografickou kontrolu. Chirurgická léčba je indikována u srdečního selhání, arteriální hypoxémie a srdečních arytmií refrakterních na léčbu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]