Kompletní transpozice hlavních tepen: příznaky, diagnóza, léčba

Transpozice velkých tepen je nejčastější vrozenou srdeční vadou modrého typu u dětí v prvních měsících života. Tvoří 12–20 % všech vrozených srdečních anomálií. U starších dětí je vzhledem k vysoké úmrtnosti četnost této vady výrazně nižší. Transpozice velkých tepen je 2–3krát častější u chlapců.

K transpozici velkých cév dochází, když aorta opouští pravou komoru a plicní tepna opouští levou komoru, což vede k vytvoření dvou nezávislých, paralelních oběhových systémů – plicního a systémového. Mezi příznaky patří především cyanóza a známky srdečního selhání. Auskultační změny srdce závisí na přítomnosti přidružených vrozených vad. Diagnóza je založena na echokardiografii nebo srdeční katetrizaci. Radikální léčbou je chirurgická korekce. Doporučuje se profylaxe endokarditidy.

Při transpozici velkých tepen se aorta odděluje od pravé komory a plicní tepna odděluje od levé. V důsledku toho je žilní krev nesena aortou systémovým oběhem a okysličená arteriální krev plicním oběhem. Vznikají dva oddělené oběhy. Pokud mezi nimi existuje komunikace (defekt v mezikomorové nebo mezisíňové přepážce, otevřený aortální vývod, otevřené oválné okno), je dítě životaschopné. Stupeň hypoxémie a velikost křížového toku závisí na velikosti komunikací. Je možná kombinace této vady se stenózou plicní tepny, v takovém případě nedochází k hypervolemii plicního oběhu a objevují se stížnosti na záchvaty dušnosti, podobné těm u tetralogie Fallot. Hypervolemie v plicním oběhu je charakterizována stížnostmi na opakované městnavé pneumonie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Příznaky transpozice velkých tepen

Výrazná cyanóza se rozvíjí během několika hodin po narození a v důsledku sníženého okysličení tkání rychle progreduje do metabolické acidózy. Cyanóza je méně závažná u pacientů s velkým ventriklem středně hlubokého srdečního svalu, otevřeným ductus arteriosus nebo obojím, ale během prvních 3 až 6 týdnů života se mohou rozvinout příznaky srdečního selhání (např. tachypnoe, dušnost, tachykardie, pocení, neschopnost přibírat na váze). S výjimkou generalizované cyanózy jsou nálezy při fyzikálním vyšetření nevýrazné. Srdeční šelesty mohou chybět, pokud nejsou přítomny související vady. Druhá srdeční ozvy jsou jediné a hlasité.

Diagnóza transpozice velkých tepen

Ve většině případů je vada diagnostikována již při narození difúzní („litinovou“) cyanózou a přítomností těžké dušnosti. Hluk se neobjevuje vždy v prvních dnech. Odpovídá lokalizaci doprovodné komunikace. Systolický třes je detekován palpací. Kardiomegalie se projevuje tvorbou „srdečního hrbu“ téměř od prvních dnů života.

EKG odhaluje odchylku elektrické osy srdce doprava, známky přetížení pravé komory a hypertrofie jejího myokardu (pozitivní vlna T v pravých hrudních svodech). V případě velkých defektů mezikomorového septa se odhalují známky přetížení levé komory.

Na rentgenovém snímku může být plicní vzor normální (s malými komunikacemi), zesílený (s velkými) nebo ochuzený (v kombinaci se stenózou plicní tepny). Stín srdce má vejčitý tvar („vejce ležící na boku“).

Echokardiografická diagnostika je založena na identifikaci morfologie komor a hlavních cév, které z nich vycházejí. Charakteristický je paralelní průběh výtokových cest komor a obou cév v projekci dlouhé osy levé komory.

Srdeční katetrizace a angiokardiografie v poslední době ztratily na významu; používají se k provedení Rashkindovy operace a diagnostice komplexních souběžných srdečních vad.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Léčba kompletní transpozice velkých tepen

V předoperačním období se provádí konzervativní terapie srdečního selhání. Infuze prostaglandinů skupiny E se používá ke zlepšení průchodnosti otevřeného arteriálního vývodu; se stejným účelem se provádí uzavřená balonková atrioseptotomie (Rashkindův zákrok) ke zvýšení interatriální komunikace. Zákrok se provádí pod rentgenovou kontrolou nebo v moderních podmínkách na jednotce intenzivní péče pod ultrazvukovou kontrolou. Provedení zákroku bez intubace umožňuje rychlou aktivaci pacientů.

V případě transpozice velkých tepen doprovázené těžkou hypoxémií je indikována chirurgická korekce. Chirurgická léčba se obvykle provádí časně, v prvním měsíci života. Existují dvě hlavní možnosti chirurgické léčby: přepnutí průtoku krve na úrovni síní a přepnutí průtoku krve na úrovni velkých tepen. Přepnutí průtoku krve na úrovni síní se provádí vyříznutím záplaty ve tvaru Y z xenoperikardu, jejíž jeden konec se zašije tak, aby žilní krev z duté žíly byla směřována atrioventrikulární komunikací do levé komory. Zbývající částí síně přichází arteriální krev z plicních žil přes trikuspidální chlopeň do pravé komory a do aorty. V případě přepnutí síní zůstává pravá komora systémovou komorou. Vzhledem k tomu, že není fylogeneticky uzpůsobena k práci pod vysokým tlakem, její pumpovací funkce a funkce trikuspidální chlopně se postupně zhoršují, což nám nedovoluje doufat v dlouhodobě dobrý výsledek.

Přepnutí průtoku krve na úrovni hlavních tepen je zcela radikální operace, protože aorta a plicní tepna jsou přišity k odpovídajícím komorám (vlevo a vpravo). Složitost operace spočívá v nutnosti koronární angioplastiky. Operace se provádí za umělého oběhu a hluboké hypotermie (rektální teplota se sníží na 18 °C).