Defekt komorového septa: příznaky, diagnostika, léčba

Defekt komorového septa se vyskytuje u 15-20 % všech vrozených srdečních vad. V závislosti na lokalizaci defektu se rozlišují perimembranózní (v membránové části septa) a svalové defekty, podle velikosti - velké a malé.

Velké defekty se vždy nacházejí v membránové části septa, jejich rozměry přesahují 1 cm (tj. více než polovina průměru aortálního otvoru). Hemodynamické změny jsou v tomto případě určeny stupněm posunu krve zleva doprava. Závažnost stavu, stejně jako u jiných vad s posunem krve zleva doprava, přímo závisí na závažnosti plicní hypertenze. Závažnost plicní hypertenze je zase určena dvěma faktory: hypervolemií plicního oběhu a přenášecím tlakem (tj. tlakem přenášeným z aorty do plicní tepny podle zákona komunikujících cév), protože velké defekty se často nacházejí subaortálně. Subaortální umístění defektu přispívá k tomu, že výtokový proud má hemodynamický dopad na aortální cípy, poškozuje endokard a vytváří podmínky pro připojení infekčního procesu. K výtoku krve do pravé komory a poté do systému plicní tepny dochází pod vysokým tlakem (až 100 mm Hg). Rychlý rozvoj plicní hypertenze může následně vést k křížovému a následnému reverznímu toku defektem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Příznaky defektu ventrikulárního septa

Vada se projevuje v prvních týdnech a měsících života. Ve třetině případů způsobuje u novorozenců rozvoj těžkého srdečního selhání.

Děti s defektem ventrikulárního septa se často rodí s normální tělesnou hmotností a poté špatně přibývají na váze. Příčinou hypotrofie I.-II. stupně je neustálá podvýživa (alimentární faktor) a hemodynamické poruchy (průtok krve zleva doprava vede k plicní hypovolemii). Charakteristické je pocení v důsledku uvolňování zadržené tekutiny kůží a hypersympatikotonie v reakci na srdeční selhání. Kůže je bledá s mírnou periferní cyanózou. Časným příznakem srdečního selhání je dušnost tachypnoe typu za účasti pomocných svalů. Často se vyskytuje obsedantní kašel, který se zesiluje při změně polohy těla. Defekt ventrikulárního septa s velkým arteriovenózním výtokem je doprovázen městnavým sípáním a často opakovanými pneumoniemi.

Fyzikální vyšetření kardiovaskulárního systému vizuálně odhaluje bisternální kýlovitý srdeční „hrb“ tvořený zvětšenou pravou komorou („Davisův hrudník“). Apikální impuls je difúzní a zesílený; je stanoven patologický srdeční impuls. Systolický chvění lze detekovat ve třetím až čtvrtém mezižebří vlevo, což naznačuje krevní zkrat do pravé komory. Absence chvění je známkou zpočátku malého zkratu nebo jeho zmenšení v důsledku vysoké plicní hypertenze. Hranice relativní srdeční tuposti jsou rozšířeny v obou směrech, zejména vlevo. Pravé hranice relativní srdeční tuposti se perkusně zvětšují maximálně o 1-1,5 cm, protože „rigidní“ struktury mediastina netvoří překážku. Je slyšet drsný, škrábavý systolický šelest, spojený s prvním tónem, s maximálním poslechovým bodem ve třetím nebo čtvrtém mezižebří (méně často ve druhém nebo třetím) vlevo od hrudní kosti; druhý tón nad plicní tepnou je zvýrazněn, často rozštěpený.

Ve většině případů se od prvních dnů nebo měsíců života klinický obraz projevuje známkami totálního srdečního selhání: zvětšením jater a sleziny (u dětí v prvních letech života se slezina zvětšuje společně s játry).

Při přirozeném průběhu vady se stav a pohoda dětí s věkem zlepšují v důsledku zmenšení velikosti vady v poměru ke zvětšenému celkovému objemu srdce, kryjícímu vadu aortální chlopní.

Při defektu mezikomorového septa ve svalové části (Tolochinov-Rogerova choroba) nejsou žádné stížnosti. Nejsou žádné klinické projevy defektu, s výjimkou škrábavého systolického šumu střední intenzity, slyšitelného ve čtvrtém až pátém mezižeberním prostoru. Šum z tohoto místa není veden, jeho intenzita se může ve stoje snižovat. Plicní hypertenze se nevyvíjí, spontánní uzavření defektu je možné.

Komplikace defektu ventrikulárního septa

Komplikací defektu ventrikulárního septa je Eisenmengerův syndrom, charakterizovaný významným zvýšením tlaku v plicní tepně, kdy se rovná nebo překračuje tlak v aortě. V této hemodynamické situaci může hluk hlavní defektu (shuntový šum) zeslabit nebo zcela zmizet, přízvuk druhého tónu na plicní tepně se zvyšuje a často získává „kovový“ odstín zvuku. Cévy plicního oběhu mohou projít morfologickými změnami, sklerotizovat se – dochází ke sklerotickému stádiu plicní hypertenze. Může se změnit směr výtoku krve: krev začíná být shuntována zprava doleva a bledý defekt se transformuje na modrý defekt. Nejčastěji k takové situaci dochází při pozdní detekci defektu, při jeho přirozeném průběhu, tj. při absenci včasné kardiochirurgické operace. S rozvojem Eisenmengerova syndromu se pacienti s vrozenou srdeční vadou stávají neoperovatelnými.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Jak se pozná defekt ventrikulárního septa?

EKG odhaluje odchylku elektrické osy srdce doprava, známky kombinovaného přetížení komor. Výskyt známek hypertrofie pravé komory v levých hrudních svodech často koreluje s vysokou plicní hypertenzí (více než 50 mm Hg).

Rentgenové vyšetření odhaluje hypervolémii plicního oběhu, zvětšení velikosti srdce v důsledku komor i síní. Je detekováno vyboulení oblouku plicní tepny podél levého obrysu srdce.

Hlavním diagnostickým znakem je přímá vizualizace defektu pomocí echokardiografie. Skenování srdce v několika sekcích umožňuje určit velikost, lokalizaci a počet defektů. Pomocí Dopplerovského mapování se určí velikost výboje.

Srdeční katetrizace a angiokardiografie ztratily svůj význam u jednoduchých defektů ventrikulárního septa. Vyšetření jsou indikována, pokud je nutné objasnit stav plicního oběhu při vysoké plicní hypertenzi.

Diferenciální diagnóza musí být provedena se všemi vadami, které mohou být komplikovány vysokou plicní hypertenzí.

Léčba defektu ventrikulárního septa

Léčebná taktika je určena hemodynamickým významem vady a známou prognózou. U pacientů se srdečním selháním je vhodné zahájit konzervativní terapii s použitím diuretik a srdečních glykosidů. Děti ve druhé polovině života s malými defekty ventrikulárního septa bez známek srdečního selhání, bez plicní hypertenze nebo vývojového opoždění zpravidla nepodstupují operaci. Operace je indikována u plicní hypertenze a opožděného fyzického vývoje. V těchto případech se operace provádí od první poloviny života. U dětí starších jednoho roku je operace indikována, pokud je poměr plicního a systémového průtoku krve větší než 2:1. Ve vyšším věku se obvykle provádí srdeční katetrizace k objasnění indikací k korekci vady.

V případě rozsáhlých vad je nutné provést operaci srdce na otevřeném srdci za umělého oběhu v co nejranějším stádiu (v kojeneckém nebo raném dětství). Plastická operace se provádí xenoperikardiální záplatou s využitím transatriálního přístupu (bez ventrikulotomie, tj. s minimálním traumatem myokardu).

Paliativní intervence (zúžení plicní tepny za účelem omezení plicního průtoku krve) se provádí pouze v případě souběžných vad a anomálií, které komplikují korekci vady. Operací volby je uzavření defektu za umělého oběhu. Riziko operace se zvyšuje u dětí mladších 3 měsíců při přítomnosti mnohočetných defektů ventrikulárního septa nebo souběžných závažných vývojových anomálií jiných orgánů a systémů. V posledních letech se zvýšila popularita transkatetrálního uzavření defektu ventrikulárního septa pomocí Amplatzerova okluzoru. Hlavní indikací pro tento zákrok jsou mnohočetné svalové defekty.