Vrozené srdeční vady

Vrozené srdeční vady patří k nejčastějším vývojovým anomáliím, řadí se na třetí místo po anomáliích centrálního nervového systému a pohybového aparátu. Porodnost dětí s vrozenými srdečními vadami se ve všech zemích světa pohybuje od 2,4 do 14,2 na 1000 novorozenců. Výskyt vrozených srdečních vad u živě narozených dětí je 0,7–1,2 na 1000 novorozenců. Vady se stejnou četností výskytu jsou v nozologické struktuře pacientů přijatých na kardiologická oddělení často zastoupeny odlišně (například malý defekt síňového septa a Fallotova tetralogie). To je dáno různým stupněm ohrožení zdraví nebo života dítěte.

Problémy diagnostiky a léčby vrozených srdečních vad jsou v dětské kardiologii mimořádně důležité. Terapeuti a kardiologové zpravidla nejsou s touto patologií dostatečně obeznámeni, protože drtivá většina dětí do puberty podstoupí chirurgickou léčbu nebo zemře bez včasné adekvátní péče. Příčiny vrozených srdečních vad nejsou jasné. Nejzranitelnějším obdobím je 3.–7. týden těhotenství, tedy doba, kdy se formují a utvářejí srdeční struktury. Velký význam mají teratogenní faktory prostředí, onemocnění matky a otce, infekce, zejména virové, a také alkoholismus rodičů, užívání drog a kouření matky. S vrozenými srdečními vadami je spojeno mnoho chromozomálních onemocnění.

Kód MKN-10

Q20. Vrozené anomálie (malformace) srdečních komor a spojení.

Faktory přežití pro vrozené srdeční vady

Anatomická a morfologická závažnost, tj. typ patologie. Rozlišují se následující prognostické skupiny:

• vrozené srdeční vady s relativně příznivým výsledkem: otevřený ductus arteriosus, defekt ventrikulárního septa (VSD), defekt síňového septa (ASD), stenóza plicní tepny; u těchto vad je přirozená úmrtnost v prvním roce života 8-11 %;
• Tetralogie Fallot, přirozená úmrtnost v prvním roce života je 24-36 %;
• komplexní vrozené srdeční vady: hypoplazie levé komory, plicní atrézie, společný arteriální kmen; přirozená úmrtnost v prvním roce života - od 36-52 % do 73-97 %.

1. Věk pacienta v době projevu vady (výskyt klinických příznaků hemodynamických poruch).
2. Přítomnost dalších (extrakardiálních) vývojových vad zvyšuje úmrtnost u třetiny dětí s vrozenou srdeční vadou na 90 %.
3. Porodní hmotnost a předčasný porod.
4. Věk dítěte v době korekce vady.
5. Závažnost a stupeň hemodynamických změn, zejména stupeň plicní hypertenze.
6. Typ a varianta kardiochirurgické operace.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Přirozený průběh vrozených srdečních vad

Bez chirurgické léčby mají vrozené srdeční vady různý průběh. Například u dětí ve věku 2-3 týdnů se zřídka pozoruje syndrom hypoplastického levého srdce nebo plicní atrézie (s intaktním síňovým septem), což je spojeno s vysokou časnou úmrtností u těchto vad. Celková úmrtnost u vrozených srdečních vad je vysoká. Do konce prvního týdne umírá 29 % novorozenců, do prvního měsíce - 42 %, do prvního roku - 87 % dětí. Vzhledem k moderním možnostem kardiochirurgie je možné provést operaci u novorozence téměř u všech vrozených srdečních vad. Ne všechny děti s vrozenými srdečními vadami však potřebují chirurgickou léčbu ihned po zjištění patologie. Operace není indikována u drobných anatomických abnormalit (u 23 % dětí s podezřením na vrozenou srdeční chorobu jsou změny na srdci přechodné) ani u závažné extrakardiální patologie.

S ohledem na léčebnou taktiku jsou pacienti s vrozenými srdečními vadami rozděleni do tří skupin:

1. pacienti, u kterých je operace vrozených srdečních vad nutná a možná (přibližně 52 %);
2. pacienti, u kterých není indikována operace z důvodu drobných hemodynamických poruch (přibližně 31 %);
3. pacienti, u kterých je korekce vrozených srdečních vad nemožná, a také ti, kteří jsou kvůli svému somatickému stavu neoperovatelní (asi 17 %).

Lékař, který má podezření na vrozenou srdeční vadu, čelí následujícím úkolům:

• identifikace symptomů naznačujících přítomnost vrozené srdeční vady;
• provádění diferenciální diagnostiky s jinými onemocněními, která mají podobné klinické projevy;
• rozhodnutí o potřebě neodkladné konzultace se specialistou (kardiologem, kardiochirurgem);
• provádění patogenetické terapie.

Existuje více než 90 typů vrozených srdečních vad a mnoho jejich kombinací.

Příznaky vrozených srdečních vad

Při rozhovorech s rodiči je nutné objasnit dobu vývoje statických funkcí dítěte: kdy začalo samostatně sedět v postýlce, chodit. Je nutné zjistit, jak dítě v prvním roce života přibíralo na váze, protože srdeční selhání a hypoxie, doprovázející srdeční vady, jsou doprovázeny zvýšenou únavou, „líným“ sáním a špatným přibíráním na váze. Vady s hypervolemií plicního oběhu mohou být doprovázeny častými pneumoniemi a bronchitidami. Při podezření na vadu s cyanózou je nutné objasnit dobu výskytu cyanózy (od narození nebo během prvních šesti měsíců života), za jakých okolností se cyanóza objevuje, její lokalizaci. Kromě toho mají vady s cyanózou vždy polycytémii, která může být doprovázena poruchami centrálního nervového systému, jako je hypertermie, hemiparéza, paralýza.

Postava

Změny typu postavy se vyskytují u několika málo vad. Koarktace aorty je tedy doprovázena formováním „atletického“ typu postavy s převahou vývoje ramenního pletence. Ve většině případů jsou vrozené srdeční vady charakterizovány sníženou výživou, často až do 1. stupně hypotrofie, a/nebo hypostaturou.

Mohou se objevit příznaky jako „paličky“ a „hodinková skla“, které jsou typické pro cyanotické vrozené srdeční vady.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kůže

U bledého typu vad - bledost kůže, u vad s cyanózou - difúzní cyanóza kůže a viditelných sliznic s převahou akrocyanózy. Bohaté "malinové" zbarvení koncových falang je však také charakteristické pro vysokou plicní hypertenzi doprovázející vady s levopravým shuntem krve.

Dýchací systém

Změny v dýchacím systému často odrážejí stav zvýšeného plicního průtoku krve a v raných stádiích se projevují dušností a známkami dušnosti.

Kardiovaskulární systém

Při vyšetření se určí „srdeční hrb“, lokalizovaný bisternálně nebo vlevo. Při palpaci - přítomnost systolického nebo diastolického třesu, patologický srdeční impuls. Perkuse - změna hranic relativní srdeční tuposti. Při auskultaci - v jaké fázi srdečního cyklu je hluk slyšet, jeho trvání (jakou část systoly, diastoly zabírá), proměnlivost hluku se změnou polohy těla, vodivost hluku.

Změny krevního tlaku (TK) u vrozených srdečních vad jsou vzácné. Koarktace aorty je tedy charakterizována zvýšením TK v pažích a významným poklesem TK v nohou. Takové změny TK se však mohou vyskytnout i u cévní patologie, zejména u nespecifické aortoarteritidy. V druhém případě je možná významná asymetrie TK v pravé a levé paži, v pravé a levé noze. Pokles TK může nastat u vad s těžkou hypovolemií, například při aortální stenóze.

Trávicí systém

U vrozených srdečních vad se játra a slezina mohou zvětšit v důsledku žilní kongesce při srdečním selhání (obvykle ne více než 1,5-2 cm). Žilní kongesce mezenterických cév a jícnu může být doprovázena zvracením, častěji při fyzické námaze, a bolestmi břicha (v důsledku roztažení jaterního pouzdra).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Klasifikace vrozených srdečních vad

Existuje několik klasifikací vrozených srdečních vad.

Mezinárodní klasifikace nemocí, 10. revize. Vrozené srdeční vady jsou klasifikovány v sekcích Q20-Q28. Klasifikace srdečních chorob u dětí (WHO, 1970) s kódy SNOP (Systematická nomenklatura patologie) používanými v USA a s kódy ISC Mezinárodní kardiologické společnosti.

Klasifikace vrozených srdečních a cévních vad (WHO, 1976), obsahující část „Vrozené anomálie (malformace)“ s nadpisy „Anomálie bulbus cordis a anomálie uzávěru srdeční přepážky“, „Další vrozené anomálie srdce“, „Další vrozené anomálie oběhové soustavy“.

Vytvoření jednotné klasifikace představuje určité obtíže kvůli velkému počtu typů vrozených srdečních vad, jakož i rozdílům v principech, které lze použít jako základ pro klasifikaci. Vědecké centrum kardiovaskulární chirurgie A. N. Bakuleva vyvinulo klasifikaci, ve které jsou vrozené srdeční vady rozděleny do skupin s ohledem na anatomické znaky a hemodynamické poruchy. Navrhovaná klasifikace je vhodná pro použití v praxi. V této klasifikaci jsou všechny vrozené srdeční vady rozděleny do tří skupin:

1. Vrozená srdeční vada bledého typu s arteriovenózním zkratem, tj. s tokem krve zleva doprava (VSD, ASD, otevřený ductus arteriosus);
2. Vrozená srdeční vada modrého typu s venoarteriálním zkratem, tj. s krevním zkratem zprava doleva (úplná transpozice velkých cév, tetralogie Fallot);
3. Vrozená srdeční vada bez výtoku, ale s obstrukcí výhozu z komor (stenóza plicní tepny, koarktace aorty).

Existují také vrozené srdeční vady, které z hlediska hemodynamických charakteristik nespadají do žádné ze tří výše uvedených skupin. Jedná se o srdeční vady bez krevního zkratu a bez stenózy. Patří mezi ně zejména: vrozená insuficience mitrální a trikuspidální chlopně, vývojová anomálie Ebsteinovy trikuspidální chlopně a korigovaná transpozice velkých cév. Mezi běžné vývojové vady koronárních cév patří také abnormální odstup levé koronární tepny z plicní tepny.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Diagnostika vrozených srdečních vad

V diagnostice vrozených srdečních vad jsou důležité všechny vyšetřovací metody: sběr anamnézy, objektivní údaje, funkční a radiologické metody.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Elektrokardiografie

EKG je důležité již v počátečních fázích diagnostiky vrozených srdečních vad. Je důležité vyhodnotit všechny parametry standardního elektrokardiogramu.

Změny v charakteristikách kardiostimulátoru nejsou pro vrozené srdeční vady typické. Srdeční frekvence se u vrozených srdečních vad téměř vždy zvyšuje v důsledku hypoxie a hypoxémie. Pravidelnost srdečního rytmu se mění jen zřídka. Poruchy srdečního rytmu jsou možné zejména u ASD (charakterizované extrasystolou), při anomáliích ve vývoji Ebsteinovy trikuspidální chlopně (ataky paroxysmální tachykardie).

Odchylka elektrické osy srdce má určitou diagnostickou hodnotu. Pro přetížení pravé komory je charakteristická patologická odchylka elektrické osy srdce doprava (VSD, ASD, tetralogie Fallot atd.). Patologická odchylka elektrické osy srdce doleva je typická pro otevřený arteriální tok, neúplnou formu atrioventrikulární komunikace. Takové změny na EKG mohou být prvními příznaky, které vzbuzují podezření na vrozené srdeční vady.

Změny v intraventrikulárním vedení jsou možné. Některé varianty intraventrikulárních blokád se vyskytují u určitých srdečních vad. Pro ASD je tedy typická přítomnost neúplné blokády pravého Hisova raménka a pro anomálii trikuspidální chlopně Ebsteina je typická úplná blokáda pravého Hisova raménka.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Rentgenové vyšetření

Rentgenové vyšetření musí být provedeno ve třech projekcích: přímé a dvou šikmých. Hodnotí se plicní průtok krve a stav srdečních komor. Tato metoda v topické diagnostice vrozených srdečních vad má význam v kombinaci s dalšími vyšetřovacími metodami.

Echokardiografie

Echokardiografie (EchoCG) je ve většině případů rozhodující metodou v lokální diagnostice patologií, jako jsou vrozené srdeční vady. Prvek subjektivity by však měl být pokud možno vyloučen.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Fonokardiografie

Fonokardiografie v současnosti ztratila svůj diagnostický význam a může poskytnout pouze určitá upřesnění k auskultačním datům.

Angiografie

Angiografie a katetrizace srdečních dutin se provádí k určení tlaku, saturace krve kyslíkem, směru intrakardiálních výbojů a typu anatomických a funkčních poruch.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]