Mitrální stenóza

Mitrální stenóza je zúžení mitrálního otvoru, který zabraňuje proudění krve z levé síně do levé komory. Nejčastější příčinou je revmatická horečka. Symptomy jsou stejné jako u srdečního selhání. Objektivně určete počáteční tón a diastolický šelest. Diagnóza se provádí fyzikálním vyšetřením a echokardiografií. Prognóza je příznivá. Léčba léčby mitrální stenózy zahrnuje diuretika, beta-blokátory nebo blokátory kalciových kanálů snižujících srdeční frekvenci a antikoagulancia. Chirurgická léčba mitrální stenózy závažnějších případů se skládá z balónkové valvulotomie, commissurotomie nebo ventilové protetiky.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologie

Téměř vždy je mitrální stenóza důsledkem akutní revmatické horečky. Výskyt se značně liší: ve vyspělých zemích jsou 1-2 případy na 100 000 obyvatel, zatímco v rozvojových zemích (např. V Indii) jsou revmatické mitrální defekty pozorovány ve 100-150 případech na 100 000 obyvatel.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Příčiny mitrální stenóza

Mitrální stenóza je téměř vždy výsledkem akutní revmatické horečky (RL). Samostatná „čistá“ mitrální stenóza se vyskytuje ve 40% případů u všech pacientů s revmatickým onemocněním srdce; v ostatních případech - kombinace s poruchou a poškozením jiných ventilů. Mezi vzácné příčiny mitrální stenózy patří revmatická onemocnění (revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus) a kalcifikace mitrálního kruhu.

[13], [14]

Patogeneze

Při revmatické mitrální stenóze, pečeti, fibróze a kalcifikaci chlopní je pozorována fúze provokací s častým zapojením akordů. Za normálních okolností, oblast mitrální otvoru je 4-6 cm ², a tlak v levé síni, je ne více než 5 mm Hg Když se levý atrioventrikulární otvor zužuje na 2,5 cm ², je normální krevní průtok z levé síně do levé komory znemožněn a gradient tlaku ventilu začíná růst. V důsledku toho se tlak vytváří v dutině levého síně až do 20-25 mm Hg. Výsledný gradient tlaku mezi levým atriem a levou komorou podporuje průtok krve zúženým otvorem.

S postupující stenózou vzrůstá gradient tlaků, což umožňuje udržet diastolický průtok krve ventilem. V souladu s Gorlinovým vzorcem je plocha mitrální chlopně (5 MK) určena hodnotami přechodového gradientu (DM) a průtoku mitrální krve (MC):

BMK - MK / 37,7 • APM

Hlavním hemodynamickým důsledkem vad mitrální srdce je stagnace v plicním oběhu (ICC). Při mírném zvýšení tlaku v levé síni (ne více než 25–30 mm. Hg) je omezen průtok krve do ICC. Tlak v plicních žilách roste a je přenášen kapilárami do plicní tepny, v důsledku čehož se vyvíjí žilní (nebo pasivní) plicní hypertenze. S rostoucím tlakem v levém atriu více než 25-30 mm. Hg zvyšuje se riziko prasknutí plicních kapilár a rozvoj alveolárního plicního edému. K prevenci těchto komplikací vzniká ochranný reflexní spazmus plicních arteriol. Výsledkem je snížení průtoku krve do buněčných kapilár z pravé komory, ale tlak v plicní tepně prudce roste (vyvíjí se arteriální nebo aktivní plicní hypertenze).

V časných stádiích krvácení se tlak v plicní tepně zvyšuje pouze během fyzického nebo emocionálního stresu, kdy by měl vzrůst krevní tok v ICC, pozdní stadia onemocnění se vyznačují vysokými hodnotami tlaku v plicní tepně i v klidu a ještě větší tlak se zvyšuje. Dlouhá existence plicní hypertenze je doprovázena rozvojem proliferativních a sklerotických procesů ve stěně arteriol ICC, které jsou postupně obliterovány. Ačkoli výskyt plicní arteriální hypertenze lze považovat za kompenzační mechanismus, difúzní kapacita plic prudce klesá v důsledku poklesu kapilárního průtoku krve, zejména během cvičení. Je aktivována progrese plicní hypertenze způsobená hypoxemií. Alveolární hypoxie způsobuje plicní vazokonstrikci přímým a nepřímým mechanismem. Přímý účinek hypoxie je spojen s depolarizací buněk hladkého svalstva cév (zprostředkovaných změnou funkce draslíkových kanálů buněčných membrán) a jejich kontrakcí. Nepřímým mechanismem je účinek na cévní stěnu endogenních mediátorů (jako jsou leukotrieny, histamin, serotonin, angiotensin II a katecholaminy). Chronická hypoxémie vede k endotelové dysfunkci, která je doprovázena snížením produkce endogenních relaxačních faktorů, včetně prostacyklinu, prostaglandinu E2 a oxidu dusnatého. Vzhledem k dlouhodobé existenci endotelové dysfunkce dochází k obliteraci plicních cév a poškození endotelu, což vede ke zvýšení srážlivosti krve, proliferaci buněk hladkého svalstva se sklonem k trombóze in situ a ke zvýšení rizika trombotických komplikací s rozvojem následné chronické posttrombotické plicní hypertenze.

Příčiny plicní hypertenze u mitrálních malformací, včetně mitrální stenózy, jsou:

• pasivní přenos tlaku z levé síně do systému plicní žíly;
• plicní arteriální spazmus v reakci na zvýšený tlak v plicních žilách;
• otok stěn malých plicních cév;
• obliterace plicních cév s poškozením endotelu.

Mechanismus progrese mitrální stenózy je dosud nejasný. Řada autorů považuje hlavní faktor za současnou valvulitidu (často subklinická), jiní přiřadí vedoucí úlohu traumatizačních struktur k turbulentnímu průtoku krve s trombotickými hmotami na chlopních, které jsou základem zúžení mitrálního otvoru.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Symptomy mitrální stenóza

Symptomy mitrální stenózy špatně korelují se závažností onemocnění, protože ve většině případů patologie postupuje pomalu a pacienti snižují svoji aktivitu, aniž by si toho všimli. Mnoho pacientů nemá žádné klinické projevy, dokud nenastane těhotenství nebo se nevyvine fibrilace síní. Počáteční symptomy jsou obvykle příznaky srdečního selhání (dušnost při námaze, ortopnoe, paroxyzmální dušnost v noci, únava). Obvykle se objevují 15–40 let po epizodě revmatické horečky, ale v rozvojových zemích mohou mít i děti symptomy. Paroxyzmální nebo perzistentní fibrilace síní zvyšuje stávající diastolickou dysfunkci a způsobuje plicní edém a akutní dechovou ztrátu, pokud je rychlost komorových kontrakcí špatně kontrolována.

Fibrilace síní se také může projevit jako palpitace; u 15% pacientů, kteří nejsou léčeni antikoagulačními léky, způsobuje systémovou embolii s ischemií končetin nebo mrtvicí.

Mezi vzácnější příznaky patří hemoptýza způsobená rupturou malých plicních cév a plicní edém (zejména během těhotenství, kdy se zvyšuje objem krve); dysfonie způsobená kompresí levého recidivujícího laryngeálního nervu dilatovanou levou síní nebo plicní tepnou (Ortnerův syndrom); příznaky plicní arteriální hypertenze a selhání pravé komory.

První příznaky mitrální stenózy

Pokud je plocha mitrálního otvoru> 1,5 cm2 ^, mohou být příznaky nepřítomné, nicméně zvýšení průtoku krevního oběhu nebo snížení diastolické doby plnění vede k prudkému zvýšení tlaku v levé síni a vzniku symptomů. Provokativní (spouštěcí) faktory dekompenzace: fyzická aktivita, emoční stres, fibrilace síní (fibrilace síní), těhotenství.

Prvním příznakem mitrální stenózy (přibližně 20% případů) může být embolická příhoda, nejčastěji cévní mozková příhoda s rozvojem přetrvávajícího neurologického deficitu u 30-40% pacientů. Jedna třetina tromboembolismu se vyvíjí během 1 měsíce po rozvoji fibrilace síní, dvě třetiny během prvního roku. Zdrojem embolie jsou obvykle krevní sraženiny umístěné v levé síni, zejména v uchu. Kromě mrtvice, možná embolie ve slezině, ledvinách, periferních tepnách.

S sinusovým rytmem je riziko embolie určeno:

• věk;
• trombóza levé síně;
• oblast mitrální clony;
• aortální insuficience.

S konstantní formou fibrilace síní se významně zvyšuje riziko embolie, zejména pokud pacient již měl podobné komplikace v anamnéze. Spontánní kontrast levého síní při vedení žaludku s echoCG ezofageálním žlázem je také považován za rizikový faktor pro systémové embolie.

Se vzrůstajícím tlakem na ICC (zejména ve fázi pasivní plicní hypertenze) se při cvičení objevují stížnosti na dušnost. S progresí stenózy dochází při nižším zatížení ke krátkému dechu. Je třeba mít na paměti, že stížnosti na dušnost mohou chybět i při nepochybné plicní hypertenzi, protože pacient může vést sedavý způsob života nebo podvědomě omezovat každodenní tělesnou aktivitu. Paroxyzmální noční dyspnoe vzniká v důsledku stagnace krve v ICC, když pacient leží vlevo jako projev intersticiálního plicního edému a prudkého zvýšení krevního tlaku v cévách ICC. Vzhledem ke zvýšení tlaku v plicních kapilárách a pocení plazmy a erytrocytů do lumenu alveol se může vyvinout hemoptýza.

Pacienti si často stěžují také na zvýšenou únavu, palpitace, přerušení práce srdce. Může se objevit přechodná chrapot (Ortnerův syndrom). Tento syndrom je výsledkem komprese rekurentního nervu zvětšeným levým atriem.

Pacienti s mitrální stenózou často trpí bolestmi na hrudi připomínající anginu námahy. Jejich nejpravděpodobnější příčinou jsou plicní hypertenze a hypertrofie pravé komory.

S těžkou dekompenzací lze pozorovat faciální mitralis (modravě růžová červeň na tvářích, která je spojena se snížením ejekční frakce, systémové vazokonstrikce a pravostranného srdečního selhání), epigastrické pulzace a známek srdečního selhání pravé komory.

[21],

Kontrola a akulturace

Při vyšetření a palpaci lze detekovat srdeční tóny určené pomocí I (S1) a II (S2). S1 je nejlépe hmatatelný na vrcholu a S2 na levém horním okraji hrudní kosti. Plicní složka S3 (P) je zodpovědná za impuls a je výsledkem plicní arteriální hypertenze. Viditelná pulsace slinivky břišní, hmatná na levém okraji hrudní kosti, může doprovázet otoky jugulárních žil, pokud se vyvíjí plicní arteriální hypertenze a diastolická dysfunkce pravé komory.

Apikální impuls v mitrální stenóze je nejčastěji normální nebo redukovaný, což odráží normální funkci levé komory a snížení jejího objemu. Palpovaný I tón v prekordiální oblasti indikuje zachovanou pohyblivost přední mitrální chlopně, v poloze plavé strany lze pociťovat diastolický třes. S rozvojem plicní hypertenze podél pravého okraje hrudní kosti se zaznamenává srdeční impuls.

Auskultační obraz s mitrální stenózou je zcela charakteristický a zahrnuje následující znaky:

• amplifikovaný (tleskající) I tón, jehož intenzita klesá s progresí stenózy;
• tón otevření mitrální chlopně po tónu II, mizející při kalcifikaci ventilu;
• diastolický šum s maximem na vrcholu (mesodiastolic, presystolic, pandiastolic), který musí být slyšen v pozici na levé straně.

Auskulturně určete hlasitý S 1 způsobený chlopněmi stenotické mitrální chlopně, která se náhle uzavře, jako "nafukovací" plachta; Tento jev je nejlépe slyšet nahoře. Obvykle je také slyšet rozdělení S se zvýšeným P vzhledem k plicní arteriální hypertenzi. Nejvýraznější je časné diastolické cvaknutí otevření chlopní v levé komoře (LV), která je nejhlasitější na levém dolním okraji hrudní kosti. To je doprovázeno nízkým, klesajícím rachotícím diastolickým hlukem, který je nejlépe slyšet přes stetoskop s nálevkou na vrcholu srdce (nebo nad hmatným apikálním impulsem) u konce výdechu, když pacient leží na jeho levé straně. Tón otevření může být měkký nebo nepřítomný, pokud je mitrální chlopně sklerózována, fibrozována nebo zhutněna. Kliknutí se posune blíže k P (zvýšení doby trvání šumu), protože se zvyšuje závažnost mitrální stenózy a zvyšuje se tlak v levé síni. Diastolický hluk se zvyšuje s Valsalva manévrem (když krev proudí do levého atria), po cvičení as squattingem a handshakingem. To může být méně výrazné, pokud zvětšená pravá komora vytěsní levou komoru zezadu a když jiné poruchy (plicní arteriální hypertenze, valvulární léze pravých řezů, fibrilace síní s častým komorovým rytmem) snižují průtok krve mitrální chlopní. Presystolická amplifikace je spojena se zúžením otvoru mitrální chlopně během kontrakce levé komory, ke které dochází také během fibrilace síní, ale pouze na konci krátkého diastolu, kdy tlak v levé síni je stále vysoký.

Následující diastolické šelesty mohou být kombinovány s mitrální stenózou:

• Hluk Grahama Stilla (mírný, klesající diastolický šelest, slyšel nejlepší ze všech podél levého okraje hrudní kosti a způsobený regurgitací na plicním arteriálním ventilu v důsledku těžké plicní hypertenze);
• Hluk Austina Flinta (střední nebo pozdní diastolický šelest, slyšený na vrcholu srdce a způsobený vlivem aortální regurgitace na lístky mitrální chlopně) v případě, kdy revmatická karditida postihuje mitrální a aortální chlopně.

Poruchy, které způsobují diastolický šelest, který napodobuje hluk mitrální stenózy, zahrnují mitrální regurgitaci (v důsledku velkého průtoku mitrálním otvorem), aortální regurgitaci (způsobující hluk Austin Flint) a síňový myxom (což způsobuje šum, který se liší v objemu a v závislosti na pozice).

Mitrální stenóza může způsobit symptomy plicního srdce. Klasický znak facies mitralis (hyperémie kůže s švestkovým odstínem v zygomatické kosti) se vyskytuje pouze v případě, kdy je funkční stav srdce nízký a je vyjádřena plicní hypertenze. Příčiny facies mitralis jsou dilatace kožních cév a chronická hypoxémie.

První symptomy mitrální stenózy jsou někdy projevy embolické mrtvice nebo endokarditidy. Tato vzácnost se vzácně vyskytuje u mitrální stenózy, která není doprovázena mitrální regurgitací.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Klinické projevy plicní hypertenze u mitrální stenózy

První příznaky plicní hypertenze nejsou specifické, což značně komplikuje včasnou diagnózu.

Dyspnoe je způsobena jak přítomností plicní hypertenze, tak neschopností srdce zvýšit srdeční výdej během cvičení. Dušnost je obvykle inspirační povahy, na počátku onemocnění je přerušovaná, vyskytuje se pouze s mírnou námahou, pak, jak se zvyšuje tlak v plicní tepně, zdá se, že s minimální námahou může být přítomen v klidu. Při vysoké plicní hypertenzi se může objevit suchý kašel. Je třeba mít na paměti, že pacienti mohou podvědomě omezit fyzickou aktivitu, přizpůsobit se určitému životnímu stylu, takže někdy i při nepochybné plicní hypertenzi někdy chybí stížnosti na dušnost.

Slabost, zvýšená únava - příčinou těchto stížností může být fixní srdeční výdej (množství krve vylité do aorty se nezvyšuje v odezvě na fyzickou námahu), zvýšená rezistence plicních cév, stejně jako snížení perfúze periferních orgánů a kosterních svalů, způsobené poruchou periferního krevního oběhu.

Závrat a mdloby způsobené hypoxickou encefalopatií, zpravidla vyvolané cvičením.

Trvalá bolest za hrudní kostí a nalevo od ní je způsobena přetažením plicní tepny a nedostatečným přísunem krve do hypertrofovaného myokardu (relativní koronární insuficience).

Přerušení práce srdce a srdce. Tyto příznaky jsou spojeny s častou fibrilací síní.

K hemoptýze dochází v důsledku ruptury plicní-bronchiální anastomózy působením vysoké venózní plicní hypertenze, může být také v důsledku zvýšeného tlaku v plicních kapilárách a pocení plazmy a erytrocytů do lumenu alveol. Hemoptýza může být také příznakem plicní embolie a plicního infarktu.

Pro charakterizaci závažnosti plicní hypertenze se používá funkční klasifikace navržená WHO pro pacienty s nedostatečností krevního zásobení:

• třída I - pacienti s plicní hypertenzí, ale bez omezení fyzické aktivity. Normální fyzická aktivita nezpůsobuje dušnost, slabost, bolest na hrudi, závratě;
• třída II - pacienti s plicní hypertenzí, což vede k určitému poklesu fyzické aktivity. V klidu se cítí pohodlně, ale normální tělesná aktivita je doprovázena výskytem dušnosti, slabostí, bolestí na hrudi, závratí;
• třída III - pacienti s plicní hypertenzí, vedoucí k výraznému omezení fyzické aktivity. V klidu se cítí pohodlně, ale malá fyzická aktivita způsobuje vznik dechu, slabost, bolest na hrudi, závratě;
• třída IV - pacienti s plicní hypertenzí, kteří nemohou vykonávat žádnou fyzickou aktivitu bez uvedených příznaků. Dyspnea nebo slabost jsou někdy přítomny i v klidu, nepohodlí se zvyšuje s minimální námahou.

[29], [30], [31], [32], [33], [34]

Formuláře

Mitrální stenóza se klasifikuje podle závažnosti (aktualizace směrnice ACC / AHA / ASE 2003 pro klinické aplikace echokardiografie).

Klasifikace mitrální stenózy podle stupně

Stupeň stenózy	Oblast mitrální otvoru, cm 2	Transmitrální gradient, mm Hg Čl.	Systolický tlak v plicní tepně, mm. Hg Čl.
Snadné	> 1.5	<5	<30
Střední	1,0-1,5	5-10	30-50
Těžké	<1 0	> 10	> 50

V mitrální stenóze se lístky mitrální chlopně zesílí a imobilní a mitrální ústí se zužuje v důsledku fúze spár. Nejčastější příčinou je revmatická horečka, i když si většina pacientů na toto onemocnění nepamatuje. Mezi vzácnější příčiny patří vrozená mitrální stenóza, septická endokarditida, systémový lupus erythematosus, atriální myxom, revmatoidní artritida, maligní karcinoidní syndrom s atriálním bypassem zprava doleva. Pokud se ventil nemůže zcela uzavřít, může mitrální regurgitace (MP) existovat současně s mitrální stenózou. Mnoho pacientů s mitrální stenózou vyplývajících z revmatické horečky má také aortální regurgitaci.

Normální mitrální chlopně ústí plocha 4-6 cm ². Plocha 1-2 cm ² indikuje střední nebo těžkou mitrální stenózu a často způsobuje klinické symptomy během cvičení. Plocha <1 cm ² je kritická stenóza a může způsobit příznaky v klidu. Velikost levé síně a tlak v ní se postupně zvyšuje, aby se kompenzovala mitrální stenóza. Plicní venózní a kapilární tlak také vzrůstá a může způsobit sekundární plicní hypertenzi, vedoucí k srdečnímu selhání pravé komory a regurgitaci na trikuspidální chlopni a ventilu plicní tepny. Míra progrese patologie se liší.

Ventilová patologie s rozšířením levé síně předurčuje k rozvoji fibrilace síní (AH) a tromboembolismu.

[35], [36], [37], [38], [39]

Komplikace a důsledky

Časté komplikace jsou plicní arteriální hypertenze, fibrilace síní a tromboembolie.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Diagnostika mitrální stenóza

Předběžná diagnóza je klinicky potvrzena a potvrzena echokardiografií. Dvourozměrná echokardiografie poskytuje informace o stupni kalcifikace chlopní, velikosti levé síně a stenózy. Dopplerova echokardiografie poskytuje informace o tlakovém gradientu a tlaku plicní tepny. Transesofageální echokardiografie může být použita k detekci nebo vyloučení malých krevních sraženin v levé síni, zejména v uchu, což často není možné detekovat transtorakálním vyšetřením.

Rentgenové vyšetření hrudníku obvykle ukazuje vyhlazení levého okraje srdce v důsledku rozšířené abalony levé síně. Lze vidět hlavní kmen plicní tepny; průměr klesající pravé plicní tepny přesahuje 16 mm, pokud je vyjádřena plicní hypertenze. Plicní žíly horních laloků mohou být rozšířeny, protože žíly dolních laloků jsou zúžené, což způsobuje zaplnění horních částí. Může být detekován dvojitý stín zvětšeného levého atria podél pravého obrysu srdce. Horizontální linie v dolním zadním plicním poli (Curlyovy linie) ukazují intersticiální edém spojený s vysokým tlakem v levé síni.

Srdeční katetrizace je předepsána pouze pro předoperační detekci onemocnění koronárních tepen: lze odhadnout zvýšení levé síně, tlak v plicních tepnách a oblast chlopně.

EKG pacienta je charakterizována výskytem P-mitrale (široký, s vrubem PQ), odchylkou elektrické osy srdce vpravo, zejména s rozvojem plicní hypertenze, stejně jako s pravou hypertrofií (s izolovanou mitrální stenózou) a levou komorou (v kombinaci s mitrální insuficiencí).

Závažnost stenózy se hodnotí pomocí Dopplerových studií. Průměrný gradient tlaku vysílače a oblast mitrální chlopně mohou být stanoveny zcela přesně pomocí technologie spojitých vln. Velmi důležité je hodnocení stupně plicní hypertenze, jakož i souběžné mitrální a aortální regurgitace.

Další informace lze získat pomocí zátěžového testu (zátěžová echokardiografie) s registrací průchodu krve průchodem a trikuspidem. Když je plocha mitrální chlopně <1,5 cm ² a gradient tlaku> 50 mm. Hg Čl. (po cvičení) je nutné zvážit problematiku balónové mitrální valvuloplastiky.

Kromě toho je spontánní kontrast echokardu při transezofageální echokardiografii nezávislým prediktorem embolických komplikací u pacientů s mitrální stenózou.

Transesofageální echokardiografie umožňuje objasnit přítomnost nebo nepřítomnost trombu levé síně, objasnit stupeň mitrální regurgitace s plánovanou mitrální valvuloplastikou. Průřezový výzkum navíc umožňuje přesné posouzení stavu ventilového aparátu a závažnosti změn v subvalvulárních strukturách, jakož i pravděpodobnost restenózy.

Katetrizace srdce a velkých cév se provádí v případech, kdy je plánován chirurgický zákrok, a data neinvazivních testů nedávají jednoznačný výsledek. Pro přímé měření tlaku v levé síni a levé komoře je nutná transseptální katetrizace spojená s nepřiměřeným rizikem. Nepřímou metodou měření tlaku v levé síni je stanovení tlaku klínů plicní tepny.

[47], [48], [49], [50], [51], [52],

Diferenciální diagnostika

Při pečlivém vyšetření není diagnóza mitrální nemoci obvykle pochybná.

Mitrální stenóza je také diferencovaná s myxomem levé síně, dalšími defekty chlopní (mitrální insuficiencí, stenózou trikuspidální chlopně), defektem síňového septa, plicní stenózou, vrozenou mitrální stenózou.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]

Příklady formulace diagnózy

• Revmatická srdeční choroba. Kombinovaný mitrální defekt s prevalencí stenózy levého atrioventrikulárního otevření stupně III. Fibrilace síní, permanentní forma, tachysystolie. Plicní hypertenze mírně zmírní. NC PB stupeň III FC.
• Revmatická srdeční choroba. Kombinovaná mitrální vada. Protetická mitrální chlopně (Medineh - 23) z DD / MM / GG. NC IIA stupeň II FC.

[60], [61], [62]

Léčba mitrální stenóza

Hlavním cílem léčby pacientů s mitrální stenózou je zlepšit prognózu a prodloužit délku života, zmírnit příznaky onemocnění.

Asymptomatickým pacientům se doporučuje omezit intenzivní fyzickou námahu. S dekompenzací a symptomy chronického srdečního selhání se doporučuje omezit sodík v potravinách.

Léčba léčby mitrální stenózy

Léčba lékem může být použita pro kontrolu symptomů mitrální stenózy, například při přípravě na chirurgický zákrok, diuretika snižují tlak v levé síni a zmírňují symptomy spojené s kongescí v ICC. Současně by měla být diuretika používána s opatrností, protože může být snížen srdeční výdej, beta-blokátory a blokátory rytmu s pomalými vápníkovými kanály (verapamil a diltiazem) snižují srdeční frekvenci v klidu a při zátěži, což zlepšuje plnění levé komory v důsledku prodlužující se diastoly. Tyto léky mohou zmírnit symptomy spojené s fyzickou aktivitou, jejich použití je zvláště indikováno při sinusové tachykardii a fibrilaci síní.

Fibrilace síní je častou komplikací mitrální stenózy, zejména u starších jedinců. Riziko tromboembolie v přítomnosti fibrilace síní se významně zvyšuje (10letá míra přežití - 25% pacientů ve srovnání se 46% u pacientů s sinusovým rytmem).

Jsou indikovány nepřímé antikoagulancia (warfarin, počáteční dávka 2,5-5,0 mg, pod kontrolou INR);

• všichni pacienti s mitrální stenózou komplikovanou fibrilací síní (paroxysmální, perzistentní nebo permanentní forma);
• pacient s anamnézou embolických příhod, i se zachovaným sinusovým rytmem;
• pacienti s krevní sraženinou v levé síni;
• u pacientů s těžkou mitrální stenózou au pacientů s velikostí levé síně> 55 mm.

Léčba se provádí pod dohledem INR, jejichž cílové hladiny jsou od 2 do 3. Pokud má pacient i přes probíhající antikoagulační léčbu embolické komplikace, doporučuje se přidat kyselinu acetylsalicylovou v dávce 75-100 mg / den (alternativně dipyridamol nebo klopidogrel). Je třeba poznamenat, že randomizované kontrolované studie týkající se použití antikoagulancií u pacientů s mitrální stenózou nebyly provedeny, doporučení byla založena na extrapolaci údajů získaných v kohortách pacientů s fibrilací síní.

Vzhledem k tomu, že výskyt atriální fibrilace u pacienta s mitrální stenózou je doprovázen dekompenzací, primární léčba je zaměřena na zpomalení komorového rytmu, jak již bylo zmíněno, beta-adrenoblokagora, verapamil nebo diltiazem mohou být léky volby. Je také možné použít digoxin, avšak úzký terapeutický interval a nejhorší ve srovnání s beta-blokátory, které brání zvýšení rytmu během cvičení, omezuje jeho použití. Elektrická kardioverze má také omezené využití při trvalé fibrilaci síní, protože bez chirurgické léčby fibrilace síní je pravděpodobnost relapsu velmi vysoká.

[63], [64], [65],

Chirurgická léčba mitrální stenózy

Hlavní způsob léčby mitrální stenózy je chirurgický, protože v současné době neexistuje žádná léčba, která by mohla zpomalit progresi stenózy.

Pacienti se závažnějšími symptomy nebo příznaky plicní arteriální hypertenze potřebují valvulotomii, commissurotomii nebo náhradu chlopně.

Selekční procedura je perkutánní balónková mitrální valvuloplastika. Jedná se o hlavní metodu chirurgické léčby mitrální stenózy, navíc se používá otevřená commissurotomie a náhrada mitrální chlopně.

Preferovaným způsobem pro mladé pacienty je perkutánní balónková valvulotomie; starší pacienti, kteří nemohou podstoupit invazivnější operace, a pacienti bez výrazné kalcifikace chlopně, subvalvulární deformity, krevních sraženin v levé síni nebo významné mitrální regurgitace. V tomto postupu, pod echokardiografickou kontrolou, balónek prochází interatriální přepážkou zprava do levé síně a nafouknutý pro oddělení připojené mitrální chlopně. Výsledky jsou srovnatelné s účinností invazivnějších operací. Komplikace jsou vzácné a zahrnují mitrální regurgitaci, embolii, perforaci levé komory a defekt síňového septa, který pravděpodobně přetrvává, pokud je rozdíl tlaků mezi atriemi velký.

Perkutánní balónková mitrální valvuloplastika je ukázána následujícím skupinám pacientů s mitrálním otvorem menším než 1,5 cm ² :

• dekompenzovaní pacienti s příznivými charakteristikami pro perkutánní mitrální valvuloplastiku (třída I, úroveň důkazu B);
• dekompenzovali pacienty s kontraindikacemi na chirurgickou léčbu nebo s vysokým operačním rizikem (třída I, úroveň důkazu! A C);
• v případě plánované primární chirurgické korekce defektu u pacientů s nevhodnou morfologií chlopně, ale s uspokojivými klinickými charakteristikami (třída IIa, úroveň důkazu C);
• „Asymptomatičtí“ pacienti s vhodnými morfologickými a klinickými charakteristikami, vysokým rizikem tromboembolických komplikací nebo vysokým rizikem dekompenzace hemodynamických parametrů;
• s embolickými komplikacemi v anamnéze (třída IIa, úroveň důkazu C);
• s fenoménem spontánního kontrastu ozvěny v levé síni (třída IIa, úroveň důkazu C);
• s perzistentní nebo paroxyzmální fibrilací síní (třída IIa, úroveň důkazu C);
• se systolickým tlakem v plicní tepně větší než 50 mm Hg. (třída IIa, úroveň důkazu C);
• v případě potřeby rozsáhlou nekardiální operaci (třída IIa, úroveň důkazu C);
• v případě plánování těhotenství (třída IIa, úroveň důkazu C).

Vhodné vlastnosti pro perkutánní mitrální valvuloplastiku - bez níže uvedených znaků:

• klinické: pokročilý věk, anamnéza komurotomie, IV funkční třída srdečního selhání, fibrilace síní, těžká plicní hypertenze;
• morfologická: kalcifikace mitrální chlopně jakéhokoli stupně, vyhodnocená fluorografií, velmi malá oblast mitrální chlopně, závažná trikuspidální regurgitace.

Pacienti s těžkým poškozením subvalvulárního aparátu, kalcifikace chlopně nebo krevních sraženin v levé síni mohou být kandidáty na commissurotomii, ve které jsou oddělené listy mitrální chlopně odděleny pomocí expandéru levým atriem a levou komorou (uzavřená commissurotomie), nebo manuálně (otevřená komissura) Obě operace vyžadují torakotomii. Volba závisí na operační situaci, stupni fibrózy a kalcifikaci.

Plastická chirurgie (open commissurotomy) nebo náhrada mitrální chlopně se provádí podle následujících indikací I. Třídy.

V případě srdečního selhání III-IVFC a středně závažné nebo závažné mitrální stenózy v případech, kdy:

• není možné provádět valvuloplastiku mitrálního balónu;
• valvuloplastika mitrálního balónu je kontraindikována ve spojení s trombusem v levé síni, navzdory použití antikoagulancií, nebo v souvislosti se současnou střední nebo těžkou mitrální regurgitací;
• Morfologie chlopně není vhodná pro valvuloplastiku mitrálního balónu.

Při středně závažné nebo závažné mitrální stenóze a při současné střední nebo těžké mitrální regurgitaci (je indikována ventilová protéza, není-li plasty možná).

Protetický ventil - extrémní opatření. Předepisuje se pacientům s oblastí mitrální chlopně <1,5 cm ², středně závažnou nebo závažnou symptomatologií a patologií chlopní (například fibrózou), která zabraňuje použití jiných metod.

Doporučuje se náhrada mitrální chlopně (indikace IIa) u těžké mitrální stenózy a těžké plicní hypertenze (systolický tlak v plicní tepně je vyšší než 60 mmHg), symptomy srdečního selhání I-II FC, pokud se neočekává mitrální balónková valvuloplastika nebo plastika mitrální chlopně \ t Pacienti s mitrální stenózou, kteří nemají příznaky dekompenzace, by měli být každoročně vyšetřováni. Vyšetření zahrnuje sběr stížností, anamnézu, vyšetření, rentgen hrudníku a EKG. Pokud se stav pacienta změnil v předchozím období nebo podle výsledků předchozího vyšetření došlo k těžké mitrální stenóze, je indikován echoCG. Ve všech ostatních případech je roční echokardiogram nepovinný. Pokud si pacient stěžuje na palpitace, doporučuje se provádět denní (Holterův) EKG monitoring pro detekci paroxyzmů fibrilace síní.

V těhotenství mohou pacienti s mírnou a středně závažnou stenózou užívat pouze léky. Použití diuretik a beta-blokátorů je bezpečné. Pokud je nutná antikoagulační léčba, pacientům jsou předepsány injekce heparinu, protože warfarin je kontraindikován.

[66], [67], [68], [69], [70], [71],

Prevence

Nejdůležitější otázka taktiky pro další léčbu pacientů s mitrální stenózou - prevence recidivy revmatické horečky s penicilinovými léky dlouhodobého působení je předepisována na celý život, stejně jako všichni pacienti po chirurgické korekci defektu (včetně prevence infekční endokarditidy). Benzathin benzylpenicilin je předepsán v dávce 2,4 milionu IU dospělým a 1,2 milionu IU dětem intramuskulárně 1 krát měsíčně.

U všech pacientů s mitrální stenózou je indikována sekundární prevence recidivy revmatické horečky. Kromě toho je všem pacientům prokázána prevence infekční endokarditidy.

Pacienti bez klinických projevů potřebují pouze prevenci rekurentní revmatické horečky [například intramuskulární injekce benzylpenicilinu (sodná sůl penicilinu G sterilní) 1,2 milionu IU každé 3 nebo 4 týdny] do věku 25-30 let a prevence endokarditidy před rizikovými postupy.

[72], [73], [74], [75]

Předpověď

Přirozený průběh mitrální stenózy může být různý, ale časový interval mezi nástupem symptomů a těžkým postižením je přibližně 7-9 let. Výsledek léčby závisí na věku pacienta, funkčním stavu, plicní arteriální hypertenzi a stupni fibrilace síní. Výsledky valvulotomie a commissurotomie jsou rovnocenné, obě metody umožňují obnovit funkci chlopně u 95% pacientů. Postupem času se však funkce u většiny pacientů zhoršují a mnoho je třeba opakovat. Rizikovými faktory úmrtí jsou fibrilace síní a plicní hypertenze. Příčinou smrti je obvykle srdeční selhání nebo plicní nebo cerebrovaskulární embolie.

Mitrální stenóza obvykle postupuje pomalu a pokračuje s dlouhou dobou kompenzace. Více než 80% pacientů přežívá 10 let v nepřítomnosti symptomů nebo středně závažných příznaků CHF (I-II FC od NUNA). 10letá míra přežití dekompenzovaných a neoperovaných pacientů je výrazně horší a nepřesahuje 15%. Při tvorbě těžké plicní hypertenze nepřesahuje průměrná doba přežití 3 roky.

[76]