Wilmsův nádor: přehled informací
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Wilmsův nádor je pojmenován na počest německého lékaře Maxe Wilmsa (1867-1918), který poprvé zveřejnil popis sedmi pozorování vzhledu tohoto novotvaru u dětí v roce 1899.
Epidemiologie tumoru Wilms
Válcový nádor je u 5,8% všech maligních novotvarů u dětí. Incidence tumoru Wilms v dětské populaci je 7,20 na 100 000. Průměrný věk nemocných je pro chlapce 36 měsíců a pro dívky 43 měsíců. Nejvyšší výskyt je zaznamenán ve věku od 2 do 4 let. Ve věkové skupině do 5 let se tento nádor řadí mezi 3-4 tisíce, pokud jde o incidence, což představuje přibližně polovinu všech nádorů zjištěných u dětí tohoto věku. Incidence morbidity mezi chlapci a dívkami je stejná.
[Příčiny a patogeneze tumoru Wilms
Wilmsův nádor v 60% případů - důsledkem somatickou mutací, 40% Wilms nádorů v důsledku dědičné mutace deterministické. Velmi důležité v patogenezi tohoto nádoru je připojen recesivní mutace supresorového genu WT1, WT2 a p53, které jsou umístěny v 11. Chromozomu. Podle teorie dvoustupňové karcinogeneze Knudson, počínaje Mechanismus výskytu Wilms nádoru může být považován za mutací v zárodečných buňkách, a změnit alternativní gen homologní chromozomu. Kromě idiopatických aberací, Wilmsův nádor může být projevem takových dědičných syndromů, jako Beckwith-Wiedemann syndrom, WAGR (Wilmsův nádor, aniridia abnormality urogenitálního orgánů a mentální retardace), hemihypertrophy, Denys-Drash syndrom (intersex porucha, nefropatie, Wilmsův nádor) a Le-Fraumeniho syndrom.
Symptomy Wilmsova nádoru
Nejběžnějším příznakem Wilmsova nádoru u dětí je asymptomatický výskyt hmatatelného nádoru (61,6%). Často se objevuje nový růst při vyšetřování dítěte bez jakýchkoli stížností (9,2%). Kromě toho vzhled macrohematuria (15,1%), zácpa (4 3% úbytek tělesné hmotnosti (3,8%), infekce močových cest (3,2%) a průjem (3,2%) Vzácné popsáno Wilmsův nádor projevy u dětí. - nauzea, zvracení, bolesti, výskytu břišní kýly s velkým nádorem a zvýšení krevního tlaku.
Kde to bolí?
Co je třeba zkoumat?
Jaké testy jsou potřeba?
Kdo kontaktovat?
Léčba Wilmsova nádoru
Nejlepších výsledků dosahuje multimodální přístup, včetně chirurgie, chemoterapie a radiační terapie. Všichni pacienti podstupují nefrektomii a cytostatickou léčbu.
Otázka optimální sekvence chirurgie a chemoterapie zůstává kontroverzní.
Radiační terapie se provádí v adjuvantním režimu, s vysokou prevalencí nádorového procesu, jakož i za přítomnosti nepříznivých faktorů progrese onemocnění. Léčebné algoritmy se určují na základě stadia onemocnění a nádorové anaplazie.
V severní Americe je Wilmsův nádor léčen okamžitou nefrektomií následovanou chemoterapií s nebo bez pooperační radioterapie.