Léčba Wilmsova nádoru

Léčba Wilmsova tumoru zahrnuje multimodální přístup, který zahrnuje chirurgický zákrok, chemoterapii a radioterapii. Všichni pacienti podstupují nefrektomii a cytostatickou terapii. Optimální sled operace a chemoterapie zůstává kontroverzní. Radioterapie se podává adjuvantně, při vysoké prevalenci nádorového procesu a také za přítomnosti nepříznivých faktorů pro progresi onemocnění. Léčba Wilmsova tumoru se určuje na základě stadia onemocnění a anaplazie tumoru.

V Severní Americe je standardním přístupem k léčbě Wilmsova tumoru okamžitá nefrektomie následovaná chemoterapií s pooperační radioterapií nebo bez ní.

Léčba Wilmsova tumoru v závislosti na stádiu a histologické struktuře nádoru

Stadium nádoru	Histologie	Operace	Chemoterapie	Radioterapie
Já, II.	Příznivý	Nefrektomie	Vinkristin, daktinomycin (18 týdnů)	Žádný
Já	Anaplazie
III., IV.	Příznivý	Nefrektomie	Vinkristin, daktinomycin, doxorubicin (24 týdnů)	Ano
II., III., IV.	Fokální anaplazie
II., III., IV.	Difúzní anaplazie	Nefrektomie	Vinkristin, doxorubicin, cyklofosfamid, etoposid (24 měsíců)	Ano

* Celkové ohniskové dávky: do lůžka odstraněné ledviny - 10,8 Gy; do všech plic u pacientů s plicními metastázami - 12 Gy.

V Evropě dostávají pacienti s Wilmsovým tumorem předoperační chemoterapii vinkristinem a daktinomycinem, následovanou nefrektomií a pooperační léčbou, jejíž režim se v různých stádiích onemocnění významně neliší od výše uvedených severoamerických standardů. Evropský protokol pro léčbu Wilmsova tumoru zahrnuje použití vyšších dávek záření (15-30 Gy).

Chemoterapie používaná u Wilmsova tumoru je založena na režimech, které zahrnují daktinomycin, vinkristin a doxorubicin jako terapii první volby a cyklofosfamid a etoposid jako záchrannou léčbu Wilmsova tumoru v případě recidivy tumoru nebo u pacientů se špatnou prognózou. Dávky protinádorových léků závisí na stadiu a ploše povrchu těla dítěte.

Odhadované dávky protinádorových léků používaných u Wilmsova tumoru

Fáze	Příprava	Dávka
Já	Daktinomycin	1000 mcg/ m2
	Vinkristin	1,5 mg/ m2
II.	Daktinomycin	1000 mcg/ m2
	Vinkristin	1,5 mg/ m2
	Doxorubicin	40 mg/ m2
	Cyklofosfamid	100 mg/ m2
	Etoposid	400 mg/ m²
III.	Daktinomycin	1,2 mg/ m2 (ne více než 2 mg)
	Vinkristin	1,5 mg/ m2
	Doxorubicin	50 mg/ m2
	Cyklofosfamid	600 mg/ m²
	Etoposid	100 mg/ m2
IV.	Daktinomycin	1,2 mg/ m2 (ne více než 2 mg)
	Vinkristin	1,5 mg/ m2
	Doxorubicin	50 mg/ m2
	Cyklofosfamid	600 mg/ m²
	Etoposid	100 mg/ m2

Další správa

Aby bylo možné včas odhalit a adekvátně léčit Wilmsův tumor a jeho recidivu, všichni pacienti podstupují pečlivé dynamické sledování, jehož frekvence a typ jsou určeny stádiem a histologickou strukturou tumoru.

Taktika dynamického pozorování u pacientů s Wilmsovým tumorem

Stádium a histologická struktura	Typ vyšetření	Režim
Všichni pacienti	Rentgen hrudníku	6 týdnů a 3 měsíce po operaci, poté každé 3 měsíce (5krát), každých 6 měsíců (3krát), ročně (2krát)
Stádia 1 a II, příznivá histologie	Ultrazvuk břišní dutiny a retroperitoneálního prostoru	Ročně (6krát)
Stádium III, příznivá histologie	Ultrazvuk břišní dutiny a retroperitoneálního prostoru	6 týdnů a 3 měsíce po operaci. Poté každé 3 měsíce (5krát), každých 6 měsíců (3krát), ročně 12krát)
Všechna stadia, nepříznivá histologická struktura	Ultrazvuk břišní dutiny a retroperitoneálního prostoru	Každé 3 měsíce (4krát), poté každých 6 měsíců (4krát)

Prognóza Wilmsova tumoru

Prognóza u dětí s Wilmsovým tumorem je příznivá. Trojmodální léčba Wilmsova tumoru vede k uzdravení 80–90 % pacientů.

Při příznivé histologické variantě nádoru je celková a bezrelapsu čtyřletá míra přežití pacientů se stadiem I 98 a 92 %, stadiem II - 96 a 85 %, stadiem III - 95 a 90 %, stadiem IV - 90 a 80 %.

Pacienti se synchronními bilaterálními nádory mají vzdálenou míru přežití 70–80 %, metachronní 45–50 %. Wilmsův nádor s relapsy má středně dobrou prognózu (celkové přežití 30–40 %).