Lékařský expert článku
Nové publikace
Příčiny a patogeneze tumoru Wilms
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Wilmsův nádor v 60% případů - důsledkem somatickou mutací, 40% Wilms nádorů v důsledku dědičné mutace deterministické. Velmi důležité v patogenezi tohoto nádoru je připojen recesivní mutace supresorového genu WT1, WT2 a p53, které jsou umístěny v 11. Chromozomu. Podle teorie dvoustupňové karcinogeneze Knudson, počínaje Mechanismus výskytu Wilms nádoru může být považován za mutací v zárodečných buňkách, a změnit alternativní gen homologní chromozomu. Kromě idiopatických aberací, Wilmsův nádor může být projevem takových dědičných syndromů, jako Beckwith-Wiedemann syndrom, WAGR (Wilmsův nádor, aniridia abnormality urogenitálního orgánů a mentální retardace), hemihypertrophy, Denys-Drash syndrom (intersex porucha, nefropatie, Wilmsův nádor) a Le-Fraumeniho syndrom.
Wilmsova nádorová patologie
Klasická histologická struktura Wilmsova nádoru je tvořena třemi hlavními složkami: blastom, stromálními a epiteliálními. Poměr obsahu každého z nich v nádoru se může značně lišit. U 3-7% nádorů jsou detekovány anaplastické změny. V závislosti na podílu anaplastických buněk v nádoru jsou izolovány fokální (méně než 10% buněk) a difuzní (více než 10% buněk) anaplastické formy. Difúzní anaplazie je spojena s extrémně nepříznivou prognózou.
Růst a metastázy Wilmsova nádoru
Wilmsův nádor je charakterizován rychlým lokálním invazivním růstem. V 6% případů se Wilmsův nádor šíří přes lumen renálních a dolních dutin žil s tvorbou nádorových trombů. Wilmsův nádor metastazuje lymfogenními a hematogenními cestami. Lymfatické metastázy ovlivňují regionální retroperitoneální lymfatické uzliny.
Dále může být nádor s lymfatickým proudem rozšířen podél hrudního kanálku směrem nahoru s vývojem lézí supraklavikulárních lymfatických uzlin vlevo. Nejběžnější cíl pro hematogenní metastázy je lehký. Je také možné poškození jater, kostí, kůže, močového měchýře, sigmoidního tračníku, oběžné dráhy, míchy, kontralaterální ledviny.
Klasifikace tumoru Wilms
Abychom zjistili prevalenci maligních procesů a standardizovali léčivé přístupy k léčbě nefroblastomu u dětí, většina světových onkologických klinik používá klasifikaci národní výzkumné skupiny Wilmsových nádorů.
Klasifikace nefroblastomu v Národním onkologickém institutu Wilmsova výzkumu nádorů
|
Stage
|
Charakteristika nádoru
|
| I | Nádor je ohraničen ledvinami a zcela odstraněn. Kapsule ledvin je neporušená, integrita nádoru není během odstranění narušena. Žádný reziduální nádor |
| II | Nádor se šíří ledvinovou kapslí, ale je zcela odstraněn. Může dojít k částečnému vniknutí nádorových elementů do laterálního kanálu nebo může být provedena biopsie nádoru. Extravenózní cévy mohou obsahovat nádor nebo mohou být infiltrovány nádorem |
| III | Negematogennaya Zbytková nádoru v břišní dutině, zapojení lymfatických uzlin, peritoneální šíření nebo otok řezné hrany, nebo nádor není zcela odstraněn |
| IV | Hematogenní metastázy do plic kostí, mozku a dalších orgánů |
| V | Bilaterální renální onemocnění v době diagnózy |
[9]