Lékařský expert článku
Nové publikace
Příčiny a patogeneze Wilmsova nádoru
Naposledy posuzováno: 04.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Wilmsův tumor je v 60 % případů důsledkem somatické mutace, 40 % Wilmsových tumorů je způsobeno dědičně podmíněnými mutacemi. Mutace recesivních supresorových genů WT1, WT2 a p53, umístěných na chromozomu 11, mají velký význam v patogenezi tohoto tumoru. Podle Knudsonovy dvoustupňové teorie karcinogeneze lze za spouštěcí mechanismus Wilmsova tumoru považovat mutaci v zárodečné buňce a následně změnu alternativního genu na homologním chromozomu. Kromě idiopatických aberací může být Wilmsův tumor projevem dědičných syndromů, jako je Beckwithův-Wiedemannův syndrom, WAGR (Wilmsův tumor, aniridie, genitourinární anomálie a mentální retardace), hemihypertrofie, Denysův-Drashův syndrom (intersexuální poruchy, nefropatie, Wilmsův tumor) a Le-Fraumeniho syndrom.
Patologie Wilmsova tumoru
Klasická histologická struktura Wilmsova tumoru je reprezentována třemi hlavními složkami: blastomální, stromální a epiteliální. Poměr každé z nich v tumoru se může výrazně lišit. Anaplastické změny jsou detekovány u 3-7 % tumorů. V závislosti na podílu anaplastických buněk v tumoru se rozlišuje fokální (méně než 10 % buněk) a difúzní (více než 10 % buněk) forma anaplazie. Difúzní anaplazie je spojena s extrémně nepříznivou prognózou.
Růst a metastázy Wilmsova nádoru
Wilmsův tumor se vyznačuje rychlým lokálně invazivním růstem. V 6 % případů se Wilmsův tumor šíří lumenem ledvinové a dolní duté žíly za vzniku nádorových trombů. Wilmsův tumor metastazuje lymfogenní a hematogenní cestou. Lymfogenní metastázy postihují regionální retroperitoneální lymfatické uzliny.
Dále se nádor může šířit tokem lymfy podél hrudního vývodu směrem nahoru s rozvojem lézí supraklavikulárních lymfatických uzlin vlevo. Nejčastějším cílem hematogenních metastáz jsou plíce. Možné jsou také metastatické léze jater, kostí, kůže, močového měchýře, sigmoidálního tračníku, očnice, míchy a kontralaterální ledviny.
Klasifikace Wilmsova nádoru
Pro určení rozsahu maligního procesu a standardizaci léčebných přístupů k nefroblastomu u dětí používá většina dětských onkologických klinik po celém světě klasifikaci Národní studijní skupiny pro Wilmsův tumor.
Klasifikace nefroblastomu podle Národní skupiny pro výzkum nádorů Wilmse
Fáze |
Charakteristika nádoru |
| Já | Nádor je omezen na ledvinu a byl kompletně odstraněn. Kapsule ledviny je neporušená a celistvost nádoru nebyla během odstranění narušena. Není zde žádný reziduální nádor. |
| II. | Nádor prostupuje ledvinovou kapsulí, ale je kompletně odstraněn. V laterálním kanálu se může nacházet nádor nebo může být provedena biopsie nádoru. Extrarenální cévy mohou obsahovat nádor nebo mohou být nádorem infiltrovány. |
| III. | Reziduální nehematogenní nádor v břišní dutině, postižení lymfatických uzlin, diseminace přes peritoneum nebo nádor na okraji chirurgického řezu nebo nádor ne zcela odstraněný |
| IV. | Hematogenní metastázy do plic, jater, kostí, mozku a dalších orgánů |
| PROTI | Bilaterální postižení ledvin při diagnóze |
[ 9 ]