Příznaky a diagnostika Wilmsova nádoru

Nejčastějším příznakem Wilmsova tumoru u dětí je asymptomatický výskyt hmatatelného tumoru (61,6 %). Nádor je často detekován při vyšetření dítěte bez jakýchkoli stížností (9,2 %). Kromě toho je možná makrohematurie (15,1 %), zácpa (4,3 %), úbytek hmotnosti (3,8 %), infekce močových cest (3,2 %) a průjem (3,2 %). Vzácně popsanými příznaky Wilmsova tumoru u dětí jsou nevolnost, zvracení, bolest, výskyt břišní kýly s velkým tumorem a zvýšený krevní tlak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Diagnóza Wilmsova tumoru

Vyšetření dítěte s podezřením na Wilmsův tumor by mělo zahrnovat laboratorní testy a radiologické vyšetření.

[ 6 ]

Laboratorní diagnostika Wilmsova tumoru

• Kompletní krevní obraz;
• biochemický krevní test, včetně stanovení koncentrace kreatininu, močoviny, elektrolytů a vápníku v krevním séru;
• vyhodnocení koagulogramu;
• obecná analýza moči;
• Cytogenetická studie k detekci delece genu 11p13 u WAGR syndromu, duplikace otcovské alely genu 11p15 u Beckwith-Wiedemannova syndromu a mutace genu WT1 u Denys-Drashova syndromu.

Instrumentální diagnostika Wilmsova tumoru

• Ultrazvuk ledvin, ledvinových cév, dolní duté žíly, břišních orgánů.
• CT vyšetření břicha a hrudníku.
• CT břišní dutiny pomůže objasnit orgánovou příslušnost nádoru, stav lymfatických uzlin retroperitoneálního prostoru a břišní dutiny, kontralaterální ledviny (při bilaterálních lézích), ledvinové a dolní duté žíly (při žilní trombóze nádoru) a jater (k vyloučení metastáz).
• CT vyšetření hrudní dutiny (pokud CT vyšetření odhalí fokální plicní léze, které nejsou detekovatelné na rentgenu, měla by být doporučena biopsie nodulárních lézí).
• Rentgen plic (4 pole) zaměřený na identifikaci metastáz (pacientům s metastázami do plic, zobrazenými rentgenem, je zobrazeno ozáření všech plic).

Histologické potvrzení diagnózy Wilmsova tumoru je povinné. V Severní Americe podstupují pacienti s podezřením na Wilmsův tumor okamžitou nefrektomii s biopsií regionálních lymfatických uzlin v souladu s klinickými programy Národní studijní skupiny pro Wilmsův tumor. Disekce regionálních lymfatických uzlin není povinným standardem, ale někteří výzkumníci rutinně odstraňují regionální lymfatické uzliny u všech pacientů. V Severní Americe se okamžitá nefrektomie provádí pouze u pacientů s bilaterálními tumory. Naproti tomu většina evropských center stanoví klinickou diagnózu pouze na základě zobrazovacích dat. Klinická centra v Evropě, která jsou členy Mezinárodní společnosti pro dětskou onkologii (SIOP), podávají chemoterapii všem pacientům před nefrektomií.

Perkutánní biopsie není indikována k ověření diagnózy, protože může vést k rozvoji nežádoucích komplikací a zhoršit průběh onemocnění.

Pacienti s negativním rentgenovým snímkem hrudníku a pozitivními výsledky CT vyžadují biopsii ložiskových lézí a potvrzení jejich metastatického charakteru, protože patologické změny v plicní tkáni (histoplazmóza, atelektáza, pseudotumory, intrapulmonální lymfatické uzliny, pneumonie) mohou stimulovat metastázy Wilmsova tumoru do plic.

Hlavními diagnostickými příznaky Wilmsova tumoru u dětí jsou nehomogenní nebo solidní tumor ledviny s cystickými inkluzemi a hypodenzními zónami, tumor má jasné obrysy bez známek infiltrace okolních tkání. Charakteristická je destrukce, deformace a posunutí kalichů a pánvičky. Při intravenózním bolusovém podání kontrastní látky je na CT a MRI zaznamenáno zvýšení nehomogenity struktury tumoru. Známky krvácení do tumoru jsou běžné (27 % pozorování). Naopak kalcifikace jsou detekovány extrémně vzácně (asi 8 % pozorování).

Diferenciální diagnostika Wilmsova tumoru

U dětí je nutné rozlišovat Wilmsův tumor od neuroblastomu: kromě toho se provádí diferenciální diagnóza s lymfomem, teratomem, cystickým nefromem, hamartomem, hematomem, renálním karbunklem a xantogranulomatózní pyelonefritidou.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Komplikace Wilmsova nádoru

Výskyt pooperačních komplikací je 12,7 %. Nejčastějšími komplikacemi Wilmsova tumoru jsou obstrukce tenkého střeva (5,1 %), krvácení (1,9 %) a hnisání rány (1,9 %). Další léčba po nefrektomii může vést k poškození některých orgánů (srdce, plíce, játra, kosti, pohlavní žlázy). Chemoterapie i radioterapie mohou vyvolat rozvoj sekundárních nádorů.

Chronické selhání ledvin u pacientů léčených pro Wilmsův tumor je vzácné. Jeho rozvoj je usnadněn odstraněním funkčního ledvinového parenchymu a také pooperačním ozářením.

Podávání tetracyklinů může vést k městnavému srdečnímu selhání, které vyžaduje u pacientů užívajících doxorubicin sledování srdeční činnosti.

Získání plic od pacientů s plicními metastázami může být komplikováno rozvojem pneumosklerózy a respiračního selhání. Celková a vitální kapacita plic po ozáření se může snížit o 50–70 % původní kapacity.

Hepatotoxicita léčby Wilmsova tumoru je způsobena dvěma faktory: ozářením a podáváním daktinomycinu. Výskyt poruchy funkce jater je 2,8–14,3 %. V některých případech se může vyvinout akutní trombóza jaterní žíly, která vede k rozvoji odpovídajících symptomů.

Ozařování břišní dutiny vede ke sklerotickým změnám pohlavních žláz a v důsledku toho ke snížení plodnosti po dosažení reprodukčního věku. Rozvoj hormonální insuficience pohlavních žláz je také usnadněn užíváním alkylačních léků.

Ozařování břicha je také spojeno s poruchou růstu kostí, zejména páteře, což způsobuje rozvoj skoliózy.

Chemoterapie, včetně doxorubicinu, daktinomycinu a vinkristinu, stejně jako ozařování, zvyšují riziko vzniku sekundárních malignit. Po 15 letech od diagnózy je pravděpodobnost vzniku sekundárního nádoru 1,6 %. Léčba rekurentního Wilmsova nádoru zvyšuje toto číslo 4–5krát.

Nejčastější lokalizací relapsů jsou plíce. Kromě toho je možné poškození lůžka odstraněné ledviny (1/4 relapsů).

Kosti a mozek jsou častými místy recidivy u pacientů s příznivými histologickými variantami nádoru.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]