Skolióza u dětí

Jedním z nejčastějších ortopedických onemocnění je skolióza u dětí neboli laterální zakřivení páteře v kombinaci s její torzí (kód MKN-10 M41). Četnost skoliotických deformací páteře se podle různých autorů pohybuje od 3 do 7 %, přičemž 90 % tvoří idiopatická skolióza. Skolióza u dětí se vyskytuje u všech ras a národností, častěji se vyskytuje u žen – až v 90 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologie skoliózy u dětí

Prevalenci jakéhokoli patologického stavu lze určit pouze screeningem velkých populací. Jedná se o počet jedinců v populaci se skoliotickou deformitou v daném okamžiku. Byly provedeny dva typy průzkumů: screening tuberkulózy založený na rentgenovém vyšetření hrudníku a školní screening. Počet screenovaných subjektů se pohyboval od 10 000 do 2 500 000, přičemž incidence deformit páteře (z nichž převážná většina byla idiopatická skolióza u dětí) se pohybovala od 1,0 do 1,7 %. Všechny studie zohledňovaly pouze deformity přesahující 10° podle Cobba.

Je prevalence skoliózy stejná po celém světě? Existují rasové, národní nebo geografické rozdíly? V Japonsku studie 2 000 školáků v Čibě zjistila strukturální deformity u 1,37 % případů a Takemitzu ve studii 6 949 školáků na Hokkaidu zjistil skoliózu u dětí v 1,9 % případů. Skogland a Miller, kteří provedli studii v severním Norsku, zjistili skoliózu u dětí v Laponsku v 0,5 % případů a u zbytku populace v 1,3 %.

Dommisse v Jižní Africe zjistil v Pretorii v průzkumu mezi 50 000 bílými dětmi skoliózu u dětí v 1,7 % případů (90 % skoliózy je idiopatické). Segil v Johannesburgu vyšetřil bělošské a negroidní (Bantuské) školáky a zjistil deformity 10° a více u 2,5 % bělochů a pouze u 0,03 % negroidů. Span a kol. vyšetřili v Jeruzalémě 10 000 školáků ve věku 10–16 let. Deformity byly u židovských školáků zjišťovány dvakrát častěji než u arabských.

Podle etiologického faktoru se skolióza klasifikuje následovně.

• Idiopatická skolióza u dětí, tj. skolióza neznámé příčiny.
• Vrozená skolióza u dětí je způsobena vrozenými vadami obratlů.
• Skolióza u dětí se systémovými vrozenými onemocněními pohybového aparátu (Marfanův syndrom, Ehlers-Danlosův syndrom atd.).
• Paralytická skolióza u dětí v důsledku poliomyelitidy nebo po poranění míchy.
• Neurogenní skolióza u dětí, jejíž příčinou jsou degenerativně-dystrofická onemocnění páteře nebo jiná neurologická onemocnění.
• Jizvavá skolióza u dětí je důsledkem těžkých popálenin nebo rozsáhlých chirurgických zákroků na hrudních orgánech.

Klasifikace typů skoliózy podle lokalizace hlavního oblouku (vrcholu) zakřivení.

• Horní hrudní obratel (vrchol zakřivení: III-IV hrudní obratel).
• Hrudní (vrchol zakřivení: VIII-IX hrudní obratel).
• Thorakolumbální (vrchol zakřivení: XI-XII hrudní obratel nebo I bederní obratel).
• Bederní (vrchol zakřivení bederního obratle II-III).
• Kombinované (nebo ve tvaru písmene S) se stejným množstvím zakřivení a torze v obou obloucích umístěných v různých částech páteře, rozdíl ve velikosti není větší než 10°.

V závislosti na směru konvexnosti oblouku zakřivení se u dětí rozlišuje levostranná, pravostranná a kombinovaná skolióza (kombinuje dva hlavní různě směrované oblouky zakřivení).

Pro určení závažnosti skoliózy se používá klasifikace V. D. Chaklina (1963), založená na měření úhlu hlavního oblouku zakřivení na rentgenovém snímku páteře, pořízeném v přímé projekci u stojící osoby: I. stupeň - 1-10°, II. stupeň - 11-30°, III. stupeň - 31-60°, IV. stupeň - více než 60°.

Příklad formulace diagnózy: „idiopatická pravostranná hrudní skolióza u dětí, stupeň III.“

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneze skoliózy

Hlavními patogenetickými články ve vývoji idiopatické skoliózy jsou patologická rotace obratlů v horizontální rovině, posunutí směrem k nucleus pulposus, čelní sklon páteře a torze obratlů.

Etiologická klasifikace skoliózy

I. Idiopatická skolióza u dětí

• Infantilní skolióza u dětí (od narození do 3 let).
  • Samořešitelné.
  • Progresivní.
• Juvenilní skolióza u dětí (ve věku 3 až 10 let).
• Adolescentní skolióza u dětí (starších 10 let).

II. Neuromuskulární skolióza

A. Neuropatická skolióza u dětí.

• 1. Skolióza u dětí v důsledku poškození horního motorického neuronu:
  • mozková obrna:
  • spinocerebelární degenerace;
    • Friedreichova choroba;
    • Charcot-Marie-Toothova choroba;
    • Roussy-Levyho choroba;
  • syringomyelie;
  • nádor míchy;
  • poranění míchy;
  • jiné důvody.
• Na základě poškození dolních motorických neuronů:
  • obrna;
  • jiná virová myelitida;
  • zranění;
  • spinální svalová atrofie:
    • Werdnig-Hoffmannova choroba;
    • Kugelbergova-Welanderova choroba;
    • myelomeningokéla (paralytická).
• Dysautonomie (Riley-Dayův syndrom).

B. Myopatická skolióza u dětí

• Artrogrypóza
• Svalová dystrofie,
• Vrozená hypotenze,
• Dystrofická myotonie.

III. Vrozená skolióza u dětí

A. Porušení formace.

• Klínovitý obratel.
• Půlobratel.

B. Porušení segmentace.

• Jednostranná skolióza u dětí.
• Bilaterální skolióza u dětí.

B. Smíšené anomálie.

IV. Neurofibromatóza.

V. Mezenchymální patologie.

• Marfanův syndrom.
• Ehlersův-Danlosův syndrom.

VI. Revmatoidní onemocnění.

• Juvenilní revmatoidní artritida.

VII. Traumatické deformace.

• Po zlomenině.
• Po operaci:
  1. Postlaminektomie.
  2. Posttorakoplastika.

VIII. Skolióza u dětí v důsledku kontraktur extravertebrální lokalizace.

• Po empyému.
• Po popáleninách.

IX. Osteochondrodystrofická skolióza u dětí.

• Dystrofický nanismus.
• Mukopolysacharidóza (např. Morquiova choroba).
• Spondyloepifyzární dysplazie.
• Mnohočetná epifyzární dysplazie.
• Achondroplazie.

X. Skolióza u dětí v důsledku osteomyelitidy.

XI. Metabolické poruchy.

• Křivice.
• Nedokonalá osteogeneze.
• Homocystinurie.

XII. Skolióza u dětí v důsledku patologie lumbosakrálního kloubu.

• Spondylóza a spondylolistéza.
• Vrozené anomálie lumbosakrálního kloubu.

XIII. Skolióza u dětí způsobená nádory.

• A. Páteř.
  • Osteoidní osteom.
  • Histiocytóza X.
  • Ostatní.
• B. Mícha.

Termín „idiopatická“ používaný pro skoliózu jako nosologickou entitu znamená, že její původ v této fázi vývoje lékařské vědy zůstává neznámý. Od doby, kdy Hippokrates poprvé podal klinický popis a Galén navrhl řadu termínů pro definování deformací páteře (skolióza u dětí, kyfóza, lordóza, strofie), uplynuly tisíce let, ale neexistuje jednotný názor na základní příčinu idiopatické skoliózy. Bylo předloženo mnoho návrhů a hypotéz, některé z nich jsou beznadějně zastaralé (skolióza u dětí školního věku, rachitická skolióza u dětí) a nezaslouží si více než zmínku.

Studie vertebrálních a paravertebrálních struktur odhalily četné morfologické a chemické změny v tkáních. V žádném případě však neexistoval důvod kategoricky tvrdit, že zaznamenané odchylky od normy byly příčinou vzniku skoliotické deformace, a nikoli důsledkem jejího pití.

Hormonální stav pacientů se skoliózou byl opakovaně studován - byly zjištěny odchylky ve funkci hypofyzárně-nadledvinového systému a samotné kůry nadledvin a byly zjištěny změny v obsahu pohlavních hormonů.

MG Dudin studoval obsah přímo působících osteotropních hormonů (kalcitonin, parathormon, somatotropin a kortizol) u pacientů se skoliózou. Neprogresivní průběh idiopatické skoliózy byl zaznamenán při vysokých koncentracích kortizolu a parathormonu. U dětí skolióza postupuje s opačným poměrem: vysokým obsahem kalcitoninu a somatotropinu. Podle MG Dudina ovlivňují růst páteře dva systémy - nervový a endokrinní systém. Zvýšená syntéza hormonů stimuluje růst páteře, což vytváří nepříznivé podmínky pro míchu. Vzhledem ke zvláštnostem anatomických vztahů mezi kostními strukturami páteře a míchy vzniká situace, kdy jsou přední části páteře delší než zadní. Kompenzace tohoto stavu, který vznikl v důsledku nerovnováhy v působení nervového a endokrinního systému, nastává v důsledku kroucení protáhlých předních částí páteře kolem relativně zkrácených zadních. Klinicky a radiograficky se to projevuje torzí obratlů.

Dysfunkce nervového a endokrinního systému se stává spouštěčem rozvoje idiopatické skoliózy a v souladu s teorií Sevastika je založena na dysfunkci sympatického nervového systému. V důsledku toho se rozvíjí hyperémie levé poloviny hrudníku, v důsledku čehož žebra na této straně začínají rychle růst. Právě asymetrický růst žeber způsobuje hrubou deformaci hrudníku a páteře. Sevastik zdůrazňuje, že samotná skolióza u dětí je druhořadá ve vztahu k deformaci hrudního koše hrudníku.

V posledních letech se objevuje stále více zpráv o familiární povaze idiopatické skoliózy. Různé studie navrhly modely dědičnosti idiopatické skoliózy: multifaktoriální, na pohlaví vázaná dědičnost, autozomálně dominantní dědičnost onemocnění s neúplnou penetrací genotypů. Bylo učiněno několik pokusů o identifikaci genu zodpovědného za rozvoj idiopatické skoliózy. Jako kandidáti byly zvažovány strukturní geny složek extracelulární matrix: elastinu, kolagenu a fibrilinu. Žádný z genů však neprokázal na pohlaví vázanou dědičnost zodpovědnou za rozvoj onemocnění. Mechanismy dědičnosti idiopatické skoliózy tedy dosud nebyly stanoveny.

Je známo, že v projevech tohoto onemocnění existují genderové rozdíly. U dívek je diagnostikována mnohem častěji než u chlapců.

Poměr pohlaví u pacientů s idiopatickou skoliózou se pohybuje od 2:1 do 18:1. Polymorfismus se navíc zvyšuje se zvyšující se závažností onemocnění. To obzvláště ztěžuje analýzu dědičnosti idiopatické skoliózy.

Studie ukázaly, že ve všech skupinách příbuzných je čistota idiopatické skoliózy významně vyšší než průměr pro populaci. To potvrzuje známá data o rodinné agregaci studované patologie. Kromě toho se ukázalo, že četnost skoliózy u sester probandů je vyšší než u bratrů. To také dobře souhlasí se známými údaji. Zároveň nebyly zjištěny žádné významné rozdíly ve frekvenci idiopatické skoliózy u otců a matek probandů.

Segregační analýza ukázala, že dědičnost těžkých (stupeň II-IV) forem skoliózy lze popsat v rámci autozomálně dominantního dialelického modelu majorgenu s neúplnou penetrací genotypů v závislosti na pohlaví a věku. Zároveň je penetrance genotypů nesoucích mutantní alelu přibližně dvakrát vyšší u dívek než u chlapců. To je v dobré shodě se známými údaji o četnosti idiopatické skoliózy u dětí. Pokud se podaří existenci majorgenu prokázat s vysokou mírou jistoty, lze očekávat, že další studie jej lokalizují a najdou způsob, jak majorgen ovlivnit, aby se zabránilo rozvoji patologického procesu.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Jak se skolióza u dětí pozná?

V pediatrické praxi je včasná diagnostika idiopatické skoliózy prvořadá. Jedná se o závažné ortopedické onemocnění, které se projevuje multiplanární deformací páteře a hrudníku. Název „idiopatická“ naznačuje příčinu onemocnění, která je moderní vědě neznámá. Důležitou roli v predispozici k tomuto typu skoliózy však hrají různé známky dysplastického vývoje kostry a jejich kombinace: hypoplazie obratlů, narušení jejich segmentace, kostní dysplazie lumbosakrální páteře, nedostatečný vývoj nebo asymetrie vývoje 12. páru žeber, anomálie ve vývoji zubů a skusu, asymetrie a odchylky ve vývoji lebky, ploché nohy atd. Pečlivé neurologické vyšetření odhalí odchylky v šlachově-svalových reflexech, které mohou naznačovat myelodysplastické procesy. Detekce těchto příznaků nám umožňuje hovořit o dysplastické povaze idiopatické skoliózy.

Úplná interpretace diagnózy skoliózy u dětí vyžaduje stanovení etiologie, lokalizace a směru oblouku zakřivení páteře, jakož i závažnosti skoliózy.

Rentgenové vyšetření

Rentgenové vyšetření páteře se provádí v přímé a laterální projekci. Ve stoje. Rentgenové snímky se používají k určení lokalizace oblouku zakřivení, měření jeho velikosti, stupně patologické rotace (podle projekce bází obratlových oblouků), tvaru a struktury obratlových těl a meziobratlových plotének, identifikaci dysplastických známek vývoje kostní tkáně, posouzení stupně osteoporózy, kostního věku (podle stupně osifikace apofýz obratlových těl) pro stanovení prognózy dalšího průběhu onemocnění. Rentgenové funkční vyšetření se provádí k určení stability nebo mobility deformace. Toto je také důležité znát pro stanovení prognózy onemocnění a indikací k další léčbě.

Diferenciální diagnostika

Počáteční idiopatickou skoliózu u dětí je třeba odlišit především od posturálních poruch ve frontální rovině. Hlavním rozlišovacím znakem je přítomnost patologické rotace a torze obratlů u skoliózy a klinicky - výskyt žeberního hrbolu a svalového hřebene. Kromě toho je třeba idiopatickou skoliózu u dětí odlišit od deformací páteře způsobených jinými onemocněními: vrozená skolióza u dětí, neurogenní skolióza, jizvavá skolióza po operacích hrudníku a popáleninách, skolióza na pozadí systémových dědičných onemocnění.

Vrozená skolióza se vyvíjí v důsledku malformací obratlů, které jsou stanoveny radiologicky.

Nejčastější anomálií jsou laterální klínovité obratle a poloobratle. Mohou se vyskytovat v jakékoli části páteře, ale častěji v přechodných, a mohou být jednotlivé nebo vícečetné. Někdy je tato anomálie kombinována s dalšími malformacemi obratlů a míchy. Pokud jsou laterální poloobratle na jedné straně, zakřivení se rychle stává výrazným, rychle postupuje a existují indikace k chirurgické léčbě, protože taková deformace může vést k neurologickým poruchám hybnosti v důsledku komprese míchy.

Pokud jsou poloobratle umístěny na opačných stranách nebo dochází k srostnutí poloobratle s normálně vyvinutým obratlem nahoře i dole (tj. vzniká kostní blok), je průběh skoliózy v takových případech příznivější.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Jak se léčí skolióza u dětí?

Cílem konzervativní léčby skoliózy je zabránit další progresi deformity páteře. Principy léčby: axiální odlehčení páteře a vytvoření silného svalového korzetu pomocí metod fyzioterapie. Léčebná gymnastika - speciální soubor cviků odpovídající individuální diagnóze, se provádí zpočátku ambulantně pod dohledem fyzioterapeuta a poté doma po dobu 30-40 minut. Předepisuje se masáž zádových a břišních svalů (2-3 kúry ročně po 15 sezeních). Doporučuje se pravidelné plavání stylem "prsa". Fyzioterapeutická léčba zahrnuje elektroforézu léků ke zlepšení trofismu míchy, kostí a perivertebrálních měkkých tkání v oblasti hlavního oblouku zakřivení, elektrickou myostimulaci na konvexní straně deformity. K odlehčení páteře lze v případě potřeby použít hotové ortopedické korzety. Pro léčbu progresivní skoliózy se v současné době ve světové praxi používají korekční korzety typu Cheneau.

Komplexní konzervativní léčba se provádí v místní klinice, ve specializovaných mateřských školách nebo internátních školách, v sanatoriích pro děti s poruchami a onemocněními pohybového aparátu.

Chirurgická léčba skoliózy

Jejím cílem je maximální možná korekce deformované páteře a její celoživotní stabilizace za podmínek normální rovnováhy těla. Pro chirurgickou léčbu se používají různé technologie v závislosti na lokalizaci a závažnosti zakřivení (včetně použití korekčních kovových konstrukcí a osteoplastické fixace páteře).

Optimální věk pro chirurgickou léčbu je 15-16 let, kdy je snížený růstový potenciál a riziko ztráty korekce je minimální.

Jak předcházet skolióze u dětí?

Vzhledem k nejasné příčině skoliózy neexistuje specifická prevence. Pokud se však u dítěte zjistí porucha držení těla, doporučují se kurzy terapeutického cvičení, celkové posilující masáže a pravidelné plavání. V předškolních a školních třídách by učitelé měli dítě sledovat z hlediska udržování správného držení těla.

Jaká je prognóza skoliózy u dětí?

Prognóza průběhu skoliózy závisí na kombinaci anamnestických, klinických a radiologických příznaků. Čím dříve se u dětí projeví výrazná skolióza, tím progresivnější je její průběh. Hrudní skolióza je méně příznivá než bederní skolióza. Skolióza u dětí nejvíce progreduje během puberty a po ukončení růstu páteře (úplná osifikace vertebrálních apofýz) se zakřivení stabilizuje.

Idiopatická skolióza u dětí je zděděná ve vzácných případech (6-8 %).

Při adekvátní konzervativní léčbě, prováděné až do ukončení růstu dítěte, má skolióza u dětí příznivější prognózu.